Insuficiencia tricuspídea primaria

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

La insuficiencia tricuspídea primaria es la regurgitación sistólica causada por una lesión intrínseca de uno o más componentes de la válvula tricúspide: velos, cuerdas tendinosas, músculos papilares o anillo. La definición es anatomopatológica y no indica únicamente la gravedad. Un prolapso congénito, una perforación infecciosa, una retracción por carcinoide y una rotura cordal traumática producen todos una regurgitación orgánica, pero requieren recorridos diagnósticos y técnicas de corrección profundamente diferentes.

La enfermedad debe diferenciarse de la insuficiencia tricuspídea secundaria, en la que velos inicialmente íntegros se vuelven incompetentes por dilatación anular o tethering inducido por el remodelado auricular y ventricular. La interferencia de un electrodo permanente constituye hoy también un mecanismo distinto, tratado en la insuficiencia tricuspídea asociada a dispositivo. En cambio, una biopsia o un catéter que seccionen directamente una cuerda provocan una lesión primaria iatrogénica.

La distinción no permanece siempre pura. Un defecto orgánico crónico sobrecarga la aurícula y el ventrículo derecho, dilata el anillo y puede añadir con el tiempo un componente funcional; la descripción correcta pasa entonces a ser mecanismo mixto con lesión primaria dominante. Atribuirlo todo a la dilatación perdería el objetivo quirúrgico, mientras que denominar primaria a una simple expansión anular ligada a fibrilación auricular o hipertensión pulmonar produciría el error opuesto.

En comparación con el cuadro unitario de la insuficiencia tricuspídea, esta monografía sigue la lesión: reconstruye su etiología, anatomía, velocidad de evolución y reparabilidad. El momento de la intervención depende no solo de la intensidad del chorro, sino de la capacidad del ventrículo derecho para recuperarse, del control de la causa y de la posibilidad de obtener una corrección duradera antes del daño hepatorrenal.

Definición, anatomía patológica y etiologías

En la anomalía de Ebstein, la delaminación de los velos septal y posterior es incompleta y su inserción funcional está desplazada hacia el ápex. Una porción del ventrículo derecho se vuelve “auriculizada”, mientras que el velo anterior suele ser amplio, redundante y fenestrado, con aspecto de vela. El ventrículo derecho funcional puede ser pequeño o estar dilatado y disfuncionante. Un defecto interauricular o foramen oval permeable, shunt derecha-izquierda, cianosis, embolia paradójica, vías accesorias y taquiarritmias completan un fenotipo que no puede reducirse a la sola medida de la regurgitación.

El desplazamiento apical del punto de inserción del velo septal, indexado por la superficie corporal, respalda el diagnóstico de anomalía de Ebstein, pero en el adulto la evaluación debe extenderse al tejido realmente movilizable, la rotación del velo anterior, el volumen de la cámara funcional, la función biventricular, los shunts y las arritmias. La displasia tricuspídea congénita mantiene, en cambio, la inserción anular, pero presenta velos engrosados o hipoplásicos, cuerdas cortas, ausentes o mal insertadas, cleft, doble orificio o anomalías papilares; ambas condiciones requieren un centro de cardiopatías congénitas del adulto.

En la endocarditis infecciosa, las vegetaciones y la inflamación pueden perforar o destruir un velo, seccionar cuerdas y crear un flail agudo. El uso intravenoso de sustancias, los catéteres venosos, la hemodiálisis, la bacteriemia por Staphylococcus aureus y el material intracardíaco aumentan el riesgo; los émbolos sépticos pulmonares, las cavitaciones y los infartos pulmonares orientan hacia el lado derecho. La forma asociada a un sistema CIED requiere además la extracción completa del material infectado, mientras que una válvula nativa destruida sin dispositivo sigue siendo una patología orgánica valvular.

La cardiopatía carcinoide deriva de la exposición endocárdica crónica a serotonina, taquicininas y otros mediadores liberados sobre todo por neoplasias neuroendocrinas metastásicas al hígado. Placas fibrosas recubren la superficie valvular y el aparato subvalvular; los velos se vuelven engrosados, retraídos y casi inmóviles, produciendo insuficiencia a menudo asociada a estenosis. La afectación pulmonar es frecuente y debe buscarse deliberadamente. Las válvulas izquierdas están relativamente protegidas por la inactivación pulmonar, salvo shunt derecha-izquierda, tumor bronquial o carga hormonal excepcional.

