Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен — врождённый порок сердца, при котором все лёгочные вены соединяются с системным венозным руслом либо непосредственно с правым предсердием без эффективного соединения с левым предсердием. Поэтому оксигенированная кровь возвращается в правые отделы сердца и смешивается с системной венозной кровью; поток, предназначенный для аорты, должен проходить через межпредсердное сообщение. Международный термин total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) подчёркивает анатомический характер аномалии соединений, из которого следуют изменения распределения потоков и оксигенации.

Решающим клиническим различием является наличие либо отсутствие обструкции дренажа. В необструктивном варианте преобладают лёгочная рециркуляция, перегрузка правых отделов и цианоз различной степени; при обструкции повышается лёгочное венозное давление, развиваются отёк, тяжёлая гипоксемия и снижение системного кровотока. Анатомически простая форма может оказаться критической при узком выходе коллектора, тогда как сложная анатомия иногда первоначально переносится при широких путях оттока. Следовательно, карту вен, локализацию обструкции и гемодинамику необходимо описывать раздельно.

Порок входит в спектр аномального дренажа лёгочных вен, но, в отличие от большинства частичных форм, обязательно зависит от межпредсердного сообщения. Лечение хирургическое; при обструктивных формах время, отводимое на завершение исследований, необходимо соотносить с риском ухудшения состояния. Коррекция восстанавливает дренаж в левое предсердие, но не устраняет риск прогрессирующего стеноза лёгочных вен, поэтому требуется длительный контроль проходимости вен и лёгочного давления.

Этиология и патогенез

Развитие лёгочного венозного возврата предполагает формирование соединения между лёгочным сосудистым сплетением и областью левого предсердия с перестройкой эмбриональных сообщений с кардинальными и пупочно-желточными венозными системами. Тотальная форма отражает нарушение этого процесса: нормальное соединение с левым предсердием отсутствует и сохраняется альтернативный путь, по которому должна оттекать вся кровь из лёгких. Эта модель помогает объяснить, почему коллектор может соединяться с венозными структурами выше сердца, на его уровне или ниже диафрагмы, не предполагая единой точки остановки эмбриогенеза для всех вариантов.

Порок может быть изолированным либо сочетаться с гетеротаксией, предсердным изомеризмом и другими нарушениями латерализации. В этих ситуациях расположение вен, морфологическая идентичность предсердий и строение желудочков могут отличаться от обычной схемы: определение камеры как «правой» только по её пространственному положению способно приводить к ошибкам. Необходимо реконструировать венозную систему, атриовентрикулярные и желудочково-артериальные соединения, поскольку тотальный аномальный возврат при двухжелудочковом сердце и тот же порок при одножелудочковой физиологии имеют разные лечебные и прогностические пути.

В большинстве изолированных случаев невозможно выявить единственную наследственную причину. Генетическое консультирование особенно полезно при внесердечных аномалиях, дисморфических признаках, нарушениях латерализации, задержке развития или семейных случаях врождённых пороков сердца. Выбор теста определяется фенотипом и семейным анамнезом: наличие порока не даёт оснований автоматически приписывать его определённому генетическому варианту, а отрицательный результат не исключает сложный генетический вклад. При пренатальной диагностике наряду с описанием венозного пути следует искать сопутствующие изменения, влияющие на прогноз.

Заболевание венозного русла может существовать до операции. Гипоплазированные периферические вены, узкие устья и недостаточно развитые коллекторы — не только технические трудности: они создают основу для дальнейшего стенозирования под влиянием турбулентности, изменений механического напряжения сосудистой стенки и пролиферативной реакции. Поэтому неправомерно объяснять любую послеоперационную обструкцию чрезмерно тесным швом. Часть рестенозов распространяется от соединений к внутрилёгочным ветвям, отражая более диффузный процесс, особенно значимый при исходно обструктивных вариантах или венах малого диаметра.

