Péricardite constrictive

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La péricardite constrictive est un syndrome dans lequel le péricarde limite pathologiquement le remplissage cardiaque, entraînant une augmentation des pressions veineuses et une réduction de la capacité à accroître le débit cardiaque. Le substrat peut être fibreux, adhérent et calcifié, mais aussi principalement inflammatoire et potentiellement réversible. Le diagnostic est donc fonctionnel : il ne se confond pas avec la constatation de calcifications ou d’un épaississement et ne peut être exclu uniquement parce que l’épaisseur péricardique paraît normale.

Ce tableau fait partie des causes d’insuffisance cardiaque principalement diastolique et peut se manifester par une congestion systémique importante malgré une fraction d’éjection conservée. La distinction avec la cardiomyopathie restrictive est déterminante, car dans cette dernière l’obstacle provient surtout du myocarde, tandis que dans la constriction la contrainte péricardique peut être corrigible. Les deux affections peuvent toutefois coexister, notamment après une radiothérapie ou en présence d’une cardiopathie associée.

La répartition des causes varie selon la géographie, l’accès aux soins et les séries étudiées : dans les pays à revenu élevé, les formes idiopathiques, postchirurgicales et radio-induites sont importantes, tandis que la tuberculose conserve un rôle plus important dans les zones endémiques. Les fréquences des séries chirurgicales ne représentent pas l’incidence dans la population générale. La péricardite chronique et la constriction ne sont pas équivalentes ; dans la forme effusive-constrictive, un épanchement liquidien et la contrainte péricardique contribuent simultanément à l’altération du remplissage.

Étiologie, facteurs prédisposants et substrat anatomopathologique

Toute lésion péricardique susceptible d’entraîner une perte d’élasticité peut théoriquement évoluer vers une constriction, mais la probabilité varie considérablement selon la cause. Les formes idiopathiques ou présumées virales comportent un faible risque après un épisode aigu, tandis que les infections purulentes et tuberculeuses sont plus souvent associées à une organisation, des adhérences et une fibrose. La présence de nombreuses récidives idiopathiques n’implique pas automatiquement un raidissement progressif du sac. Il est donc plus informatif de reconstituer l’étiologie, les constatations et les conséquences hémodynamiques que de compter uniquement les accès douloureux.

La chirurgie cardiaque peut précéder la maladie de plusieurs mois ou années. Inflammation, sang dans la cavité, lésion des surfaces séreuses et organisation ultérieure interviennent dans des proportions variables. Toutes les adhérences postopératoires ne sont pas hémodynamiquement significatives et l’épaississement observé après une intervention ne constitue pas un diagnostic de constriction. L’ évaluation doit distinguer la contrainte péricardique d’une dysfonction ventriculaire, d’une valvulopathie résiduelle, d’une ischémie et d’altérations du mouvement septal liées à la chirurgie elle-même. Ces affections peuvent imiter ou accompagner la physiologie constrictive.

La radiothérapie thoracique peut provoquer des lésions microvasculaires, une inflammation et une fibrose avec une latence parfois longue. L’ atteinte n’est pas nécessairement limitée au péricarde : le myocarde, les coronaires et les valves peuvent être altérés simultanément. Une personne ayant des antécédents d’irradiation et une congestion peut donc présenter une maladie mixte, dans laquelle l’ ablation du sac ne corrige pas tous les mécanismes d’insuffisance. La dose, le champ irradié, la date du traitement et les autres thérapies oncologiques font partie de l’histoire clinique nécessaire pour interpréter le tableau, sans qu’une donnée isolée ne prédise à elle seule l’issue.

La tuberculose peut provoquer une péricardite granulomateuse avec exsudat, organisation et réduction progressive de la distensibilité. Dans les infections bactériennes non tuberculeuses, le pus, la fibrine et les cloisonnements favorisent les lésions et les adhérences, surtout si le contrôle de la source est tardif ou incomplet. Les maladies auto-immunes, l’urémie, les traumatismes, les néoplasies et d’autres causes iatrogènes complètent le spectre. La recherche étiologique doit être sélective : un risque épidémiologique élevé justifie des investigations différentes de celles nécessaires chez un patient présentant une séquence postopératoire claire et aucun signe infectieux.

La distinction entre facteurs prédisposants et manifestations évite des erreurs conceptuelles. Une chirurgie antérieure, l’irradiation, l’immunodépression et une maladie systémique modifient la probabilité des causes. L’épaississement, la calcification, la turgescence jugulaire et l’ascite sont en revanche des constatations ou des conséquences. Un retard diagnostique peut aggraver les lésions d’organe et le risque chirurgical, mais il n’ identifie pas la cause initiale. L’absence d’un épisode aigu mémorisé n’exclut pas non plus une constriction : certaines formes débutent lentement, avec des symptômes dominés par la congestion plutôt que par la douleur.

Dans le substrat fibro-adhésif, l’organisation de l’exsudat, l’activation des fibroblastes et le dépôt de matrice réduisent le glissement et la distensibilité des feuillets. Les surfaces peuvent fusionner, tandis que la calcification peut apparaître dans des zones variables. La contrainte peut être diffuse ou régionale, intéresser différemment le péricarde pariétal et viscéral et s’associer à des épanchements cloisonnés. La structure n’est pas toujours une coque uniformément épaisse : des adhérences et des altérations élastiques peuvent produire un obstacle important sans augmentation macroscopique majeure de l’épaisseur.

