Insuficiencia mitral primaria

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

La insuficiencia mitral primaria es la regurgitación sistólica causada por una lesión estructural de uno o más componentes del aparato valvular: velos, cuerdas tendinosas, músculos papilares o anillo. La degeneración es la causa predominante en los países de ingresos altos, pero la endocarditis, la cardiopatía reumática, la calcificación, el cleft, el traumatismo y las enfermedades del tejido conectivo producen fenotipos diferentes. La definición primaria identifica la diana patológica y la distingue de la insuficiencia mitral secundaria, en la que el problema inicial es la geometría ventricular o auricular.

En la forma crónica, la regurgitación impone una sobrecarga de volumen tanto a la aurícula como al ventrículo izquierdos. Las cavidades se dilatan y consiguen mantener el gasto durante mucho tiempo, de modo que el paciente puede permanecer paucisintomático mientras la función contráctil ya comienza a deteriorarse. La vigilancia sirve precisamente para reconocer la ventana en la que una reparación duradera previene un daño irreversible sin anticipar innecesariamente los riesgos de la intervención.

La reparabilidad no es una propiedad abstracta del diagnóstico, sino que depende de la anatomía y de la experiencia del centro. Un flail aislado de P2 en la deficiencia fibroelástica suele ser corregible con una alta probabilidad de éxito en manos expertas, mientras que un prolapso bileaflet calcificado con afectación comisural requiere técnicas avanzadas y puede tener una menor durabilidad. Por ello, la indicación y el centro de la intervención deben elegirse conjuntamente, antes de que la función ventricular alcance un umbral crítico.

La insuficiencia primaria aguda, tratada en la página dedicada a la insuficiencia mitral aguda, aparece tras rotura papilar o cordal, endocarditis o traumatismo y tiene una fisiopatología diferente. Esta monografía centra la atención en la forma crónica y en su posible desestabilización.

Etiologías, anatomía patológica y mecanismos

La degeneración mitral es un espectro y no una entidad uniforme. Las alteraciones de la matriz extracelular modifican el colágeno, la elastina y los proteoglucanos; los velos pueden volverse redundantes y gruesos o bien finos y frágiles. El alargamiento o la rotura de las cuerdas permite que un segmento sobrepase el plano anular, reduciendo la coaptación y dirigiendo el chorro hacia el lado opuesto a la lesión.

La enfermedad de Barlow presenta típicamente exceso difuso de tejido, velos gruesos, prolapso multisegmentario o bileaflet, cuerdas alargadas, anillo grande y, con frecuencia, calcificación o disyunción anular. A menudo se manifiesta a una edad más joven y produce múltiples chorros. La reparación requiere reconstrucción tridimensional y equilibrado de ambos velos.

La deficiencia fibroelástica afecta con frecuencia a personas mayores, con tejido fino y translúcido y una rotura cordal focal, a menudo en P2. Los segmentos no afectados son relativamente normales. La lesión está anatómicamente más circunscrita y la reparación puede requerir neocuerdas o una resección limitada con anuloplastia.

El prolapso se diagnostica cuando el desplazamiento sistólico del velo supera en más de 2 mm el plano anular en la vista longitudinal apropiada. La forma en silla de montar hace engañosas algunas vistas apicales: segmentos normales pueden aparecer por encima de una línea bidimensional arbitraria. El diagnóstico requiere un plano que atraviese los puntos más altos del anillo.

El velo flail tiene el borde libre dirigido hacia la aurícula porque una cuerda está rota o falta el soporte. Es un subgrupo de movimiento excesivo, a menudo asociado a regurgitación importante y progresión. No todo flail es degenerativo: la endocarditis, el traumatismo y la rotura papilar isquémica deben excluirse según el contexto clínico.

La endocarditis infecciosa puede perforar un velo, crear un aneurisma, vegetaciones, un absceso o una rotura cordal. La regurgitación puede empeorar rápidamente y la indicación depende también de la infección no controlada, la insuficiencia cardíaca y el riesgo embólico. La reparación es posible en centros expertos cuando se elimina todo el tejido infectado y queda un sustrato reconstruible.

La cardiopatía reumática modifica simultáneamente los velos, las comisuras y el aparato subvalvular, produciendo retracción de los bordes, engrosamiento y, a menudo, una combinación de estenosis y regurgitación. El mecanismo puede corresponder al tipo IIIa, con restricción tanto sistólica como diastólica. En pacientes jóvenes, una reparación evita la prótesis cuando es realmente duradera, pero la progresión de la enfermedad y la calidad del tejido reducen su previsibilidad respecto a la degeneración focal.

