Cardiomyopathie hyperéosinophilique

La cardiomyopathie hyperéosinophilique, plus précisément la cardiopathie éosinophilique, comprend les lésions du myocarde, de l’endocarde, des valves et parfois du péricarde provoquées par l’infiltration et la dégranulation des éosinophiles.
Elle ne correspond pas à une maladie étiologique unique : il s’agit du phénotype cardiaque d’affections hématologiques clonales, de vascularites, de réactions médicamenteuses, d’infections parasitaires, de néoplasies, de syndromes hyperéosinophiliques idiopathiques et de formes limitées au cœur.
La présentation va d’anomalies subcliniques à une myocardite à éosinophiles fulminante, une thrombose intracavitaire et une fibrose endomyocardique restrictive.

L’éosinophilie sanguine est généralement définie par un nombre absolu supérieur à 0,5 × 10⁹/L ; des valeurs inférieures à 1,5 × 10⁹/L sont conventionnellement légères, entre 1,5 et 5 × 10⁹/L modérées et supérieures à 5 × 10⁹/L sévères.
Le terme hyperéosinophilie désigne un nombre persistant supérieur à 1,5 × 10⁹/L, généralement documenté à au moins deux reprises espacées, ou une importante infiltration tissulaire éosinophilique. Le syndrome hyperéosinophilique nécessite en outre une atteinte d’organe attribuable aux éosinophiles.
L’ancienne attente obligatoire de six mois n’est plus acceptable lorsque le cœur, le système nerveux ou d’autres organes vitaux sont menacés.

L’absence d’éosinophilie périphérique n’exclut pas la maladie. Le nombre d’éosinophiles peut être normal aux phases précoces, fluctuer, diminuer après corticothérapie ou rester confiné au tissu, comme dans les formes limitées à un organe.
L’importance du nombre d’éosinophiles ne mesure pas non plus directement la sévérité cardiaque : peu d’éosinophiles fortement activés et dégranulés peuvent provoquer des lésions sévères, tandis que des valeurs élevées peuvent persister sans atteinte myocardique évidente.
La troponine, l’imagerie et, dans les cas appropriés, la biopsie doivent donc prévaloir sur la fausse réassurance procurée par un seul hémogramme.

L’endocardite pariétale fibroplastique décrite par Wilhelm Löffler représente la phase fibrothrombotique de la cardiopathie éosinophilique et ne doit pas être confondue avec la fibrose endomyocardique tropicale de Davies.
Les deux affections partagent l’oblitération apicale, les thrombus, l’atteinte sous-valvulaire et la physiologie restrictive, mais dans la maladie de Löffler le lien avec l’éosinophilie est causal et il faut rechercher une source clonale ou réactionnelle.
Cette distinction modifie radicalement le traitement, car la suppression de l’expansion éosinophilique peut interrompre le processus avant l’apparition d’une cicatrice irréversible.

Les hyperéosinophilies sont classées en formes néoplasiques ou primaires, réactionnelles ou secondaires, idiopathiques et, plus rarement, familiales. Cette classification n’est pas seulement descriptive : elle détermine les examens moléculaires, l’urgence, le médicament et le pronostic.
Dans tous les groupes, le cœur peut être l’organe révélateur ou rester silencieux, tandis que la peau, le poumon, l’appareil gastro-intestinal et le système nerveux sont fréquemment atteints simultanément.
Attribuer la cardiopathie à un syndrome idiopathique n’est correct qu’après une recherche étiologique proportionnée et négative.

Dans les formes néoplasiques, un clone myéloïde ou lymphoïde produit des éosinophiles indépendamment des signaux régulateurs normaux. Les entités les plus sensibles au traitement sont les néoplasies myéloïdes ou lymphoïdes comportant des fusions de gènes de tyrosine kinases, notamment PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2, FLT3 et ETV6-ABL1.
La fusion cryptique FIP1L1-PDGFRA touche surtout les hommes, peut s’associer à une splénomégalie, à des taux élevés de vitamine B12 et de tryptase et à une fibrose médullaire, et comporte une forte probabilité de réponse à l’imatinib.
Les fusions ne sont pas interchangeables : la sensibilité, la dose et la stratégie doivent être définies par l’hématologue en fonction de l’anomalie spécifique.

Les autres causes clonales comprennent la leucémie chronique à éosinophiles non autrement spécifiée, la leucémie myéloïde aiguë, les syndromes myélodysplasiques ou myéloprolifératifs, la mastocytose et les néoplasies lymphoïdes. La variante lymphocytaire du syndrome hyperéosinophilique est au contraire entretenue par des lymphocytes T aberrants qui sécrètent de l’interleukine 5 et d’autres cytokines éosinophilopoïétiques.
Le clone T peut être de petite taille et ne pas correspondre initialement à un lymphome, mais il nécessite une surveillance car il évolue chez certains patients vers une néoplasie lymphoïde. La cytométrie en flux et l’étude du réarrangement du récepteur T complètent la morphologie et la clinique.
Un nombre élevé d’éosinophiles ne permet pas à lui seul de distinguer une production myéloïde d’une stimulation lymphoïde.

