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FASCITE EOSINOFILA (FE)
La fascite eosinofila è una patologia infiammatoria cronica, che come intuibile da nome, interessa le fasce muscolari con infiltrato infiammatorio eosinofilo, e presenta manifestazioni cutanee simil sclerodermiche localizzate tipicamente alle estremità distali degli arti, con risparmio dei cingoli e delle porzioni prossimali degli arti (tipico invece della SSc).
L’eziologia è sconosciuta, predilige il sesso maschile e l’età adulta.
L'esordio è generalmente insidioso, spesso seguente a sforzi fisici, con febbricola e mialgie a cui segue lo sviluppo di un diffuso ispessimento cutaneo con e limitazione dei movimenti articolari.
Il quadro clinico si compone di:
- Manifestazioni muscolari sono costituite da dolore e graduale e progressiva riduzione funzionale prevalentemente a carico di braccia e gambe. Le sedi maggiormente e tipicamente interessate sono le fasce muscolari ma possono essere interessate anche altre componenti dell’apparato locomotore quali tendini, membrane sinoviali muscoli. Generalmente la forza muscolare e conservata e sono presenti anche contratture secondarie ad indurimento ed ispessimento della fascia.
- Manifestazioni cutanee sono caratterizzate da infiammazione ad evoluzione fibrosa con indurimento ed aspetto a buccia d’arancia, molto evidente sulle superfici anteriori degli arti. Possibile anche interessamento di faccia e tronco alterazioni molto simili a quelle della sclerosi sistemica.
- Sintomi generici quali astenia e perdita di peso.
Rispetto alla sclerosi sistemica abitualmente mancano il fenomeno di Raynaud, le teleangectasie ed un significativo coinvolgimento viscerale.
L’indice bioumorale più caratteristico, che da il nome alla patologia è il riscontro di eosinofilia periferica, meglio evidenziabile negli stadi inziali della malattia, a cui si accompagnano VES elevata e ipergammaglobulinemia di tipo IgG policlonale.
Sono generalmente assenti FR ed ANA.
Sono inoltre presenti alterazioni elettromiografiche ed aumento di intensità di segnale alla RMN delle fascie muscolari, con loro ispessimento in relazione al processo infiammatorio.
Per la diagnosi e necessaria conferma istopatologica, previa biopsia, del coinvolgimento fasciale. La biopsia deve riguardare cute, fascia e fibre muscolari adiacenti. La fascia si presenta ispessita per iperplasia delle fibre collagene e con infiltrato infiammatorio di istiociti, plasmacellule, linfociti ed eosinofili che si estende anche al derma sovrastante e coinvolge anche le fibre muscolari sottostanti.
La prognosi è buona con ottima risposta alla terapia steroidea: alte dosi di prednisone (40-60 mg/die), con successiva riduzione e sospensione in 2-5 anni. In alternativa idrossiclorochina (200-400 mg/die)
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