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DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE (DIV)
Si definisce difetto del setto interventricolare la presenza di una comunicazione tra i due ventricoli dovuta ad alterazione strutturale del setto ventricolare, sostenuta di norma da alterazioni dell’ontogenesi cardiaca con mancata chiusura delle comunicazioni interventricolari per difetti del setto membranoso e muscolare.
I difetti del setto membranoso, spesso estesi anche alle porzioni perimembranose, sono localizzate nella parte alta del setto al di sotto delle valvole atrio ventricolari.
I difetti del setto muscolare posso essere localizzate nella parte posteriore (dell’afflusso), nella parte antero superiore (dell’efflusso) o in quella apicale.
Indipendentemente dalla localizzazione del difetto interventricolare, per la presenza di notevole differenze pressorie tra ventricolo sx. e dx., si determina uno shunt sx.-dx.
La gravità della patologia è condizionata alla dimensione della comunicazione interventricolare e all’entità dello shunt; in base all’entità del difetto si distinguono in difetti interventricolari di piccole, medie ed ampie dimensioni.
Difetti del setto interventricolare di piccole dimensioni
Si caratterizzano per la presenza di comunicazioni di piccole dimensioni con shunt sx.-dx. irrilevante dal punto di vista emodinamico.
La pressione ventricolare destra e le resistenze vascolari polmonari si mantengono nella norma ed il rapporto tra portata polmonare e sistemica non supera 1,7.
Quando interessano il setto muscolare possono andare incontro a chiusura spontanea.
Di norma i pazienti sono asintomatici, con ECG nella norma, talvolta possono essere presenti segni elettrocardiografici di modesta ipertrofia ventricolare, sempre in assenza di sintomatologia.
L’ecocardiografia consente di indentificare la sede della comunicazione interventricolare, di valutarne le dimensioni e l’entità dello shunt.
Non necessitano di terapia se non la profilassi dell’endocardite batterica.
Difetti del setto interventricolare di dimensioni moderate
Si caratterizzano per la presenza di comunicazioni di interventricolari che determinano un’abbondante shunt sx.-dx., rilevante dal punto di vista emodinamico.
La pressione ventricolare destra è aumentata dal 50% di quella sistemica fino ad ugualiare quella sistemica ed il rapporto tra portata polmonare e sistemica è superiore a 2.
Lo shunt sx.-dx è massimo durante la sistole, quando aumenta la pressione ventricolare sx. e si inverte durante la diastole ove la caduta delle pressioni ventricolari sinistre, per garantirne il fisiologico riempimento da parte dell’atrio, consente anche il passaggio di sangue dal ventricolo destro al sinistro.
Lo shunt determina una aumento di sangue nel ventricolo destro che determina un incremento dei volumi e delle pressorio in cuore destro con cardiomegalia ed iperafflusso polmonare.
All’ECG è evidenziabile la cardiomegalia con deviazione assiale (QSR).
La radiografia del torace mostra l’ingrandimento dell’aia cardiaca ed i segni di iperafflusso polmonare.
L’ecocardiografia con studio doppler consente di indentificare la sede della comunicazione interventricolare, di valutarne le dimensioni e l’entità dello shunt.
Di norma non hanno carattere evolutivo e possono andare incontro a riduzione o addirittura chiusura, meno frequentemente rispetto ai difetti di piccole dimensioni.
La terapia è chirurgica con chiusura del difetto anatomico da eseguirsi preferenzialmente intorno a 3-4 anni quando le modificazioni delle camere ventricolari sono ancora reversibili.
Difetti del setto interventricolare di dimensioni ampie
Si caratterizzano per la presenza di comunicazioni di interventricolari che determinano un’abbondante shunt crociato, rilevante dal punto di vista emodinamico.
La pressione ventricolare destra eguaglia quella sinistra ed è presente anche aumento delle resistenze polmonari.
Essendo la comunicazione ampia il sangue si muove dalle zone a maggior pressione a quelle a minor pressione fintanto che le pressioni non si eguagliano, lo shunt dunque si modifica a secondo delle fasi del ciclo cardiaco consentendo il passaggio di sangue da sx. a dx. quando sono maggiori le pressioni sinistre (sistole) e da dx a sx. quando sono maggiori le pressione destre (diastole).
La quota dominante è quella da sx. a dx.
Con il progredire della patologia e sviluppo di malattia vascolare polmonare aumentano notevolmente le pressioni destre e prevale lo shunt inverso (dx.-sx.) fino all’annullamento completo dello shunt sx.-dx.
L’aumento di sangue nel ventricolo destro determina rapidamente un incremento dei volumi ematici nel cuore destro e nella circolazione polmonare che si rende manifesto entro i primi due mesi di vita con tachipnea, tachicardia, sudorazioni e difficoltà alla poppata.
L’incremento delle pressioni destre determina anche congestione venosa sistemica con epatomegalia.
Obiettivamente si reperta soffio sistolico mesocardico con sdoppiamento del secondo tono ed aumento della sua componente polmonare, talora anche un III tono ed un rullio mesodiastolico, oltre ovviamente ai segni della congestione venosa e dell’ipertensione polmonare.
Diagnostica è l’ecocardiografia con studio doppler che consente di indentificare la sede della comunicazione interventricolare, di valutarne le dimensioni e l’entità dello shunt.
La correzione chirurgica deve essere il più precoce possibile, prima dell’inversione dello shunt.
Quando lo shunt diviene dx-sx. la correzione chirurgica è addirittura dannosa poiché il passaggio di sangue dal ventricolo destro al sinistro alleggerisce il carico del ventricolo destro.
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