Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (ALCAPA)

Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA) — это редкая врожденная сердечная аномалия, при которой левая коронарная артерия, вместо того чтобы исходить из левого синуса Вальсальвы аорты, аномально отходит от ствола легочной артерии. Эта мальформация вызывает критическое гемодинамическое нарушение, особенно после рождения, когда давление и насыщение кислородом в легочной артерии резко падают, что приводит к недостаточной перфузии миокарда левого желудочка.

Синдром ALCAPA составляет примерно 0,25–0,5% всех врожденных пороков сердца и при отсутствии хирургической коррекции сопровождается смертностью среди младенцев более 90%. Это одна из ведущих причин ишемии миокарда и инфаркта миокарда в первые месяцы жизни, а также потенциально обратимая причина дилатационной кардиомиопатии у детей. Редкие случаи позднего проявления могут возникать и во взрослом возрасте с менее выраженными симптомами, но сохраняющимся риском внезапной смерти.

Раннее выявление и хирургическая коррекция являются решающими для выживания и восстановления функции миокарда. Своевременное оперативное вмешательство способно полностью устранить функциональные повреждения, особенно если оно проводится до развития необратимого фиброза.

Этиология, патогенез и патофизиология

Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочного ствола является врожденной мальформацией, обусловленной нарушением эмбрионального развития коронарной системы. В норме коронарные артерии формируются как выпячивания синусов Вальсальвы аорты. При ALCAPA происходит аномалия резорбции и канализации первичных сосудистых сплетений, что приводит к включению левой коронарной артерии в легочной ствол — это первичный структурный дефект, необратимый по своей природе и представляющий собой достоверную этиологическую причину.

На сегодняшний день не выявлено каких-либо приобретенных или внешних факторов, вызывающих ALCAPA. Однако наличие сопутствующих сложных врожденных аномалий сердца и редких семейных форм позволило предположить участие генетических факторов и нарушений мезенхимального развития, что в настоящее время активно изучается. Пока не установлено предотвратимых факторов риска с убедительной доказательной базой.

Гемодинамический патогенез ALCAPA развивается в неонатальном периоде. Внутриутробно давление в легочной артерии близко к аортальному, а кровь обогащается кислородом через плаценту — перфузия коронарных артерий при этом остается адекватной даже при наличии порока. После рождения, с падением легочного сопротивления и снижением давления и оксигенации в легочной артерии, кровь начинает ретроградно поступать из левой коронарной артерии в легочный ствол, что вызывает феномен "коронарного обкрадывания".

Результатом становится выраженная гипоперфузия бассейна левой коронарной артерии, охватывающего основную часть миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Это приводит к острой ишемии миокарда, снижению сократительной способности, сегментарной гипокинезии и дилатационной кардиомиопатии. В наиболее тяжелых случаях обширный инфаркт миокарда может развиться уже в первые недели жизни.

В качестве компенсаторного механизма развиваются коллатеральные сосуды между правой коронарной артерией (исходящей из аорты) и левой. Однако кровоток по этим коллатералям часто бывает недостаточным или парадоксальным (антеградный в диастолу, ретроградный в систолу), что может усугублять эффект обкрадывания и перегружать правую коронарную систему. Кроме того, активация нейрогуморальной системы в ответ на гипоперфузию вызывает задержку жидкости и натрия, повышение периферического сосудистого сопротивления и ухудшение сердечной недостаточности.

Долгосрочная патофизиология нелеченого ALCAPA характеризуется прогрессирующей перестройкой левого желудочка, расширением предсердий, увеличением конечно-диастолического давления, развитием функциональной митральной недостаточности и высоким риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий. В редких случаях у выживших после острого периода пациентов наблюдается частичная хроническая адаптация, однако риск внезапной смерти от ишемии или аритмий остается высоким без анатомической коррекции.

Клинические проявления

Клиническая картина ALCAPA зависит от возраста дебюта, степени развития коронарных коллатералей и выраженности феномена коронарного обкрадывания. В классической младенческой форме симптомы появляются в течение первых 2–3 месяцев жизни, когда снижается давление в легочной артерии и ухудшается перфузия левой коронарной артерии. Взрослая форма, гораздо более редкая, может проявляться в подростковом или зрелом возрасте у пациентов, выживших благодаря хорошо развитой коллатеральной сети.

