Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол — это редкая врождённая порок сердца, характеризующийся наличием единственного артериального сосуда, отходящего от желудочков и дающего начало коронарным артериям, аорте и легочной артерии. В нормальных условиях аорта и лёгочный ствол являются двумя отдельными структурами, отходящими соответственно от левого и правого желудочков. При общем артериальном стволе это разделение не происходит, что приводит к смешению оксигенированной и дезоксигенированной крови и её одновременному распределению по системному и легочному кругам кровообращения.

Патология составляет около 1–3% всех врождённых пороков сердца и часто сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который постоянно присутствует в классической форме. Раннее распознавание и своевременная хирургическая коррекция являются жизненно важными для выживания новорождённого.

Общий артериальный ствол — это критическое состояние, которое при отсутствии лечения часто приводит к летальному исходу из-за избыточной лёгочной перфузии, застойной сердечной недостаточности и быстрого развития необратимой лёгочной гипертензии.

Этиология, патогенез и патофизиология

Общий артериальный ствол возникает в результате эмбриологического сбоя в формировании конотронкуса — эмбриональной структуры, из которой развиваются аортальный и лёгочный бугорки. В норме в процессе эмбриогенеза происходит спиральная септация конотронкуса, в результате чего формируются два отдельных сосуда — аорта и лёгочный ствол. При нарушении этого процесса сохраняется один артериальный сосуд, получающий кровь от обоих желудочков и снабжающий как системное, так и лёгочное кровообращение.

Подтверждённой этиологической причиной являются генетические аномалии развития конотронкального отдела сердца. Особенно часто выявляется делеция 22q11.2, типичная для вело-кардио-лицевого синдрома (синдром Ди Джорджи), которая присутствует у 30–50% пациентов. Также вовлечены гены TBX1, CRKL и VEGF, регулирующие миграцию клеток нервного гребня, необходимых для септации конотронкуса.

К модифицируемым факторам риска относятся внешние условия, нарушающие эмбриогенез сердца в первые недели беременности. В частности, досуществующий сахарный диабет у матери, употребление алкоголя, приём противоэпилептических препаратов и дефицит фолиевой кислоты связаны с повышенным риском конотронкальных пороков, включая общий артериальный ствол.

Основное патофизиологическое следствие — перфузия системного и лёгочного кровообращения смешанной кровью, что приводит к сниженной артериальной сатурации и сбросу слева направо через ДМЖП. Низкое сопротивление лёгочного круга в первые дни жизни вызывает гиперперфузию лёгких с сосудистым застоем, системной гипоксией и быстрым развитием застойной сердечной недостаточности.

Кроме того, повышенное лёгочное давление вызывает раннее структурное повреждение капилляров, способствуя развитию необратимой лёгочной гипертензии (обструктивной лёгочной сосудистой болезни), которая может стать противопоказанием к хирургическому вмешательству, если оно не будет выполнено в первые месяцы жизни. Прогрессирующее расширение сердечных камер, возникающее в ответ на перегрузку объёмом, дополнительно ухудшает функциональное состояние сердца.

Клинические проявления

Общий артериальный ствол проявляется вскоре после рождения симптомами, связанными со смешением крови и чрезмерной лёгочной перфузией. Клиническая картина обычно становится заметной в первые дни или недели жизни и усугубляется по мере физиологического снижения лёгочного сосудистого сопротивления.

При неонатальном анамнезе следует обращать внимание на признаки раннего дыхательного дистресса, затруднённого кормления, потливости при сосании и плохого набора массы тела. Семейный анамнез врождённых пороков сердца или наличие дисморфических признаков, указывающих на возможный генетический синдром (например, Ди Джорджи), должны усилить клиническое подозрение.

К наиболее частым признакам и симптомам относятся:

• Одышка и тахипноэ вследствие лёгочной сосудистой перегрузки и сниженного насыщения кислородом.
• Центральный цианоз, особенно в первые дни жизни, из-за смешения венозной и артериальной крови.
• Быстрая утомляемость при кормлении и задержка физического развития.
• Систолический или непрерывный шум при аускультации грудной клетки, часто слышимый вдоль левого края грудины.
• Признаки застойной сердечной недостаточности: гепатомегалия, усиленный и частый пульс, тахикардия, профузное потоотделение.

У новорождённых без лечения нарастающая лёгочная гиперперфузия может привести к выраженному дыхательному дистрессу и рефрактерной сердечной недостаточности уже в первый месяц жизни.

Диагностика

Диагноз общего артериального ствола устанавливается на основании клинических данных, инструментальных методов визуализации сердца и генетического обследования. Он должен быть поставлен как можно раньше для планирования своевременного хирургического вмешательства.

Трансторакальная эхокардиография является методом выбора и позволяет выявить:

• наличие единственного артериального сосуда, отходящего от обоих желудочков через единую стволовую клапанную структуру, часто диспластичную или недостаточную;
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) большого диаметра под стволом;
• отсутствие нормального разделения между аортой и лёгочным стволом;
• ход и происхождение лёгочных артерий, которые могут отходить от ствола симметрично или асимметрично в зависимости от анатомического типа.

При сложной анатомии или диагностической неопределённости используются мультиспиральная компьютерная томография (КТ сердца) или магнитно-резонансная томография (МРТ сердца), которые позволяют выполнить трёхмерную реконструкцию сосудистых структур и провести функциональную оценку кровотока.

