Cardiomyopathie cirrhotique

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La cardiomyopathie cirrhotique est un syndrome de dysfonction myocardique qui se développe dans le contexte d'une cirrhose et n'est pas expliqué par une cardiopathie primitive préexistante. Au repos, le cœur peut paraître hyperdynamique, avec une fraction d'éjection normale ou élevée, tandis que sous un stress physiologique ou thérapeutique apparaît l'incapacité d'augmenter de manière adéquate le débit, la fréquence et la relaxation. Cette apparente contradiction entre débit élevé et réserve cardiaque réduite constitue le cœur clinique de la maladie.

La définition moderne n'englobe pas indistinctement toute anomalie cardiovasculaire observée au cours de la cirrhose. Tachycardie, augmentation du volume d'éjection systolique, dilatation atriale liée au volume, allongement du QT corrigé ou élévation modérée des peptides natriurétiques peuvent refléter la physiologie hépatique, les médicaments, l'âge ou une comorbidité. Pour attribuer une dysfonction à la cirrhose, il faut démontrer un phénotype cohérent et rechercher méthodiquement les diagnostics alternatifs. Le diagnostic d'exclusion est donc une composante positive du raisonnement, et non une formule résiduelle.

L'affection reste souvent subclinique parce que la vasodilatation systémique réduit le travail contre lequel le ventricule éjecte le sang. Infection, hémorragie digestive, exercice, paracentèse non compensée, création d'une dérivation portosystémique ou transplantation hépatique modifient brutalement les conditions de charge et les besoins métaboliques. Dans ces circonstances, un équilibre apparemment stable peut évoluer vers une congestion, une hypoperfusion ou une insuffisance cardiaque. La latence hémodynamique explique pourquoi un examen basal rassurant ne suffit pas à épuiser l'évaluation chez les patients à haut risque.

Le concept a surtout de la valeur s'il oriente des décisions vérifiables : interpréter correctement l'échocardiographie, estimer le risque avant un TIPS ou une transplantation, éviter la surcharge volémique et distinguer une atteinte potentiellement réversible d'une cardiopathie indépendante. Il n'existe toutefois ni examen de référence unique ni traitement pharmacologique spécifique validé. L'évaluation multidisciplinaire reste nécessaire, car le foie, le cœur, le rein et la circulation pulmonaire participent au même tableau sans être interchangeables.

Définition, nosologie et limites du syndrome

La cardiomyopathie cirrhotique est définie comme une dysfonction systolique et/ou diastolique chez un patient atteint de cirrhose, en l'absence d'une maladie cardiaque susceptible de l'expliquer. Le terme ne désigne pas une morphologie unique, puisqu'elle peut se présenter avec une fraction d'éjection préservée, une altération du strain, une relaxation ralentie, une augmentation des pressions de remplissage ou une réponse chronotrope atténuée. L'hétérogénéité phénotypique empêche de la réduire à une cardiomyopathie dilatée classique.

La présence d'une cirrhose est nécessaire, mais elle ne confère pas automatiquement un lien de causalité à toute anomalie. Hypertension artérielle, diabète, obésité, maladie rénale, coronaropathie, valvulopathie et fibrillation atriale deviennent plus fréquents avec l'âge et avec la stéatopathie hépatique associée à un dysfonctionnement métabolique. Ces affections peuvent produire le même phénotype d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée. La causalité cirrhotique devient crédible lorsque l'anatomie, la fonction, l'histoire clinique et le profil hémodynamique convergent après exclusion raisonnable des autres causes.

Elle ne doit pas être confondue avec la cardiopathie hépatique congestive ou la cirrhose cardiaque, dans lesquelles une maladie du cœur droit, des valves ou du péricarde entraîne la congestion veineuse et les lésions hépatiques. Dans la cardiomyopathie cirrhotique, la direction causale prédominante va de la maladie hépatique et de sa physiologie systémique vers le myocarde. Le sens de la causalité modifie le diagnostic, le pronostic et l'indication d'une transplantation combinée.

L'insuffisance cardiaque à haut débit ne se confond pas non plus avec ce diagnostic. La cirrhose peut entraîner un débit élevé, une dilatation des cavités et des symptômes congestifs par vasodilatation et rétention hydrosodée sans démontrer de lésion intrinsèque du cardiomyocyte. À l'inverse, une dysfonction myocardique peut être présente avant l'apparition d'une insuffisance cardiaque clinique. Distinguer le phénotype hémodynamique de la cardiomyopathie évite d'utiliser comme synonymes des mécanismes qui ne se chevauchent que chez une partie des patients.

