右心衰竭

本文由 Luca Moretti 医学博士 撰写并审核

右心衰竭是右心室无法在体循环充盈压不发生病理性升高的情况下，向肺循环提供足够血流量的综合征。可表现为孤立性右心衰竭、在左心疾病中占主导，或在肺栓塞、右心室梗死、肺动脉高压及心脏外科并发症中急性出现。它不等同于外周水肿，也不等同于某个单一超声测量。体循环淤血可源于容量超负荷、三尖瓣反流或心包缩窄，而严重右心功能障碍可在出现可见水肿之前引起休克；诊断和治疗需要综合前负荷、后负荷与收缩力。其生理机制对肺循环后负荷及与左心室的相互依赖尤为敏感。血管阻力轻度增加即可迅速降低心排血量、使心室扩张、室间隔移位，并损害左心充盈。

主要病因分为四组：后负荷增加、收缩力丧失、容量超负荷及充盈受限。肺动脉高压、肺栓塞和缺氧属于第一组；心肌梗死、心肌炎及心肌病属于第二组；分流和反流属于第三组；心脏压塞及缩窄性心包炎属于第四组。急性承受压力的右心室，无法耐受已经慢性适应的右心室所能承受的负荷。急性右心衰竭以扩张、缺血和低心排血量为主；慢性类型通过肥厚和重构获得初期代偿，随后出现心室-动脉失耦联；有效治疗需要识别机制。利尿剂、氧合、再灌注、瓣膜矫治及肺动脉高压治疗不能相互替代；对某种表型有益的干预，可能在另一种表型中引起循环崩溃。

病因、发病机制与病理生理

肺动脉高压是最重要的血流动力学病因。毛细血管前型中，血管阻力及动脉弹性系数增加；左心疾病所致类型中，左心房压力升高传递至肺循环，并可能伴血管重构。右心导管检查明确平均肺动脉压、楔压、心排血量及血管阻力，避免仅凭超声心动图分类。肺部疾病和缺氧造成血管收缩、血管床丢失及肺过度充气；肺源性心脏病一词描述呼吸系统疾病所致右心改变。呼吸暂停、慢性血栓栓塞及低通气可共同参与，需要特定诊断。急性肺血栓栓塞中，阻塞和介质使后负荷骤增；室间隔移位、体循环血压下降、右冠状动脉灌注减少，形成心室缺血循环。

右心室梗死最常由右冠状动脉近端闭塞引起，可伴下壁心肌梗死。收缩力丧失、心动过缓、传导阻滞及心房收缩丧失，使心排血量依赖心律和前负荷；不加选择地使用硝酸酯或利尿，可诱发低血压。心肌炎、结节病、Chagas病及致心律失常性心肌病可累及右心室；致心律失常性心肌病表现为纤维脂肪替代、心律失常及功能障碍，常累及双心室；磁共振和遗传结果须按特定标准解读。心脏毒性、脓毒症及围产期心肌病可造成与左心成比例或更重的右心受累；脓毒症中的右心功能障碍也受通气、酸中毒及血管麻痹影响。

容量超负荷源于三尖瓣或肺动脉瓣关闭不全、心房水平分流及异常静脉回流。初期心室扩张并维持心排血量；随后室壁应力、功能性反流及静脉淤血增加；继发性三尖瓣关闭不全可为瓣环扩张和瓣叶牵拉所致的心室型，也可为与心房颤动及心房扩张相关的心房型。电极导线可干扰瓣叶和腱索，需要三维评估。法洛四联症修补术后，慢性肺动脉瓣关闭不全及瘢痕导致扩张和心律失常；瓣膜置换时机取决于心腔容积、功能、症状及风险，而非仅凭杂音。

心脏压塞、心包缩窄及胸腔内压升高限制充盈。心脏压塞中，心包压力与心腔压力的关系造成心腔塌陷及心室相互依赖；心包缩窄中，僵硬心包造成呼吸相关压力分离及增强的心室相互依赖。正压通气、高PEEP及肺过度充气减少静脉回流，并增加肺血管阻力，低血容量时尤其明显。严重肺动脉高压患者插管时，血管扩张、酸中毒和前负荷减少使其成为高风险阶段；腹内压升高阻碍肾静脉及门静脉回流。张力性腹水可加重肾功能障碍并减弱利尿反应，因此评估腹腔压力状态有帮助。

