Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Die Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion, kurz HFrEF, ist der Phänotyp, bei dem Symptome oder Zeichen einer Herzinsuffizienz mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion unter 50% einhergehen, der eine dazu passende strukturelle oder funktionelle Anomalie zugrunde liegt. Der Schwellenwert kennzeichnet die Population, in der randomisierte Studien die umfassendste Verminderung von Mortalität und Krankenhausaufnahmen nachgewiesen haben; er stellt jedoch weder eine absolute biologische Grenze dar noch misst er direkt die Kontraktilität. Die Ejektionsfraktion ist das Verhältnis von ausgeworfenem Volumen zu enddiastolischem Volumen; sie hängt von Vorlast, Nachlast, Geometrie, Rhythmus und Messtechnik ab. Ein dilatierter Ventrikel kann trotz niedrigen prozentualen Anteils ein recht gutes Schlagvolumen aufrechterhalten, während ein kleiner Ventrikel einen relativ hohen Anteil, aber eine unzureichende absolute Menge auswerfen kann. Deshalb ergänzen Volumina und Schlagvolumen, Rechtsherzfunktion, Klappen und Drücke die Phänotypisierung; HFrEF ist ein ätiologisch heterogenes Syndrom: Ischämie, genetische oder entzündliche Kardiomyopathien, toxische Schädigung, Herzklappenerkrankungen, Tachykardie und Überlastungen münden in Remodeling und neurohormonale Aktivierung. Die moderne Therapie muss daher die vier medikamentösen Säulen mit der Suche nach und Korrektur der Ursache, Geräten bei entsprechender Indikation und der Kontrolle der Stauung verbinden.

Der Verlauf ist nicht zwangsläufig irreversibel. Die Beseitigung der Schädigungsursache und eine frühzeitige Behandlung können ein Reverse Remodeling, eine Volumenabnahme und einen Anstieg der Ejektionsfraktion bewirken; der Patient geht dann in den Phänotyp mit verbesserter Ejektionsfraktion über, behält jedoch eine HFrEF in der Vorgeschichte und eine Anfälligkeit für Rezidive. Die Prognose ist sehr variabel. Tolerierte Blutdruckwerte, Nierenfunktion, Kalium und Herzfrequenz bestimmen die Möglichkeit, die Therapie umzusetzen; Narben, Genotyp, rechtsventrikuläre Dysfunktion, Klappeninsuffizienz, Arrhythmien und weiterhin auftretende Krankenhausaufnahmen kennzeichnen ein Risiko, das die Ejektionsfraktion allein nicht erfasst. Die Behandlung erfordert zügiges Vorgehen ohne starre Vorgaben: Der frühe Beginn komplementärer Wirkstoffklassen bringt mehr Nutzen als die langsame Maximierung eines einzelnen Medikaments. Die Zieldosen der Studien bleiben bei Verträglichkeit das Ziel, doch auch Dosen unterhalb des Zielwerts bei mehreren Säulen können mehr Schutz bieten als eine unvollständige Therapiesequenz.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Die ischämische Kardiomyopathie entsteht durch Infarktnekrose, wiederholte Ischämie, hibernierendes Myokard und Remodeling. Narbenverteilung, Aneurysma, ischämische Mitralinsuffizienz und Arrhythmien beeinflussen den Phänotyp; eine gleichzeitig bestehende koronare Herzkrankheit beweist nicht, dass die gesamte Dysfunktion ischämisch bedingt ist, und die Revaskularisation muss anatomischen und klinischen Indikationen folgen. Eine chronische Hypertonie kann von konzentrischer Hypertrophie zu Dilatation und Abnahme der Ejektionsfraktion fortschreiten, insbesondere bei Ischämie, Herzklappenerkrankung oder Prädisposition. Aortenstenose, Aorten- und Mitralinsuffizienz verursachen Überlastung und Reserveverlust; eine sekundäre Klappendysfunktion kann zu einem eigenständigen Verstärker werden; zu den nicht ischämischen dilatativen Kardiomyopathien gehören genetische, postmyokarditische, peripartale, alkoholbedingte, anthrazyklinbedingte, endokrine, ernährungsbedingte und idiopathische Formen. Eine ätiologische Diagnose verändert Familienscreening, Arrhythmierisiko, Prognose und kausale Behandlung.

