Полный аномальный венозный возврат из лёгких (ПАВВЛ)

Полный аномальный венозный возврат из лёгких (ПАВВЛ) — это редкая врождённая порок сердца, при котором все лёгочные вены подключаются не к левому предсердию, а к системным венам, что препятствует попаданию насыщенной кислородом крови напрямую в левое предсердие. Это вызывает выраженное нарушение гемодинамики у новорождённого с тяжёлой гипоксемией и объёмной перегрузкой правых отделов сердца, требующее неотложного вмешательства для сохранения жизни.

ПАВВЛ составляет около 1–2 % всех врождённых пороков сердца и встречается с частотой примерно 1 случай на 15 000 живорождённых. Хотя он во многом схож с Тотальным аномальным венозным возвратом из лёгких (ТАВВЛ), он отличается тем, что между лёгочными венами и системным кровотоком располагаются аномальные венозные сосуды, а не осуществляется прямая связь с системными венозными структурами. Основные различия между этими состояниями приведены в сравнительной таблице в конце страницы.

Выживание новорождённого зависит от наличия компенсаторных шунтов, обеспечивающих хотя бы минимальный приток насыщенной кислородом крови в системное кровообращение. Ключевые элементы:

• Открытый артериальный проток (ОАП) — необходим для системной перфузии в первые дни жизни.
• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — позволяет насыщенной крови переходить из правого предсердия в левое.

При отсутствии этих коммуникаций состояние быстро прогрессирует к метаболическому ацидозу, гипоксическому шоку и ранней неонатальной смерти. Поэтому ранняя диагностика имеет решающее значение для своевременного начала терапии.

Анатомия и патофизиология

В норме четыре лёгочные вены доставляют насыщенную кислородом кровь из лёгких непосредственно в левое предсердие, откуда она поступает в системный кровоток. При ПАВВЛ эта анатомическая связь отсутствует: лёгочные вены соединяются в общий венозный коллектор, который не дренируется в левое предсердие, а впадает в системные вены через аномально расположенные сосуды.

Анатомическая классификация ПАВВЛ основана на месте впадения насыщенной крови в системное кровообращение:

• Надсистемная форма: отток происходит через безымянную вену или верхнюю полую вену по восходящему вертикальному каналу.
• Подсистемная форма: лёгочные вены собираются в канал, направляющийся к нижней полой вене или венозному протоку, проходящему через диафрагму.
• Сердечная форма: дренаж осуществляется в коронарный синус или напрямую в правое предсердие.
• Смешанная форма: сочетание нескольких путей оттока, когда лёгочные вены дренируются в разные анатомические направления.

Характерное осложнение ПАВВЛ — обструкция венозного возврата, которая встречается чаще, чем при ТАВВЛ, особенно при подсистемных формах. Длинные, извилистые и узкие венозные каналы, пересекающие диафрагму или сдавливающиеся другими структурами, создают высокий градиент давления между лёгочными капиллярами и точкой впадения в системные вены. Это приводит к тяжёлой лёгочной гипертензии, интерстициальному отёку, снижению податливости лёгких, повышенной работе дыхания и рефрактерной гипоксемии.

Правые отделы сердца подвергаются хронической объёмной перегрузке, так как принимают как системный венозный возврат, так и весь лёгочный приток. Прогрессирующая гипертрофия правых камер и лёгочная гипертензия быстро приводят к застойной сердечной недостаточности с полиорганной недостаточностью у нелеченых новорождённых.

Клинические проявления

Клиническая картина Полного аномального венозного возврата из лёгких (ПАВВЛ) в первую очередь определяется наличием обструкции венозного возврата и эффективностью компенсаторных шунтов (ОАП и ДМПП). В обструктивных формах симптомы появляются в первые часы жизни, тогда как при необструктивных — позже и менее выраженно.

У новорождённых с обструкцией наблюдается драматичное течение:

• Выраженный центральный цианоз, часто рефрактерный к традиционной кислородной терапии.
• Тахипноэ и тяжёлый респираторный дистресс с выраженными втяжениями грудной клетки и экспираторным стоном.
• Летаргия, отказ от еды и плохая прибавка в весе.
• Признаки правожелудочковой недостаточности: гепатомегалия, слабый пульс, удлинённое время капиллярного наполнения.
• Систолический шум вследствие лёгочного гиперфлукса или сопутствующего ДМПП.

В необструктивных формах новорождённые могут иметь умеренный цианоз, лёгкое тахипноэ и прогрессирующие признаки лёгочного застоя в первые дни или недели жизни. Физикальное обследование может выявить кардиомегалию, функциональные шумы, усиленные тоны сердца и признаки лёгочного гиперфлукса при аускультации.