La calcificación anular limita la contracción del anillo y el movimiento basal del velo posterior. El calcio puede invadir el miocardio, aproximarse a la circunfleja y hacer peligrosa la sutura. Si coexiste un prolapso, la planificación debe distinguir la lesión responsable de la masa calcificada incidental y cuantificar también una posible estenosis.

Un cleft congénito, a menudo del velo anterior y asociado a defectos del canal auriculoventricular, crea un chorro a través de la hendidura. Las fenestraciones, las enfermedades del tejido conectivo, el lupus, los fármacos, la radioterapia y los traumatismos son causas menos frecuentes. La clasificación etiológica no debe sustituirse por «degenerativa» cuando el fenotipo no ha sido definido.

Según Carpentier, la mayoría de las formas degenerativas son de tipo II por movimiento excesivo; la perforación y el cleft son de tipo I; el reumatismo es de tipo IIIa. Los mecanismos combinados son frecuentes: un prolapso puede coexistir con tethering tras un infarto o con dilatación anular. La reparación debe corregir la lesión dominante sin crear nuevas alteraciones.

Fisiopatología, historia natural y cuadro clínico

El volumen regurgitante se añade al retorno pulmonar normal durante la diástole siguiente. Por tanto, el ventrículo recibe un volumen mayor, aumenta el volumen sistólico total y se dilata. La hipertrofia excéntrica mantiene inicialmente el estrés parietal, mientras que la vía auricular de baja impedancia facilita la eyección. Una fracción de eyección aparentemente normal puede enmascarar una contractilidad ya reducida.

La aurícula sometida a regurgitación crónica se dilata y aumenta su distensibilidad, limitando el aumento de presión a pesar de una gran onda v. Esta protección explica la larga fase asintomática; al mismo tiempo, la dilatación favorece la fibrilación. Con la progresión, la fibrosis auricular y ventricular reduce la reserva, la presión pulmonar aumenta y la regurgitación puede hacerse más importante por una ulterior dilatación anular.

El volumen regurgitante depende del área efectiva, del gradiente ventrículo-auricular y de la duración de la regurgitación. La hipertensión aumenta la fuerza de cierre, pero también el gradiente y puede acentuar el volumen; la hipotensión o la anestesia lo reducen. Un prolapso telesistólico puede tener un EROA instantáneo elevado pero un volumen total inferior al de una regurgitación holosistólica.

La progresión de la enfermedad degenerativa no sigue necesariamente un curso lineal. Un prolapso leve puede permanecer estable durante años, mientras que la rotura de una cuerda puede aumentar de forma repentina el orificio regurgitante; en pacientes con flail, la edad, los síntomas, la dilatación auricular, la reducción de la fracción de eyección, la fibrilación auricular y la hipertensión pulmonar se asocian a peores resultados. Por tanto, la vigilancia debe ser capaz de reconocer tanto el cambio gradual como el acontecimiento agudo.

La disnea de esfuerzo aparece cuando aumentan la presión auricular y capilar o cuando el gasto anterógrado no aumenta. La fatigabilidad refleja la ineficiencia del volumen sistólico. La ortopnea, la disnea nocturna y los edemas indican una insuficiencia cardíaca más avanzada. Las palpitaciones pueden deberse a fibrilación, extrasistolia o a una mayor percepción del latido.

Al paciente «asintomático» debe preguntársele por las actividades que realmente realiza. Reducir la velocidad, evitar las subidas o delegar tareas puede ocultar la limitación. Una prueba de esfuerzo estandarizada o cardiopulmonar cuantifica la capacidad y la respuesta de la presión arterial y puede separar los síntomas valvulares de la patología pulmonar o del desacondicionamiento.

En la auscultación, el soplo suele ser holosistólico, apical e irradiado a la axila; un prolapso posterior puede irradiarlo hacia la base. El clic mesosistólico y el soplo tardío cambian con maniobras que modifican el volumen: la bipedestación y Valsalva adelantan el prolapso, mientras que la posición en cuclillas lo retrasa. Un soplo intenso no equivale siempre a un gran volumen.

