Fibrosis endomiocárdica

La fibrosis endomiocárdica es una enfermedad adquirida del endocardio y del miocardio más interno que produce un característico fenotipo de miocardiopatía restrictiva.
La lesión fundamental es una placa fibrosa que recubre sobre todo el ápex y el tracto de entrada de uno o ambos ventrículos, reduce progresivamente la cavidad disponible y puede incorporar trombo organizado, calcificaciones, músculos papilares y cuerdas tendinosas.
El corazón se vuelve incapaz de recibir la sangre sin un rápido aumento de la presión diastólica; las aurículas se dilatan, la válvula mitral o tricúspide se vuelve insuficiente y aparecen congestión pulmonar, congestión sistémica, arritmias y tromboembolias.

La forma descrita por Jack Davies en Uganda, conocida como fibrosis endomiocárdica tropical o enfermedad de Davies, afecta históricamente a niños, adolescentes y adultos jóvenes de regiones ecuatoriales de África subsahariana, con casos y focos también en India, en otros territorios asiáticos y en América Latina.
Sin embargo, no es una enfermedad exclusiva de los trópicos: la migración, los viajes y las formas no tropicales hacen posible el diagnóstico en cualquier país, mientras que en Europa y Norteamérica el mismo aspecto fibrotrombótico debe impulsar una búsqueda especialmente cuidadosa de síndrome hipereosinofílico, vasculitis, neoplasia hematológica, reacción farmacológica u otra causa definida.
La distribución geográfica orienta el razonamiento, pero no sustituye la demostración de la enfermedad.

La prevalencia mundial no se conoce. Los registros hospitalarios y los estudios autópsicos y ecocardiográficos han utilizado definiciones diferentes e incluyen poblaciones con un acceso a la atención muy desigual; además, algunas áreas anteriormente endémicas han observado una marcada reducción de los casos nuevos, mientras que en otros lugares la enfermedad probablemente sigue infradiagnosticada.
En una investigación puerta a puerta realizada en un área rural específica de Mozambique, la ecocardiografía identificó hallazgos compatibles en el 19,8 por ciento de los 1063 participantes, pero solo el 22,7 por ciento de los sujetos clasificados como afectados refería síntomas. Son datos fundamentales para demostrar la existencia de una fase subclínica, pero no representan una estimación extrapolable a todo Mozambique, a África o a la población general.
La frecuencia real requiere estudios contemporáneos, multicéntricos y basados en criterios reproducibles.

La fibrosis endomiocárdica tropical y la endocarditis de Löffler no deben utilizarse como sinónimos. Comparten la predilección subendocárdica, la posible secuencia de necrosis, trombosis y fibrosis y el resultado hemodinámico restrictivo, pero en la enfermedad de Löffler el daño por eosinófilos está documentado en el contexto de una hipereosinofilia primaria, secundaria o idiopática.
En la forma tropical la eosinofilia puede estar ausente en el momento del diagnóstico y no se ha demostrado que represente el mecanismo causal universal. Confundir ambas entidades puede conducir tanto a una inmunosupresión injustificada de una cicatriz inactiva como a pasar por alto una enfermedad eosinofílica activa que requiere tratamiento urgente.
Por tanto, el diagnóstico correcto integra anatomía cardíaca, actividad inflamatoria y estudio etiológico.

La etiología de la fibrosis endomiocárdica tropical sigue sin demostrarse incluso después de más de setenta y cinco años de investigación. La distribución en focos, la relación con la pobreza y la inseguridad alimentaria, la edad joven y las variaciones temporales indican que factores ambientales y sociales probablemente participan en el riesgo, pero no identifican una causa única.
Asociación epidemiológica, plausibilidad biológica y causalidad no son equivalentes. Ninguna hipótesis disponible satisface por sí sola la distribución geográfica, explica los casos sin exposición aparente y reproduce todo el cuadro patológico.
Por ello, una página científicamente correcta debe mantener la incertidumbre en lugar de transformar hipótesis sugerentes en hechos.

La eosinofilia se ha estudiado porque numerosas parasitosis son comunes en las regiones endémicas y porque las proteínas catiónicas liberadas por los eosinófilos pueden dañar el endotelio y los cardiomiocitos, activar la coagulación y favorecer la fibrosis.
En la cardiopatía hipereosinofílica el mecanismo es convincente: la infiltración y degranulación eosinofílicas producen necrosis subendocárdica, sobre la superficie lesionada se deposita trombo y la organización del trombo deja una cicatriz fibrosa. En la fibrosis tropical crónica, en cambio, la eosinofilia periférica no es constante, los hallazgos tisulares activos son raros y la infección helmíntica y la eosinofilia son frecuentes también en sujetos sin cardiopatía.
El daño eosinofílico es, por tanto, una causa demostrada de algunas formas secundarias, no la explicación establecida de toda enfermedad de Davies.

Las hipótesis infecciosas han implicado malaria, esquistosomiasis, filariasis, toxoplasmosis y muchas otras infecciones, sin que se haya aislado ningún agente ni se haya asociado de manera necesaria y suficiente con la enfermedad.
Una parasitosis puede provocar eosinofilia, malnutrición, inflamación o sobrecarga hemodinámica y, por tanto, puede actuar como cofactor; tratarla es importante para la salud del paciente, pero su presencia no demuestra que haya producido la placa endocárdica.
La fibrosis endomiocárdica no es contagiosa y no existe una transmisión interhumana documentada.

También se han explorado la dieta y los micronutrientes. El consumo elevado de mandioca, la carencia de proteínas, la hipomagnesemia, la exposición al cerio y los desequilibrios entre oligoelementos se han propuesto a partir de observaciones geográficas, modelos experimentales o pequeños estudios, pero los resultados no son coherentes y no permiten una intervención preventiva específica.
La malnutrición puede, no obstante, agravar la capacidad de reparación tisular, la vulnerabilidad a las infecciones, la reserva muscular y la tolerancia a la insuficiencia cardíaca o a la cirugía. Por tanto, es un determinante clínico importante incluso cuando no es la causa inicial.
La mejora de las condiciones socioeconómicas puede contribuir a la reducción observada en algunas regiones, pero esta relación sigue siendo multifactorial.

