Koronare arteriovenöse Fistel

Die koronare arteriovenöse Fistel (KAVF) ist eine pathologische Verbindung zwischen einer oder mehreren Koronararterien und einer Herzhöhle oder einem großen venösen Gefäß, durch die arterielles Blut mit hohem Druck direkt in ein Niederdruckkompartiment fließt. Dadurch wird der normale Durchfluss durch das myokardiale Kapillarbett umgangen. Diese Anomalie verändert die kardiale Hämodynamik und kann zur Myokardischämie, zur Herzinsuffizienz und – bei fehlender Behandlung – zu schwerwiegenden Komplikationen wie infektiöser Endokarditis oder Ruptur der Fistel führen.

Die koronare arteriovenöse Fistel ist eine seltene Fehlbildung, die bei etwa 0,1–0,2% der Patienten festgestellt wird, die sich einer Koronarangiographie unterziehen. Die klinische Relevanz hängt vom Kaliber der Fistel und vom Volumen des arteriovenösen Shunts ab.

Die Mehrzahl der KAVF ist kongenital; es gibt jedoch auch erworbene Formen, die sekundär zu invasiven Prozeduren, Thoraxtraumata oder Komplikationen endovaskulärer Infektionen entstehen.

Früherkennung und eine angemessene therapeutische Steuerung sind entscheidend, um eine fortschreitende hämodynamische Verschlechterung sowie potenziell lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Die koronare arteriovenöse Fistel ist eine abnorme Verbindung zwischen einer Koronararterie und einer Niederdruckstruktur – typischerweise einer Herzhöhle oder einem venösen Gefäß –, durch die Blut mit hohem Druck direkt fließen kann. Diese Fehlbildung kann kongenital oder erworben sein.

Gesicherte ätiologische Ursachen betreffen hauptsächlich kongenitale Fehlentwicklungen des kardialen Gefäßsystems. Während der Embryogenese kann eine unvollständige Rückbildung primitiver Gefäßplexus zur Persistenz abnormer Verbindungen zwischen den Koronararterien und den Herzhöhlen oder großen Venen führen. Erworbene Formen hingegen entstehen durch direkte Schädigung der Gefäßwand, wie sie bei penetrierenden oder stumpfen Thoraxtraumata, invasiven kardiologischen Eingriffen (z.B. Herzkatheter, transkatheter Ablationen, Schrittmacher- oder ICD-Implantationen) oder schweren Infektionen wie bakterieller Endokarditis auftreten, welche die Gefäßintegrität der Koronargefäße untergraben.

Neben diesen direkten Ursachen existieren einige vermeidbare Risikofaktoren, die – wenngleich nicht streng ätiologisch – die Wahrscheinlichkeit einer erworbenen KAVF erhöhen. Dazu zählen häufige Exposition gegenüber invasiven kardiologischen Eingriffen, inadäquates Management endovaskulärer Infektionen und fehlende präventive Maßnahmen gegen schwere Thoraxtraumata, wie z.B. das Nichttragen von Sicherheitsgurten oder sportlicher Schutzkleidung.

Aus pathogenetischer Sicht bewirkt das Vorhandensein einer Verbindung zwischen einer Koronararterie und einem Niederdruckkompartiment einen kontinuierlichen abnormen Blutfluss über den gesamten Herzzyklus hinweg. Der so entstehende Shunt lenkt oxygeniertes Blut ab, bevor es das myokardiale Kapillarbett erreicht, was zu einer Reduktion des distalen koronaren Blutflusses und zum sogenannten Koronarsteal-Phänomen führt. Das für die Myokardperfusion bestimmte Blut wird in das Niedrigwiderstandssystem umgeleitet, was besonders bei körperlicher Anstrengung zu Ischämie führt, wenn der Sauerstoffbedarf steigt.

Die daraus resultierende pathophysiologische Kaskade umfasst eine progressive Dilatation der empfangenden Herzkammer mit Entwicklung eines Volumenüberlastungssyndroms und nachfolgender kongestiver Herzinsuffizienz. Zudem kann sich der proximale Abschnitt der beteiligten Koronararterie aufgrund der chronisch erhöhten und turbulenten Flussbelastung aneurysmatisch erweitern, was das Risiko für Thrombose, Embolie oder spontane Ruptur birgt. Die Dilatation der Herzhöhlen und die chronische myokardiale Ischämie begünstigen schließlich das Auftreten von atrialen und ventrikulären Arrhythmien, die das klinische Bild zusätzlich verschlechtern.