Анатомия и патофизиология

Анатомическая классификация выделяет супракардиальные, кардиальные, инфракардиальные и смешанные формы. При наиболее распространённой супракардиальной конфигурации вены позади левого предсердия собираются в коллектор, поднимающийся по вертикальной вене к левой брахиоцефальной вене, далее — к верхней полой вене и правому предсердию. Возможны прямые соединения с верхней полой веной и другими верхними венозными путями. Восходящий путь может сужаться в области слияния либо сдавливаться структурами средостения; поэтому супракардиальное расположение не гарантирует отсутствия обструкции.

При кардиальных формах отток направлен в коронарный синус, который может быть резко расширен, либо непосредственно в правое предсердие. И здесь нужно отличать широкое устье от рестриктивного соединения и проверять, все ли вены впадают в один отдел. При инфракардиальных формах нисходящий коллектор пересекает диафрагму и обычно соединяется с портальной системой, венозным протоком или, реже, с печёночными венами либо нижней полой веной. Препятствие может находиться при прохождении через диафрагму, по ходу нисходящего сосуда, в месте его окончания либо в печёночном сосудистом русле, через которое проходит кровь перед возвращением к сердцу.

Смешанные формы объединяют варианты, при которых группы вен имеют различные места впадения: например, три вены могут формировать общий коллектор, а четвёртая дренироваться отдельно; возможны также разные коллекторы для двух лёгких. «Тотальный» означает отсутствие эффективного нормального соединения любой из вен с левым предсердием; «смешанный» характеризует множественность аномальных соединений. Наличие хорошо видимого слияния вен не доказывает, что туда впадают все вены. Не включённая в реконструкцию вена может сохранять остаточный шунт или подвергнуться обструкции после перевязки пути, ошибочно признанного добавочным.

До рождения относительно небольшой лёгочный кровоток может ограничивать гемодинамические последствия узкого венозного пути. После расправления лёгких снижение артериолярного сопротивления увеличивает поток в лёгочном контуре и создаёт нагрузку на аномальный дренаж. При отсутствии обструкции всё больше оксигенированной крови повторно возвращается в лёгкие: возрастают объём правого желудочка и лёгочный кровоток, тогда как левые отделы получают лишь долю крови, проходящую через межпредсердную перегородку. Артериальная сатурация зависит от смешения, соотношения потоков и эффективности газообмена, а не только от величины межпредсердного сообщения.

При обструкции венозного возврата повышенное венозное и капиллярное давление вызывает интерстициальный и альвеолярный отёк, снижает податливость лёгких и ухудшает вентиляционно-перфузионное соотношение. Гипоксия и ацидоз повышают артериолярное сопротивление, усугубляя нагрузку давлением на правый желудочек. Тогда лёгочный поток может снижаться несмотря на высокое лёгочное давление: высокое давление само по себе не доказывает фиксированную артериолярную васкулопатию. Снижение системного сердечного выброса обусловлено как ограничением потока через лёгкие, так и уменьшенным поступлением крови для преднагрузки левых отделов. В самых тяжёлых случаях лёгочный застой сочетается с недостаточным наполнением левого желудочка.

Анатомическая обструкция представляет собой уменьшение просвета вследствие внутреннего сужения или внешней компрессии; функциональное препятствие может возникать, если венозный путь не способен пропускать возросший после рождения поток либо вследствие постепенного закрытия фетальных структур, например венозного протока при некоторых инфрадиафрагмальных формах. Рестриктивное межпредсердное сообщение создаёт дополнительное препятствие выходу смешанной крови в системный круг: это не стеноз лёгочной вены, но он может повышать давление в правом отделе и резко уменьшать системный выброс. Механизмы могут суммироваться; устранение одной лишь межпредсердной рестрикции не исправляет стеноз коллектора.

Клинические проявления и дифференциальная диагностика

Анамнез начинается с фетального и перинатального течения, результатов пренатального УЗИ, возраста появления десатурации и её динамики в первые часы жизни. Нормальное заключение по фетальному исследованию не исключает этот порок, поскольку мелкие сосуды и небольшой пренатальный кровоток затрудняют его выявление. Необходимо уточнить недоношенность, инфекционные факторы, потребность в искусственной вентиляции, трудности кормления и признаки внесердечных аномалий. У младенца с менее острым началом важны потливость и утомление при кормлении, недостаточная прибавка массы и повторные респираторные инфекции, которые могут отражать избыточный лёгочный кровоток.

