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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE II:
le manifestazini cliniche


Il quadro clinico è dominato dalle manifestazioni muscolari e nella DM anche da quelle cutanee. Alle manifestazioni muscolari e cutanee possono aggiungersi anche manifestazioni relative all’interessamento di altri organi ed apparti.
Le manifestazioni cliniche più significative sono:

Manifestazioni muscolari: dominano il quadro clinico, la malattia esordisce generalmente in modo subdolo con debolezza ai muscoli prossimali prima dell’arto inferiore (difficolta ad accavallare le gambe, a genuflettersi e a salire le scale etc.) poi di quelli superiori (difficolta ad alzare le braccia e pettinarsi).
Manifestazioni cutanee: sono caratteristiche della DM e consistono principalmente in:
Manifestazioni articolari: consistono in frequenti atralgie nelle fasi di attività della malattia, a regressione spontanea, possibile ma rara l'artrite.

Manifestazioni a carico dell’apparato digerente: consistono prevalentemente in disfagia (presente in 1/3 dei pz) alla quale concorre interessamento dei muscoli della deglutizione della muscolatura del terzo prossimale dell’esofago. Nella PDM dell’infanzia possono riscontrarsi emorragie gastrointestinali da lesioni ulcerative su base vasculitica

Manifestazioni respiratorie: l'interessamento dell'apparato respiratorio può manifestarsi come:
Manifestazioni cardiache: l’interessamento del cuore è molto frequente anche se spesso subclinico. La metà dei pazienti presentano alterazioni elettrocardiografiche con alterazioni della conduzione (blocco AV di I, II e III grado, blocco di branca dx., blocco di branca sx.), raramente richiedenti impianto di pacemaker. Altri quadri riscontrabili sono la miocardite e nelle forme più severe di PDM anche insufficienza cardiaca congestizia.

Manifestazioni renali: l’interessamento renale può essere presente in relazione allo smaltimento dei prodotti della necrosi muscolare, con creatinuria emioglobinuria; sono stati segnalati anche rari casi di glomerulonefrite mesangiale ed insufficienza renale.


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