Dans les formes réactionnelles, les éosinophiles sont polyclonaux et répondent à des cytokines produites dans le contexte d’allergies, de parasitoses, de médicaments, de maladies immunomédiées, de lymphomes ou de tumeurs solides. L’asthme et la rhinite courants entraînent souvent une éosinophilie légère ; des valeurs très élevées, persistantes ou accompagnées d’une atteinte d’organe nécessitent une explication plus large.
Les helminthes à migration tissulaire, notamment Strongyloides, Toxocara, les filaires, les schistosomes et les trichines selon la géographie, sont pertinents. Un examen des selles négatif n’exclut pas toutes les infections et la sérologie doit être choisie en fonction des expositions.
Une immunosuppression non précédée de cette évaluation peut provoquer une hyperinfection à Strongyloides fatale.

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite associe asthme, maladie éosinophilique et vascularite nécrosante des petits ou moyens vaisseaux. Seule une minorité de patients est ANCA-positive ; l’atteinte cardiaque est plus typique du phénotype ANCA-négatif, dominé par l’infiltration éosinophilique, et constitue un déterminant pronostique majeur.
Neuropathie, purpura, sinusite, infiltrats pulmonaires, glomérulonéphrite et ischémie liée à la vascularite aident à la distinguer du syndrome hyperéosinophilique idiopathique, mais les frontières peuvent rester difficiles.
Les critères de classification ne doivent pas être utilisés comme substitut automatique au diagnostic clinique.

La myocardite d’hypersensibilité est souvent liée à un médicament et peut se manifester par de la fièvre, une éruption cutanée, une éosinophilie, des adénopathies et une atteinte hépatique, mais les manifestations extracardiaques peuvent être absentes. Antibiotiques, anticonvulsivants, allopurinol, antipsychotiques, anti-inflammatoires et de nombreuses autres molécules ont été impliqués ; il n’existe pas de liste exhaustive.
Le syndrome DRESS est une réaction systémique grave avec une latence souvent de plusieurs semaines, des réactivations virales et une possible atteinte multiviscérale. La nécrose myocardique peut progresser même après l’arrêt du médicament.
La chronologie complète des prescriptions, compléments et substances constitue donc un examen diagnostique.

Les éosinophiles atteignent le cœur sous l’effet de signaux d’adhésion et de chimiotactisme, puis libèrent la protéine basique majeure, la protéine cationique de l’éosinophile, la neurotoxine dérivée des éosinophiles, la peroxydase, des leucotriènes, des facteurs procoagulants et des cytokines.
Ces médiateurs lèsent l’endothélium et les cardiomyocytes, augmentent la perméabilité, activent les plaquettes et la cascade de coagulation et stimulent les fibroblastes. La dégranulation peut rendre difficile l’identification de cellules éosinophiliques intactes dans un tissu déjà lésé.
L’immunohistochimie et une évaluation anatomopathologique experte améliorent l’interprétation.

Le modèle classique distingue une phase nécrotico-inflammatoire, une phase thrombotique et une phase fibrotique. Dans la première, l’infiltrat provoque œdème, épaississement transitoire des parois, nécrose et dysfonction systolique ; dans la deuxième, la surface endocardique lésée et l’état d’hypercoagulabilité favorisent les thrombus, surtout aux apex ; dans la troisième, l’organisation du thrombus et la réparation déposent du collagène.
Ces phases ne sont pas des compartiments temporels obligatoires et peuvent coexister dans une même biopsie ou une même IRM. Un traitement précoce peut interrompre la progression, tandis qu’un diagnostic tardif ne montre plus qu’une cicatrice et un thrombus organisé.
Définir l’activité résiduelle est plus utile que d’attribuer rigidement un stade.

La myocardite à éosinophiles peut être focale, diffuse ou nécrosante. L’œdème réduit la compliance, simule une hypertrophie et altère la conduction et la repolarisation ; la nécrose diffuse entraîne une dysfonction sévère, des arythmies et un choc.
Le ventricule droit peut être atteint en même temps que le gauche et un épanchement péricardique traduit l’extension de l’inflammation. Dans les formes focales, la fraction d’éjection et l’échocardiographie peuvent rester normales malgré une troponine élevée et des anomalies tissulaires à l’IRM.
Une fonction normale n’exclut donc pas une maladie active.

Les thrombus éosinophiliques se forment également dans des régions où la contractilité est conservée, caractéristique qui doit éveiller les soupçons en l’absence d’anévrisme ou d’infarctus. Ils peuvent être biventriculaires, s’étendre des apex vers les voies d’entrée et englober l’appareil mitral ou tricuspide.
L’embolisation peut toucher le cerveau, les coronaires, les reins, la rate, le mésentère, la rétine et les membres ou la circulation pulmonaire. L’éosinophile favorise la thrombose par lésion endothéliale, facteur tissulaire, activation plaquettaire et inhibition des systèmes anticoagulants naturels.
La correction du nombre d’éosinophiles est complémentaire de l’anticoagulation, et non une alternative.

À la phase fibrotique, l’endocarde apical et celui des voies d’entrée s’épaississent, réduisent la cavité et emprisonnent les cordages et les muscles papillaires. Il en résulte une insuffisance mitrale ou tricuspide, une dilatation atriale, des pressions de remplissage élevées et une physiologie restrictive.
La fraction d’éjection peut être conservée sur un volume très faible alors que le débit est réduit. Une fibrose étendue constitue en outre un substrat d’arythmies et limite la réversibilité même après contrôle complet de l’éosinophilie.
Il s’agit de la cardiomyopathie de Löffler proprement dite.

