Valvulopatías múltiples

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

Las valvulopatías múltiples son la presencia concomitante de alteraciones clínicamente relevantes en al menos dos válvulas cardíacas diferentes. No indican simplemente dos hallazgos anotados en el mismo ecocardiograma: cada lesión modifica el flujo, las presiones y la geometría de las cámaras, cambiando la expresión de la otra y el riesgo global. Una estenosis aórtica con insuficiencia mitral secundaria, una doble enfermedad reumática mitroaórtica y una degeneración aórtica asociada a un prolapso mitral son, por tanto, cuadros multivalvulares, pero no equivalentes.

El término debe distinguirse de la valvulopatía aórtica mixta y de la valvulopatía mitral mixta, en las que estenosis e insuficiencia coexisten en la misma válvula. Un paciente puede presentar ambas condiciones, por ejemplo enfermedad mitral mixta e insuficiencia tricuspídea, pero la cuestión específica de la enfermedad múltiple es cómo interactúan dos válvulas diferentes y cuáles deben tratarse, con qué técnica y en qué orden.

La gravedad no se obtiene sumando etiquetas. Dos lesiones moderadas pueden producir un daño cardíaco importante, mientras que una regurgitación aparentemente grave puede ser secundaria y reducirse tras corregir la válvula dominante. Por el contrario, esperar siempre una regresión espontánea expone a dejar una enfermedad ya autónoma. La distinción entre lesión orgánica, en la que el tejido valvular está enfermo, y lesión secundaria, generada por el remodelado, constituye el primer punto decisivo de la estrategia.

Las guías ESC/EACTS 2025 dedican a la enfermedad múltiple una evaluación específica y recomiendan la discusión en un Heart Valve Centre. La escasez de ensayos aleatorizados obliga a combinar fisiopatología, imagen multimodal, daño biventricular, probabilidad de reversibilidad y riesgo de cada procedimiento. El objetivo no es corregir el mayor número posible de válvulas, sino eliminar las causas hemodinámicas sin dejar una lesión con relevancia pronóstica.

Definición, etiologías y clasificación de las lesiones

En los países de renta alta, el envejecimiento asocia con frecuencia calcificación aórtica, degeneración mitral, calcificación del anillo e insuficiencia tricuspídea por remodelado. Las válvulas pueden enfermar de forma independiente, o bien una lesión primaria puede generar la segunda. Una estenosis aórtica eleva la presión ventricular y auricular, favoreciendo insuficiencia mitral funcional e hipertensión pulmonar; esta última dilata el ventrículo derecho y puede causar insuficiencia tricuspídea. Las tres anomalías pertenecen entonces a una misma cascada, pero solo la primera es necesariamente orgánica.

La cardiopatía reumática sigue siendo la causa dominante de enfermedad multivalvular en numerosas regiones. La fusión comisural, el engrosamiento y la retracción afectan sobre todo a la mitral, después a la aórtica y la tricúspide; estenosis e insuficiencia pueden coexistir en cada una. El componente tricuspídeo puede ser orgánico, secundario a la hipertensión pulmonar o mixto. Definir el tejido es decisivo, porque una comisurotomía mitral no hace remitir una válvula tricúspide reumática retraída.

La endocarditis puede afectar simultáneamente a varias válvulas o propagarse por continuidad y producir vegetaciones, perforaciones, abscesos y fístulas con regurgitaciones agudas. La bacteriemia y las embolias contribuyen a definir la urgencia, pero una segunda insuficiencia también puede ser funcional por sepsis, isquemia o sobrecarga. El mapa transesofágico debe distinguir, por tanto, la destrucción anatómica de las consecuencias hemodinámicas, porque la cirugía debe tratar todo el tejido infectado relevante y no perseguir un grado Doppler aislado.

