Коронарная артерио-венозная фистула

Коронарная артерио-венозная фистула (КАВФ) представляет собой аномальное сообщение между одной или несколькими коронарными артериями и сердечной полостью или крупным венозным сосудом, что позволяет артериальной крови под высоким давлением напрямую поступать в низкодавлениевый отдел, минуя нормальный миокардиальный капиллярный русло. Это состояние нарушает гемодинамику сердца, способствуя развитию ишемии, сердечной недостаточности и, при отсутствии лечения, серьезных осложнений, таких как эндокардит или разрыв самой фистулы.

Коронарная артерио-венозная фистула — редкая аномалия, выявляемая у 0,1–0,2% пациентов, проходящих коронарографию, но она может иметь клиническое значение в зависимости от диаметра фистулы и объема артерио-венозного шунта.

Большинство КАВФ являются врожденными, однако существуют и приобретенные формы, возникающие после инвазивных процедур, грудной травмы или как осложнение эндоваскулярных инфекций.

Раннее выявление и надлежащее ведение имеют решающее значение для предотвращения прогрессирующего гемодинамического ухудшения и потенциально летальных осложнений, связанных с этим состоянием.

Этиология, патогенез и патофизиология

Коронарная артерио-венозная фистула — это аномальное соединение между коронарной артерией и структурой с низким давлением, такой как сердечная полость или венозный сосуд, позволяющее прямой ток крови под высоким давлением. Это состояние может иметь врожденное или приобретенное происхождение.

Достоверные этиологические причины включают главным образом врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы. В период эмбриогенеза неполная регрессия первичных сосудистых сплетений может привести к сохранению аномальных соединений между коронарными артериями и камерами сердца или крупными венозными сосудами. Приобретенные формы возникают в результате прямого повреждения сосудистой стенки, например при проникающих или тупых травмах грудной клетки, инвазивных кардиологических процедурах (катетеризация, чрезкожная аблация, установка кардиостимулятора или дефибриллятора) либо при тяжелых инфекциях, таких как бактериальный эндокардит, вызывающих эрозию и разрыв коронарных сосудов.

Помимо этих прямых причин, существуют предотвратимые факторы риска, которые, хотя и не являются непосредственными этиологическими причинами, повышают вероятность развития приобретенной КАВФ. К ним относятся частое проведение инвазивных кардиологических процедур, неадекватное лечение эндоваскулярных инфекций и отсутствие профилактических мер при риске тяжелой грудной травмы, таких как использование ремней безопасности или спортивной защиты.

С патогенетической точки зрения, наличие соединения между коронарной артерией и отделом с низким давлением вызывает непрерывный аномальный ток крови на протяжении всего сердечного цикла. Такой шунт направляет оксигенированную кровь в обводной путь до достижения капиллярного русла миокарда, уменьшая дистальный кровоток и вызывая так называемый коронарный "украденный" синдром. Кровь, предназначенная для перфузии миокарда, отклоняется в сторону низкосопротивляющего отдела, провоцируя ишемию, особенно при физической нагрузке, когда возрастает потребность в кислороде.

Развивающаяся патофизиология характеризуется прогрессивным расширением принимающей камеры с развитием объемной перегрузки и последующей застойной сердечной недостаточности. Кроме того, проксимальный сегмент коронарной артерии, подверженный высокоскоростному и турбулентному потоку, может расширяться до аневризмы с риском тромбоза, эмболии или спонтанного разрыва. Расширение сердечных камер и хроническая ишемия также способствуют появлению предсердных и желудочковых аритмий, усугубляющих клиническую картину.

Клинические проявления

Клинические проявления коронарной артерио-венозной фистулы зависят от нескольких факторов, включая размер фистулы, объем шунтируемой крови и наличие вторичных осложнений. Многие мелкие фистулы остаются бессимптомными в течение длительного времени и выявляются случайно при проведении кардиологических обследований по другим показаниям.

При анамнезе следует выяснить наличие предрасполагающих факторов, таких как перенесенные грудные травмы, инвазивные кардиологические вмешательства или эндокардит, а также симптомы, указывающие на ишемию миокарда или сердечную недостаточность. У взрослых пациентов, особенно занимающихся спортом или физическим трудом, прогрессирующая симптоматика может свидетельствовать о наличии крупной фистулы.

Наиболее частые симптомы включают:

• Одышка при нагрузке, сначала умеренная, затем усиливающаяся по мере развития застойной сердечной недостаточности.
• Утомляемость и сниженная толерантность к физической нагрузке как проявление снижения эффективного сердечного выброса.
• Стенокардия (типичная или атипичная), связанная с коронарным "украденным" синдромом и ишемией миокарда, особенно при физическом или эмоциональном напряжении.
• Сердцебиение или аритмии, вызванные дилатацией сердечных камер или хронической ишемией.
• Предобморочные состояния или синкопе при тяжелом течении или при физическом напряжении, обусловленные преходящим снижением мозговой перфузии.