La présentation dépend de la phase cardiaque et de la maladie causale. Dyspnée, douleur thoracique, fatigue, palpitations et syncope sont fréquentes mais non spécifiques ; fièvre, éruption cutanée, asthme, neuropathie ou symptômes gastro-intestinaux peuvent précéder ou accompagner l’atteinte cardiaque.
Certains patients sont identifiés lors du suivi d’une hyperéosinophilie, tandis que d’autres se présentent initialement avec un choc ou un AVC sans diagnostic hématologique préalable. L’atteinte peut également être découverte à l’IRM chez un sujet apparemment asymptomatique.
La surveillance doit être proportionnée à la cause et ne pas attendre l’apparition d’une insuffisance cardiaque.

À la phase myocarditique, la douleur peut imiter une péricardite ou un syndrome coronarien aigu, avec sus-décalage du segment ST et élévation de la troponine. La dyspnée résulte d’une dysfonction ventriculaire, d’un œdème ou d’un épanchement péricardique ; palpitations et syncope peuvent traduire une tachycardie ventriculaire ou un bloc avancé.
La forme fulminante évolue en quelques heures ou quelques jours avec hypotension, élévation du lactate, oligurie, extrémités froides et nécessité d’inotropes ou d’une assistance circulatoire. Une coronarographie normale ne met pas fin au bilan si le tableau inflammatoire persiste.
Une biopsie précoce peut modifier le traitement salvateur.

La myocardite nécrosante à éosinophiles est une forme particulièrement agressive, avec infiltrat diffus et nécrose myocytaire étendue, distincte de l’infiltration périvasculaire plus discrète de la myocardite d’hypersensibilité. Elle peut provoquer une dysfonction biventriculaire sévère et des arythmies réfractaires.
La distinction est histologique et a une valeur pronostique, mais les catégories peuvent se chevaucher et une réaction médicamenteuse peut néanmoins être sévère. L’absence d’éruption cutanée ou d’éosinophilie n’élimine pas la suspicion.
Toute introduction médicamenteuse récente doit être réévaluée.

La phase thrombotique peut rester silencieuse jusqu’à l’embolie. Un déficit neurologique focal, une perte visuelle, une douleur abdominale brutale, une ischémie d’un membre ou un infarctus avec des coronaires par ailleurs normales peuvent résulter de matériel intracavitaire.
Les thrombus apicaux réduisent le volume ventriculaire et simulent une masse ou une cardiomyopathie hypertrophique ; lorsqu’ils intéressent les deux ventricules, les risques systémique et pulmonaire coexistent. Leur taille ne prédit pas parfaitement leur mobilité ni le risque d’embolisation.
La recherche doit être étendue à toutes les cavités et répétée pendant le traitement.

À la phase restrictive dominent la dyspnée d’effort, l’orthopnée, les œdèmes, l’hépatomégalie, l’ascite et la satiété précoce. La régurgitation mitrale provoque une congestion pulmonaire ; la régurgitation tricuspide et la rigidité droite engendrent de grandes ondes v jugulaires, un foie pulsatile et une ascite.
La dilatation atriale favorise fibrillation et flutter, dont la perte de la contribution atriale aggrave brutalement le remplissage de ventricules rigides. Le bas débit peut se manifester par asthénie, hypotension et insuffisance rénale même avec une fraction d’éjection préservée.
Le tableau anatomique peut devenir irréversible malgré la normalisation des éosinophiles.

Le syndrome hyperéosinophilique atteint fréquemment plusieurs organes. Prurit, eczéma, urticaire et angio-œdème orientent vers la peau ; toux, dyspnée et infiltrats migrateurs vers le poumon ; douleur, diarrhée et fuite protéique vers l’appareil digestif ; paresthésies et déficits asymétriques vers les nerfs périphériques.
Splénomégalie, anémie, thrombopénie, symptômes constitutionnels et taux élevés de vitamine B12 ou de tryptase font suspecter une forme myéloïde. Adénopathies, érythrodermie et phénotype T aberrant orientent vers la variante lymphocytaire ou un lymphome.
La cartographie extracardiaque permet de sélectionner la biopsie et les examens moléculaires les plus informatifs.

Dans l’EGPA, un asthme d’apparition à l’âge adulte, une rhinosinusite chronique et une polypose nasale sont souvent antérieurs. Mononévrite multiple, purpura, infiltrats pulmonaires, éosinophilie et manifestations cardiaques définissent une maladie potentiellement sévère même en l’absence d’ANCA.
Le phénotype ANCA-positif comporte plus souvent une glomérulonéphrite et une vascularite capillaire, tandis que le phénotype ANCA-négatif est davantage associé à une cardiopathie éosinophilique ; cette séparation n’est pas absolue. La douleur thoracique peut également résulter d’une vascularite coronaire.
L’évaluation doit inclure le myocarde, le péricarde, les coronaires et les valves.

Dans le DRESS, l’association d’une fièvre, d’une éruption étendue, d’un œdème facial, d’adénopathies, d’une éosinophilie, de lymphocytes atypiques et d’une atteinte hépatique après l’introduction d’un nouveau médicament doit alerter. La myocardite peut apparaître tardivement, persister après l’amélioration cutanée et être associée à une mortalité élevée.
Des réactions moins complètes ne sont pas bénignes et la réexposition au médicament causal peut être catastrophique. Le médicament et les molécules présentant une possible réactivité croisée doivent être documentés de manière permanente.
La pharmacovigilance et l’avis allergologique accompagnent la prise en charge cardiaque.

