Síndrome cardiohepático

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

El síndrome cardiohepático describe la interacción bidireccional entre enfermedad cardíaca y disfunción hepática. En la insuficiencia cardíaca comprende sobre todo la hepatopatía congestiva por aumento crónico de las presiones venosas y el daño hepático cardiogénico agudo por hipoperfusión, a menudo superpuestos en el mismo episodio. El término no debe ocultar la etiología: la insuficiencia derecha, la regurgitación tricuspídea, la pericardiopatía, la circulación de Fontan y el shock producen fenotipos diferentes; la cirrosis, la esteatohepatitis y la hipertensión portopulmonar pueden, a su vez, causar o agravar la disfunción cardíaca. La evaluación debe establecer la dirección, la gravedad y la reversibilidad; esta distinción modifica la descongestión, los procedimientos valvulares, el empleo de LVAD, el trasplante cardíaco aislado o combinado y la interpretación de las pruebas hepáticas habituales.

El hígado recibe un doble aporte sanguíneo, está expuesto a la presión auricular derecha a través de las venas hepáticas y posee una reserva considerable. Por ello, una congestión avanzada puede producir alteraciones bioquímicas modestas, mientras que una caída aguda del flujo causa necrosis centrolobulillar con aminotransferasas muy elevadas. La elastografía, las puntuaciones y la biopsia están influidas por la congestión y por la distribución heterogénea de la fibrosis; ninguna prueba aislada distingue siempre la fibrosis reversible de la cirrosis estructural clínicamente significativa. El manejo requiere cardiología, hepatología, diagnóstico por imagen, anestesia y trasplantología cuando la enfermedad está avanzada; el control de la cardiopatía es el tratamiento central, pero debe equilibrarse con la perfusión, la función renal, la coagulación y el riesgo portal.

Etiología, patogenia y fisiopatología

La hepatopatía congestiva surge del aumento persistente de la presión auricular derecha, transmitida a la vena cava, las venas hepáticas y los sinusoides. La insuficiencia ventricular derecha, la regurgitación tricuspídea, la hipertensión pulmonar y la pericarditis constrictiva son causas típicas; la congestión dilata los sinusoides centrolobulillares y causa hipoxia local, atrofia y depósito de colágeno. La fibrosis se extiende entre las venas centrales con una arquitectura inversa respecto a los puentes portoportales de muchas hepatopatías primarias; la relación entre presión, duración y fibrosis no es lineal. Los episodios repetidos de bajo gasto, la inflamación, la trombosis sinusoidal y la vulnerabilidad individual modulan la progresión.

El daño hepático cardiogénico agudo, denominado a menudo hepatitis hipóxica o isquémica, deriva de una caída del aporte de oxígeno. El shock, la parada, la arritmia, la embolia pulmonar y la insuficiencia respiratoria son desencadenantes, pero puede faltar una hipotensión documentada; la congestión preexistente sensibiliza la zona 3 a la reducción del flujo. La AST y la ALT aumentan rápidamente, a menudo por encima de 1000 U/L, con LDH elevada y posterior incremento de la bilirrubina y del INR; el pico enzimático no mide por sí solo la masa hepática residual. Si la hemodinámica y la oxigenación mejoran, las aminotransferasas descienden en días; la ausencia de descenso exige buscar hipoperfusión persistente, trombosis, toxicidad, hepatitis vírica u otra causa.

En la circulación de Fontan, la presión venosa sistémica elevada y el flujo no pulsátil causan hepatopatía desde la infancia. Pueden aparecer fibrosis, nódulos regenerativos, hipertensión portal y carcinoma hepatocelular pese a unas pruebas casi normales. La FALD es un fenotipo específico: la elastografía refleja simultáneamente la presión y la fibrosis, la biopsia es heterogénea y los umbrales derivados de la cirrosis común no son automáticamente aplicables. Las arritmias, las obstrucciones del circuito, las colaterales y la disfunción ventricular aceleran el daño. La optimización hemodinámica y la vigilancia hepática continúan durante toda la vida.