При физикальном обследовании наиболее значимыми признаками являются:

• Непрерывный шум при аускультации грудной клетки, лучше слышимый вдоль правого или левого края грудины, усиливающийся при глубоком вдохе или в вертикальном положении.
• Признаки объемной перегрузки, такие как набухание яремных вен, застойная гепатомегалия и периферические отеки при крупных нелеченных фистулах.
• Сильный и коллапсирующий пульс как следствие увеличенного систолического объема и быстрого васкулярного "runoff".
• Признаки периферической ишемии (бледность, похолодание кожи) при выраженной миокардиальной ишемии и сниженной системной перфузии.

Следует подчеркнуть, что выраженность шума и наличие клинических признаков не всегда коррелируют с анатомической тяжестью фистулы. Некоторые крупные фистулы могут проявляться умеренной или скрытой симптоматикой, что требует высокого уровня клинической настороженности для раннего распознавания состояния.

Диагностика

Диагностика коронарной артерио-венозной фистулы основывается на интеграции анамнестических данных, клинических признаков и результатов инструментальных исследований. В клинической практике подозрение возникает при наличии непрерывного грудного шума или атипичных сердечных симптомов, необъяснимых другими более распространенными состояниями.

Первым диагностическим этапом является трансторакальная эхокардиография (ТТЭ), которая, особенно при использовании цветового допплера, позволяет выявить аномальные потоки внутри сердечных полостей. В случаях с ограниченным акустическим окном или при сложной анатомии чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) обеспечивает более детализированные изображения, повышая диагностическую чувствительность.

После заподозренного наличия аномальной коммуникации коронарная ангиография становится эталонным методом подтверждения диагноза. Она позволяет напрямую визуализировать ход фистулы, определить её начало, место дренажа и оценить объем шунта. Коронарография также критически важна для планирования как хирургического, так и чрескожного лечения.

В качестве альтернативы, при желании избежать инвазивного вмешательства или при сложной сосудистой анатомии, мультисрезовая компьютерная томография сердца (КТ-коронарография) является ценным диагностическим инструментом. Она обеспечивает трёхмерную реконструкцию коронарной системы и фистулы, предоставляя точную информацию об анатомии и пространственных отношениях с окружающими структурами сердца.

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) может быть использована как дополнительное исследование для оценки гемодинамического влияния фистулы, анализа функции желудочков и выявления признаков вторичной миокардиальной ишемии.

Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать изменения, указывающие на ишемию, такие как депрессия сегмента ST или инверсия зубца T, а также признаки перегрузки сердечных камер. Хотя ЭКГ не является специфическим, она может укрепить клиническое подозрение у симптомных пациентов.

Велосипедная проба (тредмил-тест) может быть полезна для оценки наличия ишемии, вызванной коронарным "украденным" синдромом, особенно если анамнез или ЭКГ указывают на стенокардию напряжения. Однако проведение теста должно учитывать клиническую стабильность пациента.

У пациентов с выраженными симптомами или подозрением на сердечную недостаточность анализ артериальных газов и измерение кардиальных биомаркеров (тропонин, BNP) могут помочь в оценке степени гемодинамического нарушения и выборе неотложной тактики ведения.

Лечение

Тактика ведения коронарной артерио-венозной фистулы зависит от таких факторов, как размеры фистулы, объем шунтируемой крови, наличие симптомов или осложнений, а также риск прогрессирования заболевания. Цель лечения — предотвратить развитие застойной сердечной недостаточности, миокардиальной ишемии или крупных сосудистых осложнений.

У бессимптомных пациентов с малыми фистулами и гемодинамически незначимым шунтом возможно проведение консервативного наблюдения с регулярным клиническим и инструментальным мониторингом. Однако большинство клинически значимых фистул требует активного вмешательства.

Чрескатетерная окклюзия представляет собой терапию первой линии в большинстве случаев. С использованием эмболизирующих спиралей, сосудистых "plug"-ов или специализированных устройств возможно закрытие фистулы без необходимости открытой хирургии. Эта методика предпочтительна при наличии одиночной фистулы, благоприятной анатомии и отсутствии сопутствующих аневризм.

Хирургическая коррекция показана в следующих случаях:

• Крупные или множественные фистулы, не поддающиеся чрескатетерному лечению.
• Фистулы, сопровождающиеся аневризматическим расширением коронарных артерий.
• Неудача или осложнения чрескатетерного вмешательства.

