高心排血量性心力衰竭

本文由 Luca Moretti 医学博士 撰写并审核

高心排血量性心力衰竭是一种伴淤血和/或相对灌注不足的综合征，其心排血量高于正常值，但仍不足以满足过度增加的代谢需求，或不足以代偿病理性降低的体循环血管阻力。从血流动力学看，常见心排血量超过8 L/min或心指数超过3.9 L/min/m²，解读这些数值时必须考虑体型、贫血、发热和测量方法。这不同于无症状的高心排血量状态。诊断心力衰竭需要存在症状或体征、充盈压升高或器官损伤以及致病性疾病；仅有心动过速和洪脉并不足够。射血分数保留或增高不能排除本综合征，因为关键变量是血流、需求和阻力之间的关系。当代最常见的病因是重度肥胖、慢性肝病、动静脉瘘及肺部疾病；此外还包括贫血、甲状腺毒症、脚气病、脓毒症、妊娠、Paget病及骨髓增殖性肿瘤。多种机制可同时存在。

长期心排血量增高使血浆容量扩张、静脉回流和心脏做功增加，造成心腔扩张及压力升高。血管扩张使有效动脉血容量减少，机体因而持续潴钠，形成高动力性淤血，可能被误认为普通HFpEF或扩张型心肌病。治疗既不是不加区分地进一步增强已经升高的心肌收缩力，也不是单纯使用利尿剂。必须识别并消除造成血流增加或血管扩张的因素，同时维持氧合、正常血容量和灌注；预后取决于病因及其可逆性。可纠正的瘘、贫血或硫胺素缺乏可在治疗后获得显著恢复；晚期肝硬化、重度肥胖或肺部疾病则使负荷持续存在，并增加复发风险。

病因、发病机制与病理生理学

重度肥胖使代谢组织总量、血浆容量、肾血流量及耗氧量增加；脂肪因子、呼吸暂停和组织血管扩张使相对阻力降低；每搏量增加、心室扩张，而高血压和僵硬度增加还可叠加舒张功能障碍。因此，这一表型是高心排血量与高压力的结合，而不只是体重负荷过大；每千克脂肪组织所需的血流少于肌肉，但其总体规模及伴随的瘦组织增加了循环血容量。按体表面积进行指数化可能掩盖大体型个体非常高的心排血量绝对值。阻塞性呼吸暂停和低通气导致缺氧及肺动脉高压，促进右心功能不全。因此，即使体循环心排血量仍高，也可发展为双心室受累。

肝硬化时，一氧化氮及其他信号介导的内脏血管扩张使阻力降低，并激活交感神经、肾素-血管紧张素系统及血管加压素。潴留、分流和侧支循环使心排血量增加；随着病情进展，可出现肝硬化性心肌病，表现为收缩储备和变时储备不足；静息心排血量可能较高，但应激时反应不足。腹水及低白蛋白加重水肿；感染、出血或TIPS可使心力衰竭显现；TIPS通过迅速将血液转移至心脏来降低门静脉压力，可能诱发淤血。术前需要采集病史、测定利钠肽及进行超声心动图检查，对高风险患者进一步开展血流动力学评估。

动静脉瘘形成低阻力回路，使静脉回流、心率和每搏量增加；负荷取决于通路血流量、部位、大小、体重、贫血及心脏储备；近端通路通常血流量更大。血液透析时，血流量超过约2 L/min或通路血流量/心排血量比值较高提示风险，但任何诊断阈值都不是绝对的。若操作和解读正确，暂时压迫后心排血量及压力下降可支持因果关系。创伤性瘘、血管畸形、肝脏血管发育异常及医源性分流均可产生相同的生理改变。遗传性出血性毛细血管扩张症可同时伴肝内分流和贫血。

贫血降低动脉血氧含量；血管扩张、心动过速及每搏量增加维持氧输送。贫血严重或持续存在时，所需心排血量超过储备，导致心腔扩张、缺血及潴留；风险取决于贫血发生的速度及原有心脏病。甲状腺毒症使代谢、β肾上腺素能敏感性、心率、收缩力及血容量增加，同时降低阻力。心房颤动和心动过速性心肌病可使高动力阶段随后转变为射血分数降低。发热、脓毒症及生理性妊娠通过不同机制增加心排血量；当作用强度、持续时间或基础病变超过储备时，就会出现心力衰竭；脓毒症中还可同时发生心功能抑制。