Se han descrito agregaciones familiares y asociaciones inmunogenéticas, sin identificar un gen monogénico responsable de la forma tropical. Un familiar afectado no demuestra transmisión mendeliana, porque las personas de una misma familia comparten ambiente, dieta, infecciones y acceso a la atención.
Por tanto, la prueba genética no es una prueba rutinaria para confirmar la fibrosis endomiocárdica típica; puede ser apropiada cuando el fenotipo, los antecedentes familiares u otros signos sugieren una miocardiopatía genética alternativa.
El asesoramiento evita confundir una posible susceptibilidad compleja con una mutación causal.

El modelo patogénico clásico divide la historia en fase necrótica, trombótica y fibrótica. En la fase inicial hipotética, la inflamación y una posible infiltración eosinofílica lesionan el endocardio y el miocardio interno; sigue el depósito de trombo mural, sobre todo en las regiones apicales de flujo lento; finalmente, la organización del trombo, la proliferación fibroblástica y el depósito de colágeno producen la cicatriz.
Esta secuencia es bien reconocible en la enfermedad eosinofílica y constituye un modelo útil para comprender la morfología, pero la fase aguda de la forma tropical se ha observado raramente y no está demostrada su universalidad.
Muchos pacientes llegan a la atención clínica directamente en la fase fibrótica irreversible.

Macroscópicamente, la fibrosis predomina en los ápex y se extiende a lo largo de las paredes hacia los tractos de entrada, mientras que los tractos de salida están relativamente respetados. La superficie endocárdica se vuelve blanquecina, lisa o irregular y puede contener trombo estratificado y calcificaciones.
La lesión puede ser exclusivamente derecha, exclusivamente izquierda o biventricular. Las proporciones difieren entre cohortes y no existe una distribución universal; la forma biventricular es frecuente y generalmente más grave.
Reconocer la localización es esencial porque determina los síntomas, los hallazgos ecocardiográficos y la estrategia operatoria.

Histológicamente predominan el colágeno denso y el tejido fibroelástico, con extensión variable al subendocardio y al miocardio interno. El límite entre placa y miocardio puede ser nítido o mostrar fibrosis intersticial, vasos neoformados, pequeños infiltrados inflamatorios y focos de calcificación.
Una muestra obtenida por biopsia puede captar solo tejido inespecífico o miocardio no afectado, porque la distribución es irregular y el ápex obliterado es difícil y arriesgado de muestrear.
La anatomía patológica sigue siendo valiosa, pero un resultado negativo no excluye automáticamente la enfermedad.

La obliteración apical reduce el volumen telediastólico y vuelve poco distensible la cavidad. Para introducir incluso una pequeña cantidad de sangre se necesita un gran aumento de la presión, con llenado ventricular rápido y precoz seguido de una interrupción brusca: esta es la base de la fisiología restrictiva.
La fracción de eyección puede permanecer aparentemente normal porque expresa una proporción de un volumen ya reducido; el volumen sistólico absoluto, en cambio, puede ser bajo. La taquicardia, la fiebre, la anemia o el embarazo acortan aún más la diástole y pueden precipitar los síntomas.
Por tanto, una fracción de eyección conservada no equivale a función cardíaca normal.

Cuando la fibrosis engloba músculos papilares, cuerdas o paredes próximas a la válvula, limita el movimiento de las valvas y altera la coaptación. De ello derivan insuficiencia mitral en la forma izquierda e insuficiencia tricuspídea en la forma derecha, que añaden sobrecarga de volumen auricular a la restricción ventricular.
La dilatación del anillo, secundaria al aumento de tamaño auricular, puede amplificar la regurgitación. Por tanto, la valvulopatía no es una coincidencia ni una enfermedad primaria de las valvas, sino parte integrante del remodelado endomiocárdico.
Su corrección requiere liberar también el aparato subvalvular cuando sea técnicamente posible.

El aumento crónico de la presión auricular produce aurículas muy dilatadas. A la izquierda causa congestión venosa pulmonar, reducción de la distensibilidad pulmonar y posterior hipertensión pulmonar; a la derecha determina distensión yugular, congestión hepática, ascitis y edema.
La aurícula dilatada y fibrótica constituye además un sustrato para fibrilación y flutter auricular. La pérdida de la contracción auricular se tolera especialmente mal en un ventrículo rígido, en el que la contribución auricular al llenado puede ser decisiva.
Por tanto, la arritmia puede transformar una situación compensada en insuficiencia cardíaca de bajo gasto.

El trombo mural y la estasis auricular predisponen a embolias. En el ventrículo izquierdo, un fragmento puede alcanzar cerebro, riñones, bazo o extremidades; en el ventrículo derecho puede producir embolia pulmonar, aunque la distinción entre trombo y placa fibrosa no siempre es sencilla en las pruebas de imagen.
El trombo organizado puede convertirse en parte de la masa endocárdica y contribuir a la obliteración progresiva. Esta relación no significa que toda superficie fibrótica requiera anticoagulación indefinida, pero impone una búsqueda sistemática de trombos y un juicio individual sobre el riesgo.
La resonancia magnética es especialmente útil para separar tejido vascularizado y material avascular.

La presentación varía con la edad, la velocidad de progresión, el ventrículo afectado, la gravedad de la regurgitación valvular y las condiciones nutricionales. Las formas iniciales identificadas mediante cribado ecocardiográfico pueden ser asintomáticas o producir solo menor resistencia al esfuerzo, mientras que las series hospitalarias describen predominantemente enfermedad avanzada.
Disnea, fatiga, palpitaciones, edema y distensión abdominal no son específicos; adquieren valor cuando se asocian a signos de restricción, aurículas dilatadas y obliteración apical.
La ausencia de síntomas intensos no excluye una lesión estructural significativa.

En la anamnesis el médico reconstruye lugar de nacimiento, residencias, viajes, exposiciones a parásitos, calidad de la alimentación, infecciones, alergias, asma, exantema, fármacos y sustancias. Fiebre, pérdida de peso, sudoración, neuropatía, sinusitis, púrpura o síntomas respiratorios pueden indicar una causa inflamatoria, vasculítica, infecciosa o neoplásica alternativa.
Deben precisarse el inicio y la progresión de disnea, ortopnea, episodios nocturnos, síncope, dolor torácico, palpitaciones, aumento del perímetro abdominal, edemas y eventos neurológicos.
Un recuento de eosinófilos previo, aunque hoy sea normal, puede cambiar radicalmente el enfoque diagnóstico.