Обструктивная форма часто проявляется выраженным тахипноэ, втяжениями грудной клетки, цианозом, нарастающей потребностью в кислороде и ацидозом. При осмотре могут выявляться сниженная периферическая перфузия, тахикардия, слабый пульс и гепатомегалия различной степени; выраженного сердечного шума может не быть, поскольку основная проблема венозная. Поэтому отсутствие заметных аускультативных изменений не должно успокаивать при гипоксемии и застое. На рентгенограмме возможен диффузный отёк лёгких при сравнительно небольших размерах сердца: сочетание тяжёлой лёгочной картины и незначительной кардиомегалии подозрительно, но неспецифично.

При отсутствии обструкции цианоз может быть лёгким, тогда как преобладают тахипноэ, трудности кормления и признаки перегрузки правых отделов. Возможны усиленная прекардиальная пульсация, акцент лёгочного компонента второго тона и шум усиленного потока через лёгочный клапан. С ростом объёма рециркуляции становятся заметнее кардиомегалия и усиленный сосудистый рисунок. Классический рентгенологический силуэт «снеговика» встречается только при некоторых супракардиальных формах с расширением верхних венозных путей, причём на его формирование требуется время: отсутствие признака у новорождённого ожидаемо и не исключает диагноз.

Главная диагностическая задача — отличить тотальный обструктивный аномальный возврат от неонатального заболевания лёгких, сепсиса и персистирующей лёгочной гипертензии новорождённого. Во всех этих состояниях возможны гипоксемия и право-левое шунтирование, однако при аномальном венозном возврате эхокардиография выявляет отсутствие нормального дренажа в левое предсердие и альтернативный венозный путь. Неполный ответ на кислород также неспецифичен. Ошибочная трактовка высокого лёгочного давления как персистирующей лёгочной гипертензии без визуализации вен может задержать операцию и привести к назначению лёгочных вазодилататоров при обструкции оттока с усилением отёка.

Другие цианотические пороки сердца, включая транспозицию магистральных артерий и тяжёлые препятствия лёгочному кровотоку, требуют иной лечебной тактики и должны исключаться сегментарным анализом. Обструктивная мембрана левого предсердия, врождённые стенозы лёгочных вен и атрезия общей лёгочной вены способны вызывать сходную венозную гипертензию, но не равнозначны тотальному аномальному соединению. У ребёнка старшего возраста или крайне редкого неоперированного взрослого следует дополнительно оценивать адаптацию желудочков и возможную лёгочную сосудистую болезнь: длительное выживание характерно для отобранных переносимых анатомий и не представляет среднее естественное течение порока.

Диагностика и предоперационное уточнение анатомии

Трансторакальная эхокардиография — первый метод, поскольку непосредственно у постели новорождённого отвечает на вопросы, определяющие срочность лечения: куда оттекает кровь из лёгких, имеется ли обструкция, насколько широко межпредсердное сообщение и как функционируют желудочки. Выявления ретроатриальной полости или вертикальной вены недостаточно. Необходимо проследить вены от лёгких к коллектору и от него к конечному устью, отдельно проверяя ветви обоих лёгких и возможные множественные соединения. Подрёберные и надгрудинные позиции дополняют парастернальные и верхушечные; при инфракардиальных формах исследование следует продолжать ниже диафрагмы.

Цветовая допплерография определяет области ускорения и турбулентности, а спектральный допплер оценивает скорость, непрерывность и утрату нормальной фазности венозного потока. Ускоренный и слабо фазный сигнал в узком участке усиливает подозрение на обструкцию, однако ни одно отдельное значение скорости не заменяет анатомическую и гемодинамическую интерпретацию. Высокий поток может увеличивать скорость без тяжёлого стеноза; напротив, критическая обструкция при низкой перфузии способна давать неожиданно небольшой градиент. На измерения влияют угол ультразвукового луча, тахикардия, вентиляция и слияние нескольких вен. В заключении необходимо указать, какие вены действительно визуализированы и какие остаются неясными.