Une partie des patients présente au contraire une constriction transitoire, dans laquelle l’œdème, l’inflammation et la diminution temporaire de la compliance prédominent sur la cicatrice consolidée. Elle peut apparaître pendant la résolution d’une péricardite ou après des procédures et peut régresser spontanément ou sous traitement approprié. Sa reconnaissance nécessite d’intégrer l’activité inflammatoire, l’imagerie et l’évolution. Une courte durée rend la réversibilité plausible mais ne la garantit pas ; une calcification importante suggère une lésion structurelle, sans exclure une composante inflammatoire surajoutée.

L’étude anatomique ne remplace pas la corrélation fonctionnelle. La série de Talreja et collaborateurs portant sur des patients avec constriction et épaisseur histologique normale montre qu’une morphologie apparemment peu altérée n’annule pas le diagnostic hémodynamique. L’observation inverse est tout aussi importante : des calcifications fortuites et des épaississements après radiothérapie ou chirurgie peuvent être présents sans constriction. La décision thérapeutique doit donc reposer sur le lien démontré entre le péricarde et la limitation du remplissage, et non sur l’aspect impressionnant d’une image isolée.

Physiopathologie du remplissage et de la congestion

Le péricarde normal permet des variations du volume cardiaque dans les limites d’une réserve de distension. Dans la constriction, cette réserve diminue et le cœur fonctionne dans un volume global contraint. Le sang pénètre rapidement au début de la diastole grâce au gradient atrioventriculaire et à une relaxation myocardique qui peut être conservée, mais l’expansion atteint rapidement la limite imposée par l’enveloppe. Le remplissage ralentit alors brutalement, malgré des pressions atriales élevées. La difficulté à augmenter le volume d’éjection devient particulièrement évidente à l’effort.

Le premier mécanisme distinctif est la dissociation des pressions entre le thorax et les cavités cardiaques. Pendant l’inspiration, la pression intrathoracique diminue et cette variation se transmet aux veines pulmonaires ; le cœur entouré d’un péricarde peu compliant ne reçoit pas intégralement la même variation. Le gradient qui fait progresser le sang des veines pulmonaires vers le cœur gauche se réduit, diminuant le remplissage ventriculaire gauche. Dans la restriction myocardique pure, en revanche, la transmission des variations thoraciques est relativement conservée et le gradient varie moins. C’est cette différence dynamique, plus que la seule pression élevée, qui étaye la distinction.

Le deuxième mécanisme est l’interdépendance ventriculaire accentuée. Puisque le volume cardiaque total est limité, une augmentation du remplissage droit se fait au détriment de l’espace disponible pour le ventricule gauche. Pendant l’inspiration, le septum tend à se déplacer vers la gauche ; pendant l’expiration, la relation s’inverse. Il en résulte des variations réciproques des flux atrioventriculaires et des pressions systoliques ventriculaires. Ce phénomène n’est pas une simple anomalie du mouvement septal : il traduit une compétition respiratoire entre les ventricules à l’intérieur de la contrainte péricardique.

La pression atriale élevée et le remplissage initial rapide produisent une descente y proéminente dans le profil veineux et atrial droit. Sur les tracés ventriculaires, la chute de pression protodiastolique suivie d’un plateau donne le profil dip-and-plateau, également appelé signe de la racine carrée. Ces constatations décrivent la dynamique diastolique mais ne sont pas spécifiques : elles peuvent apparaître dans les cardiomyopathies restrictives et d’autres affections. Dans la tamponnade pure, en revanche, le remplissage est entravé de façon plus continue et la descente y tend à être atténuée. Une forme effusive-constrictive peut changer d’aspect après drainage, lorsque la contrainte résiduelle devient apparente.

La tendance à l’égalisation des pressions diastoliques reflète l’influence d’une limitation externe commune, mais elle n’est ni obligatoire ni suffisante pour le diagnostic. Des différences régionales, la volémie, la pression pulmonaire et une maladie myocardique associée peuvent modifier les tracés. L’augmentation de la pression atriale droite et de la pression télédiastolique droite peut également être importante sans hypertension pulmonaire extrême. Des valeurs élevées de pression artérielle pulmonaire n’excluent pas automatiquement la constriction : elles imposent d’envisager une maladie du cœur gauche, une pathologie pulmonaire ou un phénotype mixte.

L’augmentation de la pression veineuse systémique se traduit par une congestion des organes. Au niveau du foie, la pression se transmet aux sinusoïdes, favorisant hépatomégalie, ascite et, dans les évolutions avancées, fibrose congestive. Au niveau rénal, l’augmentation de la pression veineuse et la réduction du gradient de perfusion peuvent altérer la filtration. Dans l’intestin, l’œdème et les altérations du drainage lymphatique peuvent provoquer une malabsorption et une perte de protéines. L’hypoalbuminémie, la diminution des apports alimentaires et le catabolisme contribuent à la perte de masse musculaire, tandis que la rétention hydrique peut masquer l’amaigrissement.