La forma de predominio derecho produce sobre todo congestión sistémica. El paciente refiere plenitud abdominal, saciedad precoz, náuseas, aumento de peso por líquidos, dolor o pesadez en el hipocondrio derecho, edema declive y reducción de la capacidad para caminar.
La ascitis puede ser muy abundante y aparentemente desproporcionada respecto al edema periférico; contribuyen las presiones venosas elevadas, la regurgitación tricuspídea, la reducción del drenaje linfático, las alteraciones hepáticas y la hipoalbuminemia. Sin embargo, la ascitis aislada no debe hacer atribuir automáticamente el cuadro al hígado.
La valoración simultánea de yugulares, corazón, hígado y vena cava orienta hacia el origen cardíaco.

En la exploración de la forma derecha las venas yugulares están distendidas, con onda v prominente si la regurgitación tricuspídea es importante. El hígado puede estar aumentado de tamaño y ser pulsátil, el abdomen tenso por ascitis y las extremidades edematosas; un impulso paraesternal puede indicar sobrecarga derecha o hipertensión pulmonar.
El soplo holosistólico tricuspídeo tiende a aumentar con la inspiración, pero puede ser poco evidente cuando el gasto es muy bajo. Ruidos añadidos, derrame pericárdico e hipotensión completan a veces el cuadro.
Una cianosis central exige buscar un cortocircuito derecha-izquierda o un bajo gasto grave.

La forma de predominio izquierdo se manifiesta con disnea de esfuerzo, ortopnea, tos nocturna, episodios de edema pulmonar y menor tolerancia a las actividades. La insuficiencia mitral puede provocar palpitaciones, congestión pulmonar y un soplo apical holosistólico, a veces atenuado por el bajo gasto.
Los crepitantes pulmonares, la taquipnea y la saturación reducida aparecen en las descompensaciones. La presión arterial puede permanecer normal inicialmente y disminuir cuando el volumen sistólico deja de ser suficiente.
Los trombos en el ventrículo izquierdo o en la aurícula dilatada pueden presentarse con ictus o isquemia periférica antes de una insuficiencia cardíaca manifiesta.

La afectación biventricular combina congestión pulmonar y sistémica y presenta la menor reserva hemodinámica. Coexisten disnea, ascitis, edema, hepatomegalia e hipoperfusión; el paciente puede perder masa muscular a pesar del aumento de peso por líquidos.
La presión pulmonar elevada agrava el ventrículo derecho, mientras que la regurgitación de ambas válvulas multiplica la sobrecarga auricular. En esta fase, la función renal y hepática se vuelven sensibles a variaciones mínimas del gasto y del tratamiento diurético.
La fragilidad multiorgánica aumenta también el riesgo de la corrección quirúrgica.

La fibrilación auricular y el flutter se ven favorecidos por la gran dilatación de las aurículas. El paciente puede notar latido irregular, disnea súbita, mareo o empeoramiento de la ascitis; a veces la arritmia es silente y se descubre en el electrocardiograma.
Una frecuencia muy elevada reduce el tiempo de llenado, mientras que una frecuencia excesivamente baja no se compensa con el aumento del volumen sistólico del ventrículo rígido. Por tanto, el control debe evitar ambos extremos.
Restablecer el ritmo sinusal es deseable en muchos pacientes, pero las aurículas enormemente dilatadas hacen frecuente la recurrencia.

Se han descrito arritmias ventriculares, bloqueos y muerte súbita, pero su frecuencia específica es difícil de cuantificar por la escasez de cohortes modernas. Síncope durante el esfuerzo, palpitaciones sostenidas, antecedentes de parada cardíaca o disfunción ventricular requieren una evaluación urgente.
La cicatriz puede constituir el sustrato de reentrada, mientras que las alteraciones electrolíticas, los fármacos y el bajo gasto actúan como desencadenantes. Sin embargo, no existe una calculadora de riesgo de muerte súbita validada específicamente para la fibrosis endomiocárdica.
Las decisiones sobre monitorización y dispositivos deben seguir el perfil individual y las indicaciones generales apropiadas.

En los niños pueden predominar crecimiento deficiente, retraso puberal, abdomen globuloso por ascitis, infecciones recurrentes, debilidad y menor participación en el juego. La malnutrición puede ser un factor contextual, una consecuencia de la congestión intestinal y de la saciedad precoz, o ambas cosas.
Un soplo puede atribuirse inicialmente a cardiopatía reumática, una causa importante en las mismas regiones; las pruebas de imagen deben distinguir una lesión primaria de las valvas del tethering secundario a la fibrosis.
El retraso diagnóstico permite que el daño hepático, la hipertensión pulmonar y la caquexia se vuelvan menos reversibles.

En los modelos históricos se describe una fase precoz febril con prurito, edema facial, disnea aguda, dolor torácico y eosinofilia, pero se observa raramente en la fibrosis tropical confirmada. Cuando está presente, no debe etiquetarse automáticamente como pródromo de la enfermedad de Davies.
Es necesario excluir miocarditis eosinofílica, síndrome hipereosinofílico, reacción farmacológica, parasitosis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y neoplasia hematológica. Estas entidades poseen criterios y tratamientos propios.
La evidencia de actividad inflamatoria puede hacer reversible parte del daño y modifica la urgencia terapéutica.

El estado funcional debe describirse con actividades concretas además de la clase New York Heart Association. Distancia recorrida, número de escaleras, capacidad para trabajar, frecuencia de ingresos, diuresis, apetito y necesidad de paracentesis miden mejor el impacto real.
El peso, el perímetro abdominal y la presión venosa ayudan a seguir la congestión, mientras que la fuerza y la composición corporal distinguen la pérdida muscular de las variaciones de líquidos. Una prueba cardiopulmonar puede cuantificar la limitación en pacientes estables seleccionados.
Estos datos también son útiles para decidir el momento y el riesgo de una intervención.

Son signos de alarma la disnea en reposo, el edema pulmonar, el síncope, el dolor torácico persistente, el déficit neurológico súbito, una extremidad fría y dolorosa, la hemoptisis, la hipotensión, la oliguria y el rápido aumento de la ascitis. Requieren una evaluación urgente porque pueden indicar insuficiencia cardíaca aguda, arritmia, embolia, isquemia, infección o insuficiencia orgánica.
El paciente con fisiología restrictiva puede deteriorarse rápidamente tras deshidratación, hemorragia, fiebre, diarrea o dosis excesivas de diurético. Incluso la aparente reducción del edema puede acompañar una caída peligrosa del gasto.
Por tanto, la evaluación clínica debe integrar congestión y perfusión.

