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POLICONDRITE RICORRENTE


La policondrite ricorrente è una patologia cronica recidivante caratterizzata da infiammazione e distruzione dei tessuti cartilaginei.
Colpisce prevalentemente la razza bianca, senza predilezione di sesso (rapporto maschi/femmine 1:1) con maggiore incidenza tra i 40e i 60 anni.

L’eziologia non è nota. Il processo patologico viene innescato da stimoli sconosciuti che determinano liberazione di enzimi proteolitici (condrocitari e/o monocitari) e radicali liberi dell’ossigeno con esposizione di determinanti antigeni e danno strutturale.
Le lesioni istopatologhce consistono in una perdita della basofilia cartillaginea con infiltato infiammatorio prevalentemente di tipo linfoplasmacellulare e monocitario, e nelle fasi acute i polimofronuclearti. La distruzione cartilaginea si estende progressivamente, con andamento centripeto, dalla periferia verso il centro della cartilagine. Le lesioni cartilaginee iniziano con tessuto infiammatorio di granulazione che poi va incontro a sostituzione fibrosa con aree di calcificazione ed ossificazione.

La policondrite ricorrente esordisce caratteristicamente con condrite bilaterale del padiglione auricolare isolata o associata a manifestazioni artritiche, successivamente interessata anche il naso, poi l’occhio, le vie aeree ed in ultimo rene e cuore.
Il decorso è caratterizzato da poussè e regressione spontanea nell’arco di poche settimane, talvolta mesi o addirittura anni. Il ripetersi delle acuzie può lasciare reliquati malformativi. La condrite del padiglione auricolare, prima manifestazione d’esordio per frequenza, interessa prevalentemente elice ed antielice che si presentano tumefatti, edematosi, arrossati e dolenti. Il ripetersi degli episodi di condrite determina afflosciamento del padiglione auricolare con malformazione a cavolfiore. In circa la metà dei casi può presentarsi interessamento del condotto udito esterno con suo collassamento e chiusura meccanica che può determinare una ipoacusia trasmissiva. L’ipoacusia può ance essere neurosensoriale per interessamento cocleare. Possono essere presenti sintomi vestibolari per interessamento del vestibolo, da arterite dell'arteria uditiva interna e/o del suo ramo vestibolare.

L’artrite, seconda manifestazione d’esordio per frequenza, è sieronegativa, ad interessamento oligo-poliarticolare, asimmetrica, migrante interessante piccole e grandi articolazioni degli arti superiori, articolazioni condrocostali, anche e ginocchia. Gli attacchi artritici durano mediamente poche settimane e vanno in contro a risoluzione spontanee con restitutio ad integrum. Raramente può presentarsi anche un’artrite erosiva.

Le cartilagini nasali sono spesso interessate nel primo attacco e nei successivi (80% dei casi) con dorso del naso che si presenta tumefatto, edematoso, arrossato e dolenti. Il ripetersi degli episodi di condrite determina deformazione a sella del naso.

L’interessamento oculare si manifesta frequentemente con congiuntivite, episclerite, sclerite ed iridociclite, talora complicantesi con ulcerazioni e perforazioni.

L’interessamento dell’apparato respiratorio è presente in più della metà dei pazienti e nel 20% casi può essere manifestazione d’esordio. Sono prevalentemente colpite le vie aeree superiori, per via della loro struttura cartilaginea. Posso essere interessati glottide, epiglottide, trachea ed anche i bronchi. La sintomatologia consta di tosse secca, raucedine, faringodonia, afonia, dispnea, stridore laringeo, più raramente fenomeni broncopneumonici.

L’interessamento cardiaco si verifica raramente nelle fasi avanzate e si manifesta prevalentemente con alterazioni valvolari (in ordine di frequenza insufficienza artica, mitralica e tricuspidale), raramente con pericardite, ischemia miocardica e turbe del ritmo. Di raro riscontro anche dilatazioni aneurismatiche dell’aorta e dei grandi vasi.

L’interessamento renale si verifica ancor più raramente nelle fasi avanzate con i quadri della glomerulo nefrite segmentaria necrotizzante.

Le lesioni cutanee sono piuttosto frequenti ma aspecifiche e poco caratteristiche come livedo reticularis, papule, porpora, eritema nodoso.

Le alterazioni bioumorali sono aspecifiche. Durante le fasi attive di malattia si riscontra aumento degli indici di flogosi, a cui possono associarsi anemia e leucocitosi ed aumentati livelli urinari di glicosamminoglicani. In circa la metà dei pazienti sono presenti anticorpi anti collagene di tipo II, più raramente possono riscontrarsi presenza di FR, anticorpi organospecifici e ANA.

Le indagini strumentali, prevalentemente radiografiche e tomografiche sono utili per lo studio delle complicanze, soprattutto respiratorie.

In accordo con i criteri diagnostici di Mc Adam del 1976 si può porre diagnosi certa di policondrite ricorrente in presenza di almeno 3 dei seguenti 6 criteri:

  1. Condrite ricorrente dei padiglioni auricolari
  2. Poliartrite non erosiva sieronegativa 
  3. Condrite delle cartilagini nasali 
  4. Infiammazione dei connettivi oculari 
  5. Condrite delle vie aeree 
  6. Lesioni cocleari e/o vestibolari.

La prognosi è variabile da forme rapidamente acute ad esito infausto per precoce interessamento delle vie aeree a forme di lunga durata con puosee intervallati da periodi di pieno benessere con buon controllo farmacologico della malattia. Il tasso di sopravvivenza media a 10 anni è del 55%.
Il trattamento farmacologico si avvale dell’utilizzo di steroidi e nelle forme più aggressive anche di immunosoppressori.


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