Внутрисердечное исследование документирует размеры межпредсердного сообщения и направление потока, перегрузку правых отделов, трикуспидальную регургитацию, оценку правостороннего давления и положение межжелудочковой перегородки. Левое предсердие и левый желудочек могут казаться небольшими вследствие недостаточного наполнения: это не обязательно означает необратимую структурную гипоплазию. Различие критически важно при планировании двухжелудочковой коррекции. Сопутствующие аномалии и морфологию клапанов следует описывать столь же внимательно, как венозные соединения, особенно при гетеротаксии.

КТ-ангиография полезна, когда эхокардиография не позволяет определить все ветви, внесердечный путь или место компрессии. Быстрота и пространственное разрешение помогают картировать мелкие вены и смешанные формы; выбор контрастирования и времени сканирования должен предотвращать ошибочное принятие медленного заполнения за отсутствие сосуда. Недостатки — лучевая нагрузка, контрастный препарат и необходимость перевозки пациента. У нестабильного новорождённого при достаточной для операции диагностической и анатомической информации завершение КТ не должно задерживать декомпрессию лёгочного венозного русла.

МРТ сердца и сосудов позволяет реконструировать соединения, оценивать объёмы и функцию желудочков и измерять потоки без ионизирующего излучения. Особенно полезна при последующем наблюдении либо у стабильного пациента с функциональными вопросами; менее пригодна для первичного обследования критически больного новорождённого из-за длительности, необходимости неподвижности и ограничений мониторинга в магнитной среде. Катетеризация не требуется для подтверждения полного эхокардиографического диагноза: она предназначена для неясных гемодинамических вопросов, подозрения на васкулопатию при поздней диагностике или отдельных вмешательств. Измерения давления и сопротивления должны отличать венозную обструкцию от артериолярного компонента, чтобы повышенное давление вследствие застоя не называлось лёгочной артериальной гипертензией.

Во внутриутробном периоде прямые признаки — отсутствие визуализации нормального впадения лёгочных вен в левое предсердие, задний коллектор и аномальная вертикальная вена. Косвенные признаки, такие как увеличенное пространство позади левого предсердия или диспропорция камер, способны вызвать подозрение, но не подтверждают его. При необходимости специализированное исследование повторяют, поскольку с развитием беременности находки становятся яснее. Пренатальный диагноз позволяет организовать роды и помощь в центре, способном немедленно оценить степень обструкции; однако он не даёт возможности точно предсказать постнатальную переносимость, которая меняется при резком увеличении лёгочного кровотока и закрытии фетальных венозных путей.

Лечение, результаты и наблюдение

Тотальный аномальный дренаж требует хирургической коррекции. При обструктивной форме с дыхательными или гемодинамическими нарушениями это экстренная ситуация: стабилизация должна обеспечить возможность транспортировки и операции, а не длительную нормализацию медикаментами. Поддержка включает температурный и метаболический контроль, сосудистый доступ, мониторинг перфузии и лактата, оксигенацию и вентиляцию, соразмерные тяжести состояния. Интубация и положительное давление могут уменьшать работу дыхания, но меняют венозный возврат и сердечный выброс; седацию, инфузии и вазоактивные препараты титруют в условиях детской интенсивной терапии. Бесконтрольные объёмные болюсы могут усиливать застой, не восстанавливая эффективное наполнение левых отделов.

Этот порок обычно не является дуктус-зависимым. Поэтому простагландин E1 не служит специфическим лечением тотального аномального возврата и может увеличивать лёгочную рециркуляцию; возможное применение до уточнения анатомии относится к ведению новорождённого с ещё не установленным критическим пороком сердца. При некоторых инфракардиальных вариантах проходимость венозного протока может влиять на дренаж, но это не оправдывает стандартную фармакологическую стратегию или отсрочку коррекции. Аналогично лёгочные вазодилататоры не устраняют стеноз вен и могут усугубить отёк, увеличивая приток в русло с недостаточным оттоком.