При сборе анамнеза важно учитывать неспецифические, но характерные признаки, которые часто принимаются за кишечные колики или гастроэзофагеальный рефлюкс. Отказ от кормления, беспричинный плач после еды и обильное потоотделение являются признаками сердечной недостаточности. В анамнезе могут быть эпизоды дыхательной недостаточности, гипотонии, кратковременные остановки дыхания, указывающие на возможную кардиальную причину.

Наиболее частые симптомы у младенцев включают:

• Респираторный дистресс, тахипноэ и втяжение межреберий — признаки левожелудочковой недостаточности.
• Потоотделение во время кормления, указывающее на перегрузку миокарда.
• Раздражительность и непрекращающийся плач — возможные проявления ишемии миокарда.
• Плохая прибавка массы тела вследствие сниженного аппетита и повышенного метаболизма.
• Обмороки или остановки дыхания — при выраженной аритмии или декомпенсации.

При физикальном обследовании могут выявляться:

• Слабый, частый пульс — признак низкого сердечного выброса.
• Двусторонние влажные хрипы в легких — проявления легочной гиперволемии.
• Гепатомегалия и кардиомегалия — определяются пальпаторно и перкуторно.
• Систолический шум на верхушке сердца — указывает на функциональную митральную недостаточность вследствие дилатации левого желудочка.

У пациентов, переживших неонатальный период благодаря развитым коллатералям, ALCAPA может протекать субклинически до подросткового или взрослого возраста. В этих случаях наблюдаются:

• Стенокардия при физической нагрузке.
• Одышка при нагрузке, обусловленная левожелудочковой дисфункцией.
• Сердцебиение или аритмии, в том числе злокачественные.
• Внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках или сильном стрессе.

Необходимо сохранять высокий уровень настороженности при идиопатической дилатационной кардиомиопатии у младенцев, так как примерно в 10–15% случаев причиной является аномалия коронарного кровообращения.

Диагностика

Диагностика ALCAPA требует высокого клинического подозрения, особенно при ранней сердечной недостаточности, кардиомегалии и митральной недостаточности неясной этиологии у младенцев. Подтверждение диагноза основано на визуализации аномального происхождения левой коронарной артерии с помощью современных методов визуализации.

Трансторакальная эхокардиография — метод первого выбора, способный выявить:

• Дилатацию левого желудочка с нарушением сократимости.
• Умеренную или тяжелую митральную недостаточность.
• Неправильное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (при хорошей акустической доступности).
• Ретроградный кровоток в левой коронарной артерии, направленный в легочную артерию.
• Мозаичный кровоток в межжелудочковой перегородке — признак извитых коллатералей.

При недостаточной визуализации проводят дополнительные исследования:

• Коронарная КТ-ангиография — неинвазивная визуализация анатомии и коллатералей.
• МРТ сердца — оценка функции, перфузии и наличия фиброза (late gadolinium enhancement).

Коронарография при катетеризации сердца является золотым стандартом для подтверждения диагноза и может показать:

• Отсутствие отхождения левой коронарной артерии от аорты.
• Ретроградное наполнение левой артерии через коллатерали от правой.
• Сброс крови в легочный ствол.

ЭКГ у младенцев часто показывает признаки переднебокового инфаркта миокарда (патологические зубцы Q в I, aVL, V4–V6), даже без клинической боли. У детей старшего возраста могут быть подъемы или депрессии ST, инверсии зубца T, желудочковые аритмии.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует кардиомегалию и признаки венозного застоя, но не является специфичной.

В тяжелых случаях следует дополнить обследование:

• Анализом газов крови — гипоксемия, метаболический ацидоз.
• Кардиомаркерами — повышение тропонинов и BNP свидетельствует об ишемии или дисфункции.

Лечение

Лечение ALCAPA — исключительно хирургическое и должно проводиться как можно раньше после постановки диагноза, даже у бессимптомных пациентов. Цель — восстановление антероградного кровотока от аорты к левой коронарной артерии, устранение феномена обкрадывания и профилактика ишемии. Основная задача — реартериализация левой коронарной артерии.

