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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE II:
le manifestazini cliniche
Il
quadro
clinico è dominato dalle manifestazioni muscolari e nella
DM
anche da quelle cutanee. Alle manifestazioni muscolari e cutanee
possono aggiungersi anche manifestazioni relative all’interessamento di
altri organi ed apparti.
Le manifestazioni cliniche più significative
sono:
Manifestazioni
muscolari: dominano il quadro clinico, la malattia
esordisce generalmente in modo subdolo con debolezza ai muscoli
prossimali prima dell’arto inferiore (difficolta ad accavallare le
gambe, a genuflettersi e a salire le scale etc.) poi di quelli
superiori (difficolta ad alzare le braccia e pettinarsi).
- La debolezza
muscolare è il sintomo principale è progressiva,
soventemente
simmetrica, interessa prevalentemente a carico la muscolatura
prossimale di cingoli ed arti. La progressione nella PM e nella DM
avviene nell’arco di settimane o mesi, nella MCI nell’arco di anni.
Possono essere interessati, con minor frequenza, anche i muscoli del
collo, i muscoli della respirazione, della masticazione e della
fonazione. I muscoli distali degli arti sono comunemente risparmiati
nella PM e nella DM mentre sono interessati frequentemente nella MCI.
Nella MCI la debolezza muscolare può essere talvolta
asimmetrica.
- Sono
obiettivabili anche riduzione
della forza muscolare, dolorabilità
alla
palpazione, contratture
e nelle fasi avanzate atrofia.
Manifestazioni
cutanee: sono caratteristiche della DM e consistono
principalmente in:
- Rush
eliotropo: colorazione violacea delle palpebre superiori,
talora
accompagnata da edema, molto specifico sebbene poco sensibile (presente
nel 25% dei casi); è quasi esclusivo della DM, di riscontro eccezionale
in altre patologie (sindromi allergiche e trichinosi); può anche
precedere le manifestazioni muscolari (mesi talvolta anche anni
prima)
- Papule
di Gordon: papule (talvolta anche placche) lievemente
sopraelevate, eritematose o violacee, localizzate al di sopra delle
sporgenze ossee, più comunemente sulla superficie estensoria delle
metacarpo falangee ed interfelangee, più raramente a livello di
ginocchia, gomiti e malleoli
- Eritema
localizzato al volto ed al collo: (40% dei casi),
fotosensibile, talvolta simile a quello del LES
- Manifestazioni
da vasculite: più frequenti nella PDM dell’infanzia,
costituite da noduli sottocutanei, eritema, infarti periungueali ed
ulcerazioni digitali
- Calcinosi:
più frequenti nella PDM dell’infanzia,
costituita da noduli calcarei delle fasce muscolari degli arti,
obiettivabili palpatoriamente come noduli sottocutanei, possono esitare
in ulcerazioni cutanee con fuoriuscita di materiale calcareo
- Machinist’s
Hand (mani da operario): screpulature e fissurazioni a
livello delle falangi distali delle mani con dita a salsicciotto, più
frequente nella MCI
- Fenomeno
di Raynaud: (35% dei casi) si riscontra solo nella DM
idiopatica ed in quella associata ad altre connettiviti.
Manifestazioni
articolari: consistono in frequenti
atralgie nelle fasi
di attività della malattia, a regressione spontanea, possibile ma rara
l'artrite.
Manifestazioni
a carico dell’apparato digerente: consistono
prevalentemente in
disfagia
(presente in 1/3 dei pz) alla quale
concorre interessamento dei muscoli della deglutizione della
muscolatura del terzo prossimale dell’esofago. Nella PDM dell’infanzia
possono riscontrarsi emorragie gastrointestinali da lesioni ulcerative
su base vasculitica
Manifestazioni
respiratorie: l'interessamento dell'apparato respiratorio
può manifestarsi come:
- Pneumopatia
interstiziale: è il quadro clinico più frequente, come
anche in altre connettiviti, si
presenta con: sintomi quali dispnea, tossa e talvolta dolore toracico;
evidenza spirometrica di insufficienza respiratoria di tipo restrittivo
e ridotta capacità di diffusione polmonare; evidenza radiologica di
rinforzo della trama interstiziale, ispessimenti lineari fino ad
aspetto a nido d’ape.
Altri quadri respiratori meno frequenti
sono:
- Insufficienza
ventilatoria da debolezza dei muscoli della
respirazione
- Polmonite
ab ingestis da incoordinazione dei muscoli
deglutiitori e/o per miosite del terzo prossimale
dell’esofago.
Manifestazioni
cardiache: l’interessamento del cuore è molto frequente
anche se spesso subclinico. La metà dei pazienti presentano alterazioni
elettrocardiografiche con
alterazioni
della conduzione (blocco AV di I, II e III grado, blocco
di branca dx.,
blocco di branca sx.), raramente richiedenti impianto di pacemaker.
Altri quadri riscontrabili sono la miocardite e nelle forme più severe
di PDM anche insufficienza cardiaca congestizia.
Manifestazioni
renali: l’interessamento renale può essere presente in
relazione allo smaltimento dei prodotti della necrosi muscolare, con
creatinuria emioglobinuria; sono stati segnalati anche rari casi di
glomerulonefrite mesangiale ed insufficienza renale.
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