Le signe de Kussmaul résulte de l’incapacité du système droit à accueillir correctement l’augmentation du retour veineux inspiratoire : la pression jugulaire ne diminue pas comme prévu ou augmente. Il n’est pas spécifique, car il peut apparaître dans la restriction, l’insuffisance droite et d’autres affections. Le pouls paradoxal est moins constant que dans la tamponnade, bien qu’il puisse être présent dans les phénotypes avec épanchement ou interdépendance marquée. La physiologie ne correspond donc pas à un ensemble de signes toujours simultanés ; les conditions de charge et la composante prédominante modifient ce qui est observé au lit du patient.

Le myocarde peut initialement conserver une contractilité et une relaxation relativement préservées. C’est pourquoi la vitesse de déplacement longitudinal de l’anneau mitral médial peut rester normale ou élevée malgré des pressions de remplissage élevées. Dans les évolutions avancées, les formes radio-induites ou en présence d’une cardiopathie concomitante, la fonction myocardique peut être altérée et rendre les signes moins typiques. La physiopathologie explique ainsi à la fois le bénéfice potentiel de l’ ablation de la contrainte et les limites de ce bénéfice lorsqu’il existe une lésion intrinsèque non corrigeable par la seule intervention péricardique.

Manifestations cliniques, anamnèse et examen physique

La présentation la plus fréquente est une diminution progressive de la capacité fonctionnelle, avec fatigue, dyspnée d’effort et rétention hydrique. Le début peut être insidieux et la personne peut adapter progressivement ses activités, retardant ainsi le diagnostic. Il est utile de demander quels efforts étaient possibles quelques mois auparavant, si des œdèmes vespéraux sont apparus et si le poids varie rapidement. La douleur thoracique peut être absente dans les formes fibreuses, tandis que la fièvre et la douleur pleurétique suggèrent une composante inflammatoire encore active ou une cause spécifique.

Les troubles abdominaux peuvent prédominer : ascite, tension, satiété précoce, inappétence et douleur due à la distension hépatique. Un patient peut initialement être orienté vers des explorations pour cirrhose sans que la pression jugulaire ait été évaluée. La congestion cardiaque et une hépatopathie primitive peuvent néanmoins coexister. La relation entre ascite, œdèmes, signes veineux et fonction cardiaque aide à reconstituer le mécanisme. Une fraction d’éjection décrite comme normale ne suffit pas à exclure une cause cardiaque de la rétention hydrique.

L’anamnèse recherche des antécédents causaux, même anciens : interventions cardiaques, radiothérapie médiastinale, péricardites, tuberculose, infections thoraciques, traumatisme, insuffisance rénale et maladies à médiation immunitaire. Les doses de diurétiques et la réponse à ceux-ci, les drainages antérieurs et les variations de la capacité à l’effort sont documentés. Une réponse à la diurèse confirme l’existence d’une congestion mais ne distingue pas la constriction des autres causes d’insuffisance cardiaque. Les symptômes d’ischémie, de valvulopathie ou d’arythmie doivent être recherchés car ils peuvent indiquer des maladies associées qui modifient la stratégie.

La pression jugulaire est souvent élevée et constitue l’une des constatations les plus utiles lorsqu’elle est correctement évaluée. Les descentes veineuses peuvent être rapides et le signe de Kussmaul peut être manifeste. Le reflux abdomino-jugulaire témoigne d’une difficulté à accueillir une augmentation du retour veineux, sans en identifier à lui seul la cause. La pression artérielle, le pouls, la perfusion et les signes de bas débit sont évalués. Chez les patients très congestifs, la simple observation en position semi-assise peut sous-estimer le niveau veineux si la colonne dépasse le champ visible.

À l’auscultation, un knock péricardique peut être présent, bruit protodiastolique associé à l’arrêt rapide de l’expansion ventriculaire. Il doit être distingué du troisième bruit et des bruits valvulaires ; son absence n’exclut pas la maladie. Un frottement oriente vers une activité des surfaces séreuses, mais peut être absent même lorsque l’IRM montre une inflammation. Les poumons peuvent être relativement dépourvus de crépitants malgré une congestion systémique importante. Des épanchements pleuraux, surtout dans un contexte de pression veineuse élevée, peuvent contribuer à la dyspnée et au tableau radiologique.

L’examen de l’abdomen et des membres recherche hépatomégalie, ascite et œdèmes, tandis que l’évaluation nutritionnelle recherche une perte musculaire, une fragilité et une diminution de la force. Les signes cutanés attribués à une hépatopathie doivent être interprétés avec les examens complémentaires, car une congestion prolongée et une maladie primitive peuvent se chevaucher. La tachycardie peut compenser le volume d’éjection limité ; une fibrillation atriale peut au contraire aggraver les symptômes par perte de la contraction atriale et irrégularité du remplissage. Le rythme doit donc être considéré comme une composante de la physiologie clinique.

Dans les formes avancées, on évalue hypotension et hypoperfusion, détérioration rénale, hyponatrémie et incapacité à maintenir des apports nutritionnels adéquats. Ces signes modifient l’urgence et le risque, même en l’absence d’œdème pulmonaire. Une aggravation rapide suggère une complication, une nouvelle arythmie, une augmentation de l’épanchement ou une affection concomitante. La longue durée de la maladie ne doit pas conduire à considérer toute détérioration comme inévitable : une partie des lésions peut être réversible si le mécanisme est identifié et traité avant la perte de réserve d’organe.

