Аортопульмональное окно

Аортопульмональное окно (APW) - это редкая врождённая аномалия сердца, характеризующаяся аномальной связью между аортой и лёгочной артерией. В этой ситуации часть крови, поступающей из аорты, сбрасывается в лёгочную артерию, создавая левосторонне-правостороннее шунтирование. Этот анатомо-физиологический дефект вызывает перегрузку объёма и давления в лёгких и левых отделах сердца, что может привести к лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, если не будет своевременно лечено.

Аортопульмональное окно составляет около 0,1-0,3% всех врождённых пороков сердца и чаще всего диагностируется у новорождённых или маленьких детей. Преобладание в различных исследованиях варьируется, однако заболевание может быть выявлено и в зрелом возрасте, хотя намного реже. Если не провести коррекцию, патология может быстро прогрессировать, приводя к тяжёлым последствиям в лёгких и сердце.

Этиология

Аортопульмональное окно возникает из-за аномалии в эмбриональном периоде развития сердца, особенно во время формирования крупных артерий. Обычно, в период внутриутробного развития аорта и лёгочная артерия разделены и соединены артериозным протоком. Нарушение слияния этих структур или неполное разделение аорты и лёгочной артерии может привести к образованию стойкой связи между этими сосудами.

В некоторых случаях аортопульмональное окно встречается как отдельная аномалия, но также может быть связано с более сложными сердечными дефектами, такими как легочная стеноз, дефект межжелудочковой перегородки (VSD) или синдром Диджорджи.

Патогенез и физиопатология

Механизм патогенеза аортопульмонального окна заключается в левосторонне-правостороннем шунтировании, при котором часть крови, поступающей из аорты, сбрасывается прямо в лёгочную артерию. Размер этого окна и дифференциальное давление между сосудами определяют величину потока и его влияние на лёгочную и системную циркуляцию.

Изначально этот шунт может не вызывать значительных симптомов, однако с течением времени перегрузка объёма и повышенное давление на лёгочные артерии могут привести к:

• Увеличение лёгочного потока, с расширением лёгочных артерий и перегрузкой правого желудочка.
• Лёгочная гипертензия, которая может развиваться прогрессивно при больших дефектах.
• Сердечная недостаточность, которая развивается, когда левый желудочек перегружен и не справляется с избыточным объёмом крови.

В самых тяжёлых случаях окно может привести к развитию синдрома Эйзенменгера, когда лёгочная гипертензия становится настолько выраженной, что направление шунта инвертируется (с правой стороны в левую), что сопровождается цианозом и высоким риском осложнений, таких как эмболия мозга.

Факторы риска и профилактика

Аортопульмональное окно - это врождённое состояние, развивающееся в эмбриональный период и часто проявляющееся случайно. Несмотря на то что причины этой аномалии могут быть неясны, существует несколько генетических и экологических факторов, увеличивающих риск возникновения заболевания.

К предрасполагающим факторам относятся:

• Генетические факторы: некоторые генетические аномалии, особенно синдромы, влияющие на развитие сердца, могут предрасполагать к аортопульмональному окну. Например, синдром Диджорджи часто ассоциируется с врождёнными пороками сердца, включая аортопульмональное окно.
• Воздействие терратогенов: воздействие терратогенов, таких как алкоголь, наркотики или противоэпилептические препараты во время беременности увеличивает риск развития врождённых пороков сердца, включая аортопульмональное окно.
• Материнские инфекции: инфекции во время беременности, такие как краснуха или цитомегаловирус, могут повышать риск возникновения врождённых аномалий, включая аортопульмональное окно.
• Недоношенность: недоношенные дети имеют повышенный риск развития врождённых пороков сердца, включая аортопульмональное окно, по сравнению с доношенными детьми.
• Генетические синдромы: кроме синдрома Диджорджи, другие состояния, такие как синдром Тернера и синдром Дауна, также могут быть связаны с врождёнными пороками сердца, включая аортопульмональное окно.

Профилактика аортопульмонального окна в основном зависит от управления условиями матери во время беременности, такими как контроль инфекций, правильное использование препаратов, здоровый образ жизни и вакцинация от краснухи. Несмотря на эти меры, аномалия остаётся состоянием, которое может возникать без ясных причин.

