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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE IV:
accertamenti strumentali, diagnosi, prognosi e terapia
L'iter diagnostico per il completo studio della mallattia prevede oltre la ricerca degli indici bioumorali di malattia anche l'esecuzione di altri accertamenti quali:
-
L’elettromiografia
è utile per lo studio della contrattilità muscolare,
da infermozioni sulla funzionalità dei nervi periferici e della
muscolatura. Nella PDM si riscontrante la triade:
- Fibrillazione con potenziali positivi a dente di sega
- Complessi polifacici alla contrazione con riduzione d’ampiezza dei potenziali d’azione
- Ripetute scariche di potenziali irregolari ad alta frequenza.
- La RM
consente di apprezzare le
alterazioni flogistiche ed atrofiche
della muscolatura:
- le sequenze T1 pesate evidenziano la sostituzione del tessuto muscolare con il tessuto adiposo e l’atrofia muscolare,
- le sequenze T2 pesate evidenziano le aree edematose (flogosi)
- le sequenze STIR con soppressione del segnale adiposo. mostrano anch'esse le aree di flogosi con maggior dettaglio rispetto alle T2
- La biopsia muscolare va eseguita in tutti i pazienti in una sede con processo patologico in fase di attività (vanno scartate le aree atrofiche) e fornisce indicazioni circa le alterazioni istopatologiche del tessuto muscolare (vedere sezione relativa all’anatomia patologica per maggiori dettagli) è indicata in tutti i pazienti.
Agli accertamenti laboratoristici e strumentali prima descritti ne vanno altri, in caso di sospetto impegno viscerale, volti all’indentifiacazione di alterazioni a carico degli organi che si sospetta possano essere coinvolti dalla patologiai (Rx torace, ECG, ecocardiogramma, etc …).
Per porre diagnosi di
polimiiosite e dermatomiosite si
utilizzano i
criteri diagnostici di Bohan e Peter:
criteri diagnostici di Bohan e Peter:
- Aumento enzimi muscolari
- Debolezza dei muscoli prossimali
- Alterazioni dell’EMG
- Alterazioni istopatologiche
(Biopsia muscolare su tessuto in fase di attività) - Manifestazioni cutanee caratteristiche.
In accordo ai suddetti criteri si pone diagnosi
di:
- PM definita in presenza di 4 criteri,
- PM probabile in presenza di 3 criteri
- PM possibile in presenza di 2 criteri
- DM definita in presenza del V criterio più altri 3 criteri
- DM probabile in presenza del V criterio più altri 2 criteri
- DM possibile in presenza del V criterio più un altro criterio.
Nelle forme idiopatiche la prognosi è in genere buona, ad eccezione di quelle con fibrosi polmonari, nelle forme associate ad altra patologia la prognosi è in dipendenza della patologia associata.
Il trattamento si avvale di terapia farmacologica con corticosteroidi ed immunosoppressori per il controllo dell’infiammazione e dell’autoimmunità e terapia fisica con chinesiterapia prima passiva poi anche attiva (da evitare quella attiva nelle fasi di acuzia della malattia).
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