Les signes d’alarme sont une douleur thoracique avec troponine élevée, une syncope, une arythmie soutenue, un bloc avancé, une nouvelle dysfonction ventriculaire, un thrombus apical, un épanchement croissant, une hypotension ou un lactate élevé. Chez un patient présentant une hyperéosinophilie, ils imposent une hospitalisation et une évaluation rapide même si les symptômes sont légers.
Un déficit neurologique, une douleur abdominale brutale, un membre froid ou une perte visuelle font suspecter une embolie. Fièvre et instabilité sous immunosuppression imposent simultanément la recherche d’une infection.
Attendre une deuxième numération d’éosinophiles peut laisser se fixer une lésion évitable.

L’évolution clinique ne suit pas nécessairement le nombre d’éosinophiles. Une chute spontanée ou induite des éosinophiles peut survenir après la libération de granules toxiques dans les tissus, alors que la troponine et l’IRM restent anormales.
À l’inverse, une hyperéosinophilie asymptomatique de signification incertaine nécessite une surveillance mais ne démontre pas une cardiomyopathie. La réponse doit être mesurée sur les symptômes, les biomarqueurs, la fonction, les thrombus, l’activité tissulaire et le contrôle de la cause.
Un nombre normal n’équivaut pas à une guérison anatomique.

La démarche diagnostique progresse en parallèle sur le cœur et l’étiologie, car traiter l’insuffisance cardiaque sans bloquer la source éosinophilique permet la récidive, tandis qu’immunosupprimer sans exclure une infection ou un clone peut être dangereux. La première mesure est le nombre absolu d’éosinophiles, calculé à partir du nombre total de leucocytes et du pourcentage d’éosinophiles, et non le pourcentage isolé.
L’hémogramme doit être répété et comparé aux examens antérieurs ; les corticostéroïdes, le stress aigu et le rythme circadien peuvent le modifier. Le frottis sanguin recherche une dysplasie, des blastes et des anomalies des autres lignées.
Une numération normale n’interrompt pas la démarche si la suspicion cardiaque est élevée.

Les examens comprennent troponine, BNP ou NT-proBNP, créatinine, électrolytes, bilan hépatique, LDH, CRP, VS, albumine, calcium, phosphore et analyse d’urines. Des taux élevés de tryptase et de vitamine B12, une splénomégalie et des anomalies hématologiques soutiennent une forme myéloïde ; des IgE élevées peuvent accompagner les formes réactionnelles mais ne sont pas spécifiques.
ANA, ANCA, complément et autres auto-anticorps sont choisis selon le phénotype. Le VIH, les sérologies parasitaires et les examens de selles sont guidés par l’exposition et aucun panel universel ne remplace une anamnèse géographique précise.
Une troponine normale réduit mais n’annule pas la probabilité d’une maladie fibrotique chronique.

Lorsque l’éosinophilie persiste ou présente des caractéristiques clonales, l’hématologue et l’anatomopathologiste définissent la cytométrie en flux, l’aspiration et la biopsie ostéomédullaires, le caryotype et la biologie moléculaire. La recherche de FIP1L1-PDGFRA doit utiliser une technique capable de reconnaître la délétion cryptique ; selon le tableau, PDGFRB, FGFR1, JAK2, FLT3, ETV6-ABL1, BCR-ABL1, KIT D816V et d’autres cibles sont étudiés.
Le phénotype T aberrant et la clonalité du récepteur T évaluent la variante lymphocytaire. Un clone moléculaire n’attribue la cause que s’il est cohérent avec la classification hématologique.
La négativité du premier panel ne transforme pas automatiquement le cas en forme idiopathique.

L’électrocardiogramme est souvent anormal mais ne possède aucun signe spécifique. Sus-décalage ou sous-décalage du segment ST, inversion des ondes T, ondes Q, blocs de branche, retards atrioventriculaires et arythmies peuvent imiter une ischémie ou d’autres myocardites.
La télémétrie et le Holter identifient tachycardies, pauses et blocs intermittents ; chez les patients ayant présenté une syncope, un monitorage plus prolongé peut être nécessaire. L’évolution sériée est plus informative qu’un tracé isolé.
Un ECG normal n’exclut pas une infiltration focale ni une phase thrombotique.

L’échocardiographie est l’examen d’imagerie de première intention. À la phase inflammatoire, elle peut montrer des parois transitoirement épaissies par l’œdème, une dysfonction globale ou régionale, une atteinte du ventricule droit et un épanchement péricardique, mais elle ne distingue pas le type cellulaire de myocardite.
À la phase thrombotique, elle identifie des masses apicales, un épaississement endocardique et une réduction de la cavité ; le contraste améliore la définition lorsque l’apex est mal visualisé. Des thrombus dans des segments encore contractiles et des masses biventriculaires sont particulièrement évocateurs en présence d’une hyperéosinophilie.
À la phase fibrotique apparaissent oblitération, dilatation atriale, remplissage restrictif et régurgitation valvulaire.

Le strain longitudinal peut révéler une dysfonction avant la fraction d’éjection, mais ne constitue pas un critère diagnostique autonome. Le Doppler évalue les pressions de remplissage, le débit et la sévérité de la régurgitation ; la fonction droite doit être décrite par plusieurs paramètres et non par une mesure unique.
L’échocardiographie transœsophagienne est utile pour les thrombus atriaux, les valves et la planification des procédures, mais pas pour caractériser directement l’infiltrat myocardique. Les examens sériés mesurent la réponse du thrombus, de l’épanchement et de la fonction.
Utiliser la même fenêtre et comparer aux images antérieures réduit les fausses variations.