Un impulso apical hiperdinámico y desplazado indica dilatación; el tercer ruido y una onda E elevada reflejan un gran llenado. La fibrilación, un P2 acentuado, el impulso derecho y un soplo tricuspídeo indican afectación extravalvular. La aparición de estos signos sugiere que la regurgitación ya no es una lesión aislada.

Algunos fenotipos de prolapso presentan arritmias ventriculares. Entre los factores que requieren evaluación se incluyen síncope inexplicado, ondas T negativas inferiores, extrasistolia frecuente o compleja, taquicardia ventricular, prolapso bileaflet redundante, disyunción, curling anular y fibrosis papilar o inferobasal en la resonancia. Ningún hallazgo aislado, incluida la disyunción, define por sí solo un alto riesgo.

La muerte súbita asociada al prolapso es rara en relación con la alta prevalencia de la afección. La evaluación debe evitar tanto la tranquilidad indiscriminada como el sobrediagnóstico. La monitorización prolongada, la resonancia, el estudio electrofisiológico y el desfibrilador tienen indicaciones basadas en el perfil arrítmico, no únicamente en la gravedad de la regurgitación.

Diagnóstico, gravedad y reparabilidad

La ecocardiografía transtorácica identifica los segmentos afectados, el movimiento, la dirección y la duración del chorro. El informe debe describir si el prolapso es anterior, posterior, bileaflet o comisural, si existe flail, calcio, cleft o perforación y si la coaptación es adecuada. «Prolapso mitral» sin un mapa segmentario es insuficiente para una decisión quirúrgica.

La gravedad se establece integrando la morfología, el Doppler color, la vena contracta, el PISA, el volumen, la fracción regurgitante, las venas pulmonares, el Doppler continuo y el remodelado. Un flail, una gran zona de convergencia, una vena contracta amplia y la inversión sistólica pulmonar son signos fuertes. El área del chorro, especialmente si es excéntrico, no debe utilizarse de forma aislada.

Para una regurgitación primaria holosistólica, un EROA de al menos 40 mm², un volumen regurgitante de al menos 60 mL por latido o una fracción de al menos el 50% apoyan la gravedad. Una vena contracta de al menos 7 mm es otro criterio. La concordancia es más importante que la presencia de un único umbral y los chorros múltiples o tardíos requieren correcciones metodológicas.

El PISA presupone una convergencia hemisférica y un orificio relativamente estable. En el prolapso, el orificio puede variar durante la sístole y un radio telesistólico sobrestima el volumen si se multiplica por toda la duración. El 3D mide el área sin asumir su forma, mientras que la resonancia ofrece una cuantificación volumétrica independiente cuando los métodos ecocardiográficos son discordantes.

El ventrículo debe medirse mediante diámetros y volúmenes, preferiblemente biplanos o tridimensionales, evitando el foreshortening. En la forma grave, una LVEF del 60% ya representa el límite funcional; un diámetro telesistólico de 40 mm o indexado de 20 mm/m² indica un remodelado de relevancia pronóstica. En constituciones corporales pequeñas o grandes, la indexación evita errores.

El tamaño auricular refleja cronicidad y carga. Las guías ESC/EACTS 2025 utilizan un volumen auricular indexado de al menos 60 mL/m² o un diámetro de al menos 55 mm como dilatación significativa en la evaluación del paciente asintomático. La fibrilación y una presión pulmonar superior a 50 mmHg en reposo son otras señales de progresión.

El strain longitudinal global, el BNP y la respuesta al ejercicio pueden poner de manifiesto daño subclínico, pero no sustituyen los umbrales validados. Una tendencia al empeoramiento es más informativa que un valor aislado. La resonancia evalúa volúmenes y fibrosis y puede caracterizar el sustrato arrítmico en los fenotipos apropiados.

La ecocardiografía transesofágica tridimensional es el estándar para planificar la reparación. La vista auricular en face mapea A1-A3 y P1-P3, las comisuras y el cleft; mide la altura del velo posterior, la longitud del segmento flail, el anillo y el calcio. La sedación puede disminuir la gravedad, por lo que la cuantificación basal y la anatomía intraprocedimiento tienen funciones complementarias.

La reparabilidad es alta en el flail posterior focal sin calcio y requiere mayor experiencia en el velo anterior, el prolapso bileaflet, la enfermedad de Barlow, las comisuras, la endocarditis o la calcificación. La experiencia del centro modifica el resultado; la misma anatomía puede ser reparable en un programa de alto volumen y estar destinada a sustitución en otro centro. Esta variable debe entrar explícitamente en la recomendación.