TTN-Varianten sind bei dilatativen Formen häufig, während LMNA, FLNC, DSP, RBM20 und PLN ein im Verhältnis zur Ejektionsfraktion überproportionales Arrhythmierisiko vermitteln können. Unvollständige Penetranz und Wechselwirkungen mit Alkohol, Schwangerschaft, Infektionen oder Arrhythmien erklären unterschiedliche Phänotypen innerhalb derselben Familie; eine negative Familienanamnese schließt eine De-novo-Variante oder eine unerkannte Variante nicht aus. Eine lymphozytäre, eosinophile, Riesenzell- oder sarkoidoseassoziierte Myokarditis kann HFrEF, Leitungsblockierungen und Arrhythmien verursachen. Magnetresonanztomographie und Biopsie haben unterschiedliche Aufgaben; die Immunsuppression bleibt definierten Formen vorbehalten und wird nicht allein aus dem Vorliegen eines Ödems abgeleitet. Anhaltende Tachykardie, hohe Extrasystolenlast, tachykardes Vorhofflimmern und rechtsventrikuläre Stimulation können eine reversible Dysfunktion verursachen; die Erholung nach Rhythmuskontrolle oder Korrektur der Dyssynchronie bestätigt deren Beitrag rückblickend, beseitigt aber nicht immer das Substrat.

Myozytenverlust und gestörter Kalziumhaushalt vermindern Kraft und betaadrenerge Reserve. Dilatation und kugelförmige Geometrie erhöhen den Wandstress und verschlechtern Sauerstoffverbrauch sowie Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz; Ersatzfibrose und interstitielle Fibrose verändern Erregungsleitung und Mechanik. Die Dysfunktion ist nicht ausschließlich systolisch. Erhöhte Füllungsdrücke, verlangsamte Relaxation, Steifigkeit und Vorhofdilatation tragen zur Stauung bei; eine niedrige Ejektionsfraktion kann bei Euvolämie mit normalem Druck oder während einer Verschlechterung mit schwerer Überlastung einhergehen. Die elektrische Dyssynchronie, insbesondere bei Linksschenkelblock, erzeugt eine frühe Septumkontraktion, verspätete Arbeit der lateralen Wand und Ineffizienz; die Resynchronisation kann diesen Mechanismus bei Respondern in Reverse Remodeling überführen.

Die Verminderung des effektiven Herzzeitvolumens aktiviert Renin-Angiotensin-Aldosteron-System, Sympathikus und Vasopressin. Angiotensin II verstärkt Vasokonstriktion und Wachstum, Aldosteron fördert Natriumretention und Fibrose, Noradrenalin verstärkt Arrhythmien und Zelltod; diese Systeme stützen zunächst den Blutdruck, werden im Verlauf jedoch maladaptiv. ARNI verbindet die Blockade des AT1-Rezeptors mit der Hemmung von Neprilysin und verstärkt dadurch natriuretische Peptide, ohne Angiotensin II unkontrolliert wirken zu lassen. Betablocker vermindern die katecholaminerge Toxizität; Mineralokortikoidrezeptorantagonisten begrenzen die Aldosteronwirkungen; der kombinierte Effekt unterbricht komplementäre Mechanismen des Remodelings; SGLT2-Hemmer vermindern Ereignisse rasch über hämodynamische, renale, metabolische und zelluläre Mechanismen. Der Nutzen bei Patienten mit und ohne Diabetes zeigt, dass es sich nicht um bloße Blutzuckersenker handelt.

Die Stauung entsteht durch Natriumretention und venöse Umverteilung; der Anstieg der linksseitigen Drücke verursacht Lungenödem und postkapilläre Hypertonie; der Anstieg der rechtsseitigen Drücke führt zu Ödemen, Aszites und Organschäden. Die ventrikuläre Interdependenz bewirkt, dass rechtsventrikuläre Dilatation und verändertes Septum die linksventrikuläre Füllung weiter vermindern; der erhöhte renale Venendruck trägt stärker als ein niedriges Herzzeitvolumen allein zur Verschlechterung der Filtration bei. Tubuläre Aktivierung und chronische Diuretikaexposition bewirken eine distale Adaptation und erklären die Resistenz in Stauungsphasen. Das verminderte Herzzeitvolumen führt zu peripherer Vasokonstriktion und verlagert den Blutfluss zu Herz und Gehirn. Muskulatur, Niere und Darm erhalten weniger Sauerstoff; die Skelettmuskelmyopathie und die Dekonditionierung werden zu eigenständigen Determinanten der Belastungsintoleranz.