La radioterapia mediastínica puede provocar engrosamiento y calcificación de las válvulas aórtica y mitral, calcificación de la cortina aortomitral, enfermedad coronaria, pericardiopatía y fibrosis miocárdica. El riesgo de una cirugía múltiple no depende solo de las válvulas, sino también del mediastino, la aorta y el pulmón irradiados. El carcinoide afecta predominantemente a las válvulas tricúspide y pulmonar; las conectivopatías, los fármacos serotoninérgicos, las enfermedades infiltrativas y las cardiopatías congénitas producen combinaciones más raras que requieren una estrategia etiológica.

La clasificación debe asignar a cada válvula cuatro atributos: tipo de disfunción, gravedad, mecanismo y etiología. Escribir «estenosis aórtica grave, insuficiencia mitral moderada secundaria ventricular e insuficiencia tricuspídea grave secundaria mixta» es más útil que «triple valvulopatía». Además deben describirse el ritmo, la presión pulmonar, la función biventricular, los anillos, los shunts, las prótesis o los dispositivos, porque determinan la reversibilidad y la viabilidad del procedimiento.

Una válvula previamente reparada o sustituida puede coexistir con enfermedad nativa de otra localización. En ese caso el problema ya no es completamente «nativo»: mismatch, trombosis, degeneración o leak paravalvular pueden alterar el flujo y simular la progresión de la válvula restante. La comparación con el estudio basal posprocedimiento evita atribuir a una nueva estenosis mitral síntomas causados por una bioprótesis aórtica obstruida.

La jerarquía etiológica evita dos errores opuestos. El primero es operar una insuficiencia secundaria potencialmente reversible como si fuera una enfermedad independiente; el segundo es asumir que toda regurgitación auriculoventricular remitirá después del tratamiento de la válvula izquierda. La dilatación anular marcada, la fibrilación crónica, el tethering, la disfunción ventricular derecha, la hipertensión pulmonar fija y la lesión orgánica reducen la probabilidad de regresión.

Interacciones hemodinámicas y jerarquía clínica

En la asociación entre estenosis aórtica e insuficiencia mitral, la regurgitación sustrae volumen al gasto anterógrado. Por ello, la velocidad y el gradiente aórticos pueden resultar bajos a pesar de un orificio gravemente estrechado. Al mismo tiempo, la elevada presión ventricular aumenta el gradiente sistólico hacia la aurícula y puede amplificar el jet mitral. El área del jet y el gradiente aórtico describen así dos efectos opuestos del mismo sistema y no pueden interpretarse por separado.

Una insuficiencia mitral secundaria por poscarga y remodelado puede mejorar tras la sustitución aórtica, mientras que el prolapso, el flail, la calcificación o el reumatismo no se corrigen con TAVI. La fibrilación auricular, un anillo grande, la fibrosis, la hipertensión pulmonar y un ventrículo dilatado favorecen la persistencia. La expectativa de regresión es probabilística: los estudios observacionales muestran mejoría en una proporción relevante, pero la regurgitación residual continúa asociándose a un peor pronóstico.

En la doble estenosis mitroaórtica, el obstáculo mitral limita el llenado y reduce el flujo a través de la válvula aórtica, enmascarando su gradiente y velocidad. La corrección mitral aumenta de forma brusca la precarga del ventrículo y puede revelar una estenosis aórtica hemodinámicamente más grave; corregir solo la mitral en presencia de una obstrucción aórtica crítica puede provocar edema pulmonar o bajo gasto. La planimetría, el calcio aórtico y las mediciones poco dependientes del flujo adquieren especial importancia.

Cuando coexisten insuficiencia aórtica y mitral, el ventrículo izquierdo recibe volumen tanto de la aurícula como de la aorta y lo expulsa por dos vías retrógradas. Por ello puede llegar a estar enormemente dilatado manteniendo un gasto sistémico efectivo modesto; por esta razón, la diferencia entre el volumen sistólico ventricular y los flujos arteriales no permite atribuir automáticamente el exceso a una sola válvula. Se necesitan mediciones independientes de los flujos y una cuantificación separada, recordando que corregir una de las dos lesiones modifica de inmediato la carga y la gravedad aparente de la otra.

