Le neoplasie delle cellule B costituiscono il gruppo numericamente più frequente dei tumori linfoidi e derivano da alterazioni clonali che colpiscono precursori midollari o linfociti B maturi. Esse comprendono entità molto eterogenee per presentazione clinica, decorso e prognosi, accomunate però dal fatto di originare da tappe definite della differenziazione B, con peculiari firme molecolari e citogenetiche.
Dal punto di vista epidemiologico, i linfomi e le leucemie B rappresentano circa due terzi di tutti i linfomi non-Hodgkin e una quota significativa delle leucemie acute e croniche. La leucemia linfatica cronica/linfoma a piccoli linfociti è la forma più comune in Occidente, mentre il linfoma diffuso a grandi cellule B è il sottotipo aggressivo più frequente. Il linfoma follicolare rappresenta l’archetipo delle forme indolenti, mentre Burkitt e plasmoblastico rientrano tra le varianti più aggressive. In età pediatrica predominano i linfomi linfoblastici B, biologicamente contigui alla B-ALL.
Un aspetto cardine delle neoplasie B moderne è la classificazione nosologica, oggi basata sulla WHO-HAEM5 (World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours, 5th edition), che combina criteri morfologici, immunofenotipici e molecolari per distinguere entità con differenze sostanziali in termini di prognosi e risposta ai trattamenti. Mutazioni puntiformi, traslocazioni caratteristiche (BCL2, BCL6, MYC, CCND1, MYD88) e profili di espressione genica consentono di definire in modo preciso le singole entità.
La WHO-HAEM5 si basa su un approccio integrato che comprende:
Questa integrazione ha permesso di superare classificazioni basate solo sulla morfologia, distinguendo condizioni che un tempo erano considerate omogenee. In tal modo, la classificazione diventa non solo uno strumento accademico, ma la base per decisioni terapeutiche di precisione.
La classificazione WHO-HAEM5 suddivide le neoplasie B in più grandi categorie:
Le terapie innovative hanno trasformato l’approccio clinico: anticorpi anti-CD20 hanno cambiato la storia naturale delle forme più comuni, inibitori di BTK e BCL2 hanno aperto scenari “chemo-free” nella CLL e nei linfomi mantellari, mentre le CAR-T anti-CD19 e gli anticorpi bispecifici hanno reso possibili risposte durature in setting refrattari. Parallelamente, la valutazione della malattia minima residua (MRD) ha acquisito valore prognostico e terapeutico.
Questa sezione del sito è organizzata per guidare il lettore attraverso tutte le entità delle neoplasie B secondo la logica WHO-HAEM5. Ogni pagina dedicata segue una struttura sistematica (eziologia, manifestazioni cliniche, diagnostica, trattamento, complicanze e prognosi) ed è corredata da una bibliografia scientifica aggiornata.