Klinische Manifestationen

Die klinischen Manifestationen der koronaren arteriovenösen Fistel hängen von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe der Fistel, das Volumen des arteriovenösen Shunts und das Vorliegen sekundärer Komplikationen. Viele kleine Fisteln bleiben über lange Zeiträume hinweg asymptomatisch und werden zufällig bei kardiologischen Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden.

Bei der Anamnese sollte gezielt nach prädisponierenden Faktoren wie zurückliegenden Thoraxtraumata, invasiven kardiologischen Eingriffen oder endokardialen Infektionen gefragt werden, ebenso wie nach Symptomen, die auf eine myokardiale Ischämie oder eine beginnende Herzinsuffizienz hinweisen. Bei erwachsenen Patienten – insbesondere bei sportlich aktiven oder körperlich stark beanspruchten Personen – kann eine fortschreitende Symptomatik auf das Vorliegen einer relevanten Fistelgröße hindeuten.

Die häufigsten Symptome umfassen:

• Belastungsdyspnoe, zunächst leicht, im Verlauf zunehmend, aufgrund der Entwicklung einer kongestiven Herzinsuffizienz.
• Müdigkeit und reduzierte Belastungstoleranz, Ausdruck eines verminderten effektiven Herzzeitvolumens.
• Atypische oder klassische Angina pectoris, bedingt durch das Koronarsteal-Phänomen und die daraus resultierende myokardiale Ischämie, insbesondere unter physischem oder emotionalem Stress.
• Palpitationen oder Herzrhythmusstörungen, infolge myokardialer Dilatation oder chronischer Ischämie.
• Präsynkopen oder Synkopen in fortgeschrittenen Stadien oder unter körperlicher Belastung, aufgrund vorübergehender zerebraler Minderperfusion.

Bei der körperlichen Untersuchung können folgende Befunde richtungsweisend sein:

• Kontinuierliches Herzgeräusch bei thorakaler Auskultation, typischerweise entlang des rechten oder linken Sternalrands, verstärkt in tiefer Inspiration oder aufrechter Körperhaltung.
• Zeichen einer Volumenüberlastung, wie Jugularvenenstauung, kongestive Hepatomegalie und periphere Ödeme – insbesondere bei großen, unbehandelten Fisteln.
• Weitreichender, kollabierender Puls, verursacht durch erhöhtes Schlagvolumen mit schnellem vaskulären Run-off.
• Anzeichen peripherer Ischämie (z.B. Blässe, kühle Haut) bei schwerer myokardialer Hypoperfusion mit systemischem Perfusionsdefizit.

Es ist wichtig zu betonen, dass die Intensität des Herzgeräuschs und das Vorhandensein klinischer Befunde nicht zwingend mit dem anatomischen Schweregrad der Fistel korrelieren. Manche großkalibrigen Fisteln können sich mit nur diskreter oder schleichender Symptomatik präsentieren, was ein hohes Maß an klinischem Verdacht für eine frühzeitige Diagnose erfordert.

Diagnostik

Die Diagnose der koronaren arteriovenösen Fistel stützt sich auf die Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebender Diagnostik. In der klinischen Praxis ergibt sich der Verdacht meist bei Vorliegen eines kontinuierlichen thorakalen Herzgeräuschs oder bei atypischen kardialen Symptomen, die durch andere häufigere Erkrankungen nicht erklärbar sind.

Der erste diagnostische Schritt besteht in der transthorakalen Echokardiographie (TTE), die – insbesondere in Kombination mit Farbdoppler – anomale Flussphänomene innerhalb der Herzhöhlen sichtbar machen kann. Bei suboptimalem akustischem Fenster oder komplexer Anatomie liefert die transösophageale Echokardiographie (TEE) eine deutlich höhere Bildauflösung und diagnostische Sensitivität.

Besteht der Verdacht auf eine pathologische Verbindung, ist die Koronarangiographie die Referenzmethode zur definitiven Diagnosesicherung. Sie ermöglicht die direkte Darstellung des Fistelverlaufs, die Bestimmung von Ursprung und Drainagepunkt sowie die Beurteilung der Shunt-Hämodynamik. Zudem ist sie essenziell für die therapeutische Planung – sei es chirurgisch oder interventionell.