Хирургическое вмешательство заключается в прямом закрытии аномального сообщения, при необходимости дополняемом шунтированием, если проксимальный сегмент артерии поврежден или расширен. В сложных случаях может потребоваться искусственное кровообращение.

В экстренных ситуациях, таких как разрыв аневризмы или развитие кардиогенного шока, неотложное хирургическое вмешательство становится необходимым.

Прогноз

Прогноз при коронарной артерио-венозной фистуле обычно благоприятный при своевременном выявлении и надлежащем лечении. Эффективное закрытие фистулы — как чрескатетерное, так и хирургическое — позволяет большинству пациентов восстановить сердечную функцию и устранить симптомы ишемии или застойной недостаточности.

Риск рецидива невелик, но не исключен, поэтому необходим длительный клинико-инструментальный контроль с повторными эхокардиографиями, а при сложных формах — с повторной ангиографией.

У пациентов без лечения или при недиагностированной фистуле значительно возрастает риск прогрессирования до хронической сердечной недостаточности, тяжелой ишемии, злокачественных аритмий и сосудистых осложнений (тромбоз, эмболия, разрыв аневризмы), что снижает выживаемость в средне- и долгосрочной перспективе.

Своевременное и адекватное лечение существенно улучшает клинические исходы, снижает уровень заболеваемости и позволяет большинству пациентов вернуться к нормальной жизни без функциональных ограничений.

Осложнения

При отсутствии адекватного лечения коронарная артерио-венозная фистула может привести к ряду тяжелых осложнений, связанных с хроническими гемодинамическими нарушениями и структурным повреждением сердечных камер и коронарных сосудов.

Наиболее частым осложнением является развитие застойной сердечной недостаточности вследствие хронической объемной перегрузки полостей сердца. Аномальный ток крови через фистулу вызывает прогрессирующую дилатацию предсердий и желудочков, нарушение систолической и диастолической функции и появление клинических признаков легочного и системного застоя.

Снижение дистальной перфузии миокарда, вызванное коронарным синдромом "украденного кровотока", подвергает пациента риску хронической ишемии. В тяжелых случаях это может привести к нестабильной стенокардии или инфаркту миокарда, повышая сердечно-сосудистую заболеваемость и смертность.

Серьезную угрозу представляет аневризматическое расширение коронарного сегмента, прилегающего к фистуле. Хроническое воздействие турбулентного кровотока ослабляет артериальную стенку, способствуя формированию аневризмы, которая может осложниться тромбозом, системной эмболией или спонтанным разрывом, что часто приводит к острому гемоперикарду и тампонаде сердца — состоянию с высоким риском летального исхода.

Анатомические и функциональные изменения при фистуле способствуют развитию предсердных и желудочковых аритмий. Дилатация камер и хроническая ишемия дестабилизируют электрическую активность миокарда, повышая риск мерцательной аритмии, желудочковых тахикардий и, в тяжелых случаях, внезапной сердечной смерти.

Наконец, наличие аномальных потоков предрасполагает к бактериальной колонизации и вегетациям, увеличивая риск инфекционного эндокардита, который может дополнительно усугубить гемодинамическое состояние и потребовать срочных лечебных мероприятий.

Знание и внимательное наблюдение за возможными осложнениями имеют решающее значение для выбора надлежащей терапевтической стратегии и улучшения долгосрочного прогноза у пациентов с коронарной артерио-венозной фистулой.

Библиография
1. Latson LA. Коронарные артериальные фистулы: как их лечить. Catheter Cardiovasc Interv. 2007;70(1):110-116.
2. Somers JM et al. Коронарные артериальные фистулы: обзор. Int J Cardiol. 1992;36(1):1-6.
3. Hobbs RE et al. Коронарные артериальные фистулы: 20-летний опыт хирургического лечения. Ann Thorac Surg. 1990;50(6):774-778.
4. Armsby LR et al. Менеджмент коронарных артериальных фистул. Circulation. 2002;105(18):2241-2246.
5. Reidy JF et al. Чрескатетерное закрытие коронарных артериальных фистул. Heart. 1994;71(5):479-483.
6. Gowda RM et al. Коронарные артериальные фистулы: клинические и терапевтические аспекты. Int J Cardiol. 2006;107(1):7-10.
7. Qureshi SA. Коронарные артериальные фистулы. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:51.
8. Fernandes ED et al. Врожденные коронарные артериальные фистулы: клинические и эхокардиографические характеристики у 15 пациентов. Am Heart J. 1992;124(2):400-405.
9. Cheung DL et al. Коронарные артериальные фистулы: отдалённые результаты хирургической коррекции. Ann Thorac Surg. 2001;71(1):190-195.
10. Vavuranakis M et al. Коронарные артериальные фистулы: обзор и случай успешного чрескатетерного закрытия. J Invasive Cardiol. 2003;15(12):669-671.