Circulation hyperdynamique et réserve cardiaque

L'hypertension portale favorise la vasodilatation splanchnique par l'intermédiaire du monoxyde d'azote, du monoxyde de carbone, des prostanoïdes et d'autres médiateurs, tandis que les shunts portosystémiques élargissent le lit vasculaire fonctionnel. Les résistances systémiques diminuent et le volume artériel efficace est perçu comme insuffisant malgré l'expansion du volume extracellulaire. Il en résulte une augmentation de la fréquence cardiaque, du volume d'éjection et du débit au repos. La circulation hyperdynamique est donc une réponse compensatrice à une distribution anormale du sang.

Le baroréflexe, le système sympathique, le système rénine-angiotensine-aldostérone et la vasopressine soutiennent la pression et la perfusion par une vasoconstriction extrasplanchnique et une rétention de sodium et d'eau. Avec le temps, la précharge augmente tandis que la postcharge effective reste faible. Le ventricule peut augmenter sa masse et son volume et maintenir une fraction d'éjection apparemment excellente. Cette dissociation des conditions de charge fait de la fraction d'éjection un indicateur incomplet de la contractilité intrinsèque.

Lorsqu'un exercice, un sepsis ou une hémorragie exige un débit supplémentaire, la réponse ne dispose plus de la même marge. La désensibilisation adrénergique limite l'augmentation de la fréquence et de la contractilité, tandis qu'un ventricule rigide n'accepte le volume supplémentaire qu'au prix d'une augmentation des pressions de remplissage. Il peut en résulter simultanément une faible perfusion efficace et une congestion. La réserve inotrope ne peut donc pas être déduite du débit élevé mesuré dans les conditions basales.

L'évaluation sous stress est également complexe. Les bêtabloquants non sélectifs, l'anémie, la sarcopénie, l'ascite, le déconditionnement et la vasodilatation modifient les performances et les critères de jugement des tests ; la dobutamine peut ne pas permettre d'atteindre la fréquence cible et l'exercice peut être interrompu pour des causes non cardiaques. Un résultat anormal décrit une réserve globale réduite mais ne prouve pas à lui seul le mécanisme cirrhotique. La physiologie sous stress doit être interprétée conjointement avec la fonction diastolique, le strain, la pression artérielle et le traitement en cours.

Mécanismes cellulaires, autonomes et inflammatoires

Les modèles expérimentaux montrent une diminution de la densité ou du couplage des récepteurs bêta-adrénergiques, une altération des protéines G et une moindre production d'AMP cyclique en réponse à la stimulation. L'augmentation du cholestérol membranaire réduit la fluidité du sarcolemme et interfère avec les récepteurs et les canaux. Ces résultats expliquent une partie de l'atténuation de la réponse inotrope, mais proviennent surtout d'animaux soumis à une ligature biliaire ou à une exposition toxique. La transposition à l'être humain reste plausible, sans être définitivement quantifiée.

L'homéostasie du calcium est altérée au niveau des canaux de type L, du réticulum sarcoplasmique et de l'échangeur sodium-calcium. Une disponibilité systolique réduite limite la force de contraction, tandis qu'une recapture inefficace prolonge la relaxation. Les modifications des courants potassiques et du potentiel d'action contribuent au ralentissement de la repolarisation. La dysfonction dépendante du calcium constitue ainsi un pont biologique entre diminution de la contractilité, dysfonction diastolique et allongement du QT.

La translocation bactérienne intestinale et l'endotoxinémie activent les monocytes, les cellules endothéliales et des voies telles que NF-kB. Le tumor necrosis factor alpha, les interleukines et la forme inductible de la nitric oxide synthase augmentent le monoxyde d'azote et le cGMP dans le myocarde, avec des effets cardiodépresseurs et nitrosatifs. Les espèces réactives de l'oxygène, la dysfonction mitochondriale et l'apoptose peuvent entretenir les lésions. Le signal immunométabolique devient particulièrement important pendant une infection et l'acute-on-chronic liver failure.