Diagnostic échocardiographique et imagerie multimodale

L’échocardiographie Doppler est l’examen initial de référence car elle relie anatomie et fonction. Le diagnostic est suspecté devant des symptômes congestifs et des constatations cohérentes, puis vérifié en recherchant les mécanismes de la constriction. La fonction biventriculaire, les dimensions atriales, la veine cave inférieure, les épanchements et les valves sont décrits. Une fraction d’éjection conservée, des atriums dilatés ou une veine cave peu collabable sont des constatations compatibles mais non spécifiques. La seule visualisation d’un péricarde hyperéchogène ou apparemment épaissi est techniquement limitée et ne devrait pas constituer le fondement du diagnostic.

Le mouvement septal respiratoire traduit la compétition entre les ventricules : à l’inspiration, le septum se déplace vers la gauche, tandis qu’à l’expiration le ventricule gauche récupère de l’espace. Il peut s’associer à un mouvement protodiastolique brusque, communément appelé septal bounce. Les deux phénomènes ne sont pas parfaitement équivalents. Des anomalies septales après chirurgie, un bloc de branche ou une stimulation peuvent imiter une partie de l’aspect, sans reproduire l’ensemble hémodynamique. L’enregistrement de la respiration et l’observation sur plusieurs cycles aident à distinguer une anomalie respiratoire d’une simple asynchronie.

Les critères de la Mayo Clinic validés par Welch et collaborateurs associent mouvement du septum, Doppler tissulaire et flux veineux hépatique. Dans la cohorte de validation, le déplacement septal lié à la respiration associé à au moins l’une des deux autres constatations principales atteignait une sensibilité de 87 % et une spécificité de 91 % ; la présence des trois augmentait la spécificité, au prix d’une réduction de la sensibilité. Il s’agit des performances d’une étude sélectionnée, et non de garanties applicables à toute population ou qualité technique.

Combinaison échocardiographique validée pour le diagnostic de constriction selon les critères de Mayo.

• Déplacement du septum interventriculaire lié à la respiration.
• Vitesse protodiastolique médiale de l’anneau mitral, e’, au moins égale à 9 cm/s.
• Rapport entre la vitesse d’inversion diastolique expiratoire et la vitesse diastolique antérograde dans les veines hépatiques au moins égal à 0,79.

La combinaison la plus utile nécessite la constatation septale associée à une e’ médiale conservée ou élevée, ou au rapport veineux hépatique indiqué. Les valeurs doivent être obtenues avec une technique appropriée et interprétées dans le contexte clinique. Une maladie myocardique associée, une arythmie, les conditions de charge et la qualité du signal peuvent les modifier. Cette liste ne permet pas de diagnostiquer une constriction sur la base d’une seule vitesse anormale chez un patient dont le tableau n’est pas compatible, ni de l’exclure catégoriquement lorsqu’un signe manque.

Le flux transmitral peut montrer une diminution inspiratoire de la vitesse E supérieure à 25 %, avec des variations réciproques du flux tricuspide, souvent supérieures à 40 %. Ces seuils traditionnels constituent des éléments de soutien. Une pression atriale gauche très élevée peut atténuer la variation mitrale ; une bronchopneumopathie avec de grandes oscillations thoraciques peut l’accentuer sans constriction. En cas de fibrillation atriale, la durée variable des cycles impose de comparer des battements appropriés. La ventilation en pression positive modifie les relations respiratoires et empêche d’appliquer mécaniquement les règles établies en respiration spontanée.

Au Doppler tissulaire, la conservation de e’ médiale traduit une relaxation longitudinale relativement préservée. La contrainte latérale peut abaisser e’ latérale par rapport à la médiale, produisant un annulus reversus. Le rapport E/e’ peut être peu élevé malgré des pressions de remplissage hautes, phénomène décrit comme annulus paradoxus : les algorithmes habituels d’estimation des pressions ne sont donc pas transposables sans prudence. Ces constatations deviennent moins nettes lorsqu’il existe une lésion myocardique concomitante. Une e’ basse n’exclut pas une composante constrictive dans une cardiopathie mixte.

L’inversion diastolique expiratoire dans les veines hépatiques est un signe important de la limitation du remplissage droit pendant l’expiration. Elle doit être distinguée de l’inversion principalement systolique associée à une insuffisance tricuspide importante. La qualité du Doppler, la reconnaissance correcte des phases et la corrélation respiratoire sont essentielles. Une veine cave dilatée sans cette analyse indique seulement une pression droite élevée. La valeur diagnostique naît de la concordance de plusieurs expressions du même mécanisme, et non de l’accumulation de constatations non spécifiques.

La TDM cardiothoracique définit l’étendue et la distribution des calcifications, de l’épaississement et des épanchements, ainsi que les rapports avec les cavités et les structures adjacentes. Elle est utile pour planifier l’intervention et rechercher des lésions thoraciques ou néoplasiques. Les calcifications peuvent également être visibles sur la radiographie, dont la normalité n’exclut pas la maladie. La TDM décrit surtout le substrat anatomique ; la démonstration de la constriction nécessite une corrélation fonctionnelle. Un examen dépourvu de calcifications ne justifie pas l’arrêt des investigations lorsque les données hémodynamiques sont convaincantes.

