Diabetes relacionada con la fibrosis quística

La diabetes relacionada con la fibrosis quística es una forma específica de diabetes que aparece en el contexto de la fibrosis quística y no coincide ni con la diabetes mellitus tipo 1 ni con la diabetes mellitus tipo 2. Es una entidad metabólica distinta, caracterizada principalmente por un defecto progresivo de la secreción de insulina debido al daño pancreático propio de la enfermedad, al que pueden sumarse en grado variable la inflamación crónica, las infecciones respiratorias recurrentes, el tratamiento con corticoides, el estrés catabólico y periodos de mayor resistencia a la insulina. Su importancia clínica es muy elevada porque no constituye únicamente una complicación bioquímica de la fibrosis quística, sino un acontecimiento capaz de deteriorar el estado nutricional, la función pulmonar, la frecuencia de las exacerbaciones infecciosas y el pronóstico general.

Desde el punto de vista nosológico, la Cystic Fibrosis Related Diabetes (CFRD) pertenece a las otras formas específicas de diabetes y constituye el modelo más característico de diabetes secundaria a una enfermedad genética multisistémica. Su peculiaridad reside en que la hiperglucemia aparece en un organismo cuyo metabolismo energético ya está sometido a malabsorción, aumento del gasto energético, inflamación respiratoria crónica y frecuente afectación del páncreas exocrino. El resultado es un cuadro metabólico diferente tanto de la autoinmunidad de la célula beta de la diabetes tipo 1 como del síndrome metabólico con resistencia a la insulina de la diabetes tipo 2. Precisamente por ello, la CFRD requiere criterios propios de sospecha, cribado, interpretación clínica y tratamiento, sin simplificaciones clasificatorias.

La diabetes relacionada con la fibrosis quística se considera actualmente la comorbilidad extrapulmonar más frecuente de la fibrosis quística y su frecuencia aumenta progresivamente con la edad. Las guías de la Cystic Fibrosis Foundation señalan que la CFRD afecta hasta al 20 % de los adolescentes y hasta al 50 % de los adultos con fibrosis quística, mientras que los datos más recientes del registro de 2024 de la misma fundación documentan que el 24 % de las personas con fibrosis quística presentaba diabetes relacionada con la enfermedad, con una proporción mucho menor de sujetos clasificados como diabetes tipo 1 o tipo 2. Estas cifras muestran que el problema no es marginal, sino estructural en la historia natural de la fibrosis quística.

El aumento de la prevalencia con la edad refleja la destrucción y desorganización progresivas del páncreas durante la enfermedad. En los niños pequeños, la diabetes manifiesta es menos frecuente, pero ya en edad pediátrica pueden aparecer alteraciones de la tolerancia a la glucosa, picos glucémicos posprandiales o hiperglucemias intermitentes durante infecciones, exacerbaciones respiratorias o tratamiento con glucocorticoides. En la adolescencia y la edad adulta joven, estas anomalías se hacen más frecuentes y pueden evolucionar hacia una diabetes estable. Esta evolución progresiva es uno de los rasgos más característicos de la CFRD y explica la necesidad de un cribado sistemático incluso en pacientes asintomáticos.

La epidemiología moderna de la CFRD también está condicionada por dos grandes cambios. El primero es la mejora de la supervivencia de las personas con fibrosis quística, que incrementa el número de pacientes expuestos durante suficiente tiempo como para desarrollar trastornos del metabolismo de la glucosa. El segundo es la introducción de los moduladores del Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), que están modificando profundamente la evolución de la enfermedad. Sin embargo, por el momento las pruebas disponibles aún no son suficientes para suprimir o reducir el cribado estándar de la CFRD, porque el posible beneficio metabólico de los moduladores parece variable entre pacientes y todavía no ha modificado de forma definitiva la historia natural de la diabetes asociada a la fibrosis quística.

Desde el punto de vista de la práctica clínica, también existe un problema de infradiagnóstico. Parte de la CFRD puede permanecer clínicamente silenciosa en las fases iniciales, precisamente cuando comienza a ejercer efectos negativos sobre el peso, la masa magra y la función respiratoria. Esto significa que la epidemiología basada únicamente en diagnósticos sintomáticos no refleja todo el espectro del trastorno metabólico asociado a la fibrosis quística. En otras palabras, la CFRD no es relevante solo por el número de pacientes que reciben formalmente el diagnóstico, sino también por quienes atraviesan un continuo de disfunción glucémica que puede tener consecuencias clínicas antes de alcanzar una definición nosológica completa.