Предпочтительная методика — прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту. Артерия выделяется из легочного ствола и анастомозируется с аортой — наиболее физиологичный вариант с лучшими долгосрочными результатами.

Альтернативные техники при анатомических сложностях:

• Создание внутрилегочного туннеля (методика Такеучи): туннель соединяет коронарное устье с аортой через легочную артерию. Возможны осложнения — стеноз туннеля, недостаточность клапана легочной артерии.
• Аортокоронарное шунтирование — вариант для взрослых или при невозможности реимплантации.

В предоперационный период при выраженной дисфункции миокарда проводят стабилизацию:

• Инотропы (допамин, добутамин, милринон).
• Диуретики и вазодилататоры.
• ИВЛ при отеке легких.
• Кислород и коррекция метаболических нарушений.

При рефрактерной ишемии и нестабильной гемодинамике показана временная механическая поддержка — ECMO (экстракорпоральная мембранная оксигенация) до или после операции.

Прогноз

Прогноз зависит от своевременности хирургического вмешательства. Без операции до 90% пациентов умирают в первый год жизни. Ранняя коррекция существенно улучшает выживаемость, с восстановлением функции левого желудочка и регрессией митральной недостаточности.

У оперированных новорожденных долгосрочная выживаемость превышает 95%. Восстановление функции происходит в течение 3–6 месяцев после вмешательства. Митральная недостаточность исчезает спонтанно в большинстве случаев.

У поздно оперированных пациентов выше риск остаточной дисфункции, аритмий и внезапной смерти, особенно при наличии фиброза. Необходим длительный контроль с визуализацией и ЭКГ-мониторингом.

Осложнения

Основные осложнения ALCAPA при отсутствии лечения обусловлены хроническим кислородным голоданием миокарда левого желудочка. Они могут быть фатальными в младенчестве или возникать у подростков и взрослых.

К типичным осложнениям относятся:

• Застойная сердечная недостаточность с объемной перегрузкой и систолической дисфункцией.
• Инфаркт миокарда — даже в первые месяцы жизни, с фиброзом и утратой функции.
• Желудочковые аритмии — тахикардии, фибрилляции вследствие ишемии или рубцов.
• Внезапная смерть — возможна при физической нагрузке или стрессе.
• Инфекционный эндокардит — на участках некроза или поврежденных клапанах.
• Стеноз зоны реимплантации или туннеля — требует повторного вмешательства.

У оперированных пациентов осложнения чаще всего возникают в раннем послеоперационном периоде (аритмии, потребность в инотропах или ECMO), реже — из-за сохраняющейся митральной недостаточности, требующей поздней коррекции. Междисциплинарное наблюдение (кардиология, детская кардиология, аритмология) обязательно для предотвращения отдалённых осложнений.

Библиография
1. Wesselhoeft H, et al. Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочного ствола: клинический спектр, патология и патофизиология на основе обзора 140 случаев и семи дополнительных наблюдений. Circulation. 1968;38(2):403-425.
2. Peña E, et al. Синдром ALCAPA: не только педиатрическое заболевание. Radiographics. 2009;29(2):553-565.
3. Schneider B, et al. Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у взрослых: обзор литературы и описание двух случаев. Clin Cardiol. 1997;20(12):1085-1091.
4. Dodge-Khatami A, et al. Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии: обзор хирургических методов лечения. Ann Thorac Surg. 2002;74(3):946-955.
5. Takeuchi S, et al. Новый хирургический метод коррекции аномального происхождения левой коронарной артерии от легочной артерии. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979;78(1):7-11.
6. Alexi-Meskishvili V, et al. Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии у взрослых. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109(3):584-591.
7. Bonatto MG, et al. Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии: диагностика и лечение. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2012;27(3):469-473.
8. Schmitt R, et al. Врожденные аномалии коронарных артерий: визуализация с помощью контрастной мультиспиральной КТ. Eur Radiol. 2005;15(6):1110-1121.
9. Williams IA, et al. Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии: диагностика и стратегии лечения. Cardiol Young. 2006;16(3):276-281.
10. Padalino MA, et al. Результаты хирургической коррекции аномального отхождения коронарных артерий от легочной артерии. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(1):220-226.