Les endocannabinoïdes activant le récepteur CB1, les acides biliaires circulants, le monoxyde de carbone et les endothélines ont été impliqués dans la modulation de la contractilité. Leur importance relative varie selon le modèle, l'étiologie et le stade de la maladie, et aucun ne constitue aujourd'hui un biomarqueur diagnostique validé ni une cible thérapeutique approuvée. La pluralité des médiateurs suggère un réseau pathogénique plutôt qu'une toxine unique responsable.

L'activation neuro-hormonale chronique, la surcharge volémique et l'inflammation favorisent l'hypertrophie, le dépôt de collagène et les modifications de la titine, augmentant la rigidité passive. La neuropathie autonome et l'atténuation du baroréflexe réduisent également la capacité d'adapter la fréquence cardiaque et le tonus vasculaire. La fibrose interstitielle observée par cartographie et mesure du volume extracellulaire dans des études humaines d'IRM cardiaque soutient l'existence d'une atteinte structurelle, mais elle n'est pas spécifique de la cirrhose et doit être interprétée en fonction de l'âge et des comorbidités.

Phénotypes systolique, diastolique, chronotrope et électrique

La dysfonction systolique manifeste au repos est moins fréquente que ne le suggère le terme de cardiomyopathie, car la faible postcharge préserve la fraction d'éjection. Le strain longitudinal global peut détecter un raccourcissement moins efficace avant la diminution de la fraction d'éjection, mais il dépend lui aussi de la précharge et de la postcharge. Dans une cirrhose très vasodilatée, il peut même devenir plus négatif. La fonction systolique subclinique nécessite donc une acquisition standardisée et une interprétation tenant compte des conditions de charge.

Le phénotype diastolique comprend un ralentissement de la relaxation, une diminution de la vitesse e' de l'anneau mitral, une augmentation des pressions de remplissage et un remodelage atrial. Aux stades précoces, le patient compense en augmentant la contribution atriale ; avec la progression, une augmentation des volumes ou une tachycardie peut précipiter une congestion et un œdème pulmonaire. L'âge et l'hypertrophie produisent toutefois les mêmes anomalies. La dysfonction diastolique avancée est plus spécifique qu'un indice isolé de relaxation anormal.

L'incompétence chronotrope décrit l'incapacité d'augmenter suffisamment la fréquence cardiaque à l'effort ou lors d'une stimulation pharmacologique. La désensibilisation bêta-adrénergique, la dysautonomie et le traitement bêtabloquant peuvent y contribuer et ne sont pas toujours dissociables. Le couplage électromécanique peut également être ralenti. La réponse chronotrope a une signification physiopathologique, mais le Consortium l'a classée parmi les domaines à valider et non parmi les critères diagnostiques centraux.

L'allongement du QTc est l'anomalie électrique la plus connue et peut concerner une proportion importante des patients ayant une maladie avancée. Il dépend de la repolarisation, du tonus autonome, des électrolytes, des médicaments et de la méthode de correction ; la formule de Bazett surestime souvent le QTc en cas de tachycardie, tandis que celle de Fridericia est plus stable. Le QTc dans la cirrhose signale une vulnérabilité et impose une prudence pharmacologique, mais ne démontre pas une cardiomyopathie et ne prédit pas de manière uniforme les torsades de pointes.

Le ventricule droit est exposé à une augmentation du débit, de la pression de remplissage et à d'éventuelles maladies de la circulation pulmonaire. Une dysfonction droite peut accompagner le syndrome, mais l'hypertension portopulmonaire, le syndrome hépatopulmonaire, l'embolie et la valvulopathie tricuspide nécessitent des catégories diagnostiques propres. Fraction de surface, TAPSE, strain du ventricule droit et pressions estimées doivent être contextualisés. L'atteinte biventriculaire n'autorise pas à qualifier de cirrhotique une physiologie pulmonaire qui n'a pas encore été définie.

Présentation clinique et facteurs révélateurs de la maladie

Dyspnée, fatigabilité, œdèmes et diminution de la capacité fonctionnelle sont peu spécifiques, car l'ascite, l'anémie, la sarcopénie, l'hydrothorax, l'encéphalopathie et les maladies pulmonaires produisent des symptômes similaires. Orthopnée, râles, turgescence jugulaire et réponse aux diurétiques suggèrent une congestion cardiaque, mais leur valeur change également en cas d'hypoalbuminémie et de surcharge extracellulaire. La phénotypisation de la congestion nécessite l'examen, l'échographie et l'évolution, et non la seule description des symptômes.