La fisiopatología de la diabetes relacionada con la fibrosis quística es compleja y no puede reducirse a una única categoría diabetológica tradicional. El defecto dominante es una insuficiencia progresiva de insulina, debida principalmente al daño estructural del páncreas. En la fibrosis quística, el páncreas está expuesto desde las primeras etapas de la vida a secreciones viscosas, obstrucción ductal, inflamación, fibrosis y sustitución grasa del parénquima. Este proceso altera profundamente la relación entre el compartimento exocrino y el endocrino, reduce la masa y la eficiencia funcional de los islotes pancreáticos y compromete la capacidad de la célula beta para responder adecuadamente a la carga de glucosa.

Sin embargo, la CFRD no es una simple réplica de la diabetes con insulinopenia absoluta. La secreción de insulina suele mantenerse, sobre todo en las fases iniciales, pero es tardía, cuantitativamente insuficiente y mal sincronizada con las comidas. La pérdida del pico precoz de insulina posprandial es un elemento fisiopatológico muy importante, porque favorece la hiperglucemia después de las comidas incluso cuando la glucemia en ayunas todavía es normal. Esto explica por qué la enfermedad puede pasar inadvertida con controles simplificados en sus fases iniciales y por qué la OGTT mantiene un papel central en el cribado.

Junto al defecto secretor actúa un grado variable de resistencia a la insulina, que en la CFRD no suele ser constitutiva como en la diabetes mellitus tipo 2, sino que fluctúa en relación con la situación clínica. Las infecciones respiratorias, las exacerbaciones pulmonares, la inflamación sistémica, el uso de glucocorticoides, el estrés agudo, la nutrición enteral y la pubertad pueden aumentar temporalmente las necesidades de insulina. El resultado es un perfil metabólico dinámico, en el que el paciente puede pasar de una relativa estabilidad a una hiperglucemia marcada durante las exacerbaciones. La combinación de una reserva limitada de células beta y unas necesidades variables de insulina es una de las causas de la fragilidad metabólica característica de la CFRD.

Otro elemento fisiopatológico relevante es la estrecha relación entre el estado nutricional y el metabolismo de la glucosa. La insulina no actúa únicamente como hormona antihiperglucemiante, sino también como una señal anabólica esencial para mantener la masa magra, la síntesis proteica y el equilibrio energético. En la fibrosis quística, donde el paciente ya vive en un equilibrio precario entre aumento del consumo energético, malabsorción e inflamación crónica, la reducción de la acción de la insulina tiene un impacto especialmente grave sobre el peso corporal, el crecimiento y la fuerza muscular. Esto explica que la CFRD pueda empeorar la función pulmonar y la nutrición incluso antes de manifestarse con los síntomas clásicos de la diabetes.

El papel directo del defecto de CFTR en la célula beta y otros tejidos endocrinos sigue siendo objeto de estudio, pero la interpretación actual considera el daño estructural pancreático como el mecanismo principal, al que pueden sumarse factores celulares intrínsecos, inflamatorios y microambientales que agravan la disfunción secretora. También pueden alterarse el sistema de incretinas, el metabolismo hepático y la absorción intestinal. Por tanto, la CFRD debe interpretarse como una enfermedad situada en la intersección entre endocrinología, neumología, gastroenterología y nutrición clínica, en la que la elevación de la glucemia es el resultado final de una larga trayectoria de remodelado pancreático y estrés sistémico crónico.

Las manifestaciones clínicas de la diabetes relacionada con la fibrosis quística suelen ser menos llamativas que las de las formas clásicas de diabetes. El inicio puede ser gradual y permanecer silencioso durante mucho tiempo, por lo que la enfermedad suele detectarse mediante cribado antes de que aparezcan poliuria, polidipsia o pérdida de peso manifiesta. En la práctica, el primer signo no siempre es una sintomatología diabética explícita, sino un empeoramiento de la trayectoria clínica de la fibrosis quística: pérdida de peso, detención del crecimiento, reducción de la masa muscular, deterioro de la función respiratoria, aumento de las exacerbaciones pulmonares o recuperación más lenta tras las infecciones.