La résonance magnétique cardiaque occupe une place centrale chez les patients stables. Les séquences T2 et le mapping identifient l’œdème, les séquences ciné mesurent la fonction, les acquisitions précoces distinguent le thrombus avasculaire et le rehaussement tardif au gadolinium décrit la nécrose ou la fibrose.
Un profil sous-endocardique diffus, souvent apical et ne respectant pas un territoire coronaire, est évocateur dans le contexte éosinophilique ; il peut atteindre les muscles papillaires et se superposer à un thrombus. L’atteinte n’est pas obligatoirement le profil sous-épicardique classique des myocardites lymphocytaires.
L’IRM quantifie l’étendue et guide le site de biopsie, mais n’identifie pas avec certitude le type cellulaire.

Une présentation associant douleur, élévation du segment ST, troponine et anomalies segmentaires impose d’exclure un syndrome coronarien aigu par coronarographie ou angio-TDM selon la stabilité et la probabilité. Des coronaires sans athérothrombose significative orientent vers une myocardite, mais une embolie provenant d’un thrombus ventriculaire, une vascularite, une dissection et un vasospasme peuvent produire de véritables lésions coronaires.
La tomodensitométrie définit également les apex, les thrombus, le poumon et le péricarde lorsque l’IRM est contre-indiquée. La TEP au fluorodésoxyglucose peut montrer une activité inflammatoire mais ne remplace pas l’histologie et une préparation inadéquate entraîne des faux positifs.
Chaque modalité répond à une question distincte.

La biopsie endomyocardique est fortement indiquée en cas de suspicion de myocardite fulminante ou instable, d’arythmies ou de blocs sévères et lorsque le diagnostic histologique modifierait immédiatement l’immunosuppression. Elle met en évidence les éosinophiles, la dégranulation, la nécrose, une distribution périvasculaire ou diffuse, le thrombus et la fibrose et distingue les formes lymphocytaire, à cellules géantes et granulomateuse.
Des prélèvements multiples, l’immunohistochimie et la recherche moléculaire d’agents infectieux améliorent le rendement. La distribution focale entraîne des faux négatifs et, si la suspicion reste élevée, un guidage par l’imagerie ou une nouvelle biopsie peuvent être envisagés.
La procédure doit être réalisée dans des centres experts et planifiée en fonction de la présence de thrombus apicaux.

Le diagnostic différentiel comprend le syndrome coronarien, la myocardite lymphocytaire ou à cellules géantes, la sarcoïdose, la cardiomyopathie hypertrophique apicale, l’amylose, les thrombus d’une autre cause, l’endocardite infectieuse, les tumeurs cardiaques et la fibrose endomyocardique tropicale.
Un épaississement dû à l’œdème n’est pas une véritable hypertrophie ; un thrombus non rehaussé n’est pas du myocarde ; un rehaussement tardif sous-endocardique non coronaire n’est pas automatiquement un infarctus. La fibrose tropicale exige un contexte épidémiologique et ne démontre pas à elle seule une éosinophilie causale.
La relecture par le cardiologue, l’hématologue et l’anatomopathologiste évite les étiquetages inappropriés.

Le diagnostic complet doit préciser le phénotype cardiaque, la phase prédominante et la cause : par exemple myocardite aiguë à éosinophiles avec thrombus biventriculaires dans une néoplasie avec fusion FIP1L1-PDGFRA, ou endomyocardite fibrotique de Löffler dans un syndrome hyperéosinophilique idiopathique.
Il faut y ajouter la fonction ventriculaire, le rythme, les valves, les embolies, les organes extracardiaques et le degré de certitude. Le terme isolé de cardiomyopathie hyperéosinophilique ne renseigne ni sur l’activité ni sur la cible thérapeutique.
Le diagnostic est actualisé lorsque l’histologie et la génétique hématologique deviennent disponibles.

Le traitement poursuit quatre objectifs simultanés : stabiliser la circulation, interrompre rapidement les lésions éosinophiliques, traiter la cause et prévenir la thrombose ou le remodelage fibrotique. Dans les formes graves, le traitement ne doit pas attendre des semaines de classification, mais des prélèvements sanguins, infectiologiques et biopsiques doivent être obtenus si possible avant l’immunosuppression.
Le cardiologue de soins intensifs, l’hématologue, le rhumatologue, l’infectiologue, l’allergologue et l’anatomopathologiste doivent coordonner une séquence commune. La seule normalisation de l’hémogramme n’est pas un critère d’efficacité suffisant.
Troponine, fonction, thrombus et atteintes extracardiaques guident l’évaluation de la réponse.

Dans la myocardite à éosinophiles avec atteinte cardiaque importante, les corticostéroïdes systémiques constituent le traitement initial le plus utilisé ; dans les formes fulminantes, des bolus intraveineux sont administrés puis relayés par une corticothérapie orale avec décroissance individualisée. Il n’existe toutefois pas de schéma de dose et de durée validé par des essais randomisés spécifiques.
Une décroissance trop rapide peut favoriser une rechute, tandis qu’une exposition prolongée entraîne infections, diabète, ostéoporose, myopathie et risque cardiovasculaire. L’ajout d’un traitement d’épargne cortisonique dépend de la cause et de la réponse.
Une immunosuppression empirique d’une cicatrice inactive apporte peu de bénéfice.

