DIFETTI DEL SETTO ATRIOVENTRICOLARE

I difetti del setto atrioventricolare sono cardiopatie congenite caratterizzate da anomalie di sviluppo del piano atrioventricolare e si accompagnano spesso anche ad anomalie di formazione delle valvole.

La forma completa è caratterizzata da alterazione in toto del piano valvolare con la formazione di una sola valvola atrioventricolare posta in posizione centrale, adiacentemente alla quale sono presenti due ampi difetti interventricolare ed atriale:

sotto la valvola è presente ampia comunicazione interventricolare per anomalia di sviluppo del setto interventricolare che cresce dall’apice verso l’alto ma non arriva fino ai cuscinetti endocardici;
sopra la valvola è presente un difetto del setto interatriale tipo ostium primum per anomalia di sviluppo del setto interatriale che si sviluppa dall’alto verso il basso ma non arriva fino ai cuscinetti endocardici.

Si realizza così comunicazione tra tutte e quattro le camere cardiache con commistione di sangue arterioso e venoso con cianosi e sovraccarico ventricolare.
Quando la valvola è posta al centro si apre equamente in entrambe le cavità ventricolari (forma bilanciata) se invece privilegia uno dei due ventricoli si ha predominanza destra o sinistra.
Quando la valvola, benchè unica, è continente simula un ampio difetto interatriale con rapido incremento delle pressioni destre e rapida insorgenza di ipertensione polmonare e scompenso congestizio.
Quando la valvola è incontinente e genera reflusso dai ventricoli agli atri la situazione clinica e grave con scompenso precoce ed insufficienza cardiaca.
La terapia è chirurgica è consiste nella chiusura dei setti interatriale ed interventricolare e nella separazione dell’unica valvola in due valvole il più continente possibile. Il raggiungimento della continenza degli apparati valvolari chirurgici purtroppo spesso fallisce ed in quasi tutti i pazienti residua insufficienza delle valvole che nel 60-70% dei casi è però lieve.

Nella forma parziale (canale atrioventricolare parziale), a differenza di quella completa, il setto interventricolare è chiuso, le valvole atrioventricolari sono due e permane solo la comunicazione interatriale tipo ostium primum con shunt sx.-dx e sovraccarico del cuore destro con espressione clinica simile ai difetti interatriali, a cui si aggiungono quelli da incontinenza valvolare, soprattutto la sinistra con comparsa anche di sovraccarico del cuore sinistro.
La valvola atrioventricolare sinistra è tricuspidale ma presenta il lembo settale ipoplastico ed è spesso insufficiente, la valvola atrioventricolare destra, si presenta tricuspidale anch’essa per divisione del lembo anteriore ad opera di una profonda commisura e può presentarsi anch’essa insufficiente.
I reperti obiettivi del canale atrioventricolare incompleto sono gli stessi dei difetti interatriali con l’aggiunta di soffio sistolico puntale da rigurgito.
All’ECG oltre ai reperti dei difetti interatriali si aggiunge un blocco di branca dx. incompleto per sovraccarico del ventricolo dx., emiblocco anteriore sinistro dovuto ad eccessiva lunghezza del fascicolo anteriore che permane anche dopo correzione chirurgica.

TRONCO ARTERIOSO COMUNE

Aorta, coronarie (che originano dall’aorta) ed arterie derivano embriologicamente da un unico vaso (tronco vascolare) che poi si divide.
Nel tronco arterioso comune tale divisione è difettosa ed i grandi vasi sanguini hanno origine da un tronco comune, dotato di valvole, posto generalmente a cavaliere di un difetto interventricolare.
Si ha commistione di sangue arterioso e venoso con cianosi periferica ma soprattutto ipertensione polmonare ed evoluzione in scompenso congestizio.
Nella maggior parte dei casi inoltre la valvola è insufficiente con rigurgito e sovraccarico diastolico del ventricolo sinistro che, se il rigurgito è ingente, può scompensarsi precocemente.
Obiettivamente si reperta click aortico con secondo tono singolo e soffio sistolico mesocardico.
L’ecocardiografia, integrata con studio doppler consente lo studio morfologico delle camere cardiache e dei grandi vasi evidenziando la presenza di un unico tronco arterioso comune, la valvola del tronco e la sua eventuale insufficienza.
Benchè l’ecocardiografia sia diagnostica può essere utile l’angiografia del tronco arterioso che offre maggiori dettagli morfologici.
L’unica terapia possibile è la correzione chirurgica.

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