La enfermedad mitral asociada a insuficiencia tricuspídea conecta ambos ventrículos a través de la circulación pulmonar. La presión auricular izquierda y la hipertensión pulmonar aumentan la poscarga derecha, el tethering y la dilatación anular. Tras la corrección mitral, la presión y la regurgitación pueden disminuir, pero un anillo tricuspídeo dilatado y la fibrilación siguen progresando. Por ello, la tricúspide no debe valorarse únicamente por el grado observado después de la diuresis o la anestesia.

La insuficiencia tricuspídea grave reduce el gasto pulmonar y la precarga izquierda, pudiendo disminuir los gradientes mitral y aórtico. Una aparente estenosis aórtica low-flow puede reflejar disfunción derecha y no solo contractilidad izquierda. A su vez, la congestión grave altera el riñón, el hígado y la respuesta a los diuréticos, aumentando el riesgo de cualquier procedimiento. Por tanto, la válvula situada aguas arriba puede enmascarar la carga de la válvula situada aguas abajo y, al mismo tiempo, determinar la tolerabilidad del tratamiento.

Identificar la lesión dominante significa establecer qué defecto explica los síntomas, el bajo flujo y el daño, y cuál es la causa de la cascada. No siempre coincide con el grado más alto: una estenosis aórtica grave low-gradient puede dominar una regurgitación tricuspídea colorimétricamente torrencial, mientras que una insuficiencia mitral primaria aguda puede constituir la emergencia en un paciente con estenosis aórtica crónica estable. La cronología, la morfología y las consecuencias orientan la jerarquía.

Los síntomas son compartidos y poco localizadores. La disnea puede derivar de estenosis, regurgitación, hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca; el edema refleja el corazón derecho, pero no identifica la causa inicial; la angina y el síncope orientan hacia la estenosis aórtica sin excluir un bajo gasto multivalvular. La prueba cardiopulmonar mide la limitación global, mientras que los biomarcadores y los signos de daño orgánico indican el estadio, no la válvula individual responsable.

Jerarquía diagnóstica e imagen multimodal

La ecocardiografía transtorácica constituye el primer nivel, pero debe seguir una secuencia. Se definen la anatomía y el mecanismo de cada válvula, se cuantifican las estenosis y regurgitaciones con múltiples métodos, se mide el flujo y, finalmente, se evalúan las cámaras, la presión pulmonar y el daño. Un informe que enumera cuatro grados sin declarar el gasto, las condiciones de carga y la coherencia fisiológica no resuelve la cuestión multivalvular.

Los gradientes y las velocidades dependen del flujo; el pressure half-time depende de la compliance y del llenado; el área del jet depende de la presión y de los ajustes. La ecuación de continuidad solo es válida si los volúmenes comparados son realmente iguales: un shunt o una regurgitación interpuesta los hacen diferentes. Una regurgitación mitral, por ejemplo, reduce el volumen sistólico que atraviesa la aorta, pero no el volumen sistólico total medido en el ventrículo. El uso indiscriminado de fórmulas construidas para una sola válvula genera clasificaciones imposibles.

Las mediciones más robustas dependen de la combinación. La planimetría anatómica ayuda en la estenosis mitral cuando el gradiente está alterado por el flujo; el calcio por TC apoya una estenosis aórtica verdadera en el low-flow; la vena contracta, la morfología, la inversión venosa y el área tridimensional refuerzan la evaluación de las regurgitaciones. Ningún parámetro es completamente independiente de la carga, por lo que la concordancia entre anatomía, cantidad y respuesta de las cámaras sigue siendo el criterio central.

La ecocardiografía transesofágica tridimensional aclara las lesiones orgánicas, las comisuras, la calcificación, las perforaciones, el aparato subvalvular y la viabilidad de la reparación. Es indispensable en la endocarditis y en la planificación mitral o tricuspídea, pero la sedación y la ventilación modifican la presión y la regurgitación. El grado intraprocedimiento no debe invalidar el estudio ambulatorio realizado en condiciones fisiológicas; anatomía y carga deben informarse conjuntamente.