En la enfermedad reumática se observan engrosamiento, retracción de los velos, fusión comisural y acortamiento de las cuerdas. El resultado es a menudo una lesión mixta, con área reducida y coaptación insuficiente. La afectación tricuspídea orgánica aislada es rara: la búsqueda de enfermedad mitral y aórtica es obligatoria, al igual que la distinción del componente funcional generado por valvulopatía mitral, hipertensión pulmonar y dilatación del corazón derecho. La morfología de los velos, no la mera presencia de regurgitación, demuestra la etiología.

El traumatismo torácico cerrado puede romper cuerdas o un músculo papilar, con mayor frecuencia relacionados con el velo anterior, dejando un segmento flail. La baja presión del corazón derecho puede hacer inicialmente tolerable una lesión importante, que aparece meses o años después con dilatación e insuficiencia. Las heridas penetrantes, la isquemia o el infarto del ventrículo derecho y el daño durante cirugía o cateterismo son causas menos frecuentes. En el trasplantado, las biopsias endomiocárdicas repetidas pueden atrapar cuerdas y producir una insuficiencia progresiva por flail.

La degeneración mixomatosa causa velos redundantes, elongación cordal, prolapso o rotura con flail y puede acompañar a un fenotipo mitral tipo Barlow. Los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos, además de algunas valvulopatías relacionadas con FLNA, alteran la matriz extracelular y la resistencia del aparato. En el lupus y el síndrome antifosfolípido, las vegetaciones no bacterianas de Libman-Sacks pueden engrosar, erosionar o perforar el velo; los cultivos, el contexto clínico y la imagen distinguen esta lesión de la endocarditis infecciosa.

Entre las causas raras se incluyen fibrosis endomiocárdica con atrapamiento del aparato, radioterapia, tumores y valvulopatía serotoninérgica inducida por fármacos, como los anorexígenos históricos o los derivados ergotamínicos. La anamnesis debe precisar fármacos, enfermedades sistémicas, fiebre reumática, neoplasia neuroendocrina, infecciones, traumatismos y procedimientos. En cambio, la edad avanzada con dilatación anular aislada no basta para diagnosticar una degeneración primaria.

Fisiopatología, historia natural y cuadro clínico

La tolerancia depende en gran medida de la velocidad de aparición. En una perforación infecciosa o una rotura traumática aguda, la aurícula y el ventrículo derecho aún no han desarrollado la compliance y el volumen necesarios para compensar, por lo que pueden aparecer rápidamente grandes ondas sistólicas auriculares, reducción del gasto pulmonar, hipotensión y congestión; además, la gravedad hemodinámica no siempre se corresponde con un chorro colorimétrico llamativo, porque las presiones ventricular y auricular pueden igualarse precozmente.

En la forma crónica, el ventrículo derecho aumenta el volumen total expulsado y la aurícula se dilata, manteniendo durante años un gasto anterógrado aceptable. Sin embargo, esta adaptación tiene un coste biológico. El estrés parietal, la deformación de los papilares y la dilatación del anillo reducen aún más la coaptación, transformando una lesión focal en una regurgitación difusa. La fibrilación auricular elimina la contribución auricular y acelera la expansión anular, creando un círculo de progresión.

El ventrículo derecho expulsa parte del volumen sistólico hacia la aurícula, una vía de baja impedancia, y por ello TAPSE, S′ o la fracción de eyección pueden parecer tranquilizadores incluso mientras disminuye la reserva contráctil. Tras la corrección, todo el volumen debe afrontar el lecho pulmonar y la poscarga efectiva aumenta bruscamente, lo que explica por qué una disfunción preoperatoria no reconocida puede manifestarse como insuficiencia derecha después de un procedimiento técnicamente perfecto.

