La estenosis mitral es una patología valvular caracterizada por un estrechamiento del orificio mitral, situado entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, que dificulta el paso normal de la sangre durante la diástole. La consiguiente reducción del flujo provoca un aumento progresivo de la presión auricular izquierda y una cascada de modificaciones hemodinámicas aguas arriba, que afectan la circulación pulmonar y el corazón derecho. La enfermedad se manifiesta típicamente con disnea de esfuerzo, edemas declives y signos de congestión pulmonar o sistémica en fases avanzadas.
La causa más frecuente de estenosis mitral es la carditis reumática, que representa más del 90% de los casos a nivel mundial. La valvulopatía reumática deriva de una respuesta autoinmune desencadenada por la infección por Streptococcus pyogenes, con daño progresivo de los velos valvulares, las cuerdas tendinosas y las comisuras. El proceso inflamatorio crónico induce engrosamiento, fibrosis, retracción y fusión de las estructuras valvulares, con pérdida de la movilidad normal y reducción del área funcional del orificio mitral.
Las causas menos frecuentes incluyen:
En condiciones fisiológicas, el área mitral oscila entre 4 y 6 cm2. Una reducción progresiva del orificio conlleva un aumento del gradiente de presión entre la aurícula y el ventrículo izquierdo. Cuando el área cae por debajo de 2,5 cm2, se comienzan a observar alteraciones hemodinámicas; por debajo de 1,5 cm2 la estenosis se considera hemodinámicamente significativa, y bajo 1 cm2 se define como severa.
El primer mecanismo compensatorio es el aumento de la presión auricular izquierda, necesario para garantizar el llenado ventricular. Este aumento de presión se transmite hacia atrás, provocando congestión de las venas pulmonares, incremento de la presión capilar y trasudación de líquidos en los espacios intersticiales y alveolares, con desarrollo de edema pulmonar. Clínicamente se manifiesta con disnea progresiva, ortopnea, bendopnea y, en casos más severos, edema pulmonar agudo.
La hipertensión venosa pulmonar puede conducir a la activación de circulaciones colaterales a través de las venas bronquiales, que en caso de sobrecarga pueden romperse causando hemoptisis. La hipoxia crónica y el estrés parietal estimulan una respuesta vascular reactiva, con vasoconstricción y remodelado de las arterias pulmonares (hipertrofia de la media, fibrosis de la íntima), hasta el desarrollo de una verdadera hipertensión pulmonar fija, no reversible tras el tratamiento de la estenosis mitral.
La hipertensión pulmonar progresiva impone una sobrecarga crónica al ventrículo derecho, que inicialmente compensa con hipertrofia, pero posteriormente evoluciona a dilatación y insuficiencia derecha. El reflujo de presión finalmente afecta a las venas cavas y a la aurícula derecha, con aparición de signos de congestión sistémica: ingurgitación yugular, edemas declives, ascitis, hepatomegalia congestiva.
La función sistólica del ventrículo izquierdo suele estar conservada, aunque puede reducirse por bajo llenado crónico o por patologías asociadas, como la cardiopatía isquémica. Además, la dilatación de la aurícula izquierda facilita la formación de trombos endocavitarios y representa el sustrato para el desarrollo de fibrilación auricular, que aparece en el 60–70% de los pacientes. La arritmia provoca pérdida de la sístole auricular, aceleración del ritmo y empeoramiento hemodinámico, a menudo súbito.
Los síntomas de la estenosis mitral se desarrollan progresivamente, a menudo tras años de latencia desde la infección reumática. Las manifestaciones iniciales incluyen disnea de esfuerzo, astenia, palpitaciones y fatigabilidad fácil. Con el empeoramiento de la estenosis se observan disnea en reposo, ortopnea, bendopnea y edema pulmonar. La hemoptisis puede derivar de la ruptura de venas bronquiales o de tromboembolismo pulmonar, mientras que la ronquera (síndrome de Ortner) es causada por la compresión del nervio laríngeo recurrente por la aurícula izquierda dilatada.
Otros síntomas están ligados a complicaciones: ictus isquémico y embolia periférica por trombos auriculares, síntomas de insuficiencia derecha (edemas, ascitis), sincope (en presencia de hipotensión severa por taquiarritmia). Las palpitaciones pueden estar relacionadas con taquicardias supraventriculares, especialmente fibrilación auricular, que deteriora drásticamente la tolerancia al esfuerzo.