Eine Erholung der Ejektionsfraktion kann eine tatsächliche biologische Rückbildung, eine Lastveränderung oder einen Messfehler widerspiegeln. Das Reverse Remodeling wird durch eine reversible Ätiologie, kurze Krankheitsdauer, das Fehlen ausgedehnter Narben, einen behandelten Schenkelblock und eine frühzeitige Umsetzung der medikamentösen Therapie begünstigt; Genotyp und Fibrose begrenzen seine Vollständigkeit. Das Arrhythmierisiko verschwindet mit der Erholung nicht zwangsläufig, insbesondere bei narbigen oder genetischen Kardiomyopathien; die Entscheidung über Geräte muss frühere Arrhythmien, Narben und Ursache berücksichtigen, nicht nur die zuletzt gemessene Ejektionsfraktion. Das Absetzen der Therapie bei erholten dilatativen Kardiomyopathien führte in TRED-HF zu Rezidiven; die Normalisierung wird daher bei vielen Patienten als Remission verstanden, und die krankheitsmodifizierenden Behandlungen werden fortgesetzt.

Klinische Manifestationen

Dyspnoe, Orthopnoe und paroxysmale nächtliche Dyspnoe entstehen durch pulmonalen Druck, verminderte Compliance, Ergüsse und ventilatorische Reaktion. Die Belastungsdyspnoe kann der klinischen Stauung vorausgehen, weil der Kapillardruck bei körperlicher Belastung ansteigt; Rasselgeräusche fehlen im chronischen Zustand häufig. Ermüdbarkeit und Schwäche spiegeln eine geringe Schlagvolumenreserve, Vasokonstriktion, Myopathie, Anämie und Eisenmangel wider; das Symptom kann nach Erreichen der Euvolämie fortbestehen und rechtfertigt nicht automatisch eine höhere Diuretikadosis. Ödeme, Gewichtszunahme, Jugularvenenstauung, Aszites, Hepatomegalie und vorzeitiges Sättigungsgefühl weisen auf systemische Stauung hin; der Jugularvenendruck und der hepatojuguläre Reflux sind spezifischer als isolierte periphere Ödeme.

Ein niedriges Herzzeitvolumen kann eine geringe Blutdruckamplitude, kalte Extremitäten, Oligurie, geistige Verlangsamung und Intoleranz gegenüber geringster Belastung verursachen. Ein niedriger systolischer Blutdruck hat prognostischen Wert, doch ein asymptomatischer Patient mit gewöhnlich niedrigen Werten unterscheidet sich von einem Patienten mit neu aufgetretener Hypotonie und Hypoperfusion; dritter Herzton, verlagerter Herzspitzenstoß sowie Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienzgeräusche spiegeln Dilatation und Druckverhältnisse wider. Ein betonter pulmonaler Anteil des zweiten Herztons und parasternales Heben sprechen für pulmonale Hypertonie und Rechtsherzbeteiligung. Palpitationen, Präsynkope und Synkope können durch Tachyarrhythmien, Bradykardie, Obstruktion oder niedriges Herzzeitvolumen entstehen und erfordern eine sofortige Beurteilung; eine Synkope bei HFrEF darf nicht automatisch den Medikamenten zugeschrieben werden.

Die NYHA-Klasse stratifiziert trotz ihrer Subjektivität Symptome und Prognose. Der Sechs-Minuten-Gehtest quantifiziert die submaximale Leistungsfähigkeit; die Spiroergometrie misst die Peak-VO2 und VE/VCO2 und unterstützt die Beurteilung für weiterführende Therapien, indem sie kardiale, ventilatorische und periphere Einschränkungen unterscheidet. Die Lebensqualität kann mit dem KCCQ erfasst werden, der auf die Behandlung anspricht und prognostischen Wert besitzt. Vom Patienten berichtete Verbesserungen sind relevante Ergebnisse, auch wenn sich die Ejektionsfraktion wenig verändert. Sarkopenie, Gebrechlichkeit und Kachexie treten bei fortgeschrittener Erkrankung auf und erhöhen das Risiko von Stürzen, Infektionen und Unverträglichkeit; ein unbeabsichtigter Gewichtsverlust muss von der Abnahme der Ödeme unterschieden werden.

