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Generalidades de las Miocardiopatías

El miocardio es el tejido muscular del corazón que, al contraerse, sostiene la función de bomba, garantizando la entrega de una cantidad adecuada de sangre a una presión suficiente. Constituye la mayor parte de la pared cardíaca y está especialmente desarrollado a nivel ventricular, en particular en el ventrículo izquierdo, que debe asegurar la perfusión sistémica y vencer mayores resistencias periféricas respecto al ventrículo derecho.


Los principales determinantes mecánicos de la función miocárdica son:


La función de bomba del corazón está influida no solo por las capacidades intrínsecas del miocardio, sino también por el volumen y la presión. El tejido muscular cardíaco tiene una capacidad limitada de proliferación y puede adaptarse a sobrecargas crónicas de volumen y presión mediante el mecanismo de hipertrofia.


En respuesta a sobrecargas crónicas de volumen, el miocardio desarrolla una hipertrofia excéntrica, caracterizada por la adición de sarcómeros en serie y un agrandamiento de la cavidad ventricular.
En respuesta a sobrecargas crónicas de presión, se desarrolla una hipertrofia concéntrica, caracterizada por la adición de sarcómeros en paralelo y un engrosamiento de la pared ventricular, con reducción del volumen de la cavidad.


El miocardio está implicado en todas las principales patologías cardíacas. Las enfermedades cardíacas que alteran significativamente la función del corazón determinan siempre, en grado variable, un aumento del volumen y/o de la presión, a lo que el miocardio responde con hipertrofia. A estas condiciones se suma la patología isquémica, que comporta necrosis del tejido muscular con su sustitución por tejido fibroso, y la afectación miocárdica en procesos endocárdicos o pericárdicos.


Las enfermedades del miocardio, caracterizadas por alteraciones primarias del tejido muscular, se distinguen en miocarditis y miocardiopatías, según estén sostenidas por procesos inflamatorios o no.


Definición y Clasificación de las Miocardiopatías

Según la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), las miocardiopatías se definen como "enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que suelen presentar hipertrofia o dilatación ventricular y que pueden ser hereditarias o adquiridas". La clasificación actual distingue las miocardiopatías en:



Según la morfología y la fisiopatología, las miocardiopatías se subdividen en:


Conclusiones

Las miocardiopatías representan una de las principales causas de insuficiencia cardíaca y muerte súbita. Su reconocimiento precoz y una gestión adecuada pueden mejorar significativamente el pronóstico. La investigación sigue ofreciendo nuevas perspectivas terapéuticas, incluidos fármacos innovadores y enfoques de terapia génica para las formas hereditarias.

    Referencias
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