Por ello, en la anamnesis es fundamental no limitarse a los síntomas clásicos de la diabetes, sino buscar signos indirectos de catabolismo por insulinopenia. Un adolescente o adulto joven con fibrosis quística que pierda peso pese a mantener una ingesta calórica adecuada, que presente menor rendimiento respiratorio o mayores dificultades para conservar su estado nutricional puede encontrarse en las fases iniciales de la CFRD incluso sin un síndrome poliúrico-polidípsico manifiesto. Esta característica hace que el cuadro clínico sea insidioso y explica la necesidad de cribado anual también en sujetos aparentemente estables.

Cuando la diabetes se hace más evidente, pueden aparecer los síntomas metabólicos típicos, como poliuria, polidipsia, astenia y pérdida de peso. Sin embargo, la cetoacidosis diabética es mucho menos frecuente que en la diabetes mellitus tipo 1, porque normalmente persiste cierta producción endógena de insulina. Este dato tiene una relevancia clínica importante: la ausencia de cetoacidosis no debe tranquilizar ni llevar a infravalorar el problema. La CFRD puede causar un daño clínicamente significativo incluso sin los signos dramáticos de la diabetes autoinmune clásica.

La exploración física debe interpretarse en el contexto de la fibrosis quística. El médico puede observar un índice de masa corporal bajo, reducción de la masa muscular, retraso puberal o del crecimiento en los pacientes más jóvenes, signos ya conocidos de insuficiencia pancreática exocrina y los hallazgos respiratorios propios de la enfermedad pulmonar crónica. En muchos casos, la exploración no identifica signos «específicos» de diabetes, sino un deterioro global del estado clínico. Precisamente este carácter poco específico de la presentación hace imprescindible una lectura integrada de la historia del paciente.

Merecen una consideración aparte situaciones como las exacerbaciones infecciosas, el tratamiento con glucocorticoides, la nutrición enteral nocturna y el embarazo en mujeres con fibrosis quística. En estos contextos pueden aparecer hiperglucemias intermitentes o situacionales que preceden o acompañan a la CFRD manifiesta. Aunque la glucemia pueda mejorar posteriormente en algunos casos, estas alteraciones no deben considerarse meramente transitorias, porque suelen formar parte del continuo evolutivo de la diabetes relacionada con la fibrosis quística y requieren valoración especializada.

En el paciente con fibrosis quística, la sospecha de CFRD debe ser constante incluso en ausencia de síntomas, a partir de la edad en que comienza el cribado rutinario. No obstante, existen situaciones en las que la sospecha debe intensificarse y ser inmediata. La primera es el empeoramiento inexplicado del peso, el estado nutricional o la función respiratoria. La segunda es la aparición de hiperglucemia durante exacerbaciones pulmonares, ciclos de antibióticos intravenosos, tratamiento sistémico con glucocorticoides o nutrición enteral mediante gastrostomía. La tercera es la presencia de síntomas clásicos de diabetes, aunque en la fibrosis quística este escenario es menos frecuente como forma inicial.

La sospecha debe ser especialmente elevada en sujetos con insuficiencia pancreática exocrina marcada, enfermedad de larga evolución, edad adolescente o adulta y fragilidad nutricional progresiva. Una glucemia en ayunas normal tampoco excluye el problema, porque en las fases iniciales las alteraciones pueden ser predominantemente posprandiales. Por ello, no es correcto basarse únicamente en determinaciones ocasionales de glucemia o en la hemoglobina glucosilada. La CFRD debe sospecharse como un trastorno posprandial progresivo incluso antes de que se manifieste como diabetes en ayunas.

Otro contexto que debe considerarse es el embarazo. En las mujeres con fibrosis quística, el aumento fisiológico de la resistencia a la insulina durante la gestación se suma a la menor reserva de células beta y facilita la aparición de hiperglucemia. En estos casos, la evaluación debe seguir los criterios obstétricos para la diabetes gestacional, pero el hallazgo mantiene una gran relevancia clínica porque puede revelar una vulnerabilidad metabólica subyacente más amplia. Del mismo modo, el paciente que recibe nutrición enteral nocturna puede presentar hiperglucemias principalmente relacionadas con el periodo de infusión, que requieren atención específica y no deben descartarse como simples oscilaciones técnicas.