La presión auricular derecha se transmite a las venas cavas, el hígado y el riñón. La congestión hepática, la colestasis y la fibrosis se asocian a hipoalbuminemia y coagulopatía; el aumento de la presión venosa renal reduce la filtración y la respuesta a los diuréticos. La ascitis, la congestión intestinal, la saciedad precoz y la malabsorción favorecen sarcopenia y fragilidad. En esta fase, el riesgo ya no pertenece solo a la válvula, sino a un síndrome multiorgánico parcialmente reversible.

La fatigabilidad y la reducción de la capacidad de ejercicio pueden preceder al edema y la ascitis porque el gasto anterógrado no aumenta adecuadamente con el esfuerzo. El perfil de los síntomas ayuda después a orientar la etiología: las palpitaciones pueden reflejar vías accesorias o arritmias en Ebstein y fibrilación en las formas crónicas; la cianosis sugiere un shunt derecha-izquierda; la fiebre con dolor pleurítico o hemoptisis orienta hacia endocarditis, mientras que el flushing y la diarrea evocan el síndrome carcinoide incluso cuando los síntomas sistémicos están parcialmente controlados.

En la exploración física, la presión yugular está elevada con grandes ondas cv/V, el hígado puede ser pulsátil y aparecen edema, ascitis y derrames. El soplo holosistólico en el borde esternal inferior aumenta con la inspiración; sin embargo, puede ser tenue en la forma masiva de baja velocidad. En Ebstein, tonos ampliamente desdoblados y sonidos múltiples reflejan cierre tardío y un velo anterior redundante, mientras que una estenosis asociada por carcinoide o reumatismo añade un retumbo diastólico dependiente del flujo.

La historia natural varía profundamente según la causa: un prolapso focal puede permanecer estable y después agravarse tras una rotura cordal; el carcinoide progresa con la exposición hormonal persistente; el reumatismo, con la cicatrización y las recurrencias; mientras que en Ebstein la trayectoria depende de la anatomía, los shunts y las arritmias. En todas estas formas, la aparición de síntomas, el aumento de los diuréticos, la dilatación progresiva o el deterioro del ventrículo derecho indican que la observación ya no es una estrategia neutral.

Diagnóstico etiológico, cuantificación y estadificación

La ecocardiografía transtorácica debe responder primero a la pregunta “¿qué lesión?” y después a “¿cuánta regurgitación?”. Las vistas apical de cuatro cámaras enfocada en el ventrículo derecho, paraesternal de inflow, eje corto y subcostal muestran segmentos diferentes. Dado que la válvula puede tener más de tres velos y comisuras variables, la imagen tridimensional en face mejora la identificación de prolapso, flail, cleft, perforación, restricción y relación entre chorro y lesión.

La ecocardiografía transesofágica está indicada cuando la transtorácica no define la anatomía, en la endocarditis y para planificar un procedimiento. Ebstein muestra desplazamiento apical, auriculización y velo anterior en forma de vela; el carcinoide, velos gruesos y fijos; el reumatismo, fusión comisural y cuerdas acortadas; el trauma y la degeneración, un borde libre evertido o móvil más allá del plano anular. Una masa móvil debe distinguirse de filamentos, trombo y vegetación no bacteriana mediante el contexto, la localización y la microbiología.

La gravedad requiere una evaluación multiparamétrica. Una morfología claramente patológica, una gran zona de convergencia, un chorro excéntrico adherido a la pared, una vena contracta amplia, una señal continua densa y triangular con pico precoz, inversión sistólica en las venas hepáticas y dilatación de las cavidades contribuyen al diagnóstico. El color por sí solo no es fiable: depende de la ganancia, Nyquist, la presión y la dirección del chorro.

En la escala convencional, una vena contracta biplana de al menos 7 mm, un radio PISA de al menos 9 mm en las condiciones técnicas previstas, EROA de al menos 40 mm², volumen regurgitante de al menos 45 mL y fracción regurgitante de al menos 50% respaldan la categoría grave. Sin embargo, el orificio tricuspídeo suele ser elíptico, múltiple y dinámico; un PISA hemisférico puede subestimarlo, sobre todo en chorros excéntricos o muy lentos. La fibrilación y la compliance auricular pueden alterar el flujo hepático.