Akute Dekompensationen äußern sich durch zunehmende Stauung, Diuretikabedarf, eine dringliche Vorstellung oder Krankenhausaufnahme. Jede Episode kennzeichnet ein Restrisiko, auch wenn die Ejektionsfraktion unverändert bleibt; eine kürzlich erfolgte Krankenhausaufnahme verändert die Prioritäten bei Titration, Nachsorge und Prüfung von Vericiguat oder weiterführenden Therapien. Ein hypertensives Lungenödem kann auch bei HFrEF auftreten, während ein Schock entsteht, wenn Herzzeitvolumen und vaskuläre Kompensationsmechanismen die Perfusion nicht aufrechterhalten; das Profil warm/kalt und feucht/trocken leitet die Stabilisierung. Der Tod kann plötzlich durch Arrhythmie oder fortschreitend durch Pumpversagen eintreten; das Verhältnis dieser Todesarten verändert sich mit Therapie, Alter, Komorbiditäten und Geräten.

Untersuchungen und Diagnose

Die Echokardiographie bestätigt eine Ejektionsfraktion <50%, misst Volumina und beschreibt Geometrie, Rechtsherzfunktion, Vorhöfe, Klappen, pulmonalen Druck und Perikard; die biplane Simpson-Methode ist vorzuziehen, wenn die Bildqualität dies erlaubt; Kontrastmittel oder dreidimensionale Bildgebung verbessern in ausgewählten Fällen die Konturabgrenzung. Die Reproduzierbarkeit ist wesentlich, bevor Geräteentscheidungen auf minimale Unterschiede gestützt werden. Schlagvolumen, Geschwindigkeits-Zeit-Integral, globaler longitudinaler Strain und TAPSE ergänzen die Beurteilung von Mechanik und Prognose; das E/e’-Verhältnis und weitere diastolische Indizes schätzen Drücke ab, sind bei Herzklappenerkrankungen, Stimulation oder Vorhofflimmern aber nicht unfehlbar. Eine erneute Echokardiographie ist nach ausreichender Therapieoptimierung angezeigt, wenn das Ergebnis die Entscheidung über ICD oder CRT verändert, sowie nach klinischen Veränderungen oder Eingriffen. Häufige Wiederholungen ohne Fragestellung ersetzen die klinische Beurteilung nicht.

Im EKG wird nach pathologischen Q-Zacken, Schenkelblock, QRS-Dauer, Vorhofflimmern und Arrhythmien gesucht. QRS und Morphologie bestimmen die Eignung für eine Resynchronisation; Langzeit-EKG oder Geräte quantifizieren Tachykardien, Extrasystolen und Bradykardien. BNP oder NT-proBNP stützen die Diagnose, bestimmen das Risiko und können einen Ausgangswert liefern; Adipositas senkt die Spiegel, und eine Nierenerkrankung erhöht sie; BNP steigt unter Neprilysinhemmung, während NT-proBNP kein direktes Substrat ist. Chronisch erhöhtes Troponin weist auf Schädigung und Risiko hin, beweist aber keine akute Ischämie. Blutbild, Nierenfunktion, Natrium, Kalium, Bikarbonat, Leberwerte, TSH, Ferritin und Transferrinsättigung erfassen Ursachen, Komorbiditäten und Therapiesicherheit.

Die Ischämiediagnostik wird nach Wahrscheinlichkeit, Symptomen, Anatomie und Revaskularisationsmöglichkeiten ausgewählt. Eine Koronar-CT ist bei ausgewählter Vortestwahrscheinlichkeit sinnvoll; funktionelle Tests beurteilen Ischämie und Vitalität; eine Koronarangiographie ist angezeigt, wenn das Ergebnis die Strategie verändern kann. Die Magnetresonanztomographie erkennt subendokardiale oder transmurale Muster einer ischämischen Narbe sowie nicht ischämische mittmyokardiale, subepikardiale oder diffuse Muster. Late Enhancement und Mapping weisen auf Myokarditis, Sarkoidose, Amyloidose oder Eisenablagerung hin und tragen zur Arrhythmierisikostratifizierung bei. Eine Endomyokardbiopsie bleibt Präsentationen vorbehalten, bei denen die histologische Diagnose die Therapie dringend verändert, etwa bei Verdacht auf Riesenzell-, eosinophile oder durch Checkpoint-Inhibitoren bedingte Myokarditis. Ein undifferenzierter Einsatz erhöht das Risiko ohne Nutzen.