Атриосептостомию можно рассмотреть, если резко рестриктивное межпредсердное сообщение способствует низкому сердечному выбросу и немедленная коррекция невозможна; она не устраняет обструкцию коллектора. Стентирование суженного венозного пути или экстракорпоральная поддержка представляют исключительные спасательные или мостовые стратегии, выбираемые по анатомии, массе ребёнка, сопутствующим порокам и возможностям центра. Их нельзя представлять как равноценную альтернативу коррекции изолированной формы. При отсутствии обструкции большая стабильность допускает планомерное обследование, но не оправдывает неопределённо длительного ожидания: избыточный лёгочный кровоток и перегрузка правых отделов продолжаются, пока возврат остаётся аномальным.

Стандартная коррекция при наличии заднего коллектора создаёт широкий анастомоз между венозным слиянием и левым предсердием без натяжения, поворотов и сужений по краям. Размер разреза должен учитывать реально доступные вены и геометрию предсердия. Межпредсердное сообщение устраняют с учётом всей реконструкции; аномальный венозный путь обычно перекрывают после обеспечения достаточного нового дренажа. В отдельных случаях вертикальную вену временно сохраняют открытой для декомпрессии плохо податливых левых отделов, принимая риск остаточного шунта, который потребует наблюдения и иногда последующего закрытия. Решение определяется интраоперационным гемодинамическим ответом, а не только кажущимися размерами предсердия.

При соединении с коронарным синусом реконструкция может включать вскрытие стенки между ним и левым предсердием и создание перегородки, направляющей лёгочную венозную кровь влево. Прямые соединения с правым предсердием требуют соответствующего внутрисердечного перенаправления. При смешанных формах план обязан охватывать каждую вену: общее слияние может быть анастомозировано с предсердием, а отдельная ветвь — реимплантирована или включена в дополнительную реконструкцию. Длинный туннель, шов, создающий перегиб вены, или сдавливающая соседние структуры реконструкция способны превратить хорошее центральное сообщение в недостаточный периферический дренаж.

Методика sutureless формирует новую дренажную камеру путём подшивания левого предсердия к окружающему перикарду с максимально возможным исключением непосредственных швов по краям лёгочных вен. Поэтому «бесшовная» методика не означает отсутствия швов во время операции: принцип состоит в удалении линии шва от уязвимой венозной ткани. Подход первоначально применяли при послеоперационных стенозах, затем распространили на первичную коррекцию, особенно при небольших венах, дооперационной обструкции, инфракардиальной и смешанной анатомии. Он может уменьшать деформацию устьев, но не устраняет дистальную гипоплазию и имеет собственные сложности с геометрией, гемостазом и непрерывностью новой камеры.

Сравнивать техники следует осторожно. Обсервационные сравнительные серии предполагают преимущество sutureless перед обычной коррекцией у некоторых групп высокого риска, но выбор метода зависит от анатомии, исторического периода и опыта центра. В сравнительной когорте Zhang и соавторов наблюдаемая польза была особенно существенной при дооперационной обструкции; это поддерживает анатомически обоснованный выбор, но не доказывает обязательное превосходство метода при любой конфигурации. Широкое, необструктивное слияние, которое легко соединить с предсердием, может быть эффективно скорректировано и обычным анастомозом.

В ближайшем послеоперационном периоде контролируют функцию обоих желудочков, лёгочное давление, дыхательный газообмен и проходимость дренажа. Ухудшение нельзя автоматически приписывать вазоконстрикторному кризу: прежде чем усиливать сосудорасширяющую терапию, следует исключить остаточную обструкцию, дисфункцию левых отделов, тампонаду и нарушения вентиляции. Левые отделы должны адаптироваться к поступлению всего лёгочного венозного возврата, а в лёгочном русле могут сохраняться отёк и повышенная реактивность несмотря на успешную реконструкцию. Необходимость длительной интенсивной поддержки зависит от этого переходного периода и исходного состояния.

Прогноз следует различать по клинической когорте. Исходы изолированных необструктивных двухжелудочковых форм после проходимой коррекции обычно благоприятны; они не распространяются на новорождённых с тяжёлой обструкцией, гипоплазированными венами, низкой массой или сложным пороком сердца. Международное популяционное исследование показало прогностическую значимость морфологии и состояния при манифестации, тогда как хирургические серии могут не включать умерших до перевода в центр или неоперабельных пациентов. Аналогично когорта взрослых выживших описывает людей, преодолевших самые опасные периоды, а не риск с момента рождения. Послеоперационный стеноз выделяет группу с худшим прогнозом и частой необходимостью повторных вмешательств.