硫胺素是氧化代谢的辅因子。严重缺乏可导致血管扩张、乳酸升高和高心排血量，即脚气病的心血管型；暴发型，又称shoshin型，可出现休克和酸中毒。营养不良、饮酒、减重手术、剧烈呕吐和利尿剂增加风险；广泛的骨Paget病可形成高流量血管网络；目前由此引起的心力衰竭较少见，出现时提示较大的病变负荷。骨髓增殖性肿瘤可通过代谢、贫血及骨髓内分流增加血流。血管性肿瘤、肝转移瘤、骨髓瘤和血管肉瘤可产生分流。局部杂音和影像学检查有助于定位。

阻力降低导致有效动脉压下降。压力感受性反射使交感神经及RAAS活性增强，引起钠潴留和血容量扩张；心脏在高心率和高每搏量下工作。随时间推移，出现离心性肥厚、心房扩张及功能性瓣膜关闭不全；容量增加、心动过速缩短舒张期、原有僵硬度增加及心室相互依赖使充盈压升高。即使没有原发性动脉病变，高血流量也可使肺动脉压力升高；氧输送量是心排血量与血氧含量的乘积。在贫血、脓毒症或脚气病中，数值上较高的心排血量仍可能无法防止组织缺氧；乳酸和静脉血氧饱和度需结合病因解读。

临床表现

呼吸困难、端坐呼吸、易疲劳、水肿及体重增加与其他表型相似。高动力表现包括四肢温暖、洪脉或水冲脉、心动过速、心前区搏动活跃及血流性杂音；发生休克时，这些表现可能减弱。脉压增宽反映每搏量增加和阻力降低，但也可能由贫血、主动脉瓣关闭不全或动脉僵硬引起；平均动脉压可正常、降低，或在合并高血压时升高。湿啰音、颈静脉表现、第三心音、肝大和腹水可用于评估淤血程度；高动力状态下出现第三心音不一定意味着射血分数降低。

病因性体征至关重要。苍白、出血或异食癖提示贫血；震颤、体重下降、怕热、甲状腺肿及眼病提示甲状腺毒症。神经病变、营养不良和酸中毒使人怀疑硫胺素缺乏。肝病体征、腹水及脾大提示肝硬化；通路处连续性杂音或范围很广的震颤提示高流量。皮肤黏膜血管病变和反复鼻出血提示遗传性毛细血管扩张症。骨痛和骨畸形可伴随Paget病。发热、血管扩张及精神状态改变时需排查脓毒症。

透析瘘建立后或血流量增加后，呼吸困难和活动耐量可能恶化；瘤样扩张、位于近端或震颤强烈的通路值得测量血流量；远端缺血和心脏容量超负荷可并存。阻断试验可使血压升高、心率降低，即Nicoladoni-Branham征，但临床手法不能替代血流测量及必要时的有创评估。TIPS后可在数天或数月后出现恶化。若同时存在心功能不全，持续腹水并不能证明门静脉治疗失败。

窦性心动过速或心房颤动常引起心悸。心率过快缩短舒张期并增加需求；但在纠正低阻力的病因之前，心率控制不应消除其代偿作用。即使无狭窄，需求增加也可引起心绞痛，尤其存在贫血或甲状腺毒症时。肌钙蛋白升高提示损伤，但区分心肌梗死与供需失衡需要依据通用标准并结合临床背景。晕厥和低血压提示无法维持血压、心律失常或其他病变。它们并非单纯高动力状态下可以令人放心的表现。

晚期若收缩能力及血管收缩代偿失效，温暖型表现可转为寒冷型；“正常”的心排血量可能代表相对于此前极高水平的下降；血流动力学变化轨迹比单一阈值更有信息价值。右心功能不全可占主导，表现为水肿、腹水和肝脏受累；肺血流量增加、呼吸暂停、肝病或血管通路可增加肺动脉压力和右心负荷。肌肉丢失可被水肿或肥胖掩盖。营养评估需区分有意减重、营养不良和淤血。

检查与诊断

诊断首先要证实心力衰竭，并寻找高动力背景。心电图记录心率、心房颤动、肥厚及缺血；胸部X线和肺部超声检出淤血。BNP或NT-proBNP可升高，但肥胖使其降低，肾脏及心房因素则使其升高。包括红细胞指数的血常规、网织红细胞、铁蛋白和转铁蛋白饱和度用于界定贫血；TSH和甲状腺激素用于识别甲状腺毒症。根据所怀疑的病因选择肝功能、INR、白蛋白、肾功能、尿液、C反应蛋白、培养及乳酸检查。血浆硫胺素测定有局限，高度怀疑时适宜经验性治疗，因为治疗安全，而暴发型中延误治疗十分危险。