L’imagerie par résonance magnétique évalue l’épaisseur, l’œdème, le rehaussement tardif (LGE) péricardique et les lésions myocardiques. Les séquences ciné en respiration libre peuvent montrer l’interdépendance ventriculaire et le déplacement septal ; des techniques dédiées peuvent contribuer à l’évaluation des adhérences. L’œdème et le rehaussement, avec les indices cliniques, suggèrent une composante inflammatoire potentiellement traitable. Le LGE à lui seul ne démontre pas la réversibilité et peut persister après contrôle de l’inflammation. La fonction principale de l’imagerie multimodale est d’intégrer des questions complémentaires : existe-t-il une constriction, quel substrat la sous-tend et dans quelle mesure le myocarde contribue-t-il aux symptômes.

Hémodynamique invasive et distinction avec la cardiomyopathie restrictive

Le cathétérisme cardiaque est indiqué lorsque les données non invasives sont discordantes ou insuffisantes, surtout si la décision concerne une péricardiectomie. Il n’est pas obligatoire lorsque le tableau est déjà clairement défini par l’imagerie, mais il peut résoudre des incertitudes qui auraient des conséquences importantes. L’examen doit être conçu pour évaluer les interactions respiratoires, et non se limiter à recueillir des pressions moyennes. Volémie, respiration, sédation, ventilation et rythme doivent être enregistrés car ils modifient les mesures. Un patient fortement déplété par les diurétiques peut présenter des constatations moins marquées.

Les constatations statiques comprennent une pression atriale droite élevée, des descentes veineuses rapides, un dip-and-plateau et une tendance à des valeurs diastoliques similaires dans les cavités. Une différence entre les pressions télédiastoliques ventriculaires limitée à environ 5 mmHg constitue un critère traditionnel, mais sa spécificité est limitée et il peut manquer dans les formes régionales ou mixtes. Une pression télédiastolique droite relativement élevée par rapport à la pression systolique n’est elle aussi qu’un élément de soutien. La tamponnade et la restriction peuvent partager certains de ces aspects, ce qui rend insuffisant un diagnostic fondé uniquement sur l’égalisation.

La mesure simultanée des pressions ventriculaires pendant la respiration est plus informative. Dans la constriction, l’inspiration tend à augmenter le remplissage et la pression systolique droits, tandis qu’elle diminue ceux du côté gauche ; à l’expiration, l’inverse se produit. Cette discordance respiratoire traduit l’interdépendance accentuée. Dans la restriction myocardique, les variations systoliques tendent au contraire à être concordantes, car les deux cavités sont affectées plus uniformément par les variations intrathoraciques. La comparaison doit porter sur des cycles appropriés et des mesures simultanées, afin d’éviter que des battements différents ou une arythmie ne produisent une fausse discordance.

La relation entre la pression capillaire pulmonaire et la pression diastolique ventriculaire gauche peut documenter la diminution inspiratoire du gradient de remplissage gauche. La pression d’occlusion capillaire pulmonaire subit davantage la variation thoracique que la pression intracavitaire du cœur contraint. Cette donnée doit également être interprétée en tenant compte de la bonne position du cathéter, du délai de transmission et des maladies pulmonaires. Les indices quantifiant la variation des aires systoliques ventriculaires peuvent améliorer la précision dans les laboratoires expérimentés, mais ne remplacent pas une acquisition techniquement correcte.

Dans la cardiomyopathie restrictive, le problème principal est l’augmentation de la rigidité myocardique. Les vitesses annulaires sont plus souvent réduites, l’interdépendance respiratoire moins marquée et des signes tissulaires d’infiltration ou de fibrose peuvent apparaître. L’ IRM et les investigations ciblées peuvent identifier une amylose ou d’autres maladies, sans qu’un paramètre échocardiographique isolé n’en démontre l’étiologie. Des peptides natriurétiques relativement élevés peuvent étayer une composante myocardique, mais la fonction rénale, la fibrillation et d’autres facteurs entraînent des chevauchements : aucune valeur isolée ne sépare avec certitude les deux affections.

Une insuffisance tricuspide importante peut produire congestion, dilatation de la veine cave et inversions du flux hépatique. L’analyse temporelle distingue l’inversion systolique typique de la régurgitation de la composante diastolique expiratoire plus évocatrice de constriction. L’insuffisance droite liée à une hypertension pulmonaire ou à une maladie pulmonaire peut produire un signe de Kussmaul et une dilatation des cavités, mais présente une relation différente entre pressions et respiration. L’épanchement avec tamponnade produit en revanche une contrainte principalement liquidienne, avec une dynamique diastolique différente, tout en partageant certaines variations respiratoires.

Parmi les phénotypes mixtes figurent les lésions radio-induites, les cardiopathies concomitantes et la constriction régionale. Dans ces situations, le comportement peut ne pas correspondre parfaitement aux descriptions classiques et une péricardiectomie peut ne corriger qu’une partie du problème. La question clinique n’est pas nécessairement de choisir une seule étiquette, mais d’estimer dans quelle mesure la contrainte externe contribue à l’insuffisance. Une évaluation intégrée évite à la fois de refuser une possibilité chirurgicale en raison d’une constatation atypique et de proposer l’intervention lorsque la limitation est principalement myocardique.