In Fällen, in denen ein nicht-invasives Vorgehen bevorzugt wird oder die vaskuläre Anatomie besonders komplex ist, stellt die kardiale Multislice-Computertomographie (MSCT) eine valide diagnostische Alternative dar. Sie erlaubt eine dreidimensionale Rekonstruktion des Koronarsystems und der Fistel und bietet detaillierte Informationen zur räumlichen Beziehung mit angrenzenden kardialen Strukturen.

Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) kann ergänzend eingesetzt werden, um die hämodynamische Relevanz der Fistel zu bewerten, die Ventrikelfunktion zu analysieren und sekundäre myokardiale Ischämiezeichen zu identifizieren.

Das Elektrokardiogramm (EKG) kann Hinweise auf Ischämie liefern – etwa ST-Senkungen oder T-Negativierungen – sowie Zeichen einer Volumen- oder Druckbelastung der Herzhöhlen. Zwar ist das EKG nicht diagnostisch, kann aber in Kombination mit der Klinik den Verdacht erhärten.

Ein Belastungstest (Ergometrie) kann zur Beurteilung einer Ischämie durch Koronarsteal nützlich sein, sofern Anamnese oder EKG auf eine belastungsinduzierte Angina hindeuten. Die Durchführung sollte jedoch stets unter Berücksichtigung der klinischen Stabilität erfolgen.

Bei fortgeschrittener Symptomatik oder Verdacht auf Herzinsuffizienz können die arterielle Blutgasanalyse und die Bestimmung kardialer Biomarker (Troponin, BNP) zusätzliche Informationen zur Schwere der hämodynamischen Beeinträchtigung liefern und die unmittelbare Behandlungsstrategie mitbestimmen.

Therapie

Das Management der koronaren arteriovenösen Fistel richtet sich nach Variablen wie der Größe der Fistel, dem Shunt-Volumen, dem Vorhandensein von Symptomen oder Komplikationen sowie dem Langzeitrisiko einer Progression. Ziel der Behandlung ist es, die Entwicklung einer kongestiven Herzinsuffizienz, einer myokardialen Ischämie oder schwerwiegender vaskulärer Komplikationen zu verhindern.

Bei asymptomatischen Patienten mit kleinen Fisteln und hämodynamisch unbedeutendem Shunt kann ein konservatives Vorgehen mit klinischer und instrumenteller Verlaufskontrolle gerechtfertigt sein. Die meisten klinisch relevanten Fisteln erfordern jedoch eine aktive Therapie.

Die perkutane transkatheterale Verschlussbehandlung stellt heute in den meisten Fällen die erste therapeutische Option dar. Mittels Einbringung von Embolisations-Coils, vaskulären Plugs oder speziell entwickelten Okkluder-Devices kann die Fistel verschlossen werden, ohne dass eine offene Herzoperation notwendig ist. Diese Technik eignet sich bevorzugt für einzelne Fisteln mit günstigem anatomischem Verlauf und ohne begleitende Aneurysmen.

Die chirurgische Korrektur ist indiziert bei:

• Großkalibrigen oder multiplen Fisteln, die sich perkutan nicht effektiv verschließen lassen.
• Fisteln mit begleitender aneurysmatischer Dilatation der Koronararterien.
• Versagen oder Komplikationen nach perkutanem Verschlussversuch.

Der chirurgische Eingriff besteht in der direkten Verschließung der anomalen Verbindung, gegebenenfalls ergänzt durch eine aortokoronare Bypassanlage, wenn das proximale Koronargefäßsegment geschädigt oder dilatiert ist. In komplexen Fällen kann eine Herz-Lungen-Maschine erforderlich sein.

Bei Notfallsituationen, wie der Ruptur eines Aneurysmas oder der Entwicklung eines kardiogenen Schocks, muss die chirurgische Behandlung unverzüglich erfolgen.

Prognose

Die Prognose der koronaren arteriovenösen Fistel ist im Allgemeinen günstig, sofern die Erkrankung frühzeitig erkannt und behandelt wird. Ein effektiver Verschluss der Fistel – ob perkutan oder chirurgisch – ermöglicht in den meisten Fällen die Wiederherstellung der normalen Herzfunktion sowie die Beseitigung ischämischer oder kongestiver Symptome.

Das Rezidivrisiko ist gering, aber nicht null, weshalb eine langfristige klinische und bildgebende Nachsorge erforderlich ist, inklusive serielle Echokardiographien und – bei komplexeren Fällen – wiederholter Angiographien.