El diagnóstico nace de la concordancia entre morfología endocárdica, fisiología restrictiva y contexto clínico. No existe un biomarcador sanguíneo específico ni un único criterio internacional capaz de confirmar todas las formas tropicales, eosinofílicas, derechas, izquierdas, precoces o calcificadas.
El proceso debe responder a cuatro preguntas: si la cavidad está realmente obliterada por tejido endocárdico, qué ventrículo y qué válvula están afectados, si existen trombo o actividad inflamatoria y si hay una causa alternativa o tratable.
El diagnóstico anatómico y el etiológico están relacionados, pero no coinciden.

Las pruebas iniciales incluyen hemograma con fórmula y recuento absoluto de eosinófilos, electrolitos, creatinina, función hepática, albúmina, análisis de orina y, según la presentación, troponina y péptidos natriuréticos. La anemia, la hipoalbuminemia y la disfunción renal y hepática miden la gravedad y modifican el tratamiento, pero no son diagnósticas.
Un valor normal de eosinófilos no excluye una fase eosinofílica previa ni la fibrosis tropical crónica. Un recuento elevado debe confirmarse, cuantificarse a lo largo del tiempo y explicarse, no atribuirse simplemente al corazón.
El frotis periférico y la consulta hematológica se vuelven necesarios cuando se sospecha una proliferación clonal.

El estudio etiológico de la eosinofilia se guía por las exposiciones y los órganos afectados. Puede incluir estudios parasitológicos y serológicos apropiados para la geografía, revisión de los fármacos, inmunología para vasculitis, triptasa y vitamina B12, citometría de flujo, médula ósea y pruebas moleculares para reordenamientos clonales cuando estén indicados.
La administración empírica de corticosteroides antes de excluir algunas parasitosis, en particular la estrongiloidiasis, puede ser peligrosa. Por otra parte, un daño cardíaco eosinofílico amenazante puede requerir tratamiento antes de completar todo el estudio.
La prioridad debe decidirse con cardiología, hematología, infectología y reumatología.

El electrocardiograma puede mostrar ritmo sinusal con alteraciones inespecíficas de ST y T, bajo voltaje, signos de dilatación auricular, bloqueo de rama, trastornos auriculoventriculares o fibrilación y flutter auricular. En la forma derecha pueden aparecer ondas P prominentes y anomalías compatibles con sobrecarga derecha, sin un patrón patognomónico.
Un ECG normal no excluye la enfermedad estructural. La monitorización Holter o prolongada está indicada ante palpitaciones, síncope, aurículas muy dilatadas, arritmias conocidas o sospecha de inestabilidad eléctrica.
La frecuencia, la duración y el contexto de las arritmias orientan la anticoagulación y el tratamiento.

La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia, sobre todo auricular, congestión pulmonar, derrame pleural o calcificaciones apicales. En la forma derecha aislada, el perfil derecho puede estar muy aumentado con campos pulmonares relativamente claros; en la forma izquierda predominan signos de hipertensión venosa pulmonar.
La ausencia de cardiomegalia marcada es compatible con una cavidad ventricular pequeña y no excluye insuficiencia cardíaca grave. La tomografía computarizada define mejor las calcificaciones, el pericardio, la anatomía coronaria y las relaciones preoperatorias cuando es necesario.
Ninguna de las dos pruebas sustituye al ecocardiograma.

En el proceso diagnóstico, el ecocardiograma transtorácico es la prueba inicial fundamental, porque es accesible, repetible y capaz de valorar simultáneamente anatomía, hemodinámica y válvulas. El hallazgo más característico es el engrosamiento endocárdico apical con obliteración parcial o completa, que hace que el ventrículo se acorte y deforma el ápex normal.
La cavidad es normal o reducida, las aurículas están dilatadas y el aparato mitral o tricuspídeo puede estar adherido a la pared. Es esencial optimizar las proyecciones y utilizar contraste ecocardiográfico si el borde endocárdico no es legible.
Un ápex no visualizado no debe declararse obliterado.

En la forma derecha se observan retracción u obliteración del ápex, dilatación de la aurícula derecha, regurgitación tricuspídea, vena cava dilatada y, a veces, derrame pericárdico. El ventrículo puede adoptar una configuración descrita como signo del hongo, pero se trata de una descripción morfológica y no de un criterio aislado suficiente.
La presión pulmonar estimada, la función longitudinal derecha y el área residual de la cavidad ayudan a definir la gravedad. En la regurgitación tricuspídea grave, una velocidad baja del chorro no excluye una presión auricular muy elevada.
La integración con el flujo venoso hepático y los signos sistémicos evita errores.

En la forma izquierda, la ecocardiografía muestra obliteración apical, fibrosis del tracto de entrada, adherencia de la valva posterior mitral, regurgitación mitral y gran aurícula izquierda. El Doppler puede documentar llenado restrictivo con onda E dominante, tiempo de desaceleración corto y alteraciones del flujo venoso pulmonar, pero estos parámetros dependen del ritmo, el volumen y la presión.
La función sistólica global puede parecer conservada; el strain longitudinal, el volumen sistólico y el gasto revelan a menudo una afectación no expresada por la fracción de eyección aislada. El trombo apical aparece como una masa y debe distinguirse de placa, tumor y miocardio hipertrófico.
El medio de contraste y la resonancia resuelven muchos casos dudosos.

Los criterios ecocardiográficos propuestos por Mocumbi en el estudio poblacional de Mozambique incluyen signos mayores y menores y consideran compatible una combinación de dos criterios mayores o bien uno mayor y dos menores. La puntuación de gravedad llega a 35 puntos, con categorías leve hasta 8, moderada de 9 a 15 y grave a partir de 16.
Entre los elementos considerados se encuentran placas endomiocárdicas, obliteración apical, trombo sin disfunción ventricular grave, retracción del ápex derecho, adherencia del aparato auriculoventricular, dilatación auricular y llenado restrictivo. El sistema permitió la comparación y el cribado en un entorno endémico.
Sin embargo, no es un criterio oficial universal ni sustituye la comprobación de diagnósticos alternativos en poblaciones diferentes.