Para la TEER se evalúan el área valvular, el gradiente, la longitud y movilidad de los velos, la localización del chorro, el gap y la anchura del flail, el calcio en la zona de captura, el cleft, el número de chorros y el riesgo de estenosis. La anatomía favorable clásica sigue siendo central, pero los dispositivos y técnicas más recientes han ampliado los límites. Un resultado aceptable debe reducir la regurgitación sin crear un gradiente significativo.

Indicaciones y técnicas de tratamiento

Ningún fármaco puede reparar una cuerda rota ni corregir un prolapso. Los diuréticos sirven para controlar la congestión; la hipertensión y la enfermedad coronaria deben tratarse según sus respectivas indicaciones, pero en la forma primaria crónica con función conservada los vasodilatadores no han demostrado sustituir ni retrasar una cirugía indicada. Un mejor control de la presión arterial puede modificar la magnitud del chorro, no la lesión estructural que lo genera.

La cirugía está recomendada en pacientes sintomáticos con insuficiencia primaria grave y riesgo operatorio aceptable. Debe evaluarse la relación causal de los síntomas, pero no debería esperarse a una clase funcional avanzada. El edema, la hipertensión pulmonar o la disfunción derecha indican una ventana tardía y aumentan el riesgo.

En pacientes asintomáticos con regurgitación grave, las guías ESC/EACTS 2025 recomiendan la cirugía cuando aparece disfunción ventricular definida por al menos uno de los siguientes criterios:

• Diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo de al menos 40 mm.
• Diámetro telesistólico indexado de al menos 20 mm/m².
• Fracción de eyección del ventrículo izquierdo igual o inferior al 60%.

Estos umbrales no son objetivos que deban superarse, sino límites más allá de los cuales la normalización posoperatoria se vuelve menos probable. Deben confirmarse con mediciones fiables y en ausencia de otra causa de disfunción. Una tendencia rápida o valores próximos requieren controles más estrechos y evaluación en un centro valvular.

Las guías de 2025 recomiendan además la reparación en un paciente asintomático de bajo riesgo, sin disfunción ventricular, cuando se prevea que sea duradera y estén presentes al menos tres elementos entre fibrilación auricular, presión pulmonar sistólica en reposo superior a 50 mmHg, dilatación auricular significativa e insuficiencia tricuspídea secundaria al menos moderada. La decisión requiere una probabilidad de reparación muy alta.

La cirugía también debería considerarse sin disfunción ventricular si aparece fibrilación auricular o hipertensión pulmonar atribuible a la regurgitación. En un paciente de bajo riesgo con dilatación auricular importante puede considerarse una reparación precoz cuando sea duradera. El beneficio depende de la excelencia del programa: una sustitución imprevista modifica el balance.

La reparación quirúrgica combina una corrección del prolapso y una anuloplastia. Las técnicas resect, con resección triangular o cuadrangular, y respect, con neocuerdas de PTFE, no son antagónicas: se adaptan al tejido y al segmento. La transferencia cordal, la comisuroplastia, los parches y la descalcificación amplían las posibilidades.

El anillo protésico estabiliza la reparación, restablece el tamaño y la forma y distribuye el estrés. Un sizing incorrecto puede producir movimiento sistólico anterior o estenosis. Una prueba con solución y la ecocardiografía intraoperatoria verifican la coaptación, la regurgitación, el gradiente y el tracto de salida antes de finalizar.

La sustitución es preferible a una reparación no duradera en tejido reumático avanzado, calcificación extensa, destrucción infecciosa o anatomía compleja no reconstruible. Las cuerdas se conservan cuando es posible. La prótesis mecánica y la bioprótesis implican diferente durabilidad, anticoagulación y posibilidad de valve-in-valve; la edad, el deseo de embarazo y las preferencias son decisivos.

La TEER debería considerarse en pacientes sintomáticos con insuficiencia primaria grave, anatomía adecuada y alto riesgo quirúrgico, según las guías de 2025. Crea un doble orificio al capturar los velos en la zona del chorro. El objetivo es una regurgitación no superior a leve o, en cualquier caso, una reducción sustancial, manteniendo un área y un gradiente aceptables.

