Cardiopatia reumatica

Articolo redatto e revisionato del Dott. Luca Moretti

La cardiopatia reumatica è l’esito valvolare cronico di uno o più episodi di febbre reumatica acuta, una risposta infiammatoria immunomediata che segue un’infezione da Streptococcus pyogenes, lo streptococco beta-emolitico di gruppo A. Il continuum non deve essere confuso con un’infezione persistente del cuore: il microrganismo innesca l’immunità nell’orofaringe e, forse in alcuni contesti epidemiologici, nella cute; il danno cardiaco deriva invece dalla reattività crociata dell’ospite. Valvulite, riparazione fibrosa e recidive trasformano progressivamente lembi, commissure e corde, producendo rigurgito, stenosi o entrambe le disfunzioni.

La malattia rimane un problema globale nonostante sia in larga misura prevenibile. Il carico maggiore ricade su bambini, adolescenti e giovani adulti dei Paesi a basso e medio reddito e su comunità marginalizzate, incluse alcune popolazioni indigene nei Paesi ad alto reddito. Sovraffollamento, povertà, accesso discontinuo alla diagnosi streptococcica, difficoltà di profilassi e ritardo nell’intervento valvolare spiegano gran parte della distribuzione. Non è quindi corretto attribuire il rischio a una presunta predisposizione “razziale” indipendente dal contesto sociale, pur riconoscendo che suscettibilità individuale e risposta immune modulano l’esito.

Il percorso clinico richiede tre linguaggi diagnostici distinti. I criteri di Jones stimano la probabilità di una febbre reumatica acuta; i criteri ecocardiografici WHF 2023 identificano reperti minimi compatibili con cardiopatia reumatica nello screening e nella conferma esperta; le linee guida valvolari quantificano poi la severità emodinamica e guidano l’intervento. Sovrapporre questi livelli genera errori: un adulto con stenosi mitralica cicatriziale non deve “soddisfare Jones”, e un jet che supera una soglia WHF non diventa per questo un rigurgito clinicamente severo.

La mitrale è la valvola più frequentemente colpita, inizialmente spesso con insufficienza e, dopo anni, con progressiva fusione commissurale e stenosi. L’aortica può associarsi; tricuspide organica e, ancor più, polmonare sono meno comuni. Una stessa persona può avere lesioni di meccanismo e gravità differenti, alle quali si aggiungono fibrillazione atriale, embolia, ipertensione polmonare, disfunzione ventricolare e rischio ostetrico. La prevenzione delle recidive e la cura della valvola appartengono perciò allo stesso progetto longitudinale, ma rispondono a indicazioni diverse.

Dall’infezione streptococcica alla cicatrice valvolare