La resonancia magnética cardíaca es especialmente útil cuando varias regurgitaciones hacen poco fiable asumir que todos los volúmenes sistólicos son equivalentes. La combinación de los volúmenes biventriculares con el phase-contrast en la aorta y la arteria pulmonar permite separar mejor regurgitaciones múltiples y shunts, mientras que el mapping y el late enhancement pueden mostrar una fibrosis capaz de explicar una disfunción desproporcionada. Las arritmias, los jets complejos y la elección del plano exigen, no obstante, un control de calidad riguroso, sobre todo cuando la CMR se utiliza para resolver una discordancia ecocardiográfica.

La TC evalúa el calcio aórtico, la calcificación anular mitral, la cortina aortomitral, la aorta, las coronarias y los accesos. En la estrategia transcatéter simula las prótesis y las posibles interferencias: una TAVI puede modificar el acceso o la geometría para un futuro procedimiento mitral, mientras que una TMVR puede amenazar el tracto de salida. La planificación debe abarcar todo el recorrido, no solo el primer dispositivo.

Las pruebas de esfuerzo y la ecocardiografía de estrés desenmascaran síntomas, aumento de los gradientes, hipertensión pulmonar y reserva biventricular; por sí solas no establecen qué válvula debe tratarse. NT-proBNP, bilirrubina, albúmina, función renal y parámetros de hemólisis o infección completan la estadificación. Un paciente aparentemente asintomático con capacidad reducida, presión pulmonar creciente y deterioro de la función derecha ya presenta una enfermedad biológicamente avanzada.

El cateterismo debe reservarse para las discordancias clínicamente relevantes, la caracterización de la hipertensión pulmonar y la planificación coronaria. Las presiones simultáneas pueden aclarar estenosis en serie, pero la sedación, la diuresis y las mediciones indirectas modifican la fisiología; además, en bajo flujo o insuficiencia tricuspídea grave, la termodilución y el método de Fick con consumo de oxígeno estimado pueden ser imprecisos. Por tanto, también el estudio invasivo debe superar un control de coherencia y no puede considerarse un árbitro infalible.

La conclusión diagnóstica debería declarar no solo la gravedad, sino también el grado de certeza y los escenarios alternativos. Si la estenosis aórtica es con certeza grave mientras que la regurgitación mitral secundaria varía con la carga, puede ser razonable tratar primero la aorta y reevaluar; en cambio, cuando ambas lesiones son orgánicas y graves, la incertidumbre es menor y una corrección combinada resulta más lógica. Hacer explícita la incertidumbre permite, por tanto, una secuenciación racional, en lugar de ocultarla con una falsa precisión.

Indicaciones y secuenciación de las intervenciones

Una lesión que cumple de forma autónoma los criterios de intervención se trata según las recomendaciones de la válvula correspondiente, pero la modalidad debe considerar todo el sistema. En la enfermedad múltiple con lesiones primarias relevantes, la cirugía permite una corrección simultánea y sigue siendo generalmente la referencia. Las guías de 2025 recomiendan tratar de forma concomitante las lesiones graves y considerar, durante una cirugía por otra válvula, una estenosis aórtica moderada o una insuficiencia tricuspídea moderada seleccionada.

La decisión sobre una lesión moderada no es automática. Se comparan la probabilidad de progresión, la edad, la etiología, el anillo, la reparabilidad, la duración del procedimiento y la dificultad de una futura reintervención. Añadir una prótesis mitral a una sustitución aórtica aumenta el tiempo de clampaje, la anticoagulación y el riesgo protésico; dejar una estenosis mitral reumática destinada a progresar puede, sin embargo, anular el beneficio y hacer mucho más arriesgada la segunda intervención.

Durante la cirugía mitral, una insuficiencia tricuspídea grave primaria o secundaria debe tratarse de forma concomitante; una forma moderada se considera según las recomendaciones y la anatomía. En el ensayo CTSN, la anuloplastia añadida a la cirugía de la mitral degenerativa redujo a los dos años un objetivo compuesto impulsado por la progresión de la regurgitación, pero aumentó el implante de marcapasos del 2,5% al 14,1%, sin demostrar todavía un beneficio de supervivencia. La prevención y el riesgo de trastornos de conducción deben discutirse conjuntamente.