La enfermedad hepática primaria puede influir en el corazón mediante vasodilatación esplácnica, activación neurohormonal y circulación hiperdinámica; la miocardiopatía cirrótica comprende alteración de la respuesta contráctil, disfunción diastólica, incompetencia cronotrópica e inestabilidad eléctrica que se manifiestan durante el estrés. La hipertensión portopulmonar aumenta la poscarga derecha, mientras que el síndrome hepatopulmonar causa vasodilatación e hipoxemia. Son entidades diferentes con implicaciones opuestas para el trasplante y requieren evaluación hemodinámica y respiratoria. La esteatosis metabólica, el alcohol, los virus, la autoinmunidad y los fármacos pueden coexistir con la insuficiencia cardíaca; la presencia de una explicación cardíaca no permite omitir el estudio hepatológico.

La ascitis y el edema derivan de la presión sinusoidal, la retención renal de sodio, el RAAS y la vasopresina. En la congestión cardíaca, el líquido ascítico tiene típicamente un gradiente de albúmina suero-ascitis de al menos 1,1 g/dL y proteínas superiores a 2,5 g/dL debido a la permeabilidad sinusoidal preservada. Con cirrosis avanzada, las proteínas pueden disminuir y el perfil volverse mixto; la presión intraabdominal agrava la perfusión renal, la absorción de los diuréticos y el retorno venoso, conectando corazón, hígado y riñón. La hiperbilirrubinemia, la hipoalbuminemia y el INR alterado reflejan colestasis, síntesis, nutrición, anticoagulantes y sepsis; su especificidad es limitada, pero la trayectoria conserva valor pronóstico.

Manifestaciones clínicas

La hepatopatía congestiva puede ser silente o presentarse con pesadez epigástrica derecha, náuseas, saciedad precoz y distensión. La hepatomegalia, la presión yugular elevada, el reflujo hepatoyugular, el edema y la ascitis indican una presión sistémica elevada; un hígado pulsátil sugiere regurgitación tricuspídea importante. El signo de Kussmaul, el golpe pericárdico o la discordancia respiratoria orientan hacia constricción o fisiología restrictiva. Es posible una ictericia leve, pero valores marcadamente elevados requieren investigar daño agudo, sepsis, hemólisis u obstrucción. La esplenomegalia y las colaterales sugieren hipertensión portal más avanzada.

En el daño agudo predomina el cuadro causal: shock, disnea, dolor torácico, arritmia, hipoxemia o parada. El dolor en el hipocondrio puede derivar de la distensión capsular rápida, pero a menudo faltan síntomas hepáticos específicos. La confusión puede reflejar hipoperfusión, sedantes, sepsis, uremia o encefalopatía; la amoniemia aislada no distingue estas causas y no debe sustituir a la exploración clínica. La hipoglucemia, el lactato persistente y la coagulopatía indican afectación grave; el pronóstico depende sobre todo de la reversibilidad cardiocirculatoria y del número de órganos afectados.

La ascitis cardíaca tiende a asociarse a presión yugular elevada y edema, pero la cirrosis y la insuficiencia cardíaca pueden coexistir. El hidrotórax derecho, las hernias y la malnutrición pueden aparecer en ambas y no definen el origen. Las varices, la trombocitopenia, la esplenomegalia y las colaterales portosistémicas indican hipertensión portal clínicamente significativa, pero en la congestión las presiones absolutas pueden ser altas sin un gran gradiente. El sangrado gastrointestinal puede derivar de varices, angiodisplasias, anticoagulantes o isquemia. La estabilización y la endoscopia deben considerar la reserva cardíaca limitada.

La FALD puede manifestarse con hepatomegalia, nódulos, trombocitopenia, ascitis, varices o carcinoma. La ascitis en un paciente con Fontan también puede indicar fallo hemodinámico, enteropatía perdedora de proteínas u obstrucción, no solo cirrosis; la saturación baja, la capacidad reducida y las arritmias pueden indicar deterioro del circuito. El fenotipo requiere un centro de cardiopatías congénitas del adulto y experiencia hepática específica. Los nódulos hipervasculares son frecuentes y pueden simular un carcinoma; el crecimiento, el lavado y las imágenes multimodales guían la biopsia y la vigilancia.