正常右心室壁薄、顺应性高，主要承担容量做功。后负荷增加时，初始肥厚维持耦联；随着进展，收缩力不再能代偿动脉弹性系数，出现右心室-肺动脉失耦联；扩张增加张力和耗氧，而体循环血压低降低冠状动脉灌注。缺血和三尖瓣反流进一步恶化收缩力及容量负荷，形成自我强化的循环；室间隔同时属于两个心室。向左移位降低左心顺应性和充盈；因此，即使左心射血分数正常，右心衰竭也可造成体循环低心排血量。

静脉淤血增加肾间质压力、降低滤过压差并激活潴留。在肝脏造成肝窦扩张、胆汁淤积及小叶中央区纤维化；心排血量急剧下降可叠加缺氧性坏死；器官静脉灌注压差比单一动脉压更有意义。肠壁水肿损害药物吸收及黏膜屏障，促进炎症和营养不良；蛋白丢失及腹水所致饱胀感参与肌少症。交感神经和肾素-血管紧张素系统激活使钠潴留，但过高前负荷可加重反流及心室相互依赖。因此，认为右心室始终需要“充满”的观念很危险。

临床表现

初期症状为耐量下降、易疲劳和呼吸困难。呼吸困难可源于基础肺病、低心排血量或无法增加肺血流量；端坐呼吸及湿啰音提示左心成分，但并非必须存在。低垂部位水肿、体重增加、腹部胀满、恶心和早饱反映体循环淤血。晚期出现腹水、全身重度水肿、肌肉丢失及吸收不良；有时体重稳定，因为恶病质掩盖了潴留。心悸和晕厥在肺动脉高压及致心律失常性心肌病中尤为重要；运动性晕厥提示心排血量无法增加或心律失常，伴高风险。

颈静脉检查用于估计右心房压。显著v波提示三尖瓣反流，巨大a波提示充盈受阻或房室分离；右心顺应性降低使吸气时静脉压升高，可出现Kussmaul征。胸骨旁搏动、P2亢进及吸气时增强的全收缩期杂音，提示压力超负荷和三尖瓣关闭不全；可存在右心第三心音及肺动脉瓣杂音。搏动性肝大、肝颈静脉回流征、腹水和水肿，用于评估体循环淤血程度；无水肿不能排除伴休克的急性类型。

低心排血量时出现肢端发冷、少尿、精神状态改变、脉压减小及乳酸升高；低血压是较晚征象，心动过速和肾功能恶化可先于其出现。右心室梗死中，低血压、颈静脉压升高及肺野相对清晰常见；经典三联征敏感性有限，应及早获取右胸导联心电图。肺栓塞以突发呼吸困难、疼痛、心动过速、低氧血症及晕厥为主。静脉血栓征象及易患因素补充临床概率评估。

慢性肺动脉高压进展表现为步行距离减少、晕厥前兆、水肿及利尿剂需求增加。功能分级、步行试验、BNP及血流动力学参数，确定毛细血管前型的风险状态。肺部疾病中，发绀、高碳酸血症、哮鸣音或间质性征象有助于识别病因，但呼吸系统及右心严重程度并不总一致；突然恶化需要寻找肺栓塞、感染或心律失常。左心疾病所致类型中，HFpEF、HFrEF或瓣膜病史常见；就诊时没有肺水肿，不能排除长期楔压升高。

晚期右心功能障碍患者对心房颤动和心房扑动耐受不良，因为它们消除心房充盈贡献并缩短充盈时间；看似轻微的心律失常可造成不成比例的血流动力学失代偿。室性心动过速是致心律失常性心肌病及术后瘢痕的典型表现。晕厥或既往复律需要电生理评估。心动过缓和传导阻滞可并发于心肌梗死、药物或浸润；心律须结合血压和灌注解读，而非仅看心率数值。

检查与诊断

心电图可显示电轴右偏、V1导联R波占优势、右束支传导阻滞、劳损、肺型P波或心律失常，但正常心电图不能排除功能障碍。V3R-V4R导联识别右心室梗死的ST段抬高；肺栓塞中的S1Q3T3模式敏感性及特异性均低。BNP或NT-proBNP反映室壁应力并具有预后价值，但受肾功能、年龄及心房影响。肌钙蛋白提示损伤，并用于肺栓塞或肺动脉高压风险分层，但不能单独识别病因。血常规、肌酐、电解质、肝功能、凝血、血气及乳酸评估器官损伤和诱发因素；氨基转移酶显著升高提示低灌注，而胆红素及磷酸酶反映淤血。