Le sepsis augmente la vasodilatation et les médiateurs cardiodépresseurs tout en réduisant davantage le volume artériel efficace. Une dysfonction transitoire au cours d'une péritonite bactérienne spontanée peut correspondre à une décompensation de la réserve cirrhotique, à une cardiomyopathie septique ou aux deux. L'hémorragie variqueuse associe également hypovolémie, catécholamines, anémie et réanimation. La décompensation aiguë ne devrait pas servir à établir rétrospectivement une cardiomyopathie chronique sans réévaluation après stabilisation.

L'insuffisance rénale peut résulter de la vasodilatation et de l'activation neuro-hormonale, mais un débit incapable de s'adapter et des pressions veineuses élevées aggravent la perfusion et la filtration. Dans les cohortes prospectives, la dysfonction diastolique la plus avancée a été associée au syndrome hépatorénal et à la mortalité. Cette association ne prouve pas que la correction d'un indice échocardiographique prévienne l'événement. Le lien cardiorénal doit guider une évaluation plus fine du volume, et non conduire à supposer une causalité automatique.

La chirurgie, l'anesthésie et la transplantation exposent à l'induction vasodilatatrice, à l'hémorragie, aux transfusions, au clampage et à des variations brutales du retour veineux. La reperfusion du greffon peut entraîner hypotension, bradycardie, troubles électrolytiques et dépression myocardique. Dans les heures suivantes, la normalisation des résistances augmente la postcharge et révèle une contractilité auparavant masquée. Le stress périopératoire explique pourquoi le risque ne peut être résumé par la fraction d'éjection préopératoire.

Des critères de Montréal au Consortium

Le consensus du World Congress of Gastroenterology de 2005 proposait, pour la composante systolique, une réponse contractile atténuée à l'exercice, à une charge volémique ou à une stimulation pharmacologique, ou une fraction d'éjection inférieure à 55 %. Pour la composante diastolique, il indiquait un rapport E/A inférieur à 1 corrigé pour l'âge, un temps de décélération supérieur à 200 ms ou un temps de relaxation isovolumétrique supérieur à 80 ms. Les critères de Montréal ont créé un langage commun, mais ils étaient antérieurs au Doppler tissulaire et au strain.

Parmi les critères de soutien figuraient les anomalies électrophysiologiques, l'incompétence chronotrope, le découplage électromécanique, l'allongement du QTc, la dilatation de l'oreillette gauche, l'augmentation de la masse myocardique et l'élévation du BNP, du proBNP ou de la troponine I. Ces anomalies n'étaient pas équivalentes et comportaient de nombreux facteurs de confusion. Le rapport E/A, le temps de décélération et l'IVRT varient avec le volume, la fréquence et l'âge et présentent une relation non linéaire avec la gravité. La dépendance à la précharge a contribué à des estimations de prévalence très élevées.

Le Cirrhotic Cardiomyopathy Consortium a formulé en 2019 des critères proposés, publiés en 2020 par Izzy et ses collaborateurs. Une dysfonction systolique est présente si la fraction d'éjection du ventricule gauche est inférieure ou égale à 50 % ou si la valeur absolue du GLS est inférieure à 18 %. Comme le GLS est exprimé par un nombre négatif, une valeur de -14 % est moins favorable qu'une valeur de -20 %. Le seuil du GLS doit toujours préciser la valeur absolue, le logiciel et la qualité des images.

La dysfonction diastolique avancée nécessite au moins trois des quatre anomalies indiquées dans le tableau du CCC : vitesse e' septale inférieure à 7 cm/s, rapport E/e' supérieur ou égal à 15, volume indexé de l'oreillette gauche supérieur à 34 mL/m² et vitesse maximale de régurgitation tricuspide supérieure à 2,8 m/s. Ce dernier critère s'applique en l'absence d'hypertension pulmonaire primitive ou portopulmonaire. La règle des trois critères privilégie la spécificité et n'assimile pas un léger ralentissement de la relaxation à une cardiomyopathie.