Наблюдение наиболее частое в первые месяцы, когда выявляется значительная часть обструкций, и продолжается даже при отсутствии симптомов. Эхокардиография и клиническая оценка отслеживают рост, скорости венозного кровотока, лёгочное давление и обратное ремоделирование правых отделов; неполная визуализация или подозрительная динамика требуют томографического исследования. В старшем возрасте оценивают физическую работоспособность и ритм, обеспечивая переход к специалистам по врождённым порокам сердца у взрослых. Детям, перенёсшим неонатальную нестабильность и раннюю операцию, необходимо также наблюдение за нейроразвитием для выявления двигательных, когнитивных и школьных трудностей, которые нельзя предсказать лишь по результату эхокардиографии.

Ранние и поздние осложнения

Послеоперационная обструкция лёгочных вен может затрагивать центральный анастомоз, одно или несколько устьев либо всё более периферические отделы. Очаговый стеноз вследствие геометрической деформации отличается от диффузного заболевания вен: оба повышают давление проксимальнее поражения, но различаются возможностями реконструкции и вероятностью рецидива. Появление тахипноэ, ухудшения прибавки массы, десатурации, повторных дыхательных инфекций или нового повышения давления в правых отделах требует повторной оценки венозного дренажа. При односторонней обструкции перераспределение потока может смягчать общие признаки и маскировать уже выраженное поражение одного лёгкого.

Допплеровские показатели следует оценивать вместе с изменениями просвета и перфузии: вена с постоянно уменьшающимся притоком может не создавать высокого градиента. КТ или МРТ определяют протяжённость, катетеризация добавляет регионарные измерения и позволяет выполнить отдельные вмешательства. При устранимом рестенозе может быть показана операция, часто с применением sutureless-реконструкции; баллонная дилатация и стентирование способны улучшать проходимость доступных поражений, но у маленьких детей требуют учитывать рост и последующие повторные расширения. Рецидивы возможны при обеих стратегиях, поэтому непосредственный успех не равнозначен окончательному излечению.

Сохраняющаяся или вновь возникшая лёгочная гипертензия требует разграничения трёх составляющих: повышенного венозного давления вследствие стеноза, повышения давления в левом предсердии и артериолярной васкулопатии. Механизмы могут сочетаться. Специфическое лечение лёгочной артериальной гипертензии нельзя начинать до определения давлений наполнения и проходимости вен, поскольку снижение сопротивления перед обструкцией способно усиливать застой. Острый криз после коррекции требует интенсивного лечения и устранения провоцирующих факторов, но также повторной анатомической оценки при нетипичном ответе.

К другим осложнениям относятся низкий сердечный выброс, дисфункция желудочков, выпоты, остаточные шунты и сохраняющаяся проходимость вертикальной вены. Последняя может поддерживать лево-правую рециркуляцию даже при эффективном анастомозе: перед её закрытием необходимо убедиться, что дренаж в левое предсердие свободен и вена больше не выполняет необходимую декомпрессионную функцию. В отдалённом периоде возможны предсердные аритмии, нарушения проводимости или снижение функциональной способности, связанные с рубцами, остаточной дилатацией и сохраняющимися гемодинамическими нарушениями. Поэтому лечение аритмий должно сопровождаться поиском потенциально устранимого субстрата.

Качество жизни выживших определяется также питанием, ростом, развитием и непрерывностью медицинской помощи. Отсутствие симптомов в покое не исключает ограничение при нагрузке или регионарный стеноз; и наоборот, отдельный респираторный симптом не обязательно означает рецидив. Сопоставление клиники, визуализации и функциональных возможностей в динамике позволяет избежать как ложного успокоения, так и процедур на основании одного сомнительного показателя. Наблюдение индивидуализируют с учётом исходной морфологии, особенностей реконструкции и произошедших клинических событий.