En la práctica, la CFRD debe sospecharse no solo cuando aparece diabetes, sino siempre que el paciente con fibrosis quística presente signos de pérdida del equilibrio anabólico o hiperglucemia en situaciones de estrés clínico. Este enfoque es fundamental porque permite interpretar la enfermedad de forma dinámica y detectarla antes de que el deterioro nutricional y respiratorio resulte más difícil de corregir.

El diagnóstico de la diabetes relacionada con la fibrosis quística se basa en los criterios generales de diabetes, aunque presenta algunas particularidades operativas muy importantes. Según las guías de la International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD) y de la Cystic Fibrosis Foundation, el método de cribado de referencia sigue siendo la OGTT anual de 2 horas, que debe iniciarse a partir de los 10 años de edad. Esto se debe a que la CFRD suele caracterizarse por una hiperglucemia posprandial precoz con glucemia en ayunas aún normal, situación en la que las herramientas más sencillas pueden perder sensibilidad diagnóstica.

Según las guías ISPAD, el inicio de la CFRD se define como el primer momento en que una persona con fibrosis quística cumple los criterios diagnósticos de diabetes, aunque posteriormente la tolerancia a la glucosa parezca mejorar de forma transitoria. Este concepto posee gran valor clínico porque reconoce el carácter fluctuante pero progresivo del trastorno e impide considerar irrelevantes las fases iniciales de hiperglucemia documentada. En la fibrosis quística, las alteraciones metabólicas pueden variar a corto plazo, pero conservar relevancia pronóstica a largo plazo.

La secuencia diagnóstica práctica comienza con el cribado mediante OGTT anual en los sujetos asintomáticos. Si la prueba muestra valores diagnósticos de diabetes, se establece el diagnóstico según los criterios estándar. Durante periodos de enfermedad aguda, uso de glucocorticoides sistémicos o nutrición enteral nocturna, el diagnóstico también puede basarse en patrones glucémicos persistentes en esos contextos específicos. Las guías ISPAD indican, por ejemplo, que durante exacerbaciones o tratamiento con corticoides puede diagnosticarse diabetes si persisten durante más de 48 horas glucemias en ayunas iguales o superiores a 126 mg/dl o glucemias posprandiales a las 2 horas iguales o superiores a 200 mg/dl.

La hemoglobina glucosilada tiene un papel más limitado en el cribado de la CFRD que en otras formas de diabetes, porque puede resultar falsamente tranquilizadora en las fases precoces. La monitorización continua de la glucosa (CGM) y otras herramientas de monitorización continua están adquiriendo una importancia clínica y científica creciente, sobre todo para identificar hiperglucemias intermitentes y comprender mejor el perfil glucémico del paciente, pero actualmente no sustituyen a la OGTT como prueba estándar de cribado. No obstante, pueden complementar de forma útil la evaluación en casos dudosos, pacientes ya diagnosticados o situaciones clínicas especiales.

El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con la diabetes mellitus tipo 1 y la diabetes mellitus tipo 2. La diabetes tipo 1 es menos probable cuando faltan autoanticuerpos, cetosis e insulinopenia absoluta brusca, mientras que la diabetes tipo 2 es menos coherente en ausencia de obesidad visceral y síndrome metabólico marcado. Sin embargo, la coexistencia es posible y, precisamente por ello, el clínico debe evitar automatismos. En el paciente con fibrosis quística e hiperglucemia, el principal problema es determinar si se trata de CFRD como expresión de la enfermedad de base, de otra forma de diabetes o de una combinación de factores concurrentes.

La diabetes relacionada con la fibrosis quística no es una categoría uniforme, sino un continuo de alteraciones del metabolismo de la glucosa que se extiende desde las primeras anomalías posprandiales hasta la diabetes manifiesta. Por ello, la clasificación más útil integra los datos clínicos, el contexto fisiopatológico y la forma de aparición de la hiperglucemia. No se trata de inventar nuevas etiquetas independientes, sino de interpretar con precisión las distintas presentaciones de la CFRD, que tienen diferente significado para el cribado, el tratamiento y el seguimiento.

Principales formas clínicas de presentación de la CFRD

• CFRD asintomática identificada mediante cribado: es la forma más típica, detectada por la OGTT anual antes de la aparición de síntomas evidentes de diabetes.
• CFRD que aparece durante estrés clínico: se manifiesta o se hace evidente durante infecciones, tratamiento con corticoides, hospitalizaciones o nutrición enteral.
• CFRD con repercusión nutricional y respiratoria: se acompaña de pérdida de peso, deterioro de la función pulmonar y mayor inestabilidad clínica.
• CFRD en contextos especiales: embarazo, nutrición enteral nocturna, periodo posterior a una exacerbación u otras situaciones que modifican el equilibrio de la insulina.