Avant des doses élevées, une strongyloïdose doit être recherchée selon l’origine géographique et les expositions ; si elle ne peut pas être exclue chez un patient nécessitant un traitement urgent, le consensus spécialisé prévoit un traitement antiparasitaire approprié, souvent par ivermectine. Les autres parasitoses nécessitent des médicaments différents et il n’existe pas de prophylaxie universelle.
Les prélèvements pour cultures, sérologies et biopsie ne doivent pas retarder le soutien vital. Une fièvre sous corticostéroïdes peut traduire une maladie active ou une infection opportuniste et impose une réévaluation.
La prévention infectieuse accompagne toute l’immunosuppression.

Dans les néoplasies comportant une fusion sensible de PDGFRA ou PDGFRB, l’imatinib peut induire une réponse hématologique et moléculaire rapide et profonde. Une lyse brutale des éosinophiles en présence d’une cardiopathie peut théoriquement aggraver les lésions par libération de granules, raison pour laquelle les cas cardiaques reçoivent souvent initialement des corticostéroïdes associés à une surveillance étroite.
La dose, la durée, la réponse moléculaire et la possibilité d’une réduction relèvent de l’hématologue. Les fusions de FGFR1, JAK2, FLT3 ou ETV6-ABL1 nécessitent des stratégies différentes et parfois une greffe hématopoïétique.
L’imatinib empirique sans cible n’est pas un traitement de l’éosinophilie générique.

Dans le syndrome hyperéosinophilique idiopathique, les corticostéroïdes constituent habituellement la première ligne ; hydroxyurée, interféron alfa, immunosuppresseurs ou traitements biologiques sont sélectionnés dans les formes dépendantes, récidivantes ou réfractaires. Le mépolizumab anti-interleukine 5 a réduit les exacerbations dans un essai de phase III chez des patients atteints de HES sans FIP1L1-PDGFRA et peut diminuer l’exposition aux corticostéroïdes.
L’étude n’était pas spécifiquement conçue pour la myocardite fulminante ; le traitement biologique ne remplace donc pas les corticostéroïdes et le support dans la phase aiguë sévère. Le benralizumab, le reslizumab, l’alemtuzumab et d’autres cibles disposent de données plus limitées ou d’indications différentes.
Le choix nécessite de tenir compte du phénotype, de l’accessibilité et de la surveillance.

Dans l’EGPA avec atteinte cardiaque sévère, des corticostéroïdes associés au cyclophosphamide sont utilisés ; le rituximab constitue une alternative dans des contextes appropriés, notamment pour éviter la gonadotoxicité chez les patients jeunes. Le mépolizumab a une place dans les formes récidivantes ou réfractaires qui ne menacent pas immédiatement le pronostic vital et comme traitement d’épargne cortisonique, mais les données spécifiques sur la cardiopathie active sévère sont limitées.
Le traitement doit couvrir la vascularite et l’éosinophilie et prendre en compte les reins, les nerfs, les poumons et la fertilité. La prophylaxie contre Pneumocystis, les vaccinations et la surveillance de l’immunité sont adaptées à l’intensité du régime.
Une négativité des ANCA ne signifie pas une maladie légère.

Dans la myocardite d’hypersensibilité ou le DRESS, le médicament suspect doit être définitivement arrêté et remplacé par une alternative sans réactivité croisée prévisible. Une atteinte cardiaque importante nécessite des corticostéroïdes et parfois d’autres immunosuppresseurs, pendant une durée plus longue que ne le suggère l’amélioration cutanée.
L’identification ne doit pas reposer sur des tests cutanés ou des tests de provocation pendant la phase aiguë. Le médicament doit être enregistré dans le dossier, signalé au patient et déclaré selon les procédures de pharmacovigilance.
La réintroduction intentionnelle est généralement contre-indiquée lorsqu’une myocardite est survenue.

L’insuffisance cardiaque et le choc sont traités selon l’hémodynamique par oxygénation, diurétiques, vasopresseurs ou inotropes et, si nécessaire, assistance mécanique temporaire par VA-ECMO ou dispositifs d’assistance. Le support constitue un pont vers la réponse immunologique, le diagnostic ou la transplantation, et non un traitement étiologique.
Les bêtabloquants, inhibiteurs du système rénine-angiotensine, antagonistes des minéralocorticoïdes et inhibiteurs de SGLT2 sont introduits lorsqu’ils sont compatibles avec la fraction d’éjection, la pression artérielle et la fonction rénale. Dans une physiologie restrictive avancée à débit fixe, une diurèse et une bradycardie excessives sont dangereuses.
Le traitement évolue avec la phase de la maladie.

Le consensus ESC de 2026 recommande une anticoagulation en présence d’un thrombus intracardiaque, d’une fibrillation ou d’un flutter et après un événement embolique ; à la phase aiguë d’une myocardite à éosinophiles, il peut être raisonnable de l’envisager chez de nombreux patients même sans embolie, mais les essais randomisés manquent. Le type et la durée dépendent du siège, de la résolution du thrombus, de l’activité éosinophilique, des valves, de la fonction rénale et des hémorragies.
Il n’existe pas de comparaison robuste entre antagonistes de la vitamine K et anticoagulants directs dans cette maladie. Une échocardiographie ou une IRM sériée documente la réponse.
Le contrôle de l’éosinophilie réduit le substrat thrombogène mais ne remplace pas l’anticoagulant lorsqu’il est indiqué.