Chaque paramètre conserve des limites importantes : e' diminue avec l'âge et la calcification annulaire, E/e' est une estimation imparfaite des pressions dans la cirrhose, le LAVI est influencé par la surcharge volémique chronique et la fibrillation atriale, tandis que la vitesse tricuspide augmente en cas de haut débit ou de maladie pulmonaire. Le GLS varie selon les conditions de charge, le constructeur et la fréquence d'images. Les critères constituent une proposition d'experts et non un gold standard histologique. Les limites de validation imposent de rapporter les données et leur contexte au-delà de l'étiquette diagnostique finale.

Les recommandations ASE de 2025 ont actualisé l'évaluation diastolique dans la population cardiologique générale, mais ne constituent pas une nouvelle définition spécifique de la cardiomyopathie cirrhotique. De même, la réponse chronotrope, l'ECG, les biomarqueurs, les cavités, l'IRM cardiaque et le volume extracellulaire restent, selon le CCC, des éléments informatifs ou des domaines de recherche. La hiérarchie diagnostique distingue donc les critères centraux, les données de soutien et les outils destinés à exclure d'autres maladies.

Épidémiologie et histoire naturelle

Il n'existe pas de prévalence universelle. Les études appliquant les critères de 2005 ont souvent classé plus de la moitié des patients, tandis que l'utilisation du Doppler tissulaire et des critères CCC produit des estimations allant de quelques pour cent à environ la moitié selon la sélection, l'âge, le stade de la maladie hépatique et la définition du GLS. Les cohortes de candidats à la transplantation ne représentent pas les patients ambulatoires ayant une cirrhose compensée. La prévalence dépendante des critères est un fait méthodologique, et non une contradiction biologique.

Dans une cohorte de transplantation analysée selon les deux définitions, environ 77 % satisfaisaient aux critères initiaux et 30 % aux critères révisés, avec une concordance limitée. D'autres études ont obtenu des valeurs plus faibles lorsque le GLS était normal et la dysfonction diastolique avancée rare, ou plus élevées lorsque le strain et la population sélectionnaient un risque cardiométabolique supérieur. Le dénominateur clinique doit accompagner chaque pourcentage afin d'éviter d'additionner dépistage et maladie avérée.

La gravité de la cirrhose, l'ascite et l'activation vasoconstrictrice sont souvent associées à un remodelage plus important, mais toutes les études ne montrent pas une progression linéaire. Le GLS peut paraître plus préservé ou hypercontractile aux stades très vasodilatés, tandis que E/e' et le LAVI reflètent également les interventions sur le volume. La trajectoire individuelle est plus informative qu'une comparaison transversale entre des patients soumis à des conditions de charge différentes.

L'histoire naturelle comprend une stabilité subclinique, l'apparition d'une HFpEF, une dysfonction systolique sous stress, des événements après TIPS et une insuffisance cardiaque péri-transplantation. Le traitement étiologique de l'hépatopathie peut réduire le stimulus inflammatoire et l'hypertension portale, mais la régression des lésions myocardiques n'a pas été définie pour chaque cause. La réversibilité variable dépend de la composante fonctionnelle, de la fibrose et des cardiopathies concomitantes accumulées au fil du temps.

Parcours diagnostique multimodal

Le parcours commence par l'étiologie et le stade de la cirrhose, les décompensations, les médicaments, la consommation d'alcool, la pression artérielle, le rythme, la capacité fonctionnelle et les signes de congestion. Il faut documenter les événements coronariens, l'hypertension artérielle, le diabète, les antécédents familiaux, les valvulopathies, l'anémie, l'infection et la fonction rénale. Le poids et le volume changent rapidement sous l'effet des diurétiques ou d'une paracentèse ; la date de l'examen par rapport au traitement est donc essentielle. Les conditions de charge font partie du compte rendu clinique.

L'ECG définit le rythme, la conduction, les voltages, l'ischémie et le QTc ; les électrolytes et les médicaments doivent être consignés avant d'attribuer la repolarisation à la cirrhose. Le BNP ou le NT-proBNP augmentent avec le stress pariétal, le volume, l'âge et l'insuffisance rénale, tandis que la troponine ultrasensible peut signaler une lésion chronique ou aiguë. Aucun seuil sérique ne permet à lui seul de diagnostiquer le syndrome. Les biomarqueurs cardiaques sont surtout utiles comme valeur initiale, pour le suivi de tendance et comme signal justifiant des explorations complémentaires.