Définition étiologique, réversibilité et évaluation préopératoire

Un diagnostic fonctionnel convaincant doit être complété par la recherche de la cause traitable. Les antécédents de chirurgie ou de radiothérapie orientent mais n’excluent pas des maladies concomitantes. Fièvre, perte de poids, exposition à la tuberculose, immunodépression et constatations thoraciques peuvent nécessiter microbiologie, imagerie et éventuellement prélèvements. Les auto-anticorps et autres examens rhumatologiques sont choisis en présence d’indices cliniques, en évitant des panels indiscriminés. Dans les formes néoplasiques, le pronostic et la stratégie dépendent de la maladie oncologique et non uniquement de la possibilité technique de libérer le cœur.

La réversibilité est estimée en intégrant le début, l’activité inflammatoire, la morphologie et la gravité. Une histoire récente, une CRP élevée et un œdème péricardique rendent plausible une composante transitoire ; une longue histoire de congestion avec fibrose et calcifications étendues suggère une forme structurée. Aucun de ces éléments n’est absolu. La preuve la plus importante, lorsqu’il est sûr d’attendre, est l’évolution sous traitement des symptômes, de la pression veineuse et de la physiologie Doppler. Une diminution de la douleur ou de la CRP sans amélioration du remplissage ne démontre pas que la contrainte ait été résolue.

Le bilan myocardique et valvulaire est particulièrement important dans les formes radio-induites et postchirurgicales. Fonction ventriculaire, valvulopathies, perfusion coronaire et arythmies peuvent nécessiter des investigations supplémentaires et parfois une stratégie opératoire combinée. L’évaluation coronaire est choisie en fonction de l’âge, des symptômes, du risque et de l’intervention prévue, et non prescrite à l’identique chez tous. Une fraction d’éjection réduite ou une importante lésion myocardique à l’IRM ne rendent pas automatiquement la péricardiectomie inutile, mais modifient le bénéfice attendu et la discussion du risque.

On évalue la fonction rénale et hépatique, les électrolytes, l’albumine, le statut hématologique et la coagulation. La lésion rénale peut être hémodynamique, médicamenteuse ou préexistante ; la congestion hépatique peut aller d’altérations réversibles à une fibrose avancée. L’ascite ne suffit pas à établir une cirrhose irréversible et doit être interprétée avec les autres données. La malnutrition et la sarcopénie sont importantes même chez les patients dont le poids est élevé en raison de l’œdème. Une optimisation raisonnable de la volémie et de l’alimentation peut améliorer la réserve, sans devenir une raison de différer indéfiniment la correction du mécanisme qui les compromet.

La planification anatomique utilise la TDM et d’autres examens d’imagerie pour localiser les calcifications, les épanchements, les greffons antérieurs, les cavités et les structures à risque. Après une intervention antérieure, la réouverture et la dissection peuvent être plus complexes ; dans les péricardes fortement adhérents, le risque de lésion myocardique ou coronaire augmente. La composante viscérale doit être prise en compte, car une résection pariétale incomplète par rapport à la contrainte réelle peut laisser persister une physiologie résiduelle. L’étendue techniquement accessible et le recours éventuel à la circulation extracorporelle sont des questions à discuter au sein d’une équipe de chirurgie cardiaque expérimentée.

Le risque global est estimé en fonction de la personne et du centre, et non au moyen d’un unique pourcentage historique. L’étiologie, la classe fonctionnelle, les lésions d’organe, la fonction ventriculaire et les comorbidités influencent la mortalité et la récupération. Les séries observationnelles, dont celle de Bertog et collaborateurs, montrent le poids de la cause et des affections cardiaques et systémiques sur les résultats après péricardiectomie. Une évaluation multidisciplinaire doit préciser quelle part des symptômes est corrigeable et quels problèmes pourraient persister. Cette précision est particulièrement importante dans les formes mixtes, dans lesquelles libérer le péricarde ne revient pas à normaliser l’ensemble de l’appareil cardiovasculaire.

Traitement médical et péricardiectomie

Le choix entre traitement médical et chirurgie découle de la distinction entre inflammation réversible et contrainte stabilisée. Lorsque le patient est stable et qu’il existe des éléments d’activité, une période de traitement anti-inflammatoire avec des contrôles programmés est raisonnable. Les recommandations contemporaines envisagent une évaluation sur une période d’environ trois à six mois dans les formes transitoires appropriées, mais le contrôle clinique doit avoir lieu plus tôt et une aggravation peut imposer un changement anticipé. Cette fenêtre n’est pas une obligation d’attendre chez un patient qui développe une congestion sévère, un bas débit ou une atteinte d’organe progressive.

Le traitement de l’inflammation péricardique peut comprendre l’aspirine ou des AINS et la colchicine, adaptés à la fonction rénale, au risque hémorragique et aux comorbidités. La dose anti-inflammatoire et sa réduction ultérieure dépendent de l’activité, tandis que la colchicine est maintenue selon l’évolution de la péricardite associée. Les corticostéroïdes ou les médicaments anti-interleukine-1 ont une place dans certains phénotypes sélectionnés, surtout lorsqu’une maladie inflammatoire non contrôlée coexiste. Ils ne sont pas des traitements capables de dissoudre une calcification ou de garantir la régression d’une fibrose mature. Un diagnostic de constriction sans preuve d’activité ne justifie pas à lui seul une immunosuppression croissante.