Les arythmies sont traitées en corrigeant l’inflammation, l’ischémie, les troubles électrolytiques et l’insuffisance cardiaque, associés aux médicaments, à la cardioversion ou à la stimulation lorsque nécessaire. À la phase aiguë potentiellement réversible, la décision d’implanter un défibrillateur permanent peut être différée grâce à une protection temporaire sélectionnée, sauf indication impérative.
La fibrose résiduelle et les arythmies tardives nécessitent une nouvelle stratification après la guérison apparente. L’ablation agit sur le circuit mais pas sur la maladie éosinophilique.
Une syncope ou une tachycardie soutenue impose une évaluation spécialisée urgente.

Dans la fibrose endomyocardique stabilisée, la suppression de l’éosinophilie prévient de nouvelles lésions mais n’élimine ni la cicatrice, ni l’oblitération, ni le tethering valvulaire. Une endocardiectomie, l’ablation du thrombus organisé et une réparation ou un remplacement mitral ou tricuspide peuvent être envisagés dans des centres experts lorsque les symptômes et l’hémodynamique restent sévères.
Les risques comprennent perforation, saignement, embolie, bloc, bas débit et récidive ; la cause doit être contrôlée avant et après l’intervention. La transplantation cardiaque est rare et réservée à l’insuffisance cardiaque terminale non corrigeable.
La chirurgie traite la conséquence mécanique, et non le clone ou la vascularite.

Le pronostic varie considérablement. Les formes fulminantes, la nécrose étendue, le choc, les arythmies malignes, la dysfonction droite, les thrombus multiples et le diagnostic tardif aggravent l’issue ; la littérature fondée sur des cas publiés surestime probablement la mortalité car elle sélectionne les présentations les plus dramatiques.
Une fusion FIP1L1-PDGFRA reconnue précocement peut répondre de façon remarquable, tandis que la fibrose restrictive ne reste que partiellement réversible. Les récidives dépendent du contrôle de la cause et de la qualité du traitement d’entretien.
Le suivi doit se poursuivre même après normalisation de la fraction d’éjection.

La surveillance comprend la numération des éosinophiles, la troponine, les peptides natriurétiques, la fonction des organes, l’ECG, l’échocardiographie et l’évaluation de la maladie sous-jacente. L’IRM est répétée pour évaluer l’activité, la cicatrice ou le thrombus lorsque le résultat modifie le traitement ; un test moléculaire quantitatif suit les formes clonales.
La décroissance des corticostéroïdes doit être coordonnée avec les données cardiaques et extracardiaques et ne pas être guidée par le seul hémogramme. L’éducation concernant douleur, dyspnée, syncope et signes emboliques permet une consultation rapide.
L’activité physique intense reste suspendue pendant la myocardite active et n’est reprise qu’après réévaluation spécialisée.

La complication la plus immédiate est la myocardite fulminante avec dysfonction biventriculaire, œdème pulmonaire, choc et défaillance multiviscérale. La pression artérielle peut s’effondrer avant qu’une dilatation ventriculaire importante n’apparaisse, car l’œdème et la nécrose réduisent rapidement la contractilité et la compliance.
Une utilisation prolongée d’inotropes peut favoriser les arythmies et aggraver l’éosinophilie dans certains contextes, tandis qu’un retard de l’assistance mécanique permet l’installation de lésions irréversibles. La prise en charge dans un centre disposant de la biopsie et d’une assistance circulatoire améliore la possibilité d’un traitement ciblé.
La phase critique nécessite des réévaluations hémodynamiques rapprochées.

Les arythmies ventriculaires et le bloc atrioventriculaire peuvent provoquer une syncope, un arrêt cardiaque ou une mort subite. Inflammation active, œdème, nécrose, ischémie microvasculaire et troubles électrolytiques sont des substrats aigus ; la cicatrice reste un substrat chronique même après contrôle des éosinophiles.
La récupération de la fraction d’éjection n’annule pas le risque si persistent un rehaussement tardif, une syncope ou des tachycardies. Le monitorage et l’indication d’un dispositif dépendent du profil global.
Les médicaments qui prolongent le QT doivent être réévalués.

La thrombose intracardiaque et l’embolie sont des complications cardinales. Les thrombus peuvent se former aux deux apex même avec une cinétique relativement conservée, progresser vers l’appareil valvulaire et se fragmenter malgré la diminution du nombre d’éosinophiles.
AVC, embolie coronaire, ischémie mésentérique, rénale, splénique, rétinienne ou périphérique et thromboembolie pulmonaire peuvent laisser un handicap permanent ou entraîner le décès. L’anticoagulation expose à son tour au saignement, notamment en cas de thrombopénie, d’hépatopathie ou de procédures invasives.
L’imagerie sériée et le contrôle étiologique permettent d’équilibrer ces deux risques.

La fibrose endomyocardique produit une petite cavité, une physiologie restrictive et une insuffisance mitrale ou tricuspide. La dilatation atriale entraîne fibrillation, stase et thrombose supplémentaire ; l’élévation de la pression gauche provoque une hypertension pulmonaire et celle de la pression droite une ascite, une hépatopathie congestive et une insuffisance rénale.
La cicatrice ne répond pas aux corticostéroïdes comme l’œdème et peut nécessiter une chirurgie ou une transplantation. Retarder le contrôle de l’inflammation transforme ainsi une maladie potentiellement réversible en défaut mécanique permanent.
La prévention de la fibrose est l’objectif principal du diagnostic précoce.