超声心动图可显示心腔扩张、每搏量增加、射血分数保留或收缩亢进、舒张异常及肺动脉压力变化。多普勒心排血量由流出道面积与速度-时间积分计算；直径的微小误差会被平方放大；计算必须符合测量方法及体型。主动脉瓣或二尖瓣关闭不全时，经瓣血流量包含反流量，可能高估有效体循环血流量；右心功能、心包和瓣膜评估有助于识别协同因素。休克患者出现小而收缩亢进的心室可提示脓毒症或低血容量，不一定是慢性高心排血量性心力衰竭。

右心导管检查可确认心排血量增高、阻力降低及充盈压情况。直接Fick法在实测耗氧量时准确；使用估算值可在肥胖、脓毒症及代谢异常状态下产生重大误差。热稀释法可受三尖瓣反流、分流及极端血流量影响；在为患者确定诊断标签前，必须确认不同方法、血氧饱和度及临床表现之间的生理一致性。静脉血氧饱和度高提示氧摄取减少或分流；血氧饱和度阶差可定位异常交通。肺毛细血管楔压和心房压用于量化淤血特征。

瘘的血流量可在透析中采用超声稀释法或多普勒测量。其与心排血量的比值表示分流比例；导管检查或超声心动图期间压迫瘘，可显示心排血量和压力下降，从而支持因果关系。CT、MRI或血管造影可定位深部血管分流及畸形。遗传性毛细血管扩张症的肝脏和肺部影像学检查应遵循相关方案并结合家族史。在减少通路血流前，需核实其他透析方案、通畅性及未来需求；决策由肾脏科医师、心脏科医师和血管外科医师共同制定。

怀疑肝硬化时，需确定肝脏及门静脉病变的严重程度、腹水情况和移植指征。负荷超声心动图可发现储备下降，但没有任何单项检查能排除肝硬化性心肌病；对部分患者，TIPS或移植前行右心导管检查具有价值。Paget病通过碱性磷酸酶及骨骼影像学评估；骨显像确定病变范围；肿瘤需进行血常规、血涂片、蛋白检测及血液科诊疗。鉴别诊断包括主动脉瓣关闭不全、不伴心力衰竭的脓毒症、生理性妊娠、肥胖相关HFpEF及焦虑引起的高动力循环。压力升高及病因证实有助于将该综合征与仅有血流增多体征的状态区分开。

功能评估采用步行试验或心肺运动试验，但如果氧摄取、贫血或肺部因素构成限制，高心排血量并不保证峰值VO2较高。复杂病例可通过有创血流动力学确定氧输送与耗氧之间的关系；监测需关注心排血量、阻力、压力、心腔大小、心律及病因。对透析通路，血流量及症状的变化比单一阈值更有价值；甲状腺毒症还需追踪生化控制情况；记录应明确主导病因、血流动力学状态及可逆程度。仅给出笼统诊断而不查明病因，会使治疗局限于对症处理。

治疗与预后

利尿剂控制水肿和压力，但血管扩张使促钠潴留机制持续活化。根据血压、肾功能及病因调整剂量和联合方案；过度容量耗竭可能导致低血压，却未能纠正造成血流增多的因素。低氧血症时使用氧疗，贫血时根据严重程度、症状和临床背景决定输血；纠正过快或输血量过大可造成循环超负荷，因此病因及纠正速度至关重要。血管收缩药和正性肌力药仅用于休克，并非长期治疗；脓毒症需使用抗生素、控制感染源及实施个体化复苏。

有症状的高流量瘘可考虑限流环缩术、修复术、减流术或结扎术；目标是在尽可能保留通路的同时减少分流；术后需核查心排血量、血压、透析情况及症状。永久结扎需要有说服力的因果证据及替代通路方案。保留瘘的肾移植受者在瘘关闭后可能出现心肌质量回退，但仍需个体化决策。动静脉畸形可根据部位进行栓塞或手术。肝脏受累的遗传性毛细血管扩张症中，不恰当的操作可能有危险，移植仅用于选定病例。

甲状腺功能亢进根据病因采用抗甲状腺药、放射性碘或手术治疗。β受体阻滞剂可控制症状及心率，但伴严重功能障碍的甲状腺毒症性休克中需谨慎使用，并选择可滴定的药物；控制激素水平才是病因治疗。贫血需要补铁、补充维生素、控制出血或血液科治疗；使血红蛋白恢复正常必须遵循相应疾病的指南，尤其在肾脏病中，治疗目标和红细胞生成刺激剂均存在风险。高风险患者应在给予葡萄糖之前或同时及时补充硫胺素；乳酸和循环状态可迅速改善，但这不能排除其他并存病因。