Desde una perspectiva más estrictamente fisiopatológica, la CFRD puede entenderse como el resultado de una insuficiencia progresiva de las células beta modulada por factores intercurrentes. En las fases iniciales predominan la pérdida de la secreción precoz de insulina y las hiperglucemias posprandiales. En fases posteriores pueden aparecer también hiperglucemia en ayunas y un cuadro diabético más estable. Esta progresión no es lineal en todos los pacientes, pero el principio general sigue siendo válido y explica por qué el momento del diagnóstico no coincide con una transición brusca de la normalidad a la enfermedad, sino con la expresión clínica de un proceso biológico activo desde tiempo atrás.

La clasificación también tiene significado pronóstico. Las formas identificadas precozmente pueden permitir una intervención más oportuna desde el punto de vista nutricional y de la insulinoterapia. Las formas que aparecen durante exacerbaciones o tratamiento con corticoides indican una reserva endocrina más frágil. Las formas con repercusión evidente sobre el crecimiento, el peso y la función respiratoria señalan que la enfermedad ya ha superado el umbral de una simple anomalía de laboratorio. En este sentido, clasificar la CFRD significa sobre todo comprender en qué punto de la trayectoria metabólica de la fibrosis quística se encuentra el paciente.

El tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística sigue una lógica diferente de la diabetes mellitus tipo 2 común. El objetivo no es únicamente reducir la hiperglucemia, sino restablecer en la medida de lo posible un equilibrio metabólico favorable para la nutrición, la masa magra y la función respiratoria. Por ello, las guías señalan la insulina como tratamiento de referencia de la CFRD. La insulina corrige el defecto fisiopatológico dominante, es decir, la deficiencia relativa o progresiva de secreción de insulina, y al mismo tiempo ejerce un efecto anabólico fundamental en un paciente sometido a catabolismo crónico.

La insulinoterapia debe personalizarse según el patrón glucémico del paciente. En algunos sujetos, al principio basta con un apoyo predominantemente prandial, sobre todo cuando el problema principal es la hiperglucemia después de las comidas. En otros se requiere una pauta más completa, con componente basal y bolos prandiales. Los pacientes con nutrición enteral nocturna o marcada variabilidad metabólica pueden necesitar estrategias específicas, incluido el uso de bombas de insulina o pautas adaptadas a los horarios de alimentación. La lógica es siempre la misma: adaptar el tratamiento al perfil clínico real y no forzar al paciente a seguir esquemas estandarizados diseñados para otras formas de diabetes.

Los fármacos antidiabéticos no insulínicos no constituyen la primera opción estándar en la CFRD. La razón no es solo normativa, sino fisiopatológica: el problema dominante es la insuficiencia de insulina en un contexto catabólico, y el paciente con fibrosis quística no se beneficia de enfoques que puedan retrasar un tratamiento anabólico adecuado. Se han estudiado estrategias distintas de la insulina en contextos seleccionados, pero su papel sigue siendo mucho más limitado y no sustituye al enfoque recomendado por las guías.

El tratamiento nutricional de la CFRD presenta características opuestas a las habituales en la diabetes mellitus tipo 2. En la fibrosis quística no se persigue de forma rutinaria una restricción calórica o ponderal, sino que se intenta preservar o mejorar el estado nutricional mediante una ingesta energética y proteica adecuada. Por tanto, la educación terapéutica debe evitar errores conceptuales muy frecuentes, como reducir de forma inapropiada las calorías para «tratar la diabetes», lo que en estos pacientes puede empeorar la masa corporal y los resultados respiratorios. El tratamiento correcto integra insulina, nutrición adecuada y atención global de la fibrosis quística.

También merece atención el contexto del tratamiento con moduladores de CFTR. Los datos más recientes sugieren que estos fármacos pueden mejorar algunos aspectos del metabolismo de la glucosa en determinados pacientes, pero el efecto no es uniforme ni suficientemente predecible como para justificar el abandono de la vigilancia diabetológica. Por tanto, el clínico debe considerar los moduladores como parte de la mejora global de la enfermedad de base, no como sustitutos del manejo específico de la CFRD.

El seguimiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística debe construirse con una doble lógica. Por un lado, debe monitorizarse el control glucémico mediante las herramientas diabetológicas apropiadas; por otro, deben vigilarse atentamente el peso, la composición corporal, el crecimiento, la función pulmonar, la frecuencia de las infecciones y la calidad de vida. En la CFRD, el valor de la monitorización no reside únicamente en prevenir las complicaciones microvasculares, sino también en determinar si el tratamiento está mejorando realmente el equilibrio anabólico y respiratorio del paciente.

La monitorización metabólica incluye glucemias capilares, hemoglobina glucosilada, posible uso de CGM, revisión de la insulinoterapia y vigilancia de las hipoglucemias. Estas no deben infravalorarse, especialmente en pacientes con ingesta variable, actividad física irregular o periodos de enfermedad intercurrente. Los sistemas de monitorización continua pueden ser especialmente útiles en pacientes jóvenes, casos con variabilidad glucémica marcada y situaciones en las que sea necesario relacionar la evolución de la glucosa con las comidas, las infecciones o la nutrición enteral.

El seguimiento también debe integrar la evolución global de la fibrosis quística. Una mejoría de la glucemia que no se acompañe de recuperación ponderal, estabilización respiratoria o buena tolerancia al tratamiento no puede considerarse plenamente satisfactoria. Del mismo modo, el deterioro respiratorio o nutricional debe llevar a reconsiderar también el control glucémico, porque ambos aspectos están estrechamente relacionados. En la CFRD, una visita de seguimiento eficaz es siempre una evaluación endocrino-neumo-nutricional, aunque formalmente se realice en una única consulta.

En cuanto a las complicaciones crónicas de la diabetes, las pruebas disponibles indican que las complicaciones microvasculares también pueden aparecer en la CFRD, aunque con frecuencias y perfiles a veces diferentes de otras formas de diabetes. Por ello, sobre todo en personas con una duración conocida más prolongada de la enfermedad, el seguimiento debe incluir vigilancia de retinopatía, nefropatía y neuropatía según las recomendaciones aplicables a cada paciente. La relativa rareza de los acontecimientos macrovasculares en comparación con la diabetes tipo 2 no permite descuidar la vigilancia global.

El pronóstico de la diabetes relacionada con la fibrosis quística está estrechamente vinculado al momento del diagnóstico y a la calidad de la atención. Históricamente, la CFRD se asociaba a deterioro del estado nutricional, disminución de la función pulmonar y menor supervivencia. Las guías y las grandes cohortes han mostrado con claridad que el diagnóstico de CFRD no es un hallazgo neutro, sino un punto de inflexión clínico en la historia de la fibrosis quística. Por ello, el pronóstico mejora cuando la enfermedad se identifica precozmente y se trata de acuerdo con su fisiopatología.

Parte de la mejora pronóstica observada en los últimos años depende de la evolución global del tratamiento de la fibrosis quística, incluidos los moduladores de CFTR, una mejor nutrición, un control más eficaz de las infecciones y una integración multidisciplinar creciente. Sin embargo, la CFRD continúa siendo una comorbilidad de gran relevancia clínica y no puede considerarse un simple epifenómeno de laboratorio. Su presencia indica una enfermedad más compleja, con mayor vulnerabilidad metabólica y necesidad de una vigilancia más estrecha.

Desde el punto de vista estrictamente diabetológico, el pronóstico depende de la capacidad para mantener un control glucémico compatible con una buena nutrición y un bajo riesgo de hipoglucemia. Desde el punto de vista sistémico, importa la posibilidad de preservar el crecimiento, la masa magra, la calidad de vida y la función respiratoria. Por tanto, el pronóstico real de la CFRD es siempre multidimensional: no coincide únicamente con el valor de la hemoglobina glucosilada, sino con la interacción entre el control metabólico, la trayectoria nutricional y la evolución de la enfermedad pulmonar.

En síntesis, la diabetes relacionada con la fibrosis quística es una enfermedad cuyo pronóstico puede modificarse de forma significativa mediante el diagnóstico precoz, un cribado correcto, el uso apropiado de insulina y un seguimiento integrado. El verdadero error pronóstico no consiste solo en tratar mal la diabetes, sino en no reconocer que, en el paciente con fibrosis quística, la hiperglucemia suele ser un marcador de pérdida del equilibrio clínico global.