Bei unbehandelten oder übersehenen Fisteln ist das Risiko einer Progression zu chronischer Herzinsuffizienz, schwerer Ischämie, malignen Arrhythmien oder vaskulären Komplikationen (Thrombose, Embolie, aneurysmatische Ruptur) erheblich erhöht, was die mittelfristige bis langfristige Überlebensrate deutlich beeinträchtigt.

Eine rechtzeitige und adäquate Therapie verbessert signifikant den klinischen Verlauf, reduziert die Morbidität und ermöglicht in den meisten Fällen eine Rückkehr zu einer normalen Lebensqualität ohne wesentliche funktionelle Einschränkungen.

Komplikationen

Unbehandelt kann die koronare arteriovenöse Fistel in eine Reihe potenziell schwerwiegender Komplikationen übergehen, die auf persistierende hämodynamische Störungen und progressive strukturelle Schäden an den Herzkammern und Koronargefäßen zurückzuführen sind.

Die häufigste Komplikation ist die Entwicklung einer kongestiven Herzinsuffizienz, bedingt durch chronische Volumenüberlastung der empfangenden Kammern. Der anomale Fluss durch die Fistel führt zu einer fortschreitenden Dilatation von Vorhöfen und Ventrikeln, mit systolischer und diastolischer Funktionsstörung sowie klinischen Zeichen systemischer und pulmonaler Stauung.

Die Reduktion des myokardialen Blutflusses distal der Fistel infolge des Koronarsteal-Phänomens exponiert den Patienten zusätzlich gegenüber dem Risiko einer chronischen myokardialen Ischämie. In schweren Fällen kann dies instabile Angina oder einen Myokardinfarkt auslösen, mit entsprechender Erhöhung der kardiovaskulären Morbidität und Mortalität.

Ein weiteres bedeutendes Risiko besteht in der Aneurysmabildung im Bereich des Koronargefäßes proximal der Fistel. Chronische Belastung durch erhöhten, turbulenten Fluss schwächt die Gefäßwand progressiv, begünstigt aneurysmatische Dilatationen und erhöht die Gefahr von Thrombose, systemischer Embolie oder – im schlimmsten Fall – spontaner Ruptur mit akuter Perikardtamponade.

Die durch Volumenüberlastung und chronische Ischämie verursachten strukturellen Veränderungen prädisponieren auch zu atrialen und ventrikulären Arrhythmien. Insbesondere Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardien und plötzlicher Herztod stellen schwerwiegende Risiken dar.

Schließlich erhöht der abnorme Fluss das Risiko einer infektiösen Endokarditis, insbesondere durch Bakterienadhärenz an den abnormalen Endothelstrukturen, was eine erhebliche zusätzliche Gefahr für die kardiale Funktion darstellt.

Das Bewusstsein für diese Komplikationen und eine sorgfältige Überwachung sind entscheidend, um eine angemessene therapeutische Strategie zu entwickeln und die Langzeitprognose von Patienten mit koronarer arteriovenöser Fistel zu verbessern.

Bibliographie
1. Latson LA. Coronary artery fistulas: how to manage them. Catheter Cardiovasc Interv. 2007;70(1):110-116.
2. Somers JM et al. Coronary artery fistulae: a review. Int J Cardiol. 1992;36(1):1-6.
3. Hobbs RE et al. Coronary artery fistulae: a 20-year review of surgical management. Ann Thorac Surg. 1990;50(6):774-778.
4. Armsby LR et al. Management of coronary artery fistulae. Circulation. 2002;105(18):2241-2246.
5. Reidy JF et al. Transcatheter closure of coronary artery fistulae. Heart. 1994;71(5):479-483.
6. Gowda RM et al. Coronary artery fistulas: clinical and therapeutic considerations. Int J Cardiol. 2006;107(1):7-10.
7. Qureshi SA. Coronary arterial fistulas. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:51.
8. Fernandes ED et al. Congenital coronary artery fistulas: clinical and echocardiographic features in 15 patients. Am Heart J. 1992;124(2):400-405.
9. Cheung DL et al. Coronary artery fistulas: long-term results of surgical correction. Ann Thorac Surg. 2001;71(1):190-195.
10. Vavuranakis M et al. Coronary artery fistulas: review and case report of successful transcatheter closure. J Invasive Cardiol. 2003;15(12):669-671.