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CONNETTIVITE MISTA (CM)


La connettivite mista (CM) è la più frequente connettivite da sovraesposizione, che presenta manifestazioni cliniche e laboratoristiche simili ad altre connettivi sistemiche (almeno 2).
Di fatto quindi alcune patologie autoimmuni del connettivo possono, per comparsa di nuove manifestazioni, evolvere in connettivite mista.
La connettivite mista si caratterizza di norma per la contemporanea presenza di almeno due tra:


Colpisce prevalentemente le donne (rapporto femmine/maschi 8:1)ed esordisce di solito verso la II-III decade di vita.

L’eziopatogenesi è poco conosciuta, verosimilmente di tipo multifattoriale, l’ipotesi, come in molte altre connettiviti autoimmuni, è che in individui geneticamente predisposti (HLA-DR4 Dw4) stimoli esogeni (virus?) attivano il sistema immunitario con produzione di autoanticorpi (anti-nRNP).

Dal punto di vista anatomopatologico, le lesioni istopatologiche della CM sono molto simili a quelle osservate in SSc, LES e PDM. E’ frequente vasculopatia delle piccole e grandi arterie con proliferazione dell’intima, ipertrofia della media, scarsi infiltrati cellulari in assenza fenomeni fibrotici (differenza con SSc che presenta importante fibrosi) ed in assenza di fenomeni necrotici (differenza con il LES che presenta necrosi).

Il quadro clinico presenta dei sintomi generici aspecifici, che spesso rappresentano la manifestazione d’esordio, e che sono costituiti prevalentemente da astenia, anoressia, calo ponderale, atromialgie, febbre e linfoadenopatie. Accanto alle manifestazioni generiche si presentano anche manifestazioni specifiche dell’interessamento di singoli organi ed apparati quali:


Le alterazioni bioumorali sono legate all’attivazione del sistema immunitario con incremento degli indici di flogosi (VES, PCR α2 globine etc …) nelle fasi infiammatorie della malattia (scompaiono nei periodi di remissione spontanea o farmacologica) ed ipergammaglobulinemia dovuta ad incremento degli anticorpi, prevalentemente ANA.
Tra questi l’anti nRNP è sempre presente e ad alto titolo ed è considerato marker specifico; la sua specificità è però relativa poiché seppur di rado, lo si può riscontrare anche in altre connettiviti (lo si può trovare anche in LES ed SSc).
Possibile il riscontro anche di altri ANA specifici di altre connettiviti, di FR e di immunocomplessi circolanti.
Di frequente possono riscontrarsi anche alterazioni della crasi ematica quali anemia e leucopenia, più raramente trombocitopenia.

In accordo ai criteri giapponesi (Kasukawa e coll. 1987) si può porre diagnosi di Connettivite Mista in presenza di tutti e 3 i seguenti criteri:

  1. Positività anti n-RNP 
  2. Presenza di fenomeno di Raynaud e/o edema di mani e dita 
  3. Minimo una manifestazione di almeno due tra LES, SSc, PDM 

La prognosi nella maggior parte dei casi è buona con remissione, o comunque ottimo controllo con terapia farmacologia. Nel 10-20% dei casi può evolvere verso SSc. Fattore prognostico negativo, indice di evolutività di malattia è la presenza di ipertensione polmonare.
La terapia è volta al controllo dei fenomeni immunitari con FANS, corticosteroidi ed immunosoppressori.


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