Клинические проявления

Симптоматика аортопульмонального окна сильно варьируется в зависимости от размеров окна и степени шунтирования. У новорождённых с серьёзным дефектом симптомы появляются сразу после рождения, в то время как в более лёгких случаях диагностика может быть отложена до взросления.

Клинические проявления могут включать:

• Одышка при физической нагрузке: пациенты с повышенным лёгочным кровотоком часто испытывают трудности с дыханием, которые ухудшаются при физической активности из-за перегрузки сердца и лёгких.
• Утомляемость: сердечная недостаточность, вызванная перегрузкой левого желудочка, приводит к быстрой утомляемости даже при лёгких повседневных нагрузках.
• Периферические отёки: в более поздних стадиях, венозная конгестия и правожелудочковая недостаточность могут вызывать отёки на нижних конечностях.
• Цианоз: в случаях, когда лёгочная гипертензия приводит к инверсии шунта (синдром Эйзенменгера), может развиваться периферический цианоз из-за недостаточной оксигенации крови.
• Аномальные сердечные ритмы: расширение предсердий и желудочков может способствовать развитию аритмий, особенно фибрилляции предсердий, что может ухудшить клиническую картину.

У маленьких детей аортопульмональное окно может быть связано с замедленным ростом и недостаточной прибавкой в весе, что связано с повышенным энергозатратами на сердечную работу. Кроме того, увеличенный кровоток в лёгких может вызвать частые респираторные инфекции, такие как бронхопневмония и бронхит, что часто встречается у детей с врождёнными пороками сердца, не получившими лечения.

Физикальное обследование

Физикальное обследование у пациентов с гемодинамически значимым аортопульмональным окном может выявить характерные признаки перегрузки сердца и лёгких. Среди общих признаков можно наблюдать:

• Систолический и диастолический шум ("шум швейной машины"), который является отличительным признаком аномального кровотока между аортой и лёгочной артерией. Этот шум обычно слышен в верхней части грудной клетки.
• Усиление второго сердечного тона в области лёгочной клапаны, что наблюдается у пациентов с лёгочной гипертензией.
• Широкие периферические пульсации, что указывает на увеличение кровотока и повышение сердечного выброса.
• Лёгочный отёк или набухание яремных вен в более поздних стадиях сердечной недостаточности.

У новорождённых и детей раннего возраста ранняя диагностика важна для своевременного выявления аортопульмонального окна и начала соответствующего лечения до развития более серьёзных осложнений.

Диагностика

Клиническое подозрение

Подозрение на аортопульмональное окно обычно возникает на основе симптомов сердечной недостаточности или систолического и диастолического шума, сопровождающихся признаками перегрузки левого желудочка. У новорождённых с чрезмерным лёгочным кровотоком симптомы часто имеют острое начало, включая утомляемость, цианоз и затруднение дыхания. Раннее выявление дефекта имеет решающее значение для предотвращения долговременных повреждений.

Трансторакальная эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография является первым методом диагностики аортопульмонального окна. С помощью цветного допплера можно визуализировать аномальный кровоток между аортой и лёгочной артерией, а также оценить степень шунтирования и расширение вовлечённых сердечных камер. Наличие шума можно подтвердить аускультацией, в то время как эхокардиограмма показывает степень связи между сосудами.

В случае небольшого аортопульмонального окна или сложной анатомии трансоэзофагеальная эхокардиография может предоставить более детальное изображение, особенно если требуется для планирования хирургического вмешательства или оценки других осложнений.

Другие диагностические методы

Магнитно-резонансная томография сердца полезна в более сложных случаях для оценки объёма шунта и точных размеров дефекта. Кроме того, катетеризация сердца может быть необходима у пациентов с подозрением на лёгочную гипертензию для измерения лёгочного давления и оценки степени тяжести состояния.

Рентгенография грудной клетки может показать признаки лёгочной конгестии или расширение сердца, но она недостаточна для диагностики, хотя может подсказать наличие сердечных аномалий.

Лечение

Лечение аортопульмонального окна зависит главным образом от размера дефекта, степени гемодинамической перегрузки и возраста пациента. В более тяжёлых случаях вмешательство необходимо для предотвращения серьёзных осложнений, таких как лёгочная гипертензия, синдром Эйзенменгера или сердечная недостаточность.