Ангиография в настоящее время применяется в основном для предоперационного планирования или в случае недостаточной информативности неинвазивной визуализации.

Электрокардиограмма (ЭКГ) может демонстрировать признаки гипертрофии обоих желудочков, тогда как рентгенография грудной клетки выявляет кардиомегалию и усиление лёгочного сосудистого рисунка.

Рекомендуется проведение генетического скрининга на делецию 22q11.2, учитывая её высокую распространённость у пациентов с данным пороком. При наличии синдромальных фенотипов (волчья пасть, гипокальциемия, лицевые аномалии) необходимо подключение клинического генетика для установления полного синдромологического диагноза.

Лечение

Общий артериальный ствол — это сложный врождённый порок сердца, требующий ранней хирургической коррекции, как правило, в первые недели жизни, с целью предотвратить прогрессирующее гемодинамическое ухудшение и развитие необратимой лёгочной гипертензии.

Начальное медикаментозное лечение направлено на стабилизацию состояния пациента до операции и включает:

• диуретики для контроля лёгочной перегрузки и уменьшения объёмной нагрузки,
• инотропные препараты (дофамин, добутамин) при явной сердечной недостаточности,
• питательную поддержку для предотвращения потери массы тела — с применением дробного энтерального кормления или назогастрального зонда.

Хирургическая коррекция включает:

• разделение системного и лёгочного кровотока с закрытием ДМЖП и направлением лёгочных артерий от правого желудочка с помощью ствольного клапанного кондуита (протеза);
• реконструкцию или замену стволовой клапанной структуры при наличии выраженной дисфункции или регургитации.

Ранняя операция имеет решающее значение для предотвращения необратимых поражений лёгочной сосудистой сети и снижения риска отдалённых осложнений. В отдельных случаях, при сложной анатомии или очень низкой массе тела при рождении, может быть избран двухэтапный подход с первичной паллиативной операцией, за которой следует окончательная коррекция.

Прогноз

При своевременном лечении в неонатальном периоде прогноз общего артериального ствола значительно улучшился за последние десятилетия благодаря развитию кардиохирургии и неонатальной интенсивной терапии. Долгосрочная выживаемость превышает 85–90 % в высокоспециализированных центрах.

Тем не менее длительное наблюдение обязательно, поскольку:

• вставленные клапанные кондуиты в лёгочный круг имеют ограниченный срок службы и требуют периодических повторных операций или замены по мере роста,
• остаточная регургитация стволовой клапанной структуры может прогрессировать и потребовать повторного хирургического вмешательства,
• возможны аритмии, особенно у пациентов, оперированных в более позднем возрасте или с оставшейся дилатацией желудочков.

Качество жизни в большинстве случаев хорошее, но требует специализированного и мультидисциплинарного кардиологического наблюдения с регулярной оценкой функции желудочков, состояния клапанов и проходимости лёгочного кондуита.

Осложнения

При отсутствии хирургического лечения общий артериальный ствол быстро приводит к развитию застойной сердечной недостаточности и, прежде всего, к необратимой лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера), делая порок неоперабельным и крайне тяжёлым.

Основные возможные осложнения включают:

• желудочковую дисфункцию из-за хронической перегрузки давлением и объёмом,
• регургитацию стволовой клапанной структуры с нарастающим гемодинамическим ухудшением,
• инфекционный эндокардит, обусловленный турбулентным кровотоком через диспластические клапаны или протезы,
• дисфункцию кондуита между правым желудочком и лёгочной артерией (стеноз или регургитация), требующую повторной замены,
• желудочковые или наджелудочковые аритмии, особенно у взрослых пациентов, перенёсших операцию в позднем возрасте.

Оптимальное ведение общего артериального ствола требует ранней диагностики, своевременной хирургической коррекции и длительного наблюдения в специализированных центрах, имеющих опыт лечения сложных врождённых пороков сердца.

Библиография
1. Russell HM et al. Outcomes of surgical repair of truncus arteriosus in neonates: a 30-year experience. Ann Thorac Surg. 2010;90(5):1389–1395.
2. Van Praagh R et al. Truncus arteriosus: diagnostic, clinical and embryologic considerations. Am J Cardiol. 1965;16(3):406–425.
3. Jacobs JP et al. Surgical treatment of truncus arteriosus: outcomes and risk factors in a multicenter congenital database. J Thorac Cardiovasc Surg. 2000;119(2):330–337.
4. Hanley FL et al. Truncus arteriosus: results of repair in the neonatal period. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993;105(6):1047–1056.
5. Fiore AC et al. Late outcomes after repair of truncus arteriosus. Ann Thorac Surg. 2011;92(2):594–599.
6. Yasui H et al. Long-term outcome after repair of truncus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990;99(6):918–925.
7. Mavroudis C et al. Reoperations for truncus arteriosus: surgical techniques and outcomes. Ann Thorac Surg. 2003;75(5):1496–1500.
8. Rao PS. Diagnosis and management of truncus arteriosus. Indian J Pediatr. 2005;72(6):497–503.
9. Anderson RH, Tynan M. Embryology of truncus arteriosus and classification of persistent truncus. Br Heart J. 1985;54(6):514–519.
10. Yamagishi H et al. Pathogenesis of conotruncal anomalies in the context of 22q11.2 deletion syndrome. Am J Med Genet. 2002;115(2):146–159.