En la asociación entre estenosis aórtica grave e insuficiencia mitral primaria grave, un paciente operable es generalmente candidato a sustitución aórtica y reparación o sustitución mitral simultáneas. Si la regurgitación es secundaria, la corrección de la poscarga puede reducirla y la elección es más individualizada. Un mecanismo mixto, el calcio anular, la enfermedad coronaria, la fracción de eyección y la capacidad del centro determinan si el beneficio de una doble cirugía supera la expectativa de regresión.

En los pacientes de alto riesgo, las guías de 2025 prefieren una estrategia staged transcatéter, comenzando generalmente por la lesión situada aguas abajo: aórtica, después mitral y finalmente tricuspídea. Tratar primero la estenosis aórtica elimina la obstrucción fija, modifica la poscarga y el gasto y permite reevaluar las regurgitaciones. Invertir la secuencia puede aumentar bruscamente el flujo contra una válvula aórtica todavía crítica y provocar deterioro hemodinámico.

Después de TAVI, la válvula mitral se reevalúa cuando el volumen y el tratamiento se han estabilizado, no solo antes del alta. Si persiste una regurgitación grave sintomática con anatomía favorable, pueden considerarse TEER u otra terapia mitral según la etiología y las indicaciones específicas. Es menos probable que una lesión primaria remita; una secundaria puede mejorar, pero la ausencia de regresión identifica una población de alto riesgo que no debe abandonarse a la mera observación.

Después de un tratamiento mitral, la insuficiencia tricuspídea debe reinterpretarse a la luz de la nueva función derecha, la presión pulmonar, el anillo y la congestión. Una forma secundaria con remodelado todavía limitado puede disminuir, mientras que un tethering marcado, la fibrilación auricular, los dispositivos, el daño ventricular derecho o una lesión orgánica favorecen la persistencia. Si la regurgitación sigue siendo grave y sintomática a pesar del tratamiento, un procedimiento tricuspídeo puede completar el recorrido: el éxito mitral no garantiza automáticamente la recuperación de la tricúspide.

Cuando coexisten insuficiencia mitral y tricuspídea, ambas secundarias y graves, la reevaluación de la válvula situada aguas arriba aproximadamente tres meses después de la primera intervención es un intervalo pragmático indicado por las guías, no una fecha límite para cada combinación; se adelanta en caso de inestabilidad y puede aplazarse si el remodelado sigue evolucionando. La espera no es apropiada ante edema refractario o bajo gasto. Los procedimientos simultáneos se reservan para pacientes excepcionalmente seleccionados y aumentan las interacciones técnicas y la incertidumbre sobre la contribución de cada corrección.

La estenosis mitral reumática y la estenosis aórtica pueden tratarse con comisurotomía percutánea y TAVI si la anatomía, el riesgo y la ausencia de regurgitación mitral relevante lo permiten, pero el orden debe simularse desde el punto de vista hemodinámico. La calcificación anular mitral y la estenosis degenerativa son mucho menos favorables para la comisurotomía. En las insuficiencias aórtica y mitral puras, la ausencia de calcio aórtico puede limitar el anclaje de los dispositivos convencionales y mantener la cirugía como estrategia más completa.

El riesgo operatorio formal no refleja por completo un procedimiento multivalvular. La fragilidad, el mediastino irradiado, la aorta, la función derecha, la presión pulmonar, el hígado, el riñón, las coronarias y la posibilidad de reparar en lugar de sustituir modifican el balance. El Heart Team debe comparar no solo la mortalidad inmediata, sino también la probabilidad de dejar una lesión grave, la durabilidad, el acceso a futuros procedimientos y la carga antitrombótica de todo el recorrido.

