Лихеноидные папулёзные дерматозы
и моноклональная гаммапатия

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Выражение лихеноидный папулёз, ассоциированный с моноклональной гаммапатией, не обозначает признанный нозологический синдром с собственными диагностическими критериями. Одновременное наличие лихеноидных папул или бляшек и моноклонального компонента может быть случайным либо представлять проявление конкретного дерматоза, связанного с плазмоклеточной дискразией. Поэтому до установления причинной связи необходимо точно определить дерматологический диагноз.

К основным дифференциальным диагнозам относятся красный плоский лишай, лекарственные лихеноидные реакции, lichen myxedematosus и склеромикседема, кожный амилоидоз, ксантомы и другие дерматозы, ассоциированные с парапротеинемией. В частности, склеромикседема представляет собой генерализованный папулёзный муциноз, часто связанный с моноклональной гаммапатией, и её не следует путать с красным плоским лишаём.

Этиология, патогенез и патофизиология

Этиология зависит от фактического кожного заболевания. При красном плоском лишае преобладает иммунно-опосредованный процесс, направленный против базальных кератиноцитов; лекарственные препараты и другие стимулы могут вызывать лихеноидные реакции; при lichen myxedematosus и склеромикседеме наблюдаются отложение муцина в дерме, пролиферация фибробластов и фиброз. Само наличие MGUS не доказывает, что поражения вызваны парапротеином. Патогенетическая связь более вероятна, когда дерматоз является признанным проявлением гаммапатии клинического значения и улучшается параллельно с уменьшением клона.

Клинические проявления

Лихеноидные поражения могут выглядеть как фиолетовые, плоские и зудящие папулы, иногда сливающиеся в бляшки, с возможным поражением слизистых оболочек или ногтей. Папулы при склеромикседеме, напротив, мелкие, восковидные, тесно расположенные и сопровождаются прогрессирующим склеродермоподобным уплотнением кожи. Распределение, цвет, консистенция, зуд, поражение слизистых и системные признаки помогают в диагностике, но не заменяют гистологического исследования.

Обследование и диагностика

Ключевое значение имеет биопсия кожи. Лихеноидный инфильтрат с повреждением дермоэпидермального соединения указывает на красный плоский лишай или лихеноидную реакцию; отложение муцина между пучками коллагена с пролиферацией фибробластов предполагает lichen myxedematosus или склеромикседему; при подозрении на амилоид может потребоваться окраска конго красным. Гематологическое обследование включает общий анализ крови, определение креатинина и кальция, электрофорез, иммунофиксацию, свободные лёгкие цепи и, при наличии показаний, исследование костного мозга и визуализацию.

Диагностический подход требует:

• клинического и гистопатологического определения дерматоза;
• поиска лекарственных препаратов, инфекций и аутоиммунных заболеваний, способных вызывать лихеноидную реакцию;
• характеристики моноклонального компонента и оценки возможного органного повреждения;
• осторожного доказательства причинной связи без превращения простого сочетания двух состояний в новый синдром.

Лечение и прогноз

Лечение определяется подтверждённым дерматологическим диагнозом. При красном плоском лишае в зависимости от локализации и тяжести могут потребоваться местные или системные кортикостероиды, фототерапия либо другие иммуномодуляторы. Склеромикседему часто лечат внутривенными иммуноглобулинами, и она требует специализированного ведения. Бессимптомную MGUS не лечат только из-за её сочетания с дерматозом; терапия, направленная на клон, предназначена для случаев миеломы, макроглобулинемии или гаммапатии клинического значения, при которых связь парапротеина с кожным повреждением надлежащим образом документирована.

Осложнения

Осложнения зависят от конкретного диагноза и могут включать хронический зуд, экскориации, вторичные инфекции, нарушения пигментации и снижение качества жизни. При системных муцинозах возможно поражение нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной или желудочно-кишечной системы. Одновременно следует наблюдать за гаммапатией в связи с возможным гематологическим прогрессированием, не приписывая этот риск дерматозу автоматически.

Литература
1. Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. Journal of the American Academy of Dermatology. 2001;44(2):273-281.
2. Atzori L et al. New insights on scleromyxedema. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 2019;4(2):118-126.
3. Koronowska SK et al. Scleromyxedema: a rare disorder and its treatment difficulties. Postępy Dermatologii i Alergologii. 2013;30(2):122-126.
4. Bolognia JL et al. Dermatology. 4th ed. Elsevier; 2018.