La resonancia magnética cardíaca confirma la distribución y el grosor de la lesión, mide los volúmenes y la función de ambos ventrículos y caracteriza el tejido. El patrón típico es un realce tardío con gadolinio subendocárdico no limitado al territorio de una coronaria, a menudo apical y asociado a obliteración de la cavidad.
Las secuencias cine muestran el tethering valvular; las adquisiciones precoces y tardías ayudan a distinguir el trombo avascular, que no capta contraste, de la fibrosis y el miocardio. El edema o señales T2 elevadas pueden apoyar la existencia de actividad inflamatoria, pero no son específicos y deben interpretarse en contexto.
La cantidad de fibrosis también aporta información pronóstica y preoperatoria.

El diagnóstico diferencial con miocardiopatía hipertrófica apical es frecuente: en la hipertrofia, la masa que estrecha el ápex es miocardio engrosado e integrado contráctilmente, mientras que en la fibrosis predominan placa endocárdica, trombo, realce subendocárdico y afectación del aparato valvular.
La amiloidosis produce engrosamiento y restricción, pero presenta distribución tisular, signos extracardíacos y patrones de resonancia diferentes. Las miocardiopatías por depósito, la sarcoidosis y las enfermedades genéticas requieren pruebas dirigidas.
El realce tardío subendocárdico por infarto sigue, en cambio, una distribución coronaria y se acompaña de la historia isquémica apropiada.

La pericarditis constrictiva imita la restricción con ascitis, yugulares dilatadas y función sistólica relativamente conservada. En la enfermedad endomiocárdica el problema está dentro de la cavidad; en la constricción es el pericardio el que limita el llenado y aparecen interdependencia ventricular respiratoria, movimiento septal característico y variaciones respiratorias de los flujos.
La tomografía y la resonancia valoran el engrosamiento y la calcificación pericárdicos, pero un pericardio de grosor normal no excluye constricción. En casos discordantes, el cateterismo simultáneo de los ventrículos analiza la respuesta respiratoria de las presiones.
La distinción es decisiva porque la estrategia quirúrgica es completamente diferente.

El carcinoide cardíaco, la cardiopatía reumática, la anomalía de Ebstein y la regurgitación funcional pueden imitar la forma derecha o valvular. El carcinoide engrosa predominantemente las valvas y las cuerdas de las válvulas derechas en un contexto sistémico específico, mientras que la fibrosis endomiocárdica parte de la superficie ventricular y atrapa el aparato.
La endocarditis, los tumores, los trombos aislados y las calcificaciones requieren a veces ecocardiografía transesofágica, tomografía o imagen metabólica. La no compactación y las trabéculas prominentes pueden quedar ocultas o ser imitadas por material apical.
La revisión de las imágenes en un centro experto reduce diagnósticos e intervenciones erróneos.

El cateterismo cardíaco no es necesario cuando la ecocardiografía y la resonancia son concordantes, pero puede medir presiones y resistencias, aclarar discrepancias con la constricción y definir la operabilidad. La curva ventricular muestra llenado precoz rápido seguido de meseta, presiones telediastólicas elevadas y posible igualación; la ventriculografía muestra obliteración y regurgitación.
La coronariografía o la angio-TC se seleccionan según la edad, el riesgo isquémico y la planificación quirúrgica. Todo procedimiento intracavitario debe tener en cuenta el ápex pequeño, el trombo y el riesgo de perforación o embolia.
El resultado debe tener una consecuencia clínica prevista.

La biopsia endomiocárdica se reserva para los casos en los que las pruebas de imagen y de laboratorio sugieren inflamación, infiltración o depósito no identificables de otro modo y el resultado puede modificar el tratamiento. Puede demostrar fibrosis, trombo organizado, calcificación o infiltrado eosinofílico, pero el muestreo del septo puede no alcanzar la lesión apical.
Biopsiar una cavidad obliterada comporta riesgos y una cicatriz inespecífica no revela necesariamente la causa. En los casos sometidos a endocardiectomía, el tejido quirúrgico ofrece una valoración mucho más amplia y debe estudiarse con histología, tinciones e investigaciones etiológicas apropiadas.
La biopsia no es un paso obligatorio para todo diagnóstico típico.

El diagnóstico final debería especificar el lado afectado, la extensión de la fibrosis, el grado de obliteración, la fisiología diastólica, la función biventricular, la válvula y la gravedad de la regurgitación, la presencia de trombo, el ritmo, la presión pulmonar y la posible causa. Una formulación como fibrosis endomiocárdica biventricular grave con obliteración apical, regurgitación tricuspídea grave y trombo izquierdo comunica más que la etiqueta aislada.
También deben declararse el grado de certeza y las cuestiones abiertas, por ejemplo actividad eosinofílica no demostrada o distinción incompleta frente a constricción. La reevaluación seriada documenta la progresión y la respuesta al tratamiento.
Un informe estructurado se convierte en la base de la comparación multidisciplinar.

Para la fibrosis endomiocárdica tropical crónica no existe un tratamiento farmacológico capaz de disolver la cicatriz o modificar con certeza la historia natural. Los objetivos son aliviar la congestión, preservar la perfusión y la nutrición, prevenir tromboembolias, tratar arritmias y valvulopatía, identificar una posible causa activa y seleccionar oportunamente a los candidatos a cirugía.
La evidencia procede sobre todo de cohortes observacionales, pequeñas series quirúrgicas y principios aplicados a las miocardiopatías restrictivas; faltan grandes estudios aleatorizados específicos.
Por tanto, cada recomendación debe adaptarse a la anatomía, los recursos y las preferencias del paciente.

Los diuréticos de asa reducen edema pulmonar, ascitis y congestión periférica; puede añadirse un antagonista del receptor mineralocorticoide con monitorización del potasio y la función renal. La dosis eficaz es la que consigue euvolemia sin vaciar excesivamente la circulación.
El ventrículo rígido depende de la precarga y no puede aumentar mucho el volumen sistólico: una diuresis agresiva puede causar hipotensión, insuficiencia renal y bajo gasto. Peso, presión, diuresis, creatinina, electrolitos, yugulares y edema guían los cambios.
La restricción de sal debe individualizarse evitando empeorar la malnutrición.