L'échocardiographie complète mesure les volumes, la masse, la fraction d'éjection biplan, la fonction droite, les valves, l'oreillette gauche et la pression pulmonaire estimée. Le Doppler transmitral et tissulaire doit inclure E, A, e' septale et latérale, E/e', le LAVI et la vitesse tricuspide ; le strain exige des incidences non raccourcies et une fréquence d'images adéquate. La standardisation échocardiographique permet la comparaison dans le temps et réduit les faux changements dus à la technique.

L'IRM cardiaque est indiquée lorsque la fenêtre échographique est mauvaise, que les volumes sont discordants ou qu'une caractérisation tissulaire est nécessaire pour exclure une myocardite, une infiltration, une surcharge en fer ou une cicatrice ischémique. T1, T2, le volume extracellulaire et le LGE peuvent montrer un œdème et une fibrose diffus, mais ne disposent pas de seuils CCC validés. Le gadolinium impose des précautions en cas de dysfonction rénale sévère. La caractérisation tissulaire augmente la spécificité étiologique sans transformer un ECV élevé en preuve exclusive d'une origine cirrhotique.

L'épreuve d'effort cardiopulmonaire, l'échocardiographie de stress ou l'IRM cardiaque sous dobutamine peuvent explorer la réserve dans des cas sélectionnés, notamment lorsqu'une décision procédurale dépend de la capacité à augmenter le débit. Le cathétérisme droit précise les pressions, le débit et les résistances lorsque l'échocardiographie et la clinique sont discordantes ou lorsqu'une hypertension portopulmonaire est suspectée. La coronarographie par TDM ou invasive répond en revanche à la question ischémique. La sélection du test doit partir de la décision que le résultat est susceptible de modifier.

Diagnostic différentiel et attribution étiologique

La coronaropathie peut être asymptomatique chez une personne sédentaire et coexister avec une fonction globale préservée ; des anomalies régionales, une cicatrice sous-endocardique ou des facteurs de risque imposent un bilan ischémique dédié. Hypertension artérielle, diabète, obésité et maladie rénale produisent indépendamment une hypertrophie et une dysfonction diastolique. La cardiopathie cardiométabolique est particulièrement pertinente dans la cirrhose associée à un dysfonctionnement métabolique et ne doit pas être absorbée dans l'étiquette cirrhotique.

Dans la cirrhose liée à l'alcool, l'exposition à l'éthanol peut provoquer directement une cardiomyopathie alcoolique avec dilatation et dysfonction systolique. La présence d'une cirrhose ne permet pas d'attribuer automatiquement les lésions au mécanisme cirrhotique, et les deux entités peuvent coexister. Dose cumulée, chronologie, phénotype, abstinence et récupération orientent l'attribution. La distinction vis-à-vis de l'alcool est indispensable également pour le pronostic, le conseil et le suivi.

Myocardite, amylose, hémochromatose, cardiomyopathies génétiques, cardiomyopathie induite par tachycardie et toxicité médicamenteuse nécessitent des indices spécifiques. IRM cardiaque, ferritine avec saturation de la transferrine, électrophorèse/immunofixation, surveillance du rythme ou test génétique ne sont utilisés que lorsque la probabilité le justifie. La cardiomyopathie endocrinienne peut elle aussi simuler un haut débit ou un remodelage. La recherche étiologique ciblée évite les panels indiscriminés et les diagnostics reposant sur une exclusion incomplète.

L'hypertension portopulmonaire et le syndrome hépatopulmonaire expliquent la dyspnée par des mécanismes différents et ont des implications spécifiques pour la transplantation. La péricardite constrictive, l'insuffisance tricuspide et les cardiopathies congénitales peuvent provoquer une congestion hépatique et simuler une causalité en sens inverse. Sepsis, anémie sévère et fistules artérioveineuses entraînent également un haut débit. Le diagnostic différentiel hémodynamique nécessite de distinguer résistances vasculaires, pressions de remplissage, échanges gazeux et fonction ventriculaire.

TIPS, décompensation aiguë et risque cardiaque

Le TIPS détourne rapidement le sang portal vers la circulation systémique, augmentant le retour veineux, le volume central, la pression de l'oreillette droite et le débit cardiaque. Un cœur présentant une relaxation altérée ou une réserve ventriculaire droite réduite peut répondre par une augmentation marquée des pressions et une insuffisance cardiaque. Cet effet ne rend pas la procédure nocive en général, mais transforme une physiologie latente en un problème clinique prévisible. La charge après TIPS justifie une sélection cardiaque proportionnée.