Seguimiento, reevaluación posintervención y pronóstico

Antes de la intervención o durante la vigilancia se adopta al menos el intervalo requerido por la lesión más grave, acortándolo a menudo por la carga acumulativa. No existe una periodicidad validada para todas las combinaciones: gravedad, síntomas, ritmo, función biventricular, rapidez del remodelado y posibilidad de intervención determinan la cadencia. En cuadros estables al menos moderados, los controles pueden situarse a menudo en el orden de seis a doce meses, pero valores próximos a los umbrales o una trayectoria desfavorable imponen intervalos más cortos.

Cada control registra la actividad real, la clase NYHA, angina, síncope, peso, dosis de diurético, ritmo, presión, edemas y ascitis. La ecocardiografía compara todas las válvulas, no solo la definida como dominante, junto con los volúmenes, la función biventricular, las aurículas y la presión pulmonar. NT-proBNP, creatinina, sodio, bilirrubina y albúmina ayudan a reconocer una trayectoria sistémica que puede preceder al cambio de un único grado Doppler.

Después de la primera intervención de una estrategia staged es necesario crear un nuevo punto cero. La corrección modifica los flujos y las condiciones de carga, por lo que las mediciones previas no pueden transferirse mecánicamente al nuevo circuito; un estudio precoz documenta el resultado y las complicaciones, mientras que el control que decide la eventual segunda intervención se programa después de una estabilización adecuada. Cuando ambas insuficiencias auriculoventriculares son secundarias, este momento suele situarse alrededor de tres meses, pero un empeoramiento clínico obliga a adelantarlo.

La mejoría de una regurgitación no tratada es una señal favorable, pero no garantiza estabilidad. Los metaanálisis tras la sustitución aórtica asocian la regresión de la insuficiencia mitral con una mejor supervivencia, sin demostrar que la diferencia dependa por completo de la válvula: la regurgitación persistente puede ser un marcador de un miocardio y una circulación pulmonar más enfermos. La decisión de realizar TEER debe demostrar anatomía, causalidad de los síntomas y expectativa de beneficio.

La insuficiencia tricuspídea tampoco sigue una trayectoria uniforme después de TAVI. En una cohorte reciente, una proporción de las formas al menos moderadas remitió, mientras que otras persistieron o aparecieron durante el seguimiento; la persistencia y la progresión se asociaron con más eventos. La presión pulmonar, la función derecha, la fibrilación y el anillo explican parte de la variabilidad. Vigilar únicamente la prótesis aórtica haría perder la fase en la que la tricúspide se convierte en el objetivo dominante.

Después de una cirugía multivalvular, un ecocardiograma basal documenta reparaciones, prótesis, gradientes y regurgitaciones residuales. Las bioprótesis se controlan dentro de los tres meses, al año y después anualmente según las recomendaciones; las reparaciones requieren comparación seriada. Un gradiente elevado desde el inicio sugiere mismatch o técnica, mientras que un aumento tardío orienta hacia trombosis o degeneración. La anticoagulación y la profilaxis de la endocarditis dependen del conjunto de prótesis e indicaciones.

El pronóstico empeora con el número de lesiones, la gravedad acumulativa, la disfunción biventricular, la hipertensión pulmonar y el daño hepatorrenal. En el registro europeo, los pacientes multivalvulares presentaban una elevada complejidad y a menudo recibían un tratamiento insuficiente; en los registros TAVI, una lesión mitral o, sobre todo, tricuspídea grave persistente identifica un mayor riesgo. Estas asociaciones no hacen automáticamente útil cualquier procedimiento, pero sí hacen inadecuada una estrategia sin reevaluación.

Un buen resultado no equivale al tratamiento indiscriminado de todas las válvulas. El objetivo es recuperar el gasto y la capacidad funcional, reducir las presiones y la congestión, preservar ambos ventrículos y no dejar una lesión residual todavía causalmente importante. En algunos pacientes esto requiere cirugía simultánea, en otros la corrección de la lesión dominante con observación y en otros una secuencia de procedimientos transcatéter. La precisión con la que se construye esta secuencia es la verdadera terapia específica de la enfermedad multivalvular.