Диагностика

Следует заподозрить ПАВВЛ при наличии необъяснимого цианоза у новорождённого или ранних признаков сердечной недостаточности при отсутствии других структурных аномалий сердца. Диагноз устанавливается на основе комплексного подхода, включающего эхокардиографию и современные методы визуализации венозной анатомии.

Диагностический алгоритм включает поэтапное проведение исследований:

• Трансторакальная эхокардиография новорождённого: первичное исследование, позволяющее выявить отсутствие соединения лёгочных вен с левым предсердием и наличие задней венозной конfluence. Допплерография выявляет аномальные потоки и градиенты давления, указывающие на обструкцию.
• Чреспищеводная эхокардиография: используется при затруднённой визуализации, обеспечивает высокую детализацию и уточнение анатомии в сложных случаях.
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ): назначается для оценки хода аномальных вен и их соотношения с другими структурами грудной клетки. Также полезна для количественной оценки потоков и бивентрикулярной функции.
• КТ-ангиография сердца: альтернатива с высокой разрешающей способностью, особенно полезна для быстрой предоперационной диагностики.
• Катетеризация сердца: применяется редко, при сомнительной диагностике или необходимости прямой гемодинамической оценки.

Дополнительные тесты, такие как анализ газов артериальной крови (обычно выявляется рефрактерная гипоксемия) и лактат в крови (повышен при тканевом ацидозе), могут подтвердить диагноз у тяжёлых пациентов.

Лечение

Лечение ПАВВЛ исключительно хирургическое и должно проводиться в экстренном порядке у новорождённых с обструкцией, желательно в первые 24–72 часа жизни. Цель — восстановление прямого сообщения между лёгочными венами и левым предсердием, что позволяет нормализовать гемодинамику.

Основные хирургические подходы:

• Прямая анастомоз между венозной конфлюэнцией и левым предсердием, при необходимости с использованием пластики.
• Закрытие ДМПП для предотвращения смешивания потоков и оптимизации системного кровотока.
• Предоперационная стабилизация: механическая вентиляция, инотропная поддержка, введение простагландинов E1 для поддержания открытого артериального протока, коррекция лактацидоза.

При необструктивных формах операция может быть отложена на несколько дней или недель, но остаётся обязательной до развития необратимых изменений в лёгких.

Прогноз и осложнения

Прогноз при ПАВВЛ значительно улучшился благодаря совершенствованию хирургических методик и более ранней диагностике. При своевременном лечении выживаемость превышает 85–90 %, с хорошим функциональным восстановлением.

Тем не менее, требуется длительное наблюдение для выявления возможных поздних осложнений, включая:

• Стеноз лёгочных вен, как следствие неоинтимальной гиперплазии или технически сложной коррекции.
• Персистирующая лёгочная гипертензия, особенно если присутствовала до операции.
• Аритмии, в частности трепетание предсердий или юнкциональная тахикардия, связанные с постоперационным ремоделированием.

У нелеченых или поздно диагностированных новорождённых смертность превышает 90 % в течение первых месяцев жизни. Наличие обструкции венозного возврата — главный негативный прогностический фактор, сопряжённый с высоким риском отёка лёгких, полиорганной недостаточности и внезапной смерти.

Пренатальное выявление и ранняя коррекция в специализированных центрах являются ключевыми факторами для повышения выживаемости и снижения отдалённой заболеваемости.

Библиография
1. Tweddell J.S. et al. Total Anomalous Pulmonary Venous Return: Surgical and Long-Term Outcomes. Ann Thorac Surg. 2021;111(6):1345-1358.
2. Jacobs M.L. et al. Management of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Circulation. 2020;141(5):210-225.
3. Freedom R.M. et al. Clinical Spectrum of Total Anomalous Pulmonary Venous Return. J Am Coll Cardiol. 2019;136(3):950-962.
4. Bove E.L. et al. Surgical Considerations in Total Anomalous Pulmonary Venous Return. Pediatr Cardiol. 2018;39(4):680-695.
5. Van Praagh R. et al. Pathophysiology of Total Anomalous Pulmonary Venous Return. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;154(2):421-432.
6. Choi E.S. et al. Surgical Outcomes and Risk Factors for Postoperative Pulmonary Venous Obstruction After Repair of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Ann Thorac Surg. 2023;115(1):123-130.
7. Głowacki J. et al. Surgical Outcomes of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection Repair in Children: A Single-Center Experience. J Clin Med. 2022;11(10):2895.
8. Hoffman J.I.E. et al. Total Anomalous Pulmonary Venous Return: Clinical Features and Management. Heart. 2021;107(4):325-332.
9. Rao P.S. et al. Diagnosis and Management of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Indian J Pediatr. 2020;87(9):703-710.
10. Smith B.M. et al. Imaging of Total Anomalous Pulmonary Venous Return: Role of Multidetector CT and MRI. Radiographics. 2019;39(3):632-648.