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Les cardiomyopathies non classées représentent un groupe hétérogène de maladies cardiaques qui n’entrent pas dans les quatre catégories principales (dilatée, hypertrophique, restrictive et arythmogène).
Ces conditions présentent des caractéristiques morphologiques et fonctionnelles atypiques et peuvent avoir des causes génétiques, métaboliques ou toxiques.
Selon la forme spécifique, les principaux mécanismes physiopathologiques incluent :
Dysfonctionnement neuro-hormonal : typique de la cardiomyopathie de Takotsubo, où un excès de catécholamines induit une altération de la contractilité myocardique.
Altérations génétiques : responsables de la cardiomyopathie spongieuse et mitochondriale, qui influent sur la structure et la fonction du myocarde.
Accumulation pathologique : les maladies de surcharge (Fabry, hémochromatose) provoquent l’infiltration de substances dans le myocarde, altérant sa fonction.
Facteurs toxiques : certains médicaments et substances toxiques peuvent provoquer un dommage myocardique direct ou des modifications du métabolisme cellulaire.
Voici un tour d’horizon de toutes les cardiomyopathies non classées et leurs caractéristiques principales.
Aussi appelée « syndrome du cœur brisé », il s’agit d’une cardiomyopathie transitoire souvent induite par un stress émotionnel ou physique intense. Elle est caractérisée par un dysfonctionnement ventriculaire gauche aigu avec hypokinésie apicale et hyperkinésie basale.
Clinique
Les symptômes principaux miment un infarctus du myocarde aigu :
Douleur thoracique
Dyspnée
Anomalies ECG (élévation du ST, ondes T inversées)
Troponine modérément augmentée
Diagnostic
L’échocardiographie et l’IRM cardiaque montrent la morphologie classique en « takotsubo » (pot à poulpe japonais). La coronarographie exclut des sténoses coronaires significatives.
Traitement
La prise en charge est de support avec bêtabloquants et IEC. La récupération a lieu en général en 4 à 8 semaines.
Les altérations fonctionnelles cardiaques et les manifestations cliniques sont similaires à celles de la cardiomyopathie restrictive, dont elle peut être considérée comme une sous-catégorie sans cause identifiable, diagnostiquée par exclusion.