La clasificación TVARC amplía la gravedad a massive y torrential, útil en los pacientes derivados a tratamiento transcatéter. Una vena contracta de 7-13,9 mm, 14-20,9 mm y al menos 21 mm corresponde respectivamente a grave, masiva y torrencial; EROA de 40-59, 60-79 y al menos 80 mm², con volúmenes de 45-59, 60-74 y al menos 75 mL, sigue la misma progresión. El área tridimensional de la vena contracta añade información sin asumir una forma circular. Estos grados describen el extremo cuantitativo, pero no constituyen por sí solos indicaciones para intervenir.

El ventrículo derecho debe estudiarse con dimensiones basales y longitudinales, cambio fraccional de área, TAPSE, S′, strain de la pared libre y volúmenes tridimensionales, junto con aurícula, anillo, vena cava y flujo pulmonar. Cada índice depende de la carga y tiene limitaciones geométricas. Un strain de la pared libre menos negativo señala disfunción subclínica, pero umbrales como −16% no deben utilizarse aisladamente para declarar indicación o futilidad.

La resonancia cardíaca es la referencia para los volúmenes y la fracción de eyección derecha cuando la ecografía es incompleta o discordante. El volumen regurgitante puede calcularse restando el flujo pulmonar anterógrado al stroke volume del ventrículo derecho, comprobando shunts y otras insuficiencias. Una RVEF no superior al 45% se ha asociado a peor pronóstico después de intervenciones transcatéter, pero no representa un umbral universal más allá del cual cualquier tratamiento sea inútil.

La TC define las dimensiones y la forma del anillo, la relación con la coronaria derecha, las venas cavas, los accesos y la geometría para anuloplastia o sustitución transcatéter. En el recorrido intervencionista, la transesofágica evalúa la calidad del tejido y la posibilidad de grasping, mientras que la TC simula el anclaje y las interacciones. Un gran gap por flail, una perforación o velos carcinoides rígidos pueden hacer inadecuada una TEER aunque la regurgitación sea técnicamente visible.

El cateterismo derecho está recomendado en el recorrido especializado de los candidatos a cirugía o procedimiento transcatéter, especialmente cuando se sospecha hipertensión pulmonar. En la regurgitación grave, la velocidad Doppler puede subestimar la presión porque ventrículo y aurícula se igualan; la hemodinámica invasiva calcula las resistencias y distingue un componente precapilar. La termodilución puede ser imprecisa en la regurgitación extrema, por lo que resulta útil compararla con Fick y saturaciones completas.

ECG, NT-proBNP, creatinina, sodio, bilirrubina, transaminasas, albúmina, INR y hemograma definen arritmias y reserva orgánica. En Ebstein son útiles la CMR, la prueba cardiopulmonar y la monitorización del ritmo. En la endocarditis se necesitan hemocultivos antes de los antibióticos cuando sea posible e imagen para embolias pulmonares. En el carcinoide, 5-HIAA y NT-proBNP siguen la exposición y el daño; un NT-proBNP inferior a 260 pg/mL hace poco probable una cardiopatía significativa, sin excluir la ecocardiografía si la sospecha es alta.

Tratamiento etiológico, timing y cirugía

Los diuréticos de asa, a veces asociados a una tiazida y a un antagonista de mineralocorticoides, alivian el edema y la ascitis; la dosis, la función renal, el sodio y el potasio requieren controles estrechos. La paracentesis selectiva y el tratamiento nutricional pueden estabilizar la congestión avanzada. Ningún fármaco reconstruye una cuerda, libera una comisura o devuelve movilidad a un velo fibrótico: la mejoría tras la diuresis no autoriza a posponer indefinidamente la derivación.

La causa debe controlarse en paralelo. La endocarditis y sus complicaciones requieren un Endocarditis Team, antibióticos dirigidos y eliminación de cualquier foco. En el carcinoide, los análogos de somatostatina y el tratamiento oncológico reducen la producción de mediadores, pero no hacen regredir placas maduras. La profilaxis secundaria limita las recurrencias reumáticas en los pacientes indicados; en Ebstein, las arritmias, la vía accesoria y el shunt forman parte de la estrategia. La anticoagulación sigue la fibrilación, las prótesis y el riesgo tromboembólico, no la sola presencia de regurgitación.