La réponse doit être évaluée sur la physiologie. On recherche une diminution de la pression veineuse, une réduction des œdèmes, une amélioration de la tolérance à l’effort et une amélioration des constatations Doppler, en plus de la normalisation des marqueurs inflammatoires. Une moindre rétention obtenue par de fortes doses de diurétiques peut masquer temporairement la contrainte. À l’inverse, une amélioration progressive de la fonction avec réduction du besoin en diurétiques étaye la réversibilité. Les décisions thérapeutiques ultérieures doivent intégrer ces données, en évitant qu’une image isolée ou une CRP prise isolément ne détermine toute la stratégie.

Les diurétiques, surtout les diurétiques de l’anse, soulagent la congestion systémique et peuvent être nécessaires comme relais avant la chirurgie ou lorsque l’intervention n’est pas réalisable. La posologie doit respecter la dépendance du remplissage à la précharge : une déplétion excessive peut réduire le débit et la fonction rénale. Le poids, les symptômes, la pression artérielle, la créatinine et les électrolytes sont surveillés, en adaptant les apports en sodium et en liquides au contexte. Les médicaments utilisés dans l’insuffisance cardiaque myocardique ne corrigent pas directement la contrainte péricardique et sont employés pour leurs propres indications ou pour des maladies concomitantes, et non comme substituts de la correction mécanique.

Le traitement étiologique est indispensable dans les infections et les maladies systémiques. La tuberculose nécessite un traitement antimycobactérien approprié ; une forme purulente nécessite des antibiotiques et le contrôle de la source. L’éventuel recours complémentaire à une immunomodulation dépend de l’étiologie et du contexte et n’est pas universel. La prise en charge d’une maladie auto-immune ou oncologique peut modifier l’inflammation mais ne résout pas toujours une constriction devenue fibreuse. En cas d’antécédent de radiothérapie, il faut en outre traiter les lésions coronaires, valvulaires ou myocardiques qui contribuent au tableau.

La péricardiectomie est le traitement de référence d’une constriction persistante symptomatique non réversible chez un patient pour lequel un bénéfice raisonnable est attendu. L’orientation doit être envisagée avant qu’une congestion prolongée, une cachexie et une insuffisance d’organe ne rendent l’intervention plus risquée. La sévérité des symptômes, l’importance de la limitation et l’évolution comptent davantage que la seule présence de calcium. Dans les formes légères et stables ou lorsque le risque est disproportionné, le choix peut être différent ; dans les formes mixtes, une estimation explicite de la composante corrigeable est nécessaire. Le traitement doit être réalisé dans des centres disposant d’une expérience dédiée.

L’objectif chirurgical est une libération large des surfaces responsables de la contrainte, compatible avec la sécurité des structures adjacentes. Une résection limitée à la partie antérieure peut laisser persister une constriction si la contrainte intéresse les surfaces diaphragmatiques, latérales ou postérieures. L’étendue est planifiée au cas par cas, en protégeant les nerfs phréniques, les coronaires et le myocarde. Les calcifications adhérentes peuvent rendre la dissection difficile ; la nécessité d’enlever une composante viscérale exige une expertise particulière. Le terme radical décrit un objectif de complétude fonctionnelle, et non une invitation à des résections risquées indépendamment de l’anatomie.

La circulation extracorporelle n’est pas nécessaire lors de chaque intervention, mais peut être utile ou indispensable dans des situations sélectionnées, en cas d’instabilité, de dissection complexe ou de procédures cardiaques concomitantes. La décision relève de la stratégie opératoire et ne peut être réduite à une préférence universelle. Les prélèvements sont adressés à l’examen histologique et, lorsque la suspicion le justifie, à la microbiologie, en préparant correctement le matériel avant fixation. Un diagnostic tissulaire peut clarifier la cause, mais une constatation fibreuse non spécifique n’invalide pas la démonstration hémodynamique préopératoire.

Après la libération, la récupération hémodynamique peut être rapide ou progressive. Un ventricule droit soudainement exposé à un retour veineux accru peut se dilater et présenter une dysfonction transitoire ; une lésion myocardique préexistante, une atrophie liée à une contrainte prolongée ou des modifications de charge peuvent contribuer à un bas débit. Une surveillance, une gestion attentive des fluides et un soutien selon les besoins sont nécessaires. La persistance d’une congestion immédiatement après l’intervention ne signifie pas nécessairement un échec, mais impose de distinguer adaptation, maladie myocardique, résection incomplète et autres complications.

Au cours du suivi, on vérifie la pression veineuse, le besoin en diurétiques, la fonction rénale et hépatique, le rythme et la capacité à l’effort. La récupération nutritionnelle et physique peut prendre du temps, surtout après une longue histoire d’ascite et de sarcopénie. L’échographie est comparée au tableau préopératoire sans exiger que chaque paramètre se normalise immédiatement. Des symptômes persistants ou réapparaissant imposent de rechercher une constriction résiduelle, une maladie associée ou une nouvelle cause. L’intervention corrige la contrainte traitée, mais n’efface pas automatiquement les conséquences systémiques déjà établies.