Los inhibidores de la ECA, los ARA-II, los betabloqueantes y otros fármacos con beneficio en la insuficiencia cardíaca con fracción reducida no poseen una evidencia pronóstica específica en la fibrosis endomiocárdica con fisiología restrictiva y fracción conservada. Pueden estar indicados por hipertensión, disfunción sistólica, isquemia u otra comorbilidad, pero la hipotensión y el gasto fijo limitan con frecuencia su tolerancia.
Los betabloqueantes pueden ayudar al control de la frecuencia, aunque una bradicardia marcada reduce el gasto en quien no puede aumentar el volumen sistólico. Los vasodilatadores y los fármacos inotrópicos requieren la misma cautela hemodinámica.
La prescripción debe seguir el fenotipo real, no un automatismo diagnóstico.

La fibrilación y el flutter auricular requieren corregir electrolitos, congestión y factores precipitantes y después elegir entre control del ritmo y de la frecuencia. Mantener el ritmo sinusal es fisiológicamente ventajoso, pero la cardioversión y los antiarrítmicos tienen menor éxito cuando las aurículas están enormemente dilatadas y la presión sigue elevada.
La seguridad de los fármacos depende de la función ventricular, renal y hepática y del intervalo QT. La ablación con catéter puede considerarse en casos seleccionados, explicando que el sustrato auricular avanzado aumenta las recurrencias.
La bradicardia sintomática o el bloqueo pueden hacer necesario un marcapasos.

La anticoagulación está indicada en presencia de trombo intracardíaco, embolia previa, fibrilación auricular con un perfil apropiado u otra condición de alto riesgo. La enorme dilatación auricular y la estasis pueden hacer considerar un riesgo superior al expresado por las puntuaciones convencionales, pero no existe evidencia de que todo paciente con fibrosis deba recibir anticoagulante de por vida.
La elección y la dosis tienen en cuenta válvulas protésicas, función renal y hepática, interacciones, embarazo, disponibilidad de monitorización y riesgo hemorrágico. Los datos específicos sobre anticoagulantes directos en la fibrosis endomiocárdica son escasos.
Las pruebas de imagen seriadas comprueban la evolución del trombo sin sustituir la valoración clínica.

La ascitis a tensión puede requerir paracentesis terapéutica cuando compromete la respiración, la alimentación o la función renal, junto con la corrección de la congestión cardíaca. La extracción de grandes volúmenes modifica la precarga y debe planificarse con monitorización hemodinámica y valoración de la albúmina según el cuadro.
Las paracentesis repetidas sin control de la causa favorecen pérdida proteica, infección y empeoramiento nutricional. El soporte nutricional debe aportar energía y proteínas adecuadas de forma compatible con la función hepática, renal y la tolerancia intestinal.
La rehabilitación gradual combate la sarcopenia sin imponer esfuerzos no sostenibles.

Si se demuestra enfermedad eosinofílica activa, el tratamiento no es el de la cicatriz tropical aislada. Los corticosteroides pueden ser urgentes en el daño orgánico eosinofílico, mientras que las parasitosis, las reacciones farmacológicas, las vasculitis y las neoplasias requieren tratamientos causales distintos; reordenamientos tirosina-cinasa como FIP1L1-PDGFRA pueden responder a tratamiento hematológico dirigido.
Estos fármacos no deben prescribirse empíricamente a un paciente con fibrosis tropical inactiva solo por la semejanza anatómica. Antes de la inmunosupresión debe considerarse el riesgo de infecciones latentes o parasitarias.
El objetivo en la fase activa es detener el daño antes de que el trombo y la fibrosis se vuelvan irreversibles.

La cirugía tradicional combina endocardiectomía o decorticación de la placa, reapertura del ápex y liberación del aparato subvalvular con reparación o sustitución mitral o tricuspídea. El objetivo no es extirpar cada micra de tejido, sino aumentar el volumen útil, reducir las presiones de llenado y restablecer la competencia valvular sin perforar una pared adelgazada.
La reconstrucción puede afectar a un solo ventrículo o a ambos y requiere pruebas de imagen detalladas. Conservar la válvula evita una prótesis cuando la geometría lo permite; la sustitución es necesaria si las valvas y el aparato están irreversiblemente afectados.
La técnica y la experiencia del centro influyen de manera sustancial en el resultado.

La evaluación quirúrgica es razonable en pacientes en clase funcional avanzada, con restricción o regurgitación graves y síntomas persistentes pese al tratamiento médico, siempre que la anatomía y las condiciones generales ofrezcan una posibilidad concreta de beneficio. Esperar a daño hepático irreversible, hipertensión pulmonar fija, caquexia o disfunción derecha terminal puede hacer prohibitiva la intervención.
Por el contrario, operar una forma leve y estable expone a un riesgo no justificado. La decisión integra síntomas, ingresos, hemodinámica, extensión en la resonancia, volumen residual, válvulas, trombos, nutrición y función orgánica.
No existe un umbral numérico universal válido para todos los centros y fenotipos.

Los riesgos incluyen hemorragia, perforación ventricular, lesión coronaria, embolia, bloqueo auriculoventricular, arritmias, insuficiencia derecha y síndrome de bajo gasto. Las series históricas describen una mortalidad operatoria considerable, pero reflejan épocas, técnicas y gravedad preoperatoria diferentes y no permiten una única cifra contemporánea.
La fibrosis residual puede seguir limitando el llenado; la enfermedad puede recidivar o aparecer en el ventrículo contralateral y una válvula reparada o sustituida puede requerir una nueva intervención. Por tanto, la cirugía debe presentarse como un tratamiento mecánico potencialmente eficaz, no como garantía de curación biológica.
El seguimiento sigue siendo permanente incluso después de un buen resultado.

Las observaciones a largo plazo muestran que pacientes seleccionados pueden obtener reducción de las presiones de llenado, aumento del volumen ventricular útil y mejoría de la clase funcional. En una pequeña serie de Zúrich, la supervivencia de los operados fue de aproximadamente el 72 por ciento a cinco años y el 68 por ciento a diez años; en una serie brasileña de 83 intervenciones, la supervivencia actuarial a diecisiete años, incluida la mortalidad operatoria, fue del 55 por ciento.
Estas cifras no representan una predicción individual: proceden de cohortes seleccionadas, tratadas en periodos diferentes y sin aleatorización. Demuestran posibilidad de beneficio y, al mismo tiempo, riesgo residual.
La comparación con el tratamiento médico aislado está sujeta a un fuerte sesgo de selección.