Los signos de enfermedad hepática primaria comprenden estigmas cutáneos, neuropatía, ginecomastia, xantelasmas, prurito y antecedentes de alcohol, enfermedad metabólica o autoinmunidad; su ausencia no excluye la cirrosis compensada. En la cirrosis, la disnea y la intolerancia pueden derivar de anemia, ascitis, derrame, síndrome hepatopulmonar o miocardiopatía; la ortodesoxia orienta hacia dilataciones vasculares intrapulmonares. El síncope, el soplo pulmonar y el ventrículo derecho dilatado sugieren hipertensión portopulmonar. La confirmación requiere cateterismo derecho, porque la ecocardiografía estima las resistencias, pero no establece su diagnóstico.

Pruebas complementarias y diagnóstico

El panel comprende AST, ALT, fosfatasa alcalina, GGT, bilirrubina total y directa, albúmina, INR, hemograma y función renal; los patrones se interpretan junto con las tendencias, la anticoagulación, la nutrición, la hemólisis y la sepsis. En la congestión predominan la colestasis y un aumento modesto de las aminotransferasas; en el daño agudo predominan la AST, la ALT y la LDH; un cociente de LDH elevado y el descenso rápido respaldan la hipoxia, pero no eliminan los diagnósticos concurrentes. Se solicitan estudios de virus, autoanticuerpos, inmunoglobulinas, hierro, ceruloplasmina o alfa-1-antitripsina según la edad y el contexto. Se investigan el paracetamol y otros tóxicos cuando el daño es grave.

La ecocardiografía evalúa el ventrículo derecho, la válvula tricúspide, la vena cava, las presiones pulmonares, el ventrículo izquierdo y el pericardio. El Doppler venoso hepático muestra un aumento de la pulsatilidad e inversión sistólica en la regurgitación grave; la vena porta y las venas renales documentan la transmisión de la congestión. La ecografía hepática evalúa la morfología, los flujos, la ascitis, el bazo y las lesiones focales. La dilatación de las venas hepáticas y el paso retrógrado de contraste en la TC respaldan el origen cardíaco, pero una superficie nodular no demuestra por sí sola cirrosis irreversible. La TC y la resonancia caracterizan los nódulos, las colaterales y la trombosis; el contraste se elige considerando la función renal, la inestabilidad y el impacto clínico real.

La elastografía mide la rigidez, que aumenta tanto por fibrosis como por congestión; una reducción después de la descongestión demuestra un componente hemodinámico; un valor alto durante la sobrecarga no debe convertirse automáticamente en un estadio de fibrosis. MELD, MELD-Na, Child-Pugh y los índices simples están validados sobre todo en la cirrosis primaria; el MELD-XI, que excluye el INR, se utiliza a menudo en la insuficiencia cardíaca con anticoagulación y aporta información pronóstica, pero no sustituye al diagnóstico anatómico. Las plaquetas, la albúmina y la bilirrubina se ven afectadas por la hemodilución, la nutrición y los fármacos. Las puntuaciones discordantes requieren revisar sus determinantes.

La paracentesis diagnóstica está indicada ante una ascitis nueva, que empeora o en un paciente hospitalizado. El recuento celular y el cultivo excluyen infección; el gradiente de albúmina y las proteínas distinguen los mecanismos, con limitaciones en los fenotipos mixtos. Un NT-proBNP muy elevado en suero o en el líquido respalda la ascitis cardíaca; la peritonitis bacteriana espontánea es menos frecuente en el líquido rico en proteínas, pero debe buscarse si los neutrófilos o la clínica lo indican. La evacuación de grandes volúmenes modifica la precarga y la presión. La albúmina y la monitorización se adaptan a la etiología y a la cantidad, evitando protocolos aplicados a ciegas.