Une péricardite, un épanchement et une tamponnade peuvent accompagner la myocardite. Un épanchement croissant avec hypotension nécessite une évaluation immédiate, mais des pressions droites élevées peuvent masquer les signes échocardiographiques classiques.
La péricardiocentèse soulage la compression mais pas l’infiltration myocardique et le liquide ne contribue au diagnostic que dans certains cas. L’infection et la néoplasie doivent rester dans le diagnostic différentiel.
L’anticoagulation augmente la complexité de toute procédure péricardique.

Les coronaires peuvent être atteintes par embolie, vasospasme, thrombose ou vascularite, avec un véritable infarctus en plus de la présentation pseudo-infarctuelle de la myocardite. La distinction nécessite une imagerie coronaire et une IRM car les traitements antiagrégant, anticoagulant et immunosuppresseur ne sont pas interchangeables.
Dans l’EGPA, la vascularite coronaire peut coexister avec l’infiltration éosinophilique ; dans d’autres HES, un thrombus apical peut emboliser. Une douleur récidivante ne doit pas être automatiquement attribuée à la même cause que le premier épisode.
L’anatomie guide le traitement.

L’atteinte extracardiaque modifie le pronostic et la sécurité thérapeutique. La neuropathie peut être irréversible, les infiltrats pulmonaires peuvent compromettre l’oxygénation, l’entéropathie peut provoquer une perte protéique, la vascularite rénale limite certains médicaments et l’atteinte hépatique altère la coagulation.
Une néoplasie clonale peut évoluer ou se transformer malgré le contrôle cardiaque. La variante lymphocytaire nécessite une surveillance de la peau et des ganglions et les parasitoses peuvent se disséminer sous corticostéroïdes.
Le suivi ne peut pas être exclusivement cardiologique.

Les complications de l’immunosuppression comprennent les infections opportunistes, la réactivation d’une tuberculose ou de virus, l’hyperinfection à Strongyloides, l’hyperglycémie, l’ostéoporose, la myopathie, l’infertilité et les néoplasies secondaires. Le cyclophosphamide comporte une gonadotoxicité et un risque uro-oncologique ; le rituximab une hypogammaglobulinémie et des réactivations ; les traitements biologiques anti-éosinophiles possèdent des profils spécifiques.
Dépistage, vaccinations, prophylaxie, préservation de la fertilité et surveillance biologique doivent précéder ou accompagner le traitement. Réduire les corticostéroïdes est un objectif, mais pas au prix d’une réactivation cardiaque.
La décision est partagée et documentée.

L’imatinib et d’autres inhibiteurs peuvent entraîner des cytopénies, des œdèmes, une hépatotoxicité, des interactions et, rarement, des effets cardiovasculaires ; une destruction rapide du clone peut libérer des médiateurs éosinophiliques. La surveillance initiale est particulièrement étroite lorsque la troponine ou l’imagerie sont anormales.
Une résistance moléculaire, une mauvaise observance ou un arrêt non contrôlé peuvent provoquer une récidive. Une réponse hématologique complète ne garantit pas la disparition d’une cicatrice cardiaque préexistante.
Cardiologie et hématologie doivent interpréter ensemble les symptômes et les examens.

L’anticoagulation peut provoquer des hémorragies gastro-intestinales, intracrâniennes ou procédurales ; le risque est plus élevé en cas de thrombopénie néoplasique, de vascularite, d’insuffisance hépatique ou d’interactions médicamenteuses. L’absence de données comparatives spécifiques impose un choix individuel et une surveillance.
Un arrêt trop précoce expose à une récidive thrombotique si l’éosinophilie ou la surface endocardique restent actives ; une poursuite indéfinie sans réévaluation expose à des dommages évitables. La résolution du thrombus est nécessaire mais pas toujours suffisante pour interrompre le traitement.
Le rythme, la fibrose et la cause participent à la décision.

Une récidive peut survenir lors de la décroissance des corticostéroïdes, de l’arrêt d’un traitement biologique, de la perte de la réponse moléculaire ou d’une nouvelle exposition médicamenteuse. Parfois, le premier signe est une hausse de la troponine ou une nouvelle zone anormale à l’IRM avant les symptômes et l’augmentation du nombre d’éosinophiles.
Un plan écrit définit les examens à répéter et les seuils nécessitant un contact urgent. La réexposition au médicament responsable doit être évitée et signalée à chaque soignant.
La continuité des soins prévient les retards diagnostiques.

La grossesse nécessite une planification car le volume et la fréquence cardiaque augmentent la charge cardiaque, tandis que les anticoagulants, inhibiteurs de tyrosine kinase et immunosuppresseurs présentent des risques reproductifs différents. Une maladie active, une hypertension pulmonaire, une dysfonction sévère ou une thrombose antérieure augmentent le risque maternel.
Un conseil cardio-hématologique et obstétrical précède la conception lorsque cela est possible ; les médicaments ne doivent pas être interrompus de façon autonome. Les anomalies clonales somatiques n’impliquent habituellement pas de transmission au fœtus.
La prise en charge équilibre le contrôle de la maladie et la sécurité fœtale.

Les conséquences psychologiques découlent de l’incertitude étiologique, du risque de récidive et de traitements prolongés. Fatigue, dyspnée et neuropathie peuvent persister même après amélioration des examens et limiter le travail et la vie sociale.
La réadaptation, le soutien psychologique et des informations claires sur les signes d’alarme réduisent l’évitement et les consultations tardives. Dans les formes avancées, des soins palliatifs intégrés contrôlent les symptômes parallèlement aux traitements actifs.
La qualité de vie doit être mesurée comme un critère clinique.