El trasplante cardíaco puede considerarse en la insuficiencia cardíaca avanzada no corregible, en ausencia de contraindicaciones sistémicas, pero las cavidades pequeñas, la hipertensión pulmonar, la malnutrición, las infecciones y el daño orgánico hacen compleja la selección. Los dispositivos de asistencia ventricular son técnicamente difíciles cuando el ápex está obliterado y el espacio para la cánula de entrada es reducido.
Las experiencias específicas son limitadas y la disponibilidad es mínima en las regiones con mayor carga de enfermedad. Los cuidados paliativos precoces no significan abandono: controlan disnea, ascitis, dolor, ansiedad y objetivos asistenciales junto con los tratamientos cardiológicos.
La planificación anticipada es especialmente útil en los pacientes no operables.

El pronóstico es desfavorable en la enfermedad avanzada no tratada, pero no puede resumirse en una única supervivencia. La afectación biventricular, la clase funcional III o IV, la fibrilación auricular, la regurgitación auriculoventricular grave, la presión pulmonar elevada, la disfunción del ventrículo derecho, el bajo gasto, la ascitis refractaria y el daño renal o hepático indican mayor riesgo.
La extensión de la fibrosis y el trombo en la resonancia y los ingresos repetidos añaden información. Una forma univentricular reconocida antes del daño multiorgánico puede tener una evolución más favorable, sobre todo si es corregible.
La reevaluación periódica debe actualizar el riesgo y no limitarse a la fracción de eyección.

El seguimiento incluye síntomas, clase funcional, peso, presión, ritmo, función renal y hepática, electrolitos, ecocardiograma y adherencia al tratamiento. El Holter y la resonancia se repiten cuando lo requieren las arritmias, la progresión, el trombo o la planificación quirúrgica; no existe un intervalo idéntico para todos.
Después de la intervención se vigilan el volumen de las cavidades, la fibrosis residual o recurrente, la función valvular, las prótesis, la conducción y la anticoagulación. Las vacunaciones, la salud dental y la profilaxis de la endocarditis siguen el tipo de prótesis y las indicaciones actuales, no la fibrosis en sí.
Un circuito compartido entre un centro experto y la asistencia local reduce retrasos y fragmentación.

La insuficiencia cardíaca es la complicación dominante y deriva de la suma de cavidad reducida, rigidez diastólica, regurgitación valvular y, en fases avanzadas, disfunción sistólica. Puede ser predominantemente derecha, izquierda o biventricular y alterna periodos relativamente estables con descompensaciones provocadas por arritmias, infecciones, anemia, embarazo, exceso de sal, interrupción de los fármacos o cambios bruscos de volumen.
La presión puede estar elevada por la congestión y, al mismo tiempo, el gasto ser insuficiente. Tratar solo el edema sin valorar la perfusión expone a insuficiencia renal y shock.
En cada descompensación debe buscarse el factor precipitante además de aumentar el diurético.

En la forma izquierda, las presiones auriculares elevadas causan edema intersticial y alveolar, hipoxemia, derrames pleurales e hipertensión pulmonar poscapilar. Los episodios repetidos remodelan la circulación pulmonar y aumentan la carga del ventrículo derecho, transformando una enfermedad inicialmente izquierda en insuficiencia biventricular funcional.
Una regurgitación mitral grave acelera el proceso y favorece la fibrilación auricular. La hemoptisis y el dolor torácico requieren excluir también embolia pulmonar, infección e isquemia.
El oxígeno corrige la hipoxemia, pero no resuelve las presiones de llenado.

En la forma derecha, la congestión venosa crónica produce hepatomegalia, colestasis, fibrosis hepática congestiva, ascitis, edema intestinal, malabsorción y deterioro renal. El hígado pulsátil refleja a menudo regurgitación tricuspídea grave; en las fases tardías, la coagulopatía y la hipoalbuminemia aumentan el riesgo hemorrágico y el edema.
La creatinina puede empeorar tanto por congestión renal como por baja perfusión. La descongestión puede modificar inicialmente los valores sin indicar necesariamente daño estructural, pero requiere un control estrecho.
La función orgánica determina la operabilidad y el pronóstico.

La ascitis refractaria comprime el diafragma y el estómago, causando disnea, saciedad precoz y pérdida muscular. Las paracentesis repetidas exponen a hipotensión, pérdida proteica, hemorragia e infección; los catéteres permanentes comportan riesgos adicionales y requieren objetivos paliativos claros.
Es importante distinguir congestión cardíaca, cirrosis primaria, tuberculosis peritoneal, neoplasia y otras causas que pueden coexistir en las áreas endémicas. El análisis del líquido, las pruebas de imagen hepáticas y el perfil hemodinámico se seleccionan según la duda clínica.
Atribuir toda ascitis al corazón puede retrasar un segundo diagnóstico tratable.

El trombo intracardíaco puede formarse sobre la superficie endocárdica lesionada, en el ápex obliterado o en las aurículas dilatadas. Las consecuencias izquierdas incluyen ictus, ataque isquémico transitorio, isquemia mesentérica, renal, esplénica o de las extremidades; las derechas incluyen embolia pulmonar y posible hipertensión pulmonar tromboembólica.
Puede producirse un evento embólico incluso sin fibrilación auricular documentada. Por el contrario, una masa apical no siempre es un trombo y anticoagularla sin caracterización puede retrasar el diagnóstico de placa, calcificación o tumor.
El ecocontraste, la resonancia y el seguimiento de la respuesta reducen la incertidumbre.

La fibrilación y el flutter auricular empeoran el gasto, aumentan la congestión y el riesgo embólico y pueden provocar taquicardiomiopatía. La cardioversión sin una exclusión adecuada de trombo auricular expone a embolia, mientras que un control excesivo de la frecuencia provoca bradicardia e hipoperfusión.
Los fármacos antiarrítmicos pueden prolongar el QT, interactuar con anticoagulantes o acumularse en la insuficiencia hepática y renal. La ablación puede causar taponamiento, estenosis venosa o recurrencia y debe reservarse para indicaciones proporcionadas.
El manejo requiere equilibrio entre ritmo, gasto y seguridad tromboembólica.