El cateterismo derecho mide la presión auricular derecha, la pulmonar, la de enclavamiento y el gasto e identifica constricción, hipertensión portopulmonar y riesgo del procedimiento. El HVPG puede mantenerse normal en la congestión no cirrótica porque las presiones libre y enclavada aumentan juntas; un gradiente elevado sugiere una barrera intrahepática adquirida. La biopsia transyugular permite obtener muestras y medir presiones con menor riesgo en la coagulopatía, pero la heterogeneidad de la fibrosis puede causar errores; el informe debe considerar la dilatación sinusoidal, la necrosis centrolobulillar y el patrón de puentes. En los candidatos a LVAD o trasplante, la decisión surge del conjunto de hipertensión portal, imágenes, síntesis, nódulos, hemodinámica e histología; ningún punto de corte aislado impone automáticamente un trasplante de dos órganos.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento de la hepatopatía congestiva consiste en reducir las presiones corrigiendo la insuficiencia cardíaca. Los diuréticos del asa, el bloqueo secuencial y el tratamiento que mejora el pronóstico se titulan según la euvolemia, la función renal y la presión; la desaparición del edema no demuestra la normalización de la presión venosa. La regurgitación tricuspídea, la constricción, el cortocircuito o la arritmia pueden requerir una intervención específica; la descongestión eficaz suele reducir la bilirrubina y la rigidez, pero una eliminación excesiva de líquido causa hipoperfusión y daño agudo. El sodio, los líquidos y la nutrición se individualizan. Las restricciones intensas pueden agravar la sarcopenia y no sustituyen a una estrategia diurética adecuada.

En el daño cardiogénico agudo se restablecen la oxigenación, la presión y el gasto y se corrige la causa. La revascularización, el tratamiento del shock, el control de la arritmia, el drenaje del taponamiento o el tratamiento de la embolia tienen prioridad sobre las intervenciones hepáticas inespecíficas. No existe un antídoto para la necrosis hipóxica. La N-acetilcisteína es esencial en la sobredosis de paracetamol y puede considerarse en casos seleccionados de insuficiencia aguda no debida al paracetamol según los protocolos hepatológicos, pero no sustituye a la recuperación hemodinámica. Se monitorizan la glucosa, la coagulación, la encefalopatía y las infecciones. El INR alterado sin sangrado no se normaliza indiscriminadamente, porque el plasma añade volumen y no corrige la síntesis.

La paracentesis alivia la ascitis a tensión y puede mejorar la perfusión renal y la respiración; la eliminación de líquido se coordina con la precarga, la albúmina y los diuréticos; la ascitis recurrente requiere reevaluar el corazón, la adherencia y el componente portal. El TIPS reduce la presión portal, pero aumenta el retorno venoso y puede precipitar insuficiencia derecha. La disfunción derecha grave, la hipertensión pulmonar significativa y la insuficiencia cardíaca no controlada son contraindicaciones o limitaciones importantes y exigen un estudio hemodinámico. Los betabloqueantes no selectivos para la profilaxis de las varices pueden reducir la reserva y la presión en la insuficiencia cardíaca avanzada. La indicación y la dosis se deciden conjuntamente entre el hepatólogo y el cardiólogo.

Los inhibidores de la ECA, los ARNI, los betabloqueantes, los MRA y los inhibidores de SGLT2 se utilizan según el fenotipo cardíaco y la tolerancia. En la cirrosis con ascitis, la vasodilatación y la AKI requieren especial prudencia con la inhibición del RAAS; el diagnóstico hepático modifica la seguridad, pero no crea una regla única. Los fármacos se dosifican considerando el flujo hepático, la albúmina, la función renal y las interacciones; la denominación hepatotóxico no justifica suspensiones automáticas: se evalúan el patrón, la dosis, las alternativas y la necesidad. La anticoagulación por fibrilación, prótesis o trombosis se individualiza. El INR de la cirrosis no mide de forma completa el equilibrio entre sangrado y trombosis.

En la insuficiencia cardíaca avanzada, el LVAD puede reducir la congestión y mejorar algunos parámetros, pero la disfunción derecha y la cirrosis aumentan el sangrado, la infección y la mortalidad. El MELD-XI, la hemodinámica y los signos portales contribuyen a la selección; el trasplante cardíaco aislado puede permitir la regresión de la congestión y de parte de la fibrosis. El trasplante corazón-hígado se considera cuando la cirrosis clínicamente significativa, la hipertensión portal o la enfermedad hepática primaria hacen improbable la recuperación, según los criterios del centro. En los pacientes con Fontan, la elección entre trasplante cardíaco aislado y combinado es especialmente compleja. Los nódulos, la hipertensión portal, la función sintética, la anatomía y los antecedentes se discuten en un programa experto.