肝硬化中，根据肝病诊疗指征采用利尿剂、腹腔穿刺放液及白蛋白来控制钠负荷和腹水；若分流诱发心功能不全，需重新评估TIPS。肝移植可纠正高动力循环，但心肌病和肺动脉高压会影响移植资格；肥胖患者减轻体重可降低需求和血容量，但必须保留肌肉量。营养干预、运动、药物和代谢手术的选择需关注淤血状态及围手术期风险。呼吸暂停和低通气需夜间通气、存在指征时氧疗及体重管理；右心后负荷的改善可能需要数月。

双膦酸盐用于治疗活动性Paget病，并可减少骨血流。骨髓增殖性肿瘤或其他肿瘤需要特异性治疗；控制克隆或肿瘤负荷可使相关生理改变逆转。确实存在射血分数降低时应用HFrEF治疗，但阻力已低的患者可能难以耐受强效血管扩张剂；依据表型处方应区分针对心肌功能障碍的治疗与针对分流的治疗。心房颤动采用节律或心率控制，并根据风险进行抗凝。消除心动过速可降低需求，但在纠正病因前，过度心动过缓可能降低机体所需的心排血量。

一项当代研究显示，患者预后较对照者更差，且因病因而有明显差异；肥胖、肝病及动静脉分流是重要表型。右心损伤、肾脏因素、压力及住院增加风险；若在形成固定纤维化及瓣膜关闭不全之前消除负荷，重构具有可逆性。治疗后通过超声心动图及临床评估确认回退；若心排血量恢复正常的同时灌注和射血分数却恶化，并不一定意味着治疗成功，也可能提示心肌储备耗竭。纵向解读可避免产生虚假的安心感。

并发症

慢性淤血导致肺水肿、腹水、积液及利尿剂抵抗。肾脏和肝脏同时受到静脉压升高及有效动脉血容量减少的影响；即使心排血量高，肌酐和血钠也可能恶化；三尖瓣关闭不全随右心扩张而进展，进一步增加无效回流。心房颤动和瓣环扩张形成循环，即使部分纠正病因后仍可持续。高血流量性肺动脉高压可发展出血管重构及右心功能障碍；延迟消除分流会降低可逆性。

心房颤动、心房扑动及持续性心动过速可使高动力状态转变为射血分数降低的心肌病。贫血、甲状腺毒症及脓毒症中可能出现需求增加所致缺血和继发性心肌梗死；高心排血量性休克兼有严重血管扩张和氧输送不足；四肢温暖及静脉血氧饱和度高并不保证细胞氧合充分。乳酸升高可源于低灌注、儿茶酚胺或代谢缺陷；随后转入寒冷阶段提示储备丧失，需要重症支持，同时不能忽视病因治疗。

对瘘的操作可导致血栓形成、通路丧失、缺血或减流不足；大幅关闭分流可迅速改变血压和后负荷。血管及心脏监测有助于预防新的失衡。TIPS可诱发水肿或右心功能不全；减少分流又有使门静脉高压复发的风险；多学科决策需要平衡两个异常循环。输血可引起输血相关循环超负荷（TACO），而未经监测地纠正甲状腺毒症或过于积极地使用β受体阻滞剂可使心排血量失稳。

营养不良和硫胺素缺乏既可为病因，也可为后果。肠壁水肿和利尿剂使缺乏持续存在；单纯补充不能纠正饮酒、吸收不良或饮食问题。肌少性肥胖掩盖肌肉丢失并增加衰弱；出现体重快速下降时，需区分利尿所致水分减少、脂肪组织减少和瘦体重减少。肝硬化还带来脑病、感染、出血和肝肾综合征；这些并发症对预后的影响可能超过心排血量数值本身。

延迟诊断会导致反复进行对症干预而未消除病因；随访必须确认贫血、甲状腺状态、通路血流量或分流持续受到控制，以及心室是否恢复。病因不可逆时，该表型可进展为晚期心力衰竭，伴储备降低、器官损伤及住院；是否评估心脏移植、肝移植或联合移植取决于疾病部位。对于无法纠正的终末期类型，适宜整合姑息照护，处理呼吸困难、水肿及照护目标，不能把高心排血量等同于预后良好。

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