La cicatriz ventricular puede sostener taquicardia ventricular, mientras que la hipopotasemia y la hipomagnesemia por diuréticos facilitan su desencadenamiento. El síncope arrítmico, la taquicardia sostenida y la parada cardíaca requieren valoración para desfibrilador según las indicaciones generales, porque no existe un algoritmo específico validado para esta enfermedad.
Un dispositivo no corrige el bajo gasto ni la insuficiencia cardíaca y puede producir infección, descargas inapropiadas o problemas de electrodos. La decisión debe considerar la expectativa de vida, la posibilidad quirúrgica y el acceso al seguimiento.
La corrección de los electrolitos es una medida simple pero esencial.

Los trastornos de conducción pueden derivar de la extensión de la fibrosis o de daño quirúrgico próximo al sistema auriculoventricular. El bloqueo avanzado y la bradicardia sintomática requieren estimulación; después de la endocardiectomía, la monitorización identifica precozmente un bloqueo transitorio o permanente.
También el marcapasos debe programarse respetando la necesidad de sincronismo auriculoventricular y la dependencia del gasto respecto de la frecuencia. La estimulación ventricular no fisiológica a largo plazo puede empeorar la función en algunos pacientes.
El modo y el lugar se individualizan según la anatomía y el ritmo.

La insuficiencia mitral y tricuspídea pueden volverse hemodinámicamente dominantes. La regurgitación alimenta la dilatación auricular, la fibrilación, la congestión y la disfunción ventricular, pero su corrección aislada sin abordar la placa y el tethering podría no restablecer el llenado.
Las prótesis mecánicas requieren anticoagulación permanente y comportan riesgo trombótico o hemorrágico; las bioprótesis pueden degenerar, sobre todo en los jóvenes. Una reparación puede recidivar si progresan la dilatación anular y la fibrosis.
La elección técnica debe considerar edad, embarazo, acceso a la monitorización y expectativa de reintervención.

La hipertensión pulmonar avanzada y la disfunción derecha aumentan el riesgo de síncope, insuficiencia hepática, arritmias y mortalidad operatoria. Los fármacos específicos para hipertensión arterial pulmonar no deben prescribirse automáticamente cuando la presión deriva de presiones izquierdas elevadas, porque pueden aumentar el flujo hacia una aurícula izquierda congestionada.
El cateterismo derecho es útil cuando el mecanismo no está claro o una decisión avanzada depende de las resistencias y de la reversibilidad. El oxígeno, el tratamiento de la congestión y la corrección valvular abordan la fisiopatología más frecuente.
El tratamiento sigue el grupo hemodinámico demostrado, no el valor ecocardiográfico aislado.

El derrame pericárdico es frecuente sobre todo en la congestión derecha y suele ser pequeño; un derrame grande o con signos de taponamiento requiere buscar infección, neoplasia, hipotiroidismo, insuficiencia renal o inflamación concomitante. La fisiología del taponamiento puede ser atípica cuando las presiones derechas ya son muy elevadas.
La calcificación endomiocárdica puede ser extensa, rigidizar aún más la pared y hacer compleja la resección quirúrgica. La tomografía y la resonancia definen la relación con las coronarias y el grosor miocárdico.
Pericardio y endocardio deben evaluarse por separado incluso cuando coexisten.

La caquexia cardíaca deriva de la saciedad precoz, la congestión intestinal, la inflamación, el aumento del gasto energético y la reducción de la ingesta. En los niños compromete el crecimiento y el desarrollo; en los adultos reduce la fuerza, la inmunidad, la cicatrización y la tolerancia a la cirugía.
El peso puede enmascararla porque la ascitis y el edema añaden kilogramos mientras se pierde músculo. El perímetro braquial, la fuerza de prensión, la albúmina interpretada en contexto y la valoración dietética describen mejor el riesgo.
La recuperación nutricional forma parte del tratamiento y no es una intervención accesoria.

El embarazo aumenta el volumen plasmático y la frecuencia cardíaca y puede descompensar una fisiología restrictiva antes tolerada. Los anticoagulantes, los diuréticos y los antiarrítmicos tienen perfiles fetales diferentes; la regurgitación grave, la hipertensión pulmonar y la disfunción ventricular aumentan el riesgo materno.
El asesoramiento preconcepcional en un centro cardioobstétrico permite una estimación individual, revisión de los fármacos y un plan de vigilancia. Un embarazo ya iniciado requiere manejo multidisciplinar, no la suspensión autónoma de los tratamientos.
La forma tropical no implica por sí misma transmisión hereditaria al feto.

Las complicaciones iatrogénicas incluyen depleción de volumen, alteraciones electrolíticas, daño renal, hemorragia por anticoagulantes, toxicidad antiarrítmica, infección de dispositivos y complicaciones del cateterismo, biopsia, paracentesis o cirugía. El riesgo aumenta cuando el seguimiento y la monitorización de laboratorio son difíciles.
La prevención significa utilizar cada intervención para una indicación precisa, establecer de antemano qué controles garantizan su seguridad y reconocer precozmente los efectos adversos. La polifarmacia debe revisarse después de cada ingreso o cambio de la función orgánica.
Un tratamiento potencialmente útil se vuelve peligroso si no puede vigilarse.

La recidiva después de la endocardiectomía y la progresión en el ventrículo inicialmente respetado son complicaciones tardías documentadas. El empeoramiento de disnea, ascitis, soplo o arritmias después de un periodo de beneficio requiere un nuevo ecocardiograma y comparación con imágenes previas, sin atribuirlo todo a la prótesis o a la adherencia terapéutica.
La fibrosis residual, una nueva placa, la regurgitación valvular, el trombo y la disfunción ventricular pueden coexistir. Una reintervención es posible en casos seleccionados, pero comporta mayor riesgo y debe discutirse en un centro experto.
Por tanto, la vigilancia permanente es parte integrante del tratamiento quirúrgico.

Las consecuencias psicológicas y sociales incluyen pérdida de escolaridad o trabajo, dependencia familiar, ansiedad por arritmias y embolias y dificultades para acceder a pruebas de imagen, anticoagulación y cirugía cardíaca. En las áreas endémicas, el coste del viaje puede ser una complicación tan real como un efecto farmacológico, porque interrumpe el seguimiento y retrasa el manejo de la insuficiencia cardíaca.
La educación sobre signos de alarma, un plan escrito para los fármacos, contactos locales y la coordinación entre especialistas reducen el riesgo. El apoyo psicológico y los cuidados paliativos pueden acompañar al tratamiento activo en cualquier fase.
La calidad de vida es un resultado clínico esencial, no un parámetro secundario.