Опции лечения аортопульмонального окна включают:

Хирургическое закрытие

Открытая сердечная хирургия является процедурой выбора при значительном аортопульмональном окне. Операция включает резекцию связи между аортой и лёгочной артерией с восстановлением нормального кровотока. Резекцию можно выполнить через левостороннюю торакотомию или, в некоторых случаях, с помощью минимально инвазивных методов, если анатомия дефекта позволяет.

Полная резекция дефекта решает проблему перегрузки левого желудочка и снижает риск лёгочной гипертензии. Операция имеет высокую вероятность успеха и проводится с применением экстракорпорального кровообращения. Долгосрочные результаты отличные, с нормализацией сердечной функции.

Перкутанное закрытие

Перкутанное закрытие дефекта с использованием окклюдерных устройств является альтернативой в отдельных случаях. Этот минимально инвазивный метод особенно полезен при небольших и чётко ограниченных аортопульмональных окнах. Процедура выполняется через феморальный венозный доступ с использованием катетера и устройства для закрытия дефекта. Перкутанное закрытие обычно хорошо переносится и имеет низкий уровень осложнений.

Прогноз

Прогноз для пациентов с аортопульмональным окном, которое было своевременно пролечено, очень хороший. Раннее вмешательство позволяет нормализовать кровоток и устранить симптомы перегрузки сердца и лёгких. Пациенты, прошедшие хирургическое лечение, имеют выживаемость, схожую с таковой в общей популяции, с восстановлением нормального качества жизни.

В случаях, когда лечение запоздало или не было проведено, риск долгосрочных осложнений высок. Сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия и синдром Эйзенменгера могут существенно повлиять на сердечную функцию и уменьшить продолжительность жизни. Поэтому ранняя диагностика и лечение критичны для благоприятного прогноза.

Осложнения

Основные осложнения, связанные с аортопульмональным окном, не получившим лечения, включают:

• Лёгочная гипертензия: избыточный кровоток через дефект приводит к повышению сопротивления сосудов лёгких, что может развиться в тяжёлую лёгочную гипертензию.
• Сердечная недостаточность: хроническая перегрузка левого желудочка может привести к сердечной недостаточности с симптомами утомляемости, отёков и лёгочной конгестии.
• Инфекционный эндокардит: турбулентный кровоток через аортопульмональное окно повышает риск инфекционного эндокардита, особенно у пациентов, не прошедших хирургическое лечение.
• Синдром Эйзенменгера: если лёгочная гипертензия не лечится, кровоток может инвертироваться, что приведёт к цианозу и серьёзному повреждению сердечной функции.

Своевременное закрытие аортопульмонального окна значительно снижает риск этих осложнений и существенно улучшает качество жизни пациента.

Библиография
1. Frye MD, et al. Aortopulmonary window: Surgical management and long-term outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;144(4):877-884.
2. Gatzoulis MA, et al. Management of congenital heart disease with aortopulmonary window. Circulation. 2014;129(23):2323-2334.
3. Yang YJ, et al. Aortopulmonary window: Pathophysiology, diagnosis, and surgical strategies. Heart Lung Circ. 2017;26(7):725-731.
4. Feldman BM, et al. Long-term survival following surgical correction of aortopulmonary window. Pediatr Cardiol. 2015;36(6):1244-1250.
5. Therrien J, Webb G. Diagnosis and management of congenital aortopulmonary window. Heart. 2005;91(2):198-204.
6. Butera G, et al. Percutaneous closure of an aortopulmonary window: A novel technique. Catheter Cardiovasc Interv. 2008;72(6):789-794.
7. Brown ML, et al. Management of aortopulmonary window in infancy and childhood. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2014;17(1):14-19.
8. Vawda S, et al. Aortopulmonary window: A review of a rare congenital anomaly. Pediatr Cardiol. 2016;37(5):925-931.
9. Raviele A, et al. Surgical outcomes for aortopulmonary window: A 10-year experience. J Am Coll Cardiol. 2012;59(6):1237-1244.
10. Jones TK, et al. Preoperative and postoperative considerations for patients with an aortopulmonary window. J Pediatr Surg. 2013;48(5):1030-1035.