Anomaler Ursprung der linken Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis (ALCAPA)

Der anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA) ist ein seltener angeborener Herzfehler, bei dem die linke Koronararterie nicht wie üblich aus dem linken Aortensinus, sondern abnorm aus dem Truncus pulmonalis entspringt. Diese Fehlbildung führt zu einer kritischen hämodynamischen Störung, insbesondere nach der Geburt, wenn Druck und Sauerstoffsättigung in der Pulmonalarterie stark abfallen und dadurch eine adäquate myokardiale Perfusion des linken Ventrikels verhindert wird.

Das ALCAPA-Syndrom macht etwa 0,25–0,5% aller angeborenen Herzfehler aus und weist eine infantile Mortalität von über 90% auf, wenn keine chirurgische Korrektur erfolgt. Es ist eine der Hauptursachen für Myokardischämie und Myokardinfarkt in den ersten Lebensmonaten und eine potenziell reversible Ursache für dilatative Kardiomyopathie im Kindesalter. Seltene Spätformen können sich auch im Erwachsenenalter mit weniger ausgeprägten, aber dennoch potenziell tödlichen Symptomen äußern.

Eine frühzeitige Diagnose und operative Korrektur sind entscheidend für das Überleben und die Wiederherstellung der myokardialen Funktion. Eine frühzeitige chirurgische Intervention kann die funktionellen Schäden vollständig rückgängig machen, insbesondere wenn sie vor der Entwicklung irreversibler Fibrose erfolgt.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Der anomale Ursprung der linken Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis ist eine kongenitale Fehlbildung, die durch eine Störung in der embryologischen Entwicklung des Koronarsystems entsteht. Unter normalen Bedingungen entwickeln sich die Koronararterien als Ausstülpungen der aortalen Valsalva-Sinus. Bei ALCAPA führt eine Anomalie der Resorption und Kanalisierung der primitiven Gefäßplexus zur Einmündung der linken Koronararterie in den Truncus pulmonalis – ein primärer struktureller Defekt, der irreversibel ist und somit eine gesicherte ätiologische Ursache darstellt.

Es sind keine umweltbedingten oder erworbenen Ursachen für ALCAPA bekannt. Die Assoziation mit komplexen anderen angeborenen Herzfehlern und das Vorliegen seltener familiärer Formen deuten jedoch auf eine mögliche Rolle von genetischen Faktoren und Störungen in der mesenchymalen Entwicklung hin, die derzeit noch Gegenstand der Forschung sind. Bisher wurden keine vermeidbaren Risikofaktoren mit direkter Evidenz identifiziert.

Die hämodynamische Pathogenese von ALCAPA manifestiert sich im Neugeborenenalter. Intrauterin ist der Druck in der Pulmonalarterie mit dem in der Aorta vergleichbar, und das Blut ist durch die Plazenta gut oxygeniert: Die koronare Perfusion ist daher auch bei Vorliegen der Fehlbildung ausreichend. Nach der Geburt führt der Abfall des pulmonalen Widerstands sowie die Abnahme von Druck und Sauerstoffsättigung im Truncus pulmonalis zu einem retrograden Blutfluss von der linken Koronararterie in die Pulmonalarterie – ein „Koronarsteal“-Phänomen.

Das Resultat ist eine ausgeprägte Hypoperfusion des linken Koronargebiets, das den Großteil des Myokards des linken Ventrikels und des interventrikulären Septums versorgt. Dies führt zu akuter Myokardischämie, kontraktiler Dysfunktion, segmentaler Hypokinesie und dilatativer Kardiomyopathie. In besonders schweren Fällen kann es bereits in den ersten Lebenswochen zu einem massiven Myokardinfarkt kommen.

Zum Ausgleich der Perfusionsstörung entwickeln sich kollaterale Gefäße zwischen der normal aus der Aorta entspringenden rechten Koronararterie und der linken Koronararterie. Der Fluss über diese Kollateralen ist jedoch häufig unzureichend oder paradox (diastolisch anterograd, systolisch retrograd) und kann den Koronarsteal verstärken sowie zu einer Überlastung des rechten Koronarkreislaufs beitragen. Zusätzlich führt die neurohormonelle Aktivierung infolge der Hypoperfusion zu Wasser- und Salzretention, peripherer Vasokonstriktion und Verschlechterung der Herzinsuffizienz.

Die Langzeit-Pathophysiologie eines unbehandelten ALCAPA ist geprägt durch eine fortschreitende ventrikuläre Umstrukturierung, atriale Dilatation, erhöhte enddiastolische Drücke, das Auftreten einer funktionellen Mitralklappeninsuffizienz und ein hohes Risiko maligner ventrikulärer Arrhythmien. In seltenen Fällen kann sich bei Patienten, die die akute Phase überleben, eine chronische partielle Adaptation entwickeln. Ohne anatomische Korrektur bleibt jedoch ein erhebliches Risiko für plötzlichen Herztod aufgrund von Ischämie oder Rhythmusstörungen bestehen.

Klinische Manifestationen

Das klinische Bild von ALCAPA hängt vom Alter bei Erstmanifestation, dem Ausmaß der entwickelten Kollateralversorgung und dem Grad des Blutsteals in die Pulmonalarterie ab. In der klassischen Säuglingsform treten Symptome innerhalb der ersten 2–3 Lebensmonate auf, wenn der pulmonale Druck sinkt und die Perfusion der linken Koronararterie kritisch unzureichend wird. Die adulte Form, deutlich seltener, manifestiert sich im Jugend- oder Erwachsenenalter bei Patienten, die dank eines ausgeprägten Kollateralkreislaufs überlebt haben.

Die Anamnese sollte auf subtile, aber charakteristische Symptome eingehen, die häufig zunächst als Reflux oder Koliken fehlinterpretiert werden. Besonders auffällig sind Trinkschwäche, untröstliches Schreien nach dem Stillen und starkes Schwitzen – Anzeichen einer kardialen Belastung. Die Krankengeschichte kann auch Episoden von Atemnot, Hypotonie und vorübergehenden Atemstillständen enthalten, die auf eine kardiale Ursache hinweisen sollten.

Typische Symptome im Säuglingsalter sind:

• Atemnot, Tachypnoe und Einziehungen – Zeichen einer Linksherzinsuffizienz.
• Starkes Schwitzen beim Trinken – Hinweis auf erhöhte myokardiale Belastung.
• Reizbarkeit und anhaltendes Schreien – möglicherweise Ausdruck einer schmerzhaften Myokardischämie.
• Gedeihstörung – verursacht durch geringe Trinkmengen und erhöhten Grundumsatz.
• Synkopen oder Atempausen – in fortgeschrittenen Fällen oder bei arrhythmischer Beteiligung.

Bei der körperlichen Untersuchung können folgende Befunde auffallen:

• Schwacher, tachykarder Puls – Zeichen einer reduzierten Herzleistung.
• Beidseitige Rasselgeräusche – Ausdruck einer pulmonalen Stauung.
• Hepatomegalie und Kardiomegalie – palpatorisch oder perkutorisch feststellbar.
• Systolisches Geräusch über der Herzspitze – Hinweis auf funktionelle Mitralklappeninsuffizienz infolge linksventrikulärer Dilatation.

Bei Patienten, die dank guter Kollateralisation das Neugeborenenalter überleben, kann ALCAPA subklinisch bis ins Jugend- oder Erwachsenenalter bleiben. Typische Symptome in diesen Fällen sind:

• Belastungsangina – meist im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter.
• Belastungsdyspnoe – durch linksventrikuläre Dysfunktion.
• Palpitationen oder ventrikuläre Arrhythmien.
• Plötzlicher Herztod – bei körperlicher Anstrengung oder starkem emotionalem Stress.

Ein hoher klinischer Verdachtsindex ist bei Säuglingen mit idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie essenziell, da in etwa 10–15% der Fälle eine zugrundeliegende koronare Fehlbildung nachgewiesen wird.

Diagnose

Die Diagnose von ALCAPA erfordert einen hohen klinischen Verdachtsgrad, insbesondere bei Säuglingen mit frühzeitiger Herzinsuffizienz, Kardiomegalie und Mitralklappeninsuffizienz ohne offensichtliche Ursache. Eine verzögerte oder fehlerhafte Diagnose kann tödliche Folgen haben. Die endgültige Bestätigung erfolgt durch direkte bildgebende Darstellung der anomalen Koronarursprungsstelle.

Die transthorakale Echokardiografie ist die erste Untersuchungsmethode und kann verschiedene typische Hinweise liefern:

• Dilatierter linker Ventrikel mit eingeschränkter systolischer Funktion.
• Moderat bis schwere Mitralklappeninsuffizienz, meist funktionell bedingt.
• Direkte Darstellung des anomalen Ursprungs der linken Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis (bei günstigen akustischen Bedingungen).
• Kein antegrader Fluss in der linken Koronararterie, stattdessen retrograder Fluss zur Pulmonalarterie.
• Mosaikfluss im interventrikulären Septum – Hinweis auf tortuöse Kollateralgefäße.

Bei unklaren echokardiografischen Befunden werden weiterführende bildgebende Verfahren eingesetzt:

• Kardio-CT-Angiografie – nicht-invasive, hochauflösende Darstellung des Ursprungs, Verlaufs und der Kollateralen der linken Koronararterie.
• Kardio-MRT – zur Beurteilung der ventrikulären Funktion, myokardialen Perfusion und eventueller Fibrose oder Infarktnarben (Late Gadolinium Enhancement).

Die Koronarangiografie mittels Herzkatheter stellt den Goldstandard zur definitiven anatomischen Bestätigung dar, wird aber auf unklare Fälle oder Situationen mit zusätzlichem hämodynamischem Klärungsbedarf beschränkt. Sie zeigt typischerweise:

• Fehlender Ursprung der linken Koronararterie aus der Aorta.
• Retrogrades Füllen der linken Koronararterie über Kollateralen von der rechten Koronararterie.
• Drainage des Koronarflusses in den Truncus pulmonalis.

Im EKG von Säuglingen finden sich häufig Zeichen eines Vorderwandinfarkts (pathologische Q-Zacken in I, aVL, V4–V6), auch ohne Thoraxschmerzen. Bei älteren Patienten können ST-Streckenveränderungen, T-Inversionen oder ventrikuläre Arrhythmien auftreten.

Das Thoraxröntgen zeigt oft eine ausgeprägte Kardiomegalie mit pulmonaler Stauung, ist aber unspezifisch.

Bei schwerer Herzinsuffizienz können folgende Zusatzuntersuchungen hilfreich sein:

• Blutgasanalyse – kann Hypoxämie oder metabolische Azidose zeigen.
• Kardiale Biomarker – erhöhte Troponine und BNP sprechen für Ischämie oder Dysfunktion.

Zusammengefasst basiert die ALCAPA-Diagnose auf der anatomischen Bestätigung des anomalen Ursprungs der linken Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis sowie auf funktionellen Hinweisen auf Myokardischämie und Herzinsuffizienz. Die Echokardiografie ist das entscheidende Erstverfahren, muss jedoch in den meisten Fällen durch CT oder MRT ergänzt werden.

Therapie

Die Behandlung von ALCAPA ist ausschließlich chirurgisch und sollte so bald wie möglich nach der Diagnose erfolgen, auch bei asymptomatischen Patienten. Ziel ist die Wiederherstellung eines antegraden Flusses von der Aortenwurzel zur linken Koronararterie, um den koronaren Blutsteal zu beenden und Myokardischämie zu verhindern. Die Rearterialisierung der linken Koronararterie ist essenziell für das Langzeitüberleben.

Die bevorzugte chirurgische Technik ist die direkte Reimplantation der linken Koronararterie in die Aortenwurzel. Hierbei wird der anomale Ostium aus dem Truncus pulmonalis herauspräpariert und direkt in die Aorta eingenäht – physiologisch und mit besten Langzeitergebnissen.

Bei ungünstiger Anatomie oder zu großer Distanz zwischen Aorta und Ostium sind Alternativen möglich:

• Intrapulmonaler Tunnel (Takeuchi-Technik): ein endovaskulärer Tunnel wird im Truncus pulmonalis angelegt, der das koronare Ostium mit der Aortenwand verbindet. Komplikationen wie Tunnelstenose oder pulmonale Klappeninsuffizienz sind möglich.
• Aortokoronarer Bypass mit Venen- oder Arterienbypass – Reserveverfahren bei Erwachsenen oder technischer Undurchführbarkeit der Reimplantation.

Im präoperativen Management, insbesondere bei schwerer ventrikulärer Dysfunktion, erfolgt Stabilisierung mit:

• Inotropika (Dopamin, Dobutamin, Milrinon).
• Diuretika und Vasodilatatoren.
• Beatmung bei Lungenödem.
• Sauerstoffgabe und Ausgleich metabolischer Entgleisungen.

Bei kritisch kranken Neugeborenen mit instabiler Hämodynamik kann ein temporärer mechanischer Kreislaufersatz (ECMO) notwendig sein – präoperativ oder im Frühpostoperativ zur Unterstützung der linksventrikulären Erholung.

Prognose

Die Prognose von ALCAPA hängt stark von der frühzeitigen chirurgischen Versorgung ab. Ohne Operation überleben 90% der Patienten das erste Lebensjahr nicht. Eine rechtzeitige Korrektur verbessert die Prognose signifikant, mit Erholung der linksventrikulären Funktion und Rückbildung der Mitralinsuffizienz.

Bei frühzeitig operierten Neugeborenen übersteigt die Langzeitüberlebensrate 95%. Die linksventrikuläre Funktion verbessert sich in der Regel innerhalb von 3–6 Monaten deutlich. Die Mitralklappeninsuffizienz bildet sich in den meisten Fällen spontan zurück.

In später operierten Patienten bleibt die Prognose gut, jedoch steigt das Risiko für residuale Ventrikelfunktionsstörungen, ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod, besonders bei präoperativer Myokardfibrose. Eine lebenslange kardiologische Nachsorge ist erforderlich.

Komplikationen

Die Hauptkomplikationen eines unbehandelten ALCAPA resultieren aus der unzureichenden oxygenierten Blutversorgung des linken Ventrikels. Schwere Ereignisse können bereits in den ersten Lebenswochen oder später bei Jugendlichen/Erwachsenen auftreten.

Häufige Komplikationen sind:

• Kongestive Herzinsuffizienz durch Volumenüberlastung und systolische Dysfunktion.
• Myokardinfarkt mit bleibenden Narben und Funktionseinschränkung.
• Ventrikuläre Arrhythmien aufgrund chronischer Ischämie oder Fibrose.
• Plötzlicher Herztod bei körperlicher oder emotionaler Belastung.
• Infektiöse Endokarditis auf nekrotischem oder vorgeschädigtem Gewebe.
• Stenose der Reimplantation oder des Takeuchi-Tunnels, mit Reinterventionsbedarf.

Bei operierten Patienten treten Komplikationen vor allem in der Frühphase auf (vorübergehende Arrhythmien, ECMO-Bedarf), später ggf. durch persistierende Mitralklappeninsuffizienz, die eine spätere Korrektur erfordern kann. Eine interdisziplinäre Langzeitnachsorge (Kardiologie, Kinderkardiologie, Elektrophysiologie) ist essenziell.

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