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SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI (APS)


La sindrome da anticorpi antifosfolipidi, descritta per la prima volta nel 1983, è caratterizzata dalla presenza di anticorpi antifosfolipidi (aPL), che, interferendo con la cascata coagulativa, determinano episodi trombotici e patologia ostetrica.

Ne sono conosciute due forme:

  1. APS primaria, in individui con nessun altro apparente disordine autoimmune 
  2. APS secondaria, in associazione con un’ altra malattia autoimmune, per lo più lupus eritematoso sistemico (LES). 


Gli anticorpi antifosfolipidi sono anticorpi specifici per complessi fosfolipide-proteina coinvolti a vario titolo nella coagulazione e/o per singoli componenti di tali complessi (βGPI, protrombina, annessina V e fosfolipidi anionici); si distinguono in:



Il quadro clinico è dominato da fenomeni trombotici ed aborti ricorrenti, con manifestazioni trombotiche variabili da semplice tromboflebite superficiale a quadri severi di trombosi polidistrettuale, con manifestazioni trombotiche possibili a carico di ogni distretto corporeo; le sedi maggiormente colpite in ordine di frequenza sono:



Per porre diagnosi di Sindrome da anticorpi antifosfolipidi è necessaria la presenza di almeno un criterio clinico e laboratoristico tra:


Nell'ultimo decennio la ricerca scientifica sulla sindrome da anticorpi antifosfolipidi ha parzialmente ridimensionato il ruolo diagnostico e predettivo degli anticorpi anticardiolipina e dell'anticoagulante lupico, attribbuendo un ruolo centrale all'anticorpo anti-ß2 glicoproteina I, da considerarsi il marker più sensibile e specifico della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Oltre alla presenza degli autoanticorpi altre alterazioni degli indici bioumorali di comune riscontro, in ordine di frequenza sono piatrinopenia, allungamento aPTT, allungamento PT, ANA, ENA, Coomb positivo, anticorpi antimitocondrio, anticorpi organo specifici (soprattutto anti tiroide), ipergammaglobulinemia, diminuzione C3 e C4, proteina C, proteina S, fattori trombofilici ereditari (tipo V di Leiden).

Altri accertamenti necessari per lo studio delle lesioni vascolari comprendono , ecocolor doppler, pletismografia, angiografiam scintigrafia, TC, RM ed altre indagini mirate allo studio dei distretti colpiti da trombosi.

La prognosi dipende dal distretto colpito da trombosi.
La terapia è essenzialmente quella della trombosi, prevede l’eliminazione o il controllo dei fattori di rischio trombotici , in corso di evento trombotico eparina e come profilassi dopo evento trombotico anticoagulanti orali e/o antiaggreganti piastrinici.


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