El pronóstico del daño agudo es grave y depende sobre todo del shock y de la insuficiencia multiorgánica; la mortalidad hospitalaria puede aproximarse a la mitad en las cohortes más graves. Un descenso rápido de las aminotransferasas no garantiza la supervivencia si la circulación no se recupera. En la congestión crónica, la bilirrubina, la albúmina, el MELD-XI y la rigidez se asocian a los resultados, pero también reflejan la gravedad cardíaca; el pronóstico integrado considera la función renal, el ventrículo derecho, la presión pulmonar, la nutrición y la fragilidad. La vigilancia y las decisiones anticipadas evitan que una situación reversible se convierta en una contraindicación tardía. Los cuidados paliativos se integran cuando el trasplante o el soporte no son viables.

Complicaciones

La hipertensión portal puede causar varices, ascitis, hiperesplenismo y trombosis portal. En la congestión pura, el gradiente puede ser bajo, pero la aparición de colaterales sugiere remodelado avanzado o hepatopatía concomitante; el sangrado por varices requiere reanimación prudente, vasoactivos portales, un antibiótico y endoscopia según las guías, teniendo en cuenta la reserva cardíaca reducida. La sobrecarga transfusional empeora la congestión; la trombocitopenia puede derivar del bazo, los fármacos, los dispositivos o la sepsis. El mecanismo debe aclararse antes de los procedimientos o de la anticoagulación.

La encefalopatía puede precipitarse por infección, sangrado, hipopotasemia, estreñimiento, sedantes e insuficiencia renal. En el paciente con cardiopatía, la hipoperfusión y el delirium son diagnósticos concurrentes y requieren un enfoque multiparamétrico; el síndrome hepatorrenal corresponde a la cirrosis con vasodilatación y criterios específicos; no toda AKI en el paciente congestionado es HRS. La albúmina y los vasoconstrictores sin una clasificación correcta pueden agravar el volumen y la poscarga. Las infecciones, la peritonitis y la sepsis reducen las resistencias y precipitan insuficiencia cardíaca. Los cultivos y los antibióticos oportunos se acompañan de un manejo hemodinámico cauteloso.

La coagulopatía y la trombosis coexisten porque los factores procoagulantes y anticoagulantes disminuyen de forma diferente. El INR no protege frente a la tromboembolia ni predice por sí solo el sangrado de los procedimientos; el manejo hemostático utiliza los antecedentes, el procedimiento, las plaquetas, el fibrinógeno y las pruebas viscoelásticas cuando están disponibles. El plasma o los concentrados se reservan para indicaciones concretas. La trombosis de las venas hepáticas o de la vena porta requiere distinguirla de la estasis y evaluar la extensión, el tumor y el riesgo; la anticoagulación depende del contexto.

La fibrosis avanzada y la FALD aumentan el riesgo de carcinoma hepatocelular. La ecografía y la AFP según el riesgo se complementan con TC o resonancia cuando los nódulos y la anatomía reducen la precisión; los nódulos regenerativos congestivos pueden mostrar realce arterial y simular un HCC. El crecimiento, el lavado, la cápsula y la comparación seriada son esenciales, con biopsia en casos seleccionados; la vigilancia no se interrumpe después de la mejoría cardíaca si persiste la cirrosis. El riesgo oncológico depende de la estructura residual.

La malnutrición, la sarcopenia y la fragilidad empeoran la tolerancia a las intervenciones, el LVAD y el trasplante. La ascitis y el edema distorsionan el peso y el índice de masa corporal, mientras que la albúmina baja también refleja inflamación y dilución; la evaluación nutricional utiliza la fuerza, la masa y la ingesta además de las pruebas hepáticas. Las proteínas no se restringen de forma rutinaria por encefalopatía, salvo situaciones temporales específicas. El prurito, los calambres, los trastornos del sueño y la ansiedad reducen la calidad de vida; el control de los síntomas avanza junto con las decisiones causales y relativas al trasplante.