Las guías ESC/EACTS 2025 recomiendan cirugía en la forma primaria grave sintomática si no existen disfunción grave del ventrículo derecho o hipertensión pulmonar grave, clase I C. En el paciente asintomático, la dilatación del ventrículo derecho o el deterioro de su función justifican considerar la cirugía antes de la disfunción biventricular grave o de la hipertensión pulmonar grave, clase IIa C. No existe un único volumen, TAPSE, strain o RVEF que sustituya a la evaluación longitudinal.

Cuando está programada una cirugía valvular izquierda, se recomienda el tratamiento concomitante de una forma primaria grave, clase I B, y debe considerarse el de una forma primaria moderada, clase IIa B. La ventaja es intervenir antes de que la sobrecarga y una reintervención aislada aumenten el riesgo. Sin embargo, la decisión debe comprobar que el hallazgo sea realmente orgánico y no solo un chorro dinámico alterado por las condiciones de carga.

La reparación es preferible cuando puede ser completa y duradera. Un anillo rígido o semirrígido estabiliza la geometría, pero debe asociarse a la corrección de la lesión: cierre de cleft o perforación, neocuerdas, reimplante papilar, patch de ampliación, comisuroplastia o reconstrucción del velo. Una anuloplastia aislada no corrige un flail y puede fracasar si la retracción o el tethering impiden la coaptación.

En Ebstein, la reparación en cono moviliza el tejido del velo, lo rota y crea una superficie de coaptación circunferencial; la plicatura de la porción auriculizada, el tratamiento del shunt y la cirugía de las arritmias se individualizan. Los síntomas, la reducción objetiva de la capacidad, la cianosis, la embolia paradójica, las arritmias y el aumento o deterioro progresivo del ventrículo derecho contribuyen al timing. La experiencia de un centro ACHD de alto volumen es determinante para la reparabilidad y los resultados.

En la endocarditis derecha, durante un tratamiento apropiado, las indicaciones incluyen bacteriemia persistente durante al menos una semana, insuficiencia aguda grave con disfunción derecha refractaria a los diuréticos, embolias pulmonares recurrentes con necesidad de ventilación, afectación izquierda o vegetación residual superior a 20 mm después de embolias recurrentes. Una vegetación aislada no es suficiente. El debridement radical y la reparación limitan el material protésico cuando el tejido residual lo permite.

En el trauma, una corrección antes de la dilatación avanzada puede permitir reimplante papilar, neocuerdas, patch y anillo con buena durabilidad. En el carcinoide o el reumatismo avanzado, los velos difusamente rígidos y el aparato acortado hacen más frecuente la sustitución; en el carcinoide debe evaluarse simultáneamente la pulmonar. El control hormonal, una anestesia preparada para la crisis carcinoide y la coordinación oncológica reducen el riesgo perioperatorio.

La prótesis es necesaria en caso de destrucción infecciosa extensa, displasia grave, fibrosis difusa o reparación no duradera. A menudo se elige una bioprótesis en posición derecha, pero deben discutirse la edad, la posibilidad de anticoagulación, la trombosis, una futura valve-in-valve y la estrategia para todo el curso de vida. El pacing y la conducción deben planificarse evitando, cuando sea posible, atravesar la reparación o la prótesis con un nuevo lead.

El TRI-SCORE ayuda a estimar el riesgo en cirugía aislada mediante edad de al menos 70 años, NYHA III-IV, signos de insuficiencia derecha, furosemida de al menos 125 mg/día, eGFR inferior a 30 mL/min, bilirrubina elevada, LVEF inferior al 60% y disfunción derecha al menos moderada. La puntuación no establece quién debe excluirse: muestra sobre todo hasta qué punto una derivación tardía, después del daño orgánico, transforma un procedimiento potencialmente reparador en una intervención de alto riesgo.

Terapias transcatéter, seguimiento y pronóstico

Las guías europeas de 2025 indican que el tratamiento transcatéter debe considerarse para mejorar la calidad de vida y el remodelado derecho en pacientes de alto riesgo con insuficiencia grave todavía sintomática pese a tratamiento médico óptimo, siempre que no exista disfunción grave del ventrículo derecho ni hipertensión pulmonar precapilar. La recomendación se refiere a la población tricuspídea global; la evidencia dedicada a las etiologías primarias sigue siendo mucho más limitada.