Pronostic, complications et limites de la récupération

Le pronostic dépend de l’étiologie, de la réserve myocardique, de la gravité de la congestion et du moment du traitement. Les formes idiopathiques sélectionnées pour la chirurgie ont généralement de meilleurs résultats que les formes radio-induites, dans lesquelles les lésions cardiovasculaires sont souvent plus étendues. L’insuffisance rénale, la dysfonction ventriculaire, les anomalies du sodium, une pression pulmonaire élevée et l’altération fonctionnelle sont associées à des résultats moins favorables dans les séries observationnelles. Il n’existe pas un pourcentage unique valable pour toute péricardiectomie : la population, l’expérience du centre et la complexité anatomique modifient le risque.

La progression congestive non traitée peut conduire à une ascite réfractaire, un œdème diffus, une détérioration rénale et une fibrose hépatique. La stase veineuse intestinale et l’altération lymphatique peuvent provoquer une entéropathie exsudative avec hypoalbuminémie, aggravant encore l’œdème. La malnutrition réduit les défenses et la capacité de récupération. Le risque ne dépend pas uniquement de la durée chronologique, mais de l’intensité et de la continuité de l’altération hémodynamique. Un diagnostic avant le développement de lésions avancées peut donc modifier substantiellement l’évolution.

Les arythmies atriales, notamment la fibrillation et le flutter, peuvent aggraver la capacité fonctionnelle et compliquer l’interprétation Doppler. La stratégie de contrôle du rythme ou de la fréquence tient compte de la dépendance au volume d’éjection et du tableau général. Les décisions concernant l’anticoagulation nécessitent l’évaluation habituelle du risque thromboembolique associée au risque hémorragique, à la présence éventuelle d’un épanchement et à la chirurgie prévue. Une hypotension après intensification du traitement ou diurèse excessive doit faire envisager une réduction du remplissage, en plus des autres causes de détérioration.

Les complications opératoires comprennent hémorragie, lésions myocardiques ou coronaires, lésion des nerfs phréniques, arythmies, insuffisance respiratoire et syndrome de bas débit. Des calcifications denses, les réinterventions et une atteinte viscérale étendue augmentent la complexité technique. La fonction rénale peut se détériorer en raison de l’hypoperfusion et de l’instabilité ; les anomalies hépatiques et nutritionnelles préexistantes peuvent accroître le risque. La discussion préopératoire doit relier ces risques au bénéfice d’éliminer une cause traitable d’insuffisance, en évitant aussi bien les assurances absolues qu’un report dicté par la seule impression de complexité.

La constriction résiduelle peut résulter d’une libération incomplète ou d’une composante viscérale difficile à enlever. Une limitation persistante peut toutefois aussi dépendre du myocarde, des valves, du poumon ou des lésions d’organe et n’équivaut pas automatiquement à une récidive péricardique. L’analyse doit repartir des mécanismes avec l’imagerie et, si nécessaire, l’hémodynamique. Une nouvelle opération présente un rapport bénéfice-risque différent de celui de la première intervention et nécessite une démonstration précise de la cible corrigeable.

La récupération fonctionnelle peut se poursuivre pendant des mois après la correction, avec réduction progressive des diurétiques, amélioration de l’alimentation et reprise de l’activité. Certaines lésions avancées peuvent rester partiellement irréversibles. Dans les formes transitoires traitées médicalement, la disparition des signes de constriction doit être documentée avant de considérer le parcours comme terminé. Un pronostic favorable ne se résume pas à la survie à l’intervention ou à la normalisation d’un tracé, mais comprend la réduction de la congestion et une récupération durable des activités quotidiennes.

Bibliographie
1. Schulz-Menger J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. European Heart Journal. 2025;46(40):3952-4041.
2. Klein AL et al. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. JACC: Cardiovascular Imaging. 2024;17(8):937-988.
3. Adler Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal. 2015;36(42):2921-2964.
4. Welch TD et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2014;7(3):526-534.
5. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. Journal of the American College of Cardiology. 2008;51(3):315-319.
6. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation. 2003;108(15):1852-1857.
7. Bertog SC et al. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. Journal of the American College of Cardiology. 2004;43(8):1445-1452.
8. Roberts WC. Pericardial heart disease: its morphologic features and its causes. Proceedings (Baylor University Medical Center). 2005;18(1):38-55.
9. Imazio M et al. Risk of constrictive pericarditis after acute pericarditis. Circulation. 2011;124(11):1270-1275.
10. Mayosi BM et al. Tuberculous pericarditis. Circulation. 2005;112(23):3608-3616.
11. Sagristà-Sauleda J et al. Purulent pericarditis: review of a 20-year experience in a general hospital. Journal of the American College of Cardiology. 1993;22(6):1661-1665.
12. Spodick DH. Acute cardiac tamponade. New England Journal of Medicine. 2003;349(7):684-690.
13. Sagristà-Sauleda J et al. Effusive-constrictive pericarditis. New England Journal of Medicine. 2004;350(5):469-475.
14. European Society of Cardiology. Constrictive pericarditis: role of echocardiography and magnetic resonance imaging. e-Journal of Cardiology Practice. 2017;15(23):article en ligne du 22 novembre.