Avant la procédure, on recherche des antécédents d'insuffisance cardiaque, de dyspnée, d'arythmie, de valvulopathie et d'hypertension pulmonaire, avec ECG et échocardiographie complète. Le BNP ou le NT-proBNP peuvent compléter l'évaluation du risque, mais la fonction rénale et le statut volémique limitent l'interprétation des seuils. Une insuffisance cardiaque sévère de stade C ou D, une valvulopathie sévère non traitée et une hypertension pulmonaire modérée ou sévère malgré optimisation constituent des contre-indications au TIPS électif dans les recommandations nord-américaines. L'évaluation pré-TIPS intègre donc la fonction droite, les pressions et, si nécessaire, le cathétérisme, sans s'arrêter à la fraction d'éjection.

Les recommandations EASL 2025 et les recommandations nord-américaines soulignent l'évaluation cardiopulmonaire, mais aucun score isolé ne remplace le jugement clinique. Des études historiques ont associé la dysfonction diastolique à de moins bons résultats après dérivation ; les critères et les stents modernes rendent toutefois difficile l'extrapolation de chaque estimation. Un diamètre initial contrôlé et une réévaluation hémodynamique peuvent réduire la surcharge brutale dans les cas appropriés. La stratégie procédurale doit être convenue entre hépatologue, radiologue interventionnel, cardiologue et anesthésiste.

Après un TIPS, une prise de poids, une orthopnée, une hypoxémie, des œdèmes, une ascite persistante et une aggravation rénale imposent de distinguer congestion, encéphalopathie, infection et progression de la maladie hépatique. L'échographie pulmonaire, l'échocardiographie, les biomarqueurs sériés et la réponse au traitement sont plus utiles qu'une valeur isolée. L'insuffisance cardiaque est traitée en équilibrant diurèse et perfusion ; dans les cas réfractaires, il peut être nécessaire de réduire ou d'occlure le shunt. La surveillance précoce est particulièrement importante chez les patients présentant des anomalies initiales.

Transplantation hépatique et période périopératoire

La transplantation élimine l'hypertension portale et l'insuffisance hépatique, mais impose l'un des stress hémodynamiques les plus intenses. Les recommandations AASLD/AST 2026 préconisent un ECG et une échocardiographie transthoracique complète lors de l'évaluation initiale, tandis que le strain et le Doppler tissulaire aident à détecter une dysfonction subclinique. Le consensus ILTS/Liver Intensive Care Group 2026 demande une évaluation cardiovasculaire générale pour chaque candidat. Le dépistage pré-transplantation sert à construire un plan, et non à générer des exclusions automatiques.

La coronaropathie, l'hypertension portopulmonaire, la valvulopathie et l'insuffisance cardiaque manifeste doivent être évaluées séparément parce qu'elles modifient l'éligibilité et la stratégie. Les tests d'effort ont une sensibilité réduite en présence de vasodilatation et d'incompétence chronotrope ; le bilan ischémique est donc adapté au risque et aux ressources. Un critère CCC positif signale un besoin d'attention mais ne remplace pas l'anatomie coronaire, la fonction droite et l'évaluation invasive lorsqu'elle est indiquée. La stratification intégrée évite d'attribuer tout événement postopératoire à la cardiomyopathie cirrhotique.

Pendant l'intervention, la surveillance continue, la gestion du calcium et du potassium, le choix des vasopresseurs, le contrôle des transfusions et la reconnaissance du syndrome de reperfusion sont importants. Le ventricule peut défaillir lorsque la postcharge remonte ou que le retour veineux augmente ; l'échocardiographie transœsophagienne et la surveillance hémodynamique avancée sont sélectionnées selon le risque et l'expertise disponible. La prise en charge périopératoire vise à éviter à la fois l'hypoperfusion et la surcharge, qui peuvent coexister au cours d'une même phase.

