Кор Триатриатум

Кор триатриатум — это редкая врожденная аномалия, при которой межпредсердная перегородка частично или полностью разделяет одно из предсердий на две камеры. Это аномальное разделение может препятствовать нормальному кровотоку через предсердие, что приводит к серьезным гемодинамическим последствиям, особенно если заболевание не диагностировано и не лечится вовремя. Это заболевание может затронуть как правое, так и левое предсердие, при этом наиболее часто поражается левое предсердие, где мембрана разделяет венозный поток от легких от остальной части сердца.

Кор триатриатум составляет небольшую долю всех врожденных пороков сердца, с распространенностью примерно 1 случай на 15.000-25.000 новорожденных. Большинство случаев диагностируется в детском возрасте, хотя некоторые пациенты могут оставаться бессимптомными до взрослого возраста, особенно если аномалия имеет малые размеры.

Этиология

Причина возникновения кор триатриатум связана с ошибкой в процессе эмбрионального развития предсердия. На шестой неделе беременности сердце эмбриона проходит ряд процессов перестройки, в ходе которых происходит окончательное разделение правого и левого предсердия. Ошибка в этот период приводит к формированию межпредсердной перегородки, которая не рассасывается полностью, образуя мембрану, разделяющую предсердие на две камеры.

Основные формы кор триатриатум:

• Левый кор триатриатум: наиболее часто встречаемая форма, при которой мембрана разделяет венозный поток от легких и остальную часть левого предсердия. Общение между двумя камерами происходит через отверстие в мембране.
• Правый кор триатриатум: встречается реже, при котором мембрана разделяет венозный поток от системы на правое предсердие.

Левый кор триатриатум часто ассоциируется с другими пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки (ДМП) или стеноз митрального клапана.

Патогенез и физиопатология

Кор триатриатум создает физическое препятствие для кровотока между двумя камерами предсердия. В зависимости от размера мембраны и положения отверстия, через которое осуществляется общение, степень нарушения кровотока может сильно варьироваться. В целом, уменьшение потока крови через предсердие может привести к перегрузке объема или давления в задних камерах сердца, влияя на функцию желудочков.

При левом кор триатриатум мембрана может препятствовать кровотоку, поступающему от легких, вызывая легочную конгестию и легочную гипертензию. Ограничение потока через отверстие может повысить давление в левом предсердии и способствовать развитию застойной сердечной недостаточности или аритмий, таких как фибрилляция предсердий.

При отсутствии лечения перегрузка объема и давления может привести к:

• Застойная сердечная недостаточность, с симптомами усталости, одышки и легочной конгестии.
• Кардиомегалия, с дилатацией левого предсердия и возможной дисфункцией левого желудочка.
• Аритмии, в частности фибрилляция предсердий, часто встречающаяся при левом кор триатриатум.

В некоторых случаях заболевание может развиться в такие осложнения, как легочная гипертензия и необратимые повреждения сердечных структур.

Факторы риска и профилактика

Кор триатриатум — это врожденная аномалия, которая развивается в период внутриутробного развития. Хотя большинство случаев являются спорадическими, некоторые генетические и экологические факторы могут увеличить риск возникновения этого состояния.

Основные предрасполагающие факторы включают:

• Генетические факторы: мутации генов, которые участвуют в развитии сердца, хотя конкретные механизмы для кор триатриатум не были полностью изучены.
• Генетические синдромы: кор триатриатум часто ассоциирован с множественными врожденными аномалиями и генетическими синдромами, такими как синдром Дауна, синдром Нунана и синдром Тёрнера.
• Воздействие терратогенов: воздействие вирусных инфекций (краснуха) или терратогенных веществ (антиэпилептические препараты, алкоголь) может увеличить риск врожденных пороков сердца, в том числе кор триатриатум.

Профилактика этой аномалии сложна, но принятие мер по минимизации воздействия терратогенов, оптимальное ведение беременности и вакцинация против краснухи являются основными подходами для первичной профилактики. Тем не менее, нет конкретных мер, которые могут полностью предотвратить это заболевание.

