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CARDIOPATIE CONGENITE ED ONTOGENESI DEL CUORE

Le cardiopatie congenite sono alterazioni funzionali e/o strutturali del cuore già presenti alla nascita.
Le cause sono attribuibili ad alterazioni genetiche (trisomie, Down, Turner etc.), cause materne (alcolismo, diabete, rosolia e toxoplasmosi) o farmacologiche teratogene.
Usualmente si annoverano tra le cardiopatie congenite ance le alterazioni cardiache del periodo post natale dovute ad alterazioni del passaggio tra circolazione placentare e polmonare.

Circolazione placentare e polmonare

Durante la gravidanza il sangue fetale riceve ossigeno dalla placenta e non dai polmoni che si aprono ed iniziano a funzionare solo dopo la nascita (il pianto appena partorito).
Il sangue ossigenato dalla placenta passa prima nella vena ombelicale (saturazione ossigeno 100%), poi nel dotto di Arianzio e da qui in vena cava inferiore ove si mescola al sangue venoso refluo (saturazione 70%).
Una piccola parte non passa nel dotto di Aranzio ma nel fegato.
Dalla vena cava inferiore il sangue giunge in atrio destro, vicino al forame ovale (comunicazione tra atrio destro e sinistro) e grazie ad una cresta direzionale (cresta dividens) viene in buona parte dirottato nell’atrio sinistro, da qui al ventricolo e quindi in aorta.
La restante quota che non passa attraverso il forame ovale resta in atrio dove si mescola al restante sangue venoso refluo (da cava superiore e seno coronarico) e passa in ventricolo destro (saturazione 55%).
Dal ventricolo destro il sangue viene pompato nell’arteria polmonare e da qui in aorta attraverso il dotto di Botallo che pone in comunicazione l’arteria polmonare con l’aorta discendente e consente di bypassare la circolazione polmonare.
I polmoni fetali non “respirano”, non c’è aria, e sono collassati e chiusi e presentano una pressione elevata.
Nel feto la pressione della circolazione polmonare è superiore rispetto a quella sistemica, ed il sangue devia da zone a maggior pressione a quelle a minor pressione motivo per cui le comunicazioni tra le due circolazioni determinano passaggio dal lato destro a quello sinistro.
Il sangue dell’aorta discendente va in parte ad irrorare i visceri e torna poi al cuore destro attraverso il sistema venoso periferico ed in massima parte va nell’arteria ombelicale che lo porta alla placenta dove viene nuovamente ossigenato.
Alla nascita con il distacco della placenta il neonato inizia ad usare i polmoni che si riempiono d’aria, si espandono e l’incremento di O2 determina intensa vasodilatazione con caduta delle resistenze.
La pressione della circolazione polmonare quindi si abbassa notevolmente.
Contestualmente l’aumento del volume di sangue nella circolazione polmonare determina un aumento della massa di sangue in atrio sinistro ed in ventricolo sinistro con un aumento delle pressioni nelle camere sinistre ed in aorta.
Le comunicazioni destra-sinistra vengono quindi impedite dalle differenze pressorie (pressioni destre inferiori a quelle sinistre) con esclusione dapprima funzionale delle comunicazioni, poi anatomica con chiusura dei forami e riassorbimento del dotto di Botallo.

Cenni sull'ontogenesi del cuore e formazione dei setti

All’inizio dell'ontogenesi cardiaca l’atrio è unico ed inizia a dividersi in due verso la fine della IV settimana con formazione di un setto (septum primum) che si estende dal tetto dall’atrio primitivo verso il basso; gli atri rimangono in comunicazione attraverso un forame (ostium primum) che va chiudendosi entro la VI settimana; nel frattempo si forma un’apertura nel septum primum chiamata ostium secundum che consente di mantenere comunicazione interatriale.
Successivamente dalla parte dell’atrio destro si forma un altro setto, il septum secundum con un’altra apertura, il forame ovale, che consente anch’esso la comunicazione tra i due atri. Ostium secundum e forame ovale sono “sfalsati” e consentono passaggio di sangue da atrio destro a sinistra durante la circolazione fetale.
Dopo la nascita, con l’inversione dei rapporti pressori, il septum primum viene spinto contro il secondum ed i due si fondono in unica struttura, chiudendo i forami e formando una parete divisoria continua.
Anche la divisione dei ventricoli inizia alla IV settimana son la formazione di un setto muscolare che parte dall’apice e si estende verso l’alto lasciando un forame di coniugazione che viene poi chiuso in VII settimana dalla formazione della parte membranosa del setto interventricolare.

Generalità sulle cardiopatie, shunt e cianosi

La cardiopatie congenite più frequenti sono quelle che presentano comunicazione tra la circolazione destra e sinistra quali difetti del setto atriale, difetti del setto interventricolare e persistenza del dotto di Botallo, e possono essere dovute a persistenza di comunicazioni fetali o ad alterazione dell’ontogenesi cardiaca.
Anche in altri tipi di cardiopatie più complessa (es. la tetralogia di Fallot) presentano cominucazione tra cuore destro e cuore sinistro.
Nella maggior parte delle cardiopatie congenite, dunque, esiste una comunicazione tra le due metà del cuore.
Quando le pressioni sinistre superano le destre si ha passaggio di sangue tra il cuore sinistro e quello destro (shunt sinistro-destro) con sovraccarico del cuore del desttro ed eventuale statoo venoso congestizio.
Quando le pressioni destre supereno le sinistre si ha un inversione dello shunt con passaggio da destra a sinistra con sovraccarico del cuore destro e commistione tra sangue venoso ed arterioso, con abbassamento della percentuale di saturazione del sangue che viene pompato della circolazione sistemica e sviluppo di cianosi (cardiopatie congenite cianogene).