Après la transplantation peuvent survenir un œdème pulmonaire, des arythmies, un syndrome de Takotsubo, une ischémie ou une nouvelle dysfonction systolique. Certains patients récupèrent avec la normalisation de la circulation, tandis que d'autres conservent une dysfonction diastolique ou un remodelage, notamment si une fibrose et des facteurs cardiométaboliques étaient déjà présents. Des études observationnelles ont associé les critères CCC révisés à une augmentation des événements cardiovasculaires après transplantation. La réversibilité après transplantation est donc un objectif possible, et non une garantie immédiate.

Traitement, suivi et pronostic

Il n'existe aucun médicament approuvé ayant démontré qu'il modifiait spécifiquement l'histoire naturelle de la cardiomyopathie cirrhotique. Le premier traitement est étiologique : éliminer si possible l'agent responsable de la maladie hépatique, prévenir les décompensations, traiter les infections et les hémorragies et évaluer précocement la transplantation chez les candidats. Le contrôle de la cirrhose réduit les stress qui révèlent la vulnérabilité cardiaque, mais ne remplace pas le traitement cardiologique lorsqu'une véritable insuffisance cardiaque est présente.

La gestion du volume nécessite de petits ajustements guidés par la pression artérielle, le poids, la diurèse, le sodium, la créatinine, la congestion pulmonaire et la perfusion. Les diurétiques et les antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes sont souvent prescrits pour l'ascite, et non parce qu'ils ont démontré un effet sur le myocarde cirrhotique. La paracentèse de grand volume et l'albumine suivent les indications hépatologiques. L'euvolémie fonctionnelle est une cible dynamique, car un œdème périphérique et un faible volume artériel efficace peuvent coexister.

Les bêtabloquants non sélectifs réduisent la pression portale et préviennent la décompensation ou le saignement dans les populations appropriées, mais ne constituent pas un traitement spécifique de la cardiomyopathie. La dose et la poursuite du traitement doivent être réévaluées en cas d'hypotension persistante, d'hypoperfusion, d'insuffisance rénale aiguë ou d'infection sévère. Les inhibiteurs de l'ECA et les sartans peuvent aggraver la pression artérielle et la fonction rénale dans la cirrhose décompensée avec ascite. La tolérance hémodynamique prime sur l'application automatique des schémas généraux de traitement de l'insuffisance cardiaque.

Lorsqu'une HFrEF est documentée, les traitements recommandés de l'insuffisance cardiaque sont envisagés avec une titration prudente et une surveillance du foie, du rein, du potassium et de la pression artérielle ; les données spécifiques à la cardiomyopathie cirrhotique sont limitées. La fibrillation atriale, la thromboembolie et les dispositifs suivent des indications cardiologiques individualisées en mettant en balance les risques hémorragique et thrombotique. Corriger le potassium, le magnésium et le calcium et éviter les associations qui prolongent le QT réduit les risques évitables. Le traitement standard adapté est plus rigoureux qu'un traitement empirique spécifique.

Le CCC a proposé une échocardiographie avec Doppler tissulaire et strain tous les six mois chez les candidats inscrits sur liste et, en présence de toute dysfonction avant transplantation, des contrôles à 6, 12 et 24 mois après l'intervention. Ces recommandations reposent en partie sur un consensus et doivent être adaptées à l'évolution, à la procédure, aux symptômes et aux constatations. Un patient stable ayant une cirrhose compensée ne nécessite pas automatiquement le même intervalle. Le suivi personnalisé doit répondre à une question clinique et comporter un seuil d'action.

Le pronostic dépend de la gravité de l'atteinte hépatique, de la fonction rénale, de la congestion, des critères utilisés et des cardiopathies concomitantes. Dans des cohortes de transplantation, les critères révisés ont été associés à un risque presque doublé d'événements cardiaques, tandis qu'une diminution de e' septale a montré une valeur pronostique particulière ; d'autres études n'ont pas confirmé toutes les associations. Le pronostic probabiliste ne peut être transformé en destin individuel ni en seuil procédural universel.

Le compte rendu final devrait décrire le phénotype, la qualité des mesures, le statut volémique, les alternatives exclues et le scénario susceptible de révéler la limitation de la réserve. Un diagnostic robuste ne se limite pas à mentionner une cardiomyopathie cirrhotique, mais indique si prédomine une dysfonction systolique, diastolique, droite ou chronotrope et comment cette information modifie le TIPS, la transplantation ou le traitement. La précision clinique consiste à transformer un syndrome imparfaitement défini en décisions proportionnées, vérifiables et actualisables.