En la auscultación se detecta un "opening snap" (chasquido de apertura) justo después del segundo ruido, mejor audible en el ápex en decúbito lateral izquierdo. Sigue un soplo diastólico rodante, de baja frecuencia, que se intensifica en la fase presistólica en ritmo sinusal. El primer ruido suele estar acentuado; en casos avanzados y calcificados puede estar atenuado. Es posible palpar un fremito diastólico en la palpación del ictus.
La presencia de desdoblamiento del segundo ruido refleja la hipertensión pulmonar. En pacientes con insuficiencia derecha se pueden apreciar impulso parasternal derecho sostenido, ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas declives. El cuadro clásico en fases avanzadas es la llamada facies mitral: coloración rojo-cianótica de los pómulos con cianosis periférica y vasoconstricción.
El electrocardiograma puede mostrar signos de hipertrofia auricular izquierda (onda P bifásica en DII), hipertrofia ventricular derecha (QRS positivo en V1, eje derecho) y frecuentemente fibrilación auricular. El ritmo sinusal indica fase inicial de la enfermedad.
La radiografía de tórax evidencia una silueta cardíaca triangular, con doble contorno auricular derecho y rectificación del arco medio (dilatación auricular izquierda). En proyección lateral puede aparecer desplazamiento posterior del esófago. Los signos pulmonares incluyen redistribución del flujo venoso a los ápices (presión venosa pulmonar >15 mmHg), líneas B de Kerley (edema intersticial, >20 mmHg) y edema alveolar en forma de “mariposa” (>30 mmHg).
La ecocardiografía transtorácica con Doppler es el estudio de referencia. Permite evaluar la anatomía de la válvula (forma de “stick de hockey” del velo anterior), la movilidad de los velos, la presencia de calcificaciones, y estimar el área valvular mitral y el gradiente transvalvular medio.
Para la evaluación anatomo-funcional se utiliza el score de Wilkins, que asigna una puntuación de 1 a 4 a cada uno de los siguientes parámetros: engrosamiento de los velos, movilidad, calcificaciones, compromiso subvalvular. Una puntuación ≤8 sugiere una válvula adecuada para valvuloplastia percutánea; una puntuación >10 indica una válvula rígida y calcificada, candidata a sustitución.
La clasificación ecocardiográfica de la severidad es la siguiente:
La ecocardiografía de estrés (físico o con dobutamina) puede ser útil en pacientes con estenosis moderada y síntomas desproporcionados, para evaluar la aparición de hipertensión pulmonar de esfuerzo y señalar un tratamiento más precoz.
El cateterismo cardíaco está indicado cuando los datos ecocardiográficos son incongruentes o para la evaluación preoperatoria. Permite la medición directa de los gradientes transvalvulares y la evaluación de las presiones pulmonares y coronarias.
El tratamiento de la estenosis mitral incluye tanto enfoques médicos como intervencionistas, con el objetivo de aliviar los síntomas, prevenir complicaciones y corregir el defecto mecánico. Todos los pacientes deben recibir profilaxis de endocarditis bacteriana y un seguimiento ecocardiográfico regular.
La terapia médica tiene un papel paliativo en las fases iniciales o en pacientes no candidatos a corrección valvular. Incluye:
La valvuloplastia mitral percutánea con balón (PBMV) es el tratamiento de elección para pacientes con estenosis mitral severa, sintomática, con válvula anatómicamente favorable (Wilkins ≤8), en ausencia de trombos auriculares o insuficiencia mitral moderada-grave. Está contraindicada en caso de:
La comisurotomía quirúrgica es una alternativa en pacientes no elegibles para PBMV pero con válvula anatómicamente reparable. La sustitución valvular mitral (mecánica o biológica) está indicada en casos avanzados, con morfología valvular desfavorable o fracaso de procedimientos conservadores.
El pronóstico de la estenosis mitral depende de la severidad de la obstrucción, la presencia de hipertensión pulmonar y fibrilación auricular. Sin tratamiento, la supervivencia a 10 años desde la aparición de los síntomas es inferior al 15%, especialmente en presencia de embolias sistémicas o insuficiencia cardíaca.
El seguimiento incluye:
Las complicaciones principales de la estenosis mitral incluyen:
El tratamiento oportuno y adecuado permite prevenir la mayoría de estas complicaciones y mejorar sensiblemente la calidad y expectativa de vida de los pacientes.