La reparación tricuspídea edge-to-edge requiere velos móviles, tejido susceptible de grasping, visualización adecuada y un gap no excesivo, a menudo con coaptación anteroseptal. En una cohorte de 339 pacientes, el 13% con prolapso o flail primario obtuvo una reducción aguda y seguridad comparables a la forma secundaria, pero el dato es observacional y no demuestra equivalencia con una reparación quirúrgica duradera. La perforación, la endocarditis activa, un gran segmento flail y los velos carcinoides o reumáticos fijos son anatomías desfavorables.

La anuloplastia transcatéter puede ser razonable si a la lesión primaria se ha añadido un componente anular importante, pero no trata la destrucción focal. La sustitución ortotópica ofrece una reducción más completa cuando el gap y la anatomía excluyen la reparación; sin embargo, requiere una reserva ventricular suficiente para tolerar el aumento brusco de la poscarga. El sangrado, la trombosis, la interacción con la coronaria derecha, los trastornos de conducción y un nuevo marcapasos forman parte del balance.

En TRISCEND II, EVOQUE asociado al tratamiento médico mejoró principalmente los síntomas y la calidad de vida a un año respecto al tratamiento aislado, con más sangrados graves e implantes de marcapasos. El ensayo no ofrece una demostración específica para enfermedad primaria. Las prótesis cavales reducen el reflujo venoso sin corregir la válvula y tienen una finalidad predominantemente paliativa; valve-in-valve o valve-in-ring pueden, en cambio, tratar una bioprótesis o reparación fallida en un centro experto.

La endocarditis activa contraindica un implante transcatéter electivo. En la válvula nativa con Ebstein o carcinoide la experiencia sigue siendo anecdótica, mientras que una bioprótesis degenerada puede ofrecer un anclaje más predecible. La disponibilidad de una tecnología no hace tratable cualquier anatomía: la probabilidad de eliminar la lesión, el riesgo de estenosis, la recuperabilidad del ventrículo, la durabilidad esperada y la estrategia futura deben ser comparados por el Heart Team.

El recorrido estandarizado de 2026 propone una derivación precoz a un Heart Valve Centre ante insuficiencia al menos moderada, especialmente con síntomas o afectación progresiva del ventrículo. Una forma moderada o grave asintomática sin remodelado requiere evaluación clínica, ecocardiograma y laboratorio aproximadamente cada seis meses; grados inferiores y estables pueden controlarse anualmente o con intervalos adaptados. La etiología modifica el calendario más que la sola categoría cuantitativa.

En el carcinoide activo, NT-proBNP, 5-HIAA y ecocardiograma se repiten por lo general cada tres-seis meses según la actividad y el tratamiento; la vigilancia incluye siempre la pulmonar y, tras la sustitución, trombosis y degeneración protésica. En Ebstein se necesitan controles ACHD con ritmo, saturación, CMR y capacidad de ejercicio. Después de una endocarditis se buscan recurrencia, insuficiencia residual y nuevos eventos embólicos, aplicando la profilaxis antibiótica prevista por endocarditis previa o material protésico en los procedimientos dentales de alto riesgo.

Después de cirugía o intervención transcatéter, un estudio antes del alta constituye la referencia; son apropiados un control precoz dentro de cuatro-doce semanas, reevaluación a los seis-doce meses y después al menos anual, con adaptación individual. Se miden regurgitación residual o recurrente, gradiente, volúmenes y función derecha, presión pulmonar, función renal y hepática, ritmo, sistema de estimulación, trombosis y signos de endocarditis. NYHA, KCCQ y capacidad de marcha describen el beneficio percibido, que no puede sustituirse por el color Doppler aislado.

Nuevos síntomas, aumento de los diuréticos, fibrilación auricular, crecimiento de aurícula, anillo o ventrículo, empeoramiento del strain o de la RVEF y aumento de bilirrubina, creatinina o NT-proBNP adelantan la visita. El pronóstico depende de la etiología, del control de la causa, de la hipertensión pulmonar, de la función ventricular y de la reserva hepatorrenal. La mejor ventana no es aquella en la que la congestión se vuelve intolerable, sino aquella en la que la lesión es corregible y el corazón derecho todavía puede remodelarse.