Eine genetische Diagnostik ist bei Kardiomyopathien mit familiärer Vorgeschichte, frühem Beginn, Erregungsleitungsstörungen, Arrhythmien oder syndromalen Phänotypen indiziert und kann auch bei scheinbar sporadischen Formen angemessen sein. Der Test muss von genetischer Beratung begleitet werden; Varianten unklarer Signifikanz dürfen nicht zur prädiktiven Diagnostik bei Familienangehörigen verwendet werden; das Familienscreening umfasst Anamnese, EKG und Echokardiographie, angepasst an Gen, Alter und Phänotyp. Eine pathogene Variante ermöglicht eine gezielte Überwachung, doch die variable Penetranz verhindert sichere individuelle Vorhersagen. Alkohol, Kokain, Methamphetamine, Anthrazykline und andere Expositionen müssen quantifiziert werden; die Kardioonkologie verbindet Dosis, Biomarker und Bildgebung und vermeidet sowohl das Übersehen von Toxizität als auch unnötige Unterbrechungen onkologischer Behandlungen.

Die Spiroergometrie ist bei unverhältnismäßigen Symptomen und bei der Auswahl für Transplantation oder mechanische Unterstützung von zentraler Bedeutung. Peak-VO2, Prozentsatz des Sollwerts, VE/VCO2, Blutdruck und Rhythmus werden unter Berücksichtigung der erreichten Ausbelastung, Betablockade, des Geschlechts, Alters und einer Adipositas interpretiert; kein einzelner Schwellenwert entscheidet über die Eignung. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung klärt Drücke, Herzzeitvolumen und Widerstände bei Schock, therapierefraktärer Stauung, widersprüchlichen Befunden und der Beurteilung für weiterführende Therapien; der Herzindex muss zusammen mit Sättigungen, Hämoglobin und Berechnungsmethode gelesen werden; ein ungültiger Wedge-Druck kann das gesamte Profil verfälschen. Eine implantierbare Überwachung des pulmonalen Drucks kann bei ausgewählten Patienten mit wiederkehrenden Ereignissen Krankenhausaufnahmen vermindern, wenn ein handlungsfähiges Team vorhanden ist. Sie ersetzt weder optimierte Therapie noch Schulung.

Die Differenzialdiagnose umfasst primäre Herzklappenerkrankung, Konstriktion, tachykardievermittelte Dysfunktion, angeborene Herzerkrankungen, hohes Herzzeitvolumen und vorübergehende Dysfunktion bei Takotsubo-Syndrom oder Myokarditis; eine reversible Ursache muss gesucht werden, bevor die Kardiomyopathie als idiopathisch bezeichnet wird. Die Klassifikation dokumentiert HFrEF, Wert und Datum der Ejektionsfraktion, Ätiologie, NYHA-Klasse, Stadium, Rhythmus, QRS, Rechtsherzfunktion, Klappen und Stauung. Außerdem müssen die maximal tolerierte Therapie und objektive Gründe für eine unterbliebene Titration vermerkt werden. Eine Ejektionsfraktion, die nach vorausgegangener HFrEF um mindestens 10 Prozentpunkte auf >40% steigt, erfüllt die HFimpEF-Kriterien; dies entspricht keiner neu aufgetretenen HFpEF. Die Vorgeschichte verhindert Fehler beim Absetzen der Therapie und hält die Aufmerksamkeit auf dem arrhythmischen und ätiologischen Risiko.

Behandlung und Prognose

Sacubitril/Valsartan wird bei symptomatischen Patienten bei Verträglichkeit bevorzugt und ersetzt einen ACE-Hemmer oder ARB. Es vermindert in PARADIGM-HF kardiovaskulären Tod und Krankenhausaufnahmen gegenüber Enalapril; erforderlich sind ein Abstand von 36 Stunden nach einem ACE-Hemmer, die Kontrolle von Blutdruck, Nierenfunktion und Kalium sowie die Beachtung eines Angioödems. Wenn ARNI nicht möglich ist, behalten ACE-Hemmer oder ARB ihren Nutzen; eine asymptomatische Hypotonie erfordert nicht automatisch ein Absetzen; zunächst werden Volumenstatus, Nitrate, Kalziumantagonisten und andere Medikamente ohne prognostischen Nutzen neu beurteilt. Bei der Titration der Renin-Angiotensin-Blockade müssen erwartbare hämodynamische Veränderungen von fortschreitender Schädigung unterschieden werden. Beidseitige Nierenarterienstenose, Schwangerschaft, Angioödem und schwere Hyperkaliämie beeinflussen die Auswahl.