En el ensayo EVEREST II, la estrategia percutánea fue más segura de forma inmediata, pero menos eficaz que la cirugía para lograr ausencia de regurgitación importante o de reintervención; muchos pacientes eran operables y la tecnología era inicial. Los registros posteriores documentan beneficio sintomático en personas mayores de alto riesgo. Por tanto, la comparación apropiada es con el riesgo real del paciente individual, no con una cirugía ideal abstracta.

La sustitución mitral transcatéter está en evolución y puede considerarse en estudios o programas seleccionados cuando la TEER no es factible. Un anillo grande y dinámico, el riesgo de obstrucción del tracto de salida, la trombosis y un acceso complejo distinguen la mitral de la aórtica. No constituye un tratamiento rutinario de la degeneración operable.

Seguimiento, resultados y pronóstico

El paciente asintomático con regurgitación grave y función conservada requiere una evaluación clínica y ecocardiográfica, por lo general cada seis meses, adaptada a la estabilidad y a las guías locales. En los grados inferiores el intervalo es mayor. Cualquier nueva disnea, descenso del rendimiento, palpitación persistente o edema adelanta el control.

Las mediciones seriadas deben ser comparables: diámetro y volumen telesistólicos, fracción, EROA y volumen, aurícula, presión pulmonar, válvula tricúspide y función derecha. Las variaciones aisladas modestas pueden ser técnicas; una tendencia concordante representa progresión. La prueba cardiopulmonar y el BNP ayudan cuando el paciente refiere pocos síntomas.

Después de una reparación eficaz, la geometría ventricular puede normalizarse, pero la fracción de eyección disminuye inicialmente porque desaparece la vía de baja impedancia hacia la aurícula. Una LVEF posoperatoria inferior no implica necesariamente daño relacionado con el procedimiento; valores preoperatorios limítrofes, una telesístole grande y un strain reducido predicen una disfunción persistente.

Una reparación duradera requiere regurgitación mínima, gradiente bajo, ausencia de SAM y estabilidad a lo largo del tiempo. La recurrencia puede derivar de la progresión de la enfermedad, rotura cordal o de neocuerdas, dehiscencia, endocarditis o una técnica incompleta. Una regurgitación moderada al alta no es un resultado óptimo en un paciente joven operado de forma electiva.

La fibrilación puede persistir a pesar de la reducción auricular y la ablación, especialmente con larga duración y aurícula grande. La anticoagulación y el control del ritmo siguen indicaciones independientes. La oclusión quirúrgica de la orejuela reduce los eventos en pacientes con fibrilación sometidos a cirugía cardíaca, pero no permite suspender automáticamente el anticoagulante.

La hipertensión pulmonar y la insuficiencia tricuspídea pueden remitir, pero si están avanzadas dejan disfunción derecha. Una insuficiencia tricuspídea al menos moderada y un anillo dilatado se consideran durante la cirugía mitral. Ignorar el corazón derecho expone a una reintervención de alto riesgo años después.

En los fenotipos arrítmicos, la reparación elimina el estrés de la regurgitación y puede reducir la carga arrítmica, pero no es un tratamiento garantizado de la muerte súbita y no está indicada solo por la presencia de disyunción. La fibrosis y las arritmias documentadas requieren seguimiento electrofisiológico incluso después de lograr una válvula competente.

Después de la TEER, la ecocardiografía evalúa la inserción del dispositivo, la regurgitación residual por múltiples orificios, el gradiente y el iatrogenic atrial septal defect. La cuantificación puede ser difícil y la resonancia resultar útil. El empeoramiento puede requerir un nuevo dispositivo, cirugía o tratamiento médico, pero un procedimiento previo puede hacer más compleja la reparación quirúrgica.

El pronóstico después de cirugía electiva en centros expertos es excelente cuando la reparación se realiza antes de síntomas avanzados y disfunción. La edad, la enfermedad coronaria, la enfermedad renal, la fibrilación, la hipertensión pulmonar y la regurgitación residual reducen el beneficio. La mortalidad del procedimiento debe interpretarse junto con la duración esperada de la corrección.

El manejo óptimo de la insuficiencia primaria es una disciplina de tiempo y precisión. Operar demasiado tarde deja un ventrículo irreversiblemente dañado; operar demasiado pronto en un centro con baja reparabilidad expone a prótesis y reintervenciones. La mejor decisión combina una gravedad cierta, signos iniciales de repercusión, anatomía reparable y resultados documentados del centro.