Клинические проявления

Клинические проявления кор триатриатум зависят в первую очередь от размеров мембраны, наличия отверстия для общения и степени гемодинамической перегрузки. В более тяжелых случаях заболевание может проявляться рано с признаками застойной сердечной недостаточности. Однако в менее тяжелых случаях кор триатриатум может оставаться бессимптомным в течение длительного времени и быть случайно диагностированным в зрелом возрасте.

Анамнез и симптомы

Пациенты с значимым кор триатриатум обычно предъявляют симптомы, отражающие перегрузку левого предсердия или легочную конгестию. Основные симптомы включают:

• Одышка, которая может ухудшаться при физической нагрузке или ночью из-за перегрузки объемом и застойной сердечной недостаточности.
• Ранняя усталость, связанная с уменьшенной эффективностью сердца.
• Периферические отеки в более тяжелых случаях, возникающие из-за застойной сердечной недостаточности.
• Палпитации из-за аритмий предсердий, таких как фибрилляция предсердий, часто встречающаяся при перегрузке левого предсердия.
• Цианоз в случае тяжелой гипоксии легких, которая может возникнуть при отсутствии лечения.

У маленьких детей аномалия может вызывать задержку роста и недостаточный набор массы тела, вызванные легочной конгестией и повышенным расходом энергии на дополнительную работу сердца.

Объективное обследование

При физикальном обследовании отличительным признаком кор триатриатум является систолический шум переменной интенсивности, который часто слышен в верхней части грудной клетки. При перегрузке левого предсердия можно также обнаружить усиление второго сердечного тона на уровне легочной клапаны, что является признаком легочной гипертензии. В более тяжелых случаях может наблюдаться неправильный сердечный ритм из-за аритмий предсердий.

Если присутствует легочная конгестия, можно наблюдать признаки отека легких или тургор яремных вен. У детей с не леченным кор триатриатум также может быть замечена задержка физической активности или задержка роста.

Диагностика

Клиническое подозрение

Диагностическое подозрение на кор триатриатум может возникнуть у пациентов с симптомами, характерными для застойной сердечной недостаточности, такими как одышка и усталость, в сочетании с характерным систолическим шумом. Непрерывный или систолический шум переменной интенсивности является основным признаком, который помогает врачу заподозрить эту аномалию.

Трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография является основным методом диагностики кор триатриатум. С помощью цветового допплера можно визуализировать межпредсердную мембрану и измененный кровоток. Кроме того, эхокардиография позволяет зафиксировать наличие отверстия между двумя предсердиями и оценить степень гемодинамической перегрузки.

В случае неудовлетворительного акустического окна или подозрения на анатомические осложнения, трансэзофагеальная эхокардиография позволяет получить более детализированное изображение и является полезной для планирования терапевтического вмешательства.

Другие диагностические методы

Магнитно-резонансная томография сердца полезна в сложных случаях или для точной оценки размеров мембраны и ее гемодинамического воздействия. Этот метод позволяет визуализировать анатомию сердца и точно измерить кровоток через мембрану.

Коронарное катетеризация редко используется, так как обычно не требуется для диагностики, однако может быть использовано в редких случаях для измерения давления и уточнения лечения при тяжелых осложнениях.

Лечение

Лечение кор триатриатум зависит от тяжести аномалии, степени гемодинамической перегрузки и наличия осложнений. В бессимптомных случаях или при легких симптомах лечение может быть консервативным, с периодическим эхокардиографическим мониторингом для оценки изменений в кровотоке и размерах мембраны.

При наличии значительных симптомов, таких как застойная сердечная недостаточность или аритмии предсердий, лечение становится необходимым и основано на вмешательствах.

Хирургическое вмешательство

Открытая хирургия является лечением выбора для пациентов с кор триатриатум, который имеет выраженное гемодинамическое значение. Операция включает удаление межпредсердной мембраны, восстанавливая нормальный кровоток между двумя камерами предсердия. Резекция может быть частичной или полной, в зависимости от локализации и размера мембраны. Операция проводится с использованием экстракорпорального кровообращения, и смертность и заболеваемость низки в специализированных центрах.

Для лечения кор триатриатум левого предсердия резекция мембраны обычно проводится через левостороннюю торакотомию. Операция имеет высокую вероятность успеха и отличные долгосрочные результаты.

Перкутанная закрытие

Перкутанное закрытие кор триатриатум — это новая терапевтическая опция, хотя она еще не широко используется. Этот метод показан для некоторых пациентов с кор триатриатум левого предсердия, особенно когда мембрана мала и хорошо очерчена. Используя окклюдирующее устройство, процедура может быть выполнена под общим наркозом через феморальный венозный доступ и является минимально инвазивным методом по сравнению с хирургической резекцией.

Прогноз

Прогноз для пациентов с кор триатриатум, который был своевременно пролечен, обычно отличный. После вмешательства нормализация кровотока в предсердии ведет к исчезновению симптомов и снижению сердечной перегрузки. Долгосрочная выживаемость в целом равна таковой в популяции и не связана с высоким риском долгосрочных осложнений.

Для не леченых или поздно леченых случаев риск осложнений значительно возрастает. Хроническая сердечная недостаточность, аритмии и легочная гипертензия могут снизить функцию сердца и качество жизни. В тяжелых случаях может развиться синдром Эйзенменгера, что усложнит вмешательство и ухудшит прогноз.

Осложнения

Основные осложнения, связанные с не леченым кор триатриатум:

• Аритмии предсердий: дилатация левого предсердия и гемодинамическая перегрузка способствуют развитию фибрилляции предсердий, флаттера и мультифокальных тахикардий.
• Застойная сердечная недостаточность: перегрузка левых камер сердца может привести к дисфункции желудочков и признакам сердечной недостаточности.
• Легочная гипертензия: хроническое увеличение потока крови в легкие может вызвать прогрессирующую легочную гипертензию и развить синдром Эйзенменгера.
• Инфекционный эндокардит: турбулентный кровоток через кор триатриатум повышает риск инфекций клапанов и эндокардита.
• Синдром Эйзенменгера: прогрессирующая легочная гипертензия может вызвать инверсию шунта (справа налево), что приведет к цианозу и ухудшению функции сердца.

Раннее хирургическое вмешательство значительно снижает риск этих осложнений и позволяет пациентам достичь нормальной или почти нормальной качества жизни.

Библиография
1. Anderson RH, Spicer DE. Cor triatriatum: A rare cardiac anomaly with complex pathophysiology. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;142(4):873-877.
2. Sharma S, et al. Cor triatriatum: Clinical presentation and surgical management. Ann Thorac Surg. 2016;101(4):1447-1453.
3. Ghosh S, et al. Surgical outcomes of cor triatriatum sinistrum: A 10-year review. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015;6(4):625-629.
4. Wessel DL, et al. Cor triatriatum: Aetiology, pathophysiology, and management. Heart Lung Circ. 2017;26(10):1015-1022.
5. Therrien J, et al. Long-term outcomes of patients with cor triatriatum treated surgically. J Am Coll Cardiol. 2013;61(1):1-7.
6. Hassani M, et al. Cor triatriatum: A rare congenital heart defect and its management. Pediatr Cardiol. 2012;33(5):753-758.
7. Wright JE, et al. Cor triatriatum sinistrum in adulthood: Clinical manifestations and surgical outcomes. Int J Cardiol. 2014;175(1):102-106.
8. Alcaide S, et al. Management of cor triatriatum with interventional closure of intra-atrial membrane. Catheter Cardiovasc Interv. 2015;85(4):682-688.
9. Kuruvilla S, et al. Emerging techniques in the management of cor triatriatum. Heart Lung. 2019;48(1):49-57.
10. Chessa M, et al. Long-term clinical outcomes after surgical correction of cor triatriatum sinistrum. Am J Cardiol. 2012;110(6):849-854.