Betablocker mit entsprechender Evidenz sind Carvedilol, Bisoprolol und Metoprololsuccinat; für Nebivolol liegen Daten bei älteren Patienten vor. Sie werden bei Stabilität und Euvolämie begonnen und langsam aufdosiert; symptomatische Bradykardie, Leitungsblock und Hypoperfusion erfordern Vorsicht, während eine anfangs niedrige Herzfrequenz eine minimale Dosierung nicht immer ausschließt. Die Mineralokortikoidrezeptorantagonisten Spironolacton und Eplerenon vermindern Todesfälle und Krankenhausaufnahmen. Kalium und eGFR müssen die Sicherheitskriterien erfüllen; die Überprüfung von Supplementen, NSAR und Ernährung sowie der gezielte Einsatz von Kaliumbindern können die Fortführung erleichtern. Dapagliflozin und Empagliflozin vermindern Verschlechterungen und kardiovaskulären Tod auch ohne Diabetes bei geringer Blutdruckwirkung; der anfängliche eGFR-Abfall ist hämodynamisch bedingt; wegen euglykämischer Ketoazidose ist eine Therapiepause während Fasten, Eingriffen oder erheblicher akuter Erkrankung erforderlich.

Die vier Therapiesäulen müssen innerhalb weniger Wochen eingeführt werden, wobei die Reihenfolge nach der Physiologie gewählt wird. Niedriger Blutdruck begünstigt Medikamente mit minimaler Blutdruckwirkung; Tachykardie begünstigt die Betablockade; Hyperkaliämie beeinflusst den MRA-Einsatz; Stauung erfordert zunächst Volumenkontrolle; Ziel ist die frühzeitige Vollständigkeit, nicht eine universelle Reihenfolge. Diuretika lindern die Stauung, ersetzen aber nicht die prognoseverbessernde Therapie; nach Remodeling und Erreichen der Euvolämie wird die Dosis reduziert, während ein Anpassungsplan bestehen bleibt; Thiazide oder Acetazolamid bleiben einer Resistenz unter Überwachung vorbehalten. Die Behandlung der Hypotonie umfasst die orthostatische Bestätigung, die Suche nach Dehydratation oder Infektion und die Reduktion nicht notwendiger Medikamente. Bei Nierenfunktionsstörungen wird vermieden, mehrere Säulen gleichzeitig abzusetzen, ohne Ursache und Schweregrad zu unterscheiden.

Ivabradin vermindert Krankenhausaufnahmen bei Patienten im Sinusrhythmus mit einer Ejektionsfraktion ≤35%, einer Herzfrequenz ≥70/min und Symptomen trotz maximal tolerierter Betablockade. Es wirkt nicht bei Vorhofflimmern; eine erhöhte Herzfrequenz kann auf eine zu korrigierende Stauung oder Anämie hinweisen. Hydralazin und Isosorbiddinitrat sind bei bestimmten symptomatischen schwarzen Patientengruppen zusätzlich zur Therapie sowie als Alternative indiziert, wenn RAAS-Hemmer nicht eingesetzt werden können. Kopfschmerzen, Hypotonie und ein komplexes Einnahmeschema begrenzen die Adhärenz. Digoxin kann Krankenhausaufnahmen vermindern und die Frequenzkontrolle unterstützen, ohne einen Mortalitätsvorteil zu bieten; niedrige Konzentrationen, Nierenfunktion und Wechselwirkungen sind entscheidend. Vericiguat wird nach kürzlich erfolgter Verschlechterung bei hohem Risiko erwogen, nicht bei stabilen Patienten ohne kürzliches Ereignis.

Ein ICD zur Primärprävention wird nach mindestens drei Monaten optimierter Therapie bei geeigneten Patienten mit anhaltend reduzierter Ejektionsfraktion und relevanter Lebenserwartung erwogen. Der Nutzen nimmt ab, wenn nicht arrhythmischer Tod, Gebrechlichkeit oder Komorbiditäten dominieren; genetische Kardiomyopathien können zusätzliche Kriterien erfordern. Eine CRT bietet den größten Nutzen bei Linksschenkelblock und sehr breitem QRS-Komplex, doch die Indikationen umfassen ausgewählte weitere Untergruppen; der Anteil biventrikulärer Stimulation muss nahe 100% liegen; Vorhofflimmern, Extrasystolen und Fehlpositionierung vermindern das Ansprechen. Die Stimulation des Erregungsleitungssystems ist in ausgewählten Situationen eine sich entwickelnde oder alternative Option, doch Erfahrung, Anatomie und Langzeitdaten müssen berücksichtigt werden. Geräteprogrammierung und Fernüberwachung verhindern inadäquate Schocks.

Revaskularisation und antiischämische Therapie richten sich nach koronarer Herzkrankheit, Anatomie und Symptomen. Eine CABG bietet bei ausgewählten Patienten mit ischämischer Dysfunktion und geeigneter Anatomie einen prognostischen Nutzen; eine PCI wird ohne spezifische Indikationen nicht als automatische Lösung auf die stabile Kardiomyopathie ausgeweitet. Die kathetergestützte Mitralklappenrekonstruktion vermindert Krankenhausaufnahmen und Mortalität bei ausgewählten Patienten mit schwerer disproportionaler sekundärer Insuffizienz, die trotz Therapie und CRT bei entsprechender Indikation weiterhin symptomatisch sind. Die Auswahl erfordert ein Heart Team und die Gegenüberstellung von Regurgitationsschwere, Ventrikelgröße und pulmonalem Druck. Die Ablation von Vorhofflimmern kann Symptome und bei ausgewählten HFrEF-Populationen die Ergebnisse verbessern; die Rhythmuskontrolle ist bei tachykardievermittelter Kardiomyopathie besonders wichtig. Die Antikoagulation richtet sich nach dem thromboembolischen Risiko.

Körperliche Aktivität und Rehabilitation verbessern Leistungsfähigkeit und Lebensqualität; das Training verbindet Ausdauer-, Kraft- und Atemtraining, angepasst an Blutdruck, Arrhythmien und Geräte; Bewegungsmangel beschleunigt Myopathie und Gebrechlichkeit. Intravenöses Eisen verbessert Symptome und Leistungsfähigkeit bei Patienten mit Eisenmangel und kann in ausgewählten Situationen Ereignisse vermindern; erythropoesestimulierende Substanzen sind keine allgemeine Therapie. Impfungen, Rauchstopp, Behandlung obstruktiver Apnoe und Ernährung ergänzen die Versorgung. NSAR, Thiazolidindione und Nicht-Dihydropyridin-Kalziumantagonisten können den Phänotyp verschlechtern. Die adaptive Servoventilation wird bei HFrEF mit überwiegend zentraler Apnoe nicht empfohlen; sie kann dagegen bei überwiegend obstruktiver schlafbezogener Atmungsstörung erwogen werden, um Schlafqualität, Lebensqualität und Symptome zu verbessern.

Nach einer Krankenhausaufnahme benötigt der Patient eine rasche Titration und Nachsorge. Bei jeder Vorstellung werden Symptome, Volumenstatus, Blutdruck, Herzfrequenz, Nierenfunktion, Kalium und Adhärenz geprüft; die Zieldosis wird angestrebt, ohne auf die grundlegenden Wirkstoffklassen zu verzichten. Wiederkehrende Krankenhausaufnahmen, Inotropikabedarf, Hypotonie, Organdysfunktion und therapierefraktäre Stauung erfordern eine Überweisung zur Prüfung von LVAD oder Transplantation. Spiroergometrie, Hämodynamik, Gebrechlichkeit, Unterstützung und Kontraindikationen bilden die Auswahlgrundlage; die Prognose verbessert sich durch Reverse Remodeling, doch Narben und Genotyp erhalten ein Risiko aufrecht. Palliativversorgung, Symptomkontrolle und vorausschauende Versorgungsplanung müssen vor dem Endstadium integriert werden.

Komplikationen

Eine akute Verschlechterung kann sich als Stauung, Lungenödem oder Schock äußern; die Reststauung nach Behandlung sagt eine Wiederaufnahme voraus; eine mäßige Kreatininveränderung bei wirksamem Ansprechen bedeutet nicht automatisch eine tubuläre Schädigung. Das kardiorenale Syndrom verbindet venösen Druck, geringe Perfusion und Nierenerkrankung; Hyperkaliämie und Niereninsuffizienz führen häufig zur Reduktion der Therapie. Die Korrektur von NSAR-Einnahme, Supplementen und Dehydratation sowie Überwachung ermöglichen es, unnötige dauerhafte Therapieabbrüche zu vermeiden. Hyponatriämie, Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Alkalose entstehen durch Erkrankung und Diuretika und begünstigen Arrhythmien, Schwäche und Verwirrtheit; die Korrektur muss am Mechanismus ausgerichtet und schrittweise erfolgen.

Ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern verursachen plötzlichen Herztod; Bradykardie, Leitungsblockierungen und Vorhofflimmern verschlechtern das Herzzeitvolumen. Narben, Ischämie, Genetik und adrenerge Aktivierung bestimmen das Risiko, das durch die Ejektionsfraktion nur teilweise abgebildet wird. Adäquate ICD-Schocks retten Leben, zeigen aber eine Progression an; wiederholte Schocks erfordern die Korrektur von Ursachen, Medikamente und Ablation. Inadäquate Schocks verschlechtern die Lebensqualität und werden durch Programmierung und Kontrolle supraventrikulärer Tachykardien vermindert. Ventrikuläre Thromben und Vorhofflimmern erhöhen das Embolierisiko; bei HFrEF im Sinusrhythmus ist ohne weiteren Grund keine Antikoagulation indiziert. Kontrastmittelbildgebung oder Magnetresonanztomographie klären unklare apikale Thromben ab.

Die sekundäre Mitralinsuffizienz erhöht Vorhofvolumen und -druck, während die Trikuspidalinsuffizienz die rechtsseitige Stauung widerspiegelt und verstärkt; die rechtsventrikuläre Dysfunktion ist ein starkes prognostisches Signal und begrenzt die Toleranz gegenüber Beatmung, LVAD und Vorlastveränderungen. Eine postkapilläre pulmonale Hypertonie kann eine präkapilläre Komponente entwickeln und dadurch die rechtsventrikuläre Nachlast erhöhen. Spezifische pulmonale Vasodilatatoren sind keine Routinetherapie der linksherzbedingten pulmonalen Hypertonie und können Ödeme verstärken; splanchnische Stauung und Darmödem begünstigen Malabsorption; Leberstauung verursacht Cholestase und in fortgeschrittenen Stadien Koagulopathie. Die hypoxische Hepatitis tritt im Schock auf und zeigt einen extremen Schweregrad an.

Eisenmangel, Anämie, Sarkopenie und Kachexie vermindern Leistungsfähigkeit, Immunabwehr und die Eignung für weiterführende Therapien. Eine Kachexie lässt sich nicht durch einfache Kaloriensupplementierung korrigieren, wenn Stauung und Entzündung aktiv bleiben; sie erfordert die Behandlung der Erkrankung, Ernährung und verträgliche körperliche Aktivität. Gebrechlichkeit, Depression und kognitiver Abbau vermindern Adhärenz und Selbstständigkeit. Polypharmazie und orthostatische Hypotonie erhöhen das Sturzrisiko, sodass Medikamente ohne prognostischen Nutzen überprüft werden müssen, bevor wirksame Medikamente gestrichen werden. Sexuelle Funktionsstörungen und berufliche Einschränkungen sind relevante, häufig übersehene Folgen; Rehabilitation und offene Kommunikation verbessern Lebensqualität und Teilhabe.

Der Übergang zur HFimpEF ist ein günstiges Ergebnis, aber keine garantierte Heilung; ein Rezidiv kann auf das Absetzen von Medikamenten, Schwangerschaft, Alkohol, Arrhythmien oder erneute Ischämie folgen; Kontrollen und Therapie müssen fortgeführt werden. Die Progression zur fortgeschrittenen Herzinsuffizienz zeigt sich durch Krankenhausaufnahmen, steigenden Diuretikabedarf, Hypotonie, niedriges Herzzeitvolumen und Multiorganschädigung; eine verzögerte Überweisung vermindert die Optionen und erhöht die Abhängigkeit von Inotropika. Tod durch Pumpversagen, Arrhythmie oder nicht kardiovaskuläre Ursachen muss bei der Verhältnismäßigkeit von ICD, Eingriffen und Therapien berücksichtigt werden. Gemeinsame Entscheidungen und vorausschauende Versorgungsplanung halten die Versorgung im Einklang mit den Zielen.