超声心动图评估大小、厚度、室壁运动、室间隔、心房、腔静脉、三尖瓣及心包。TAPSE、S’、面积变化分数及应变描述不同功能方面，且依赖负荷；单一测量不能定义衰竭。TAPSE/PAPs比值是心室-动脉耦联的替代指标，具有预后价值，但也承袭两项测量的误差；严重三尖瓣反流可使肺动脉压力估计不可靠。床旁超声识别扩张、积液及静脉淤血，但需要临床背景；机械通气中的腔静脉扩张，并不自动等于可通过利尿纠正的容量超负荷。

磁共振是右心室容积及射血分数的参照方法，并可表征瘢痕、脂肪、炎症、分流及先天性心脏病。它在怀疑致心律失常性心肌病时居于核心地位，但对运动员不能孤立应用形态标准。CT血管成像诊断肺栓塞并明确动脉、肺实质及受压；通气-灌注核素显像是慢性血栓栓塞性肺动脉高压最敏感的筛查，正常结果使其可能性较低。呼吸功能检查、血气、多导睡眠监测及高分辨率CT明确肺部病因；评估须区分与呼吸系统疾病程度相称的肺动脉高压，以及血管病变占主导的表型。

右心导管检查测量心房、心室及肺动脉压力、楔压、血氧饱和度和心排血量。肺血管阻力是跨肺压差与心排血量之比；零点、楔压或心排血量方法误差可改变分类。压力波形及分段血氧饱和度测定有助于识别反流、心包缩窄和分流。休克中，临床情况不确定时连续测量可指导治疗，但导管不能替代生理解读。容量负荷或运动可揭示疑似左心疾病所致类型中的病理性楔压。急性肺血管反应性试验仅适用于特定动脉性肺动脉高压，不能不加选择地进行。

鉴别诊断包括肝硬化、肾病综合征、静脉功能不全、淋巴水肿及药物性水肿。白蛋白、尿液、腹部影像及静脉血流模式有帮助，但多种机制可并存。心包缩窄和限制型心肌病需要分析呼吸相关血流、室间隔、组织多普勒、CT/磁共振，有时还需同步血流动力学检查；随呼吸出现的双心室收缩压变化不一致支持心包缩窄。心脏压塞是临床-血流动力学诊断：超声心腔塌陷及呼吸变异取决于压力和通气。病情不稳定时，不得因非必要检查延误引流。

治疗与预后

急性治疗旨在维持体循环血压、优化前负荷、降低肺循环后负荷并支持收缩力。有益容量范围很窄：伴低血容量的右心室梗死中，少量扩容可能有益；而已扩张的心室进一步负荷会恶化室间隔移位及反流。静脉利尿剂是右心淤血的重要治疗；剂量及联合方案由尿量、尿钠、肾功能和灌注指导。腹水及腹内压可能需要额外策略，但不应自动使用超滤。去甲肾上腺素在休克中支持血压和冠状动脉灌注；可加用低剂量血管加压素。多巴酚丁胺或米力农增加收缩力，但可引起低血压和心律失常，需要监测。

氧疗纠正低氧血症；酸中毒、高碳酸血症及低体温增加肺血管阻力，应予处理；通气压力应足够但不过高，避免肺过度充气；诱导和插管需做好血流动力学准备。吸入一氧化氮或吸入前列环素，可在危重情境中选择性降低右心后负荷，尤其是围手术期或肺动脉高压时，但不能替代病因治疗。高危肺栓塞根据不稳定程度和禁忌证，考虑全身性、外科或经皮再灌注。右心室梗死需要血运重建、心律管理，并谨慎使用硝酸酯和利尿剂。

动脉性肺动脉高压的特异性联合治疗，应在有经验中心按分级、风险和病因进行。左心疾病或肺部疾病所致肺动脉高压，不常规处方PAH血管扩张剂，因为可能增加水肿或恶化气体交换。慢性血栓栓塞中，专门团队整合肺动脉内膜剥脱术、血管成形术及药物治疗；不能仅依据周围动脉解剖决定可手术性。呼吸治疗包括有指征时氧疗、呼吸暂停治疗、支气管扩张及康复。纠正缺氧可减轻血管收缩，但并不总能使既存血管损伤恢复正常。

慢性淤血需要袢利尿剂，有时需序贯阻断，并监测血钾、血钠和肾功能。过度限制可恶化营养；目标是可维持的液体平衡及早期识别计划。重度三尖瓣关闭不全应在优化容量及病因后治疗。应在右心及器官损伤不可逆前评估外科或经导管干预；解剖筛选包括瓣叶对合、牵拉、电极导线及肺动脉压力。经筛选的心包缩窄需心包切除术；分流和先天性瓣膜病由专门团队处理；在肺血管阻力已不可逆时晚期关闭分流可能有害。

合并左心功能障碍时使用标准HFrEF治疗，但孤立性右心衰竭尚无经验证的四联治疗。过度β受体阻滞或体循环血管扩张，可在晚期肺动脉高压中降低心排血量；每种药物必须有明确适应证；窦性心律在晚期类型中十分珍贵。可能需要复律及节律控制，并事先规划麻醉；抗凝依据心律失常、血栓栓塞及特定适应证。稳定时运动和康复改善功能能力，但晕厥、低氧血症或心力衰竭需要监督下方案。营养和力量训练对抗肌少症。

临时机械支持可包括静脉-动脉ECMO或右心室专用装置，作为通向恢复、决策或移植的过渡。选择取决于肺、左心室、病因及可逆性；增加肺血流量可能使功能不足的左心室超负荷。心脏或心肺移植仅用于经筛选的不可逆疾病；固定性肺血管阻力显著升高增加心脏移植后风险，需要评估可逆性。预后取决于右心室-肺动脉耦联、心房压、心排血量、肾功能、肝功能、功能分级及病因治疗反应。几乎所有心力衰竭表型中，右心功能障碍都是有力预测因素。

并发症

右心衰竭性休克伴低灌注及低心排血量，常有低血压和静脉压升高；可迅速进展为乳酸升高、少尿及神经功能改变；延迟再灌注或支持会增加多器官损伤。体循环血压下降和室壁张力增加时，右心缺血加重。根据病因，血管升压药、降低后负荷及血运重建可打断循环。肺栓塞或肺动脉高压中的心脏停搏预后危重；具备条件的救治体系中，复苏需考虑再灌注及体外支持。

静脉淤血性心肾综合征引起利尿剂抵抗、低钠血症及高钾血症；即使心排血量未增加，去淤血也可能使肌酐改善；相反，过度减少容量可造成真正的缺血性损伤。慢性肝淤血导致淤血性肝病、纤维化及凝血异常；氨基转移酶显著升高的缺氧性肝炎提示急性低心排血量及严重预后。腹水和肠道淤血促进营养不良、感染及吸收减少。腹腔穿刺需要血流动力学和病因评估，不能替代心脏病控制。

进行性三尖瓣关闭不全增加容量及淤血，并可因瓣叶牵拉和器官损伤而更难纠正；推迟到严重功能障碍时会减少干预获益。心房颤动和扑动引起不稳定；室性心律失常发生于缺血、致心律失常性心肌病及瘢痕；猝死可源于心律失常、肺栓塞或血流动力学崩溃。静脉血栓和栓塞既可为活动受限的原因，也可为其后果。预防及抗凝需权衡肝功能、肾功能和操作。

胸腔积液、低氧血症及呼吸衰竭加重后负荷；通气可挽救生命，但若未预先考虑其对静脉回流及肺动脉压力的影响，也可诱发循环崩溃。当室间隔和低心排血量损害左心，或基础心脏病累及两个心室时，出现双心室功能障碍。此时仅针对右心的策略不足。肌少症、恶病质和衰弱降低干预及移植资格；早期评估可在不可逆损伤前开展康复并作出决策。

医源性并发症包括补液过多、准备不足的插管、体循环血管扩张剂、正性肌力药所致心律失常及利尿剂所致紊乱；右心生理需要频繁复评，因为容量不足与过多之间的余地很小。肺动脉高压中，突然中断前列环素可造成致命性反跳；住院和转运期间，持续输注及经过培训的人员至关重要；终末期表现为淤血、低心排血量及器官衰竭并存。整合姑息治疗处理呼吸困难、疼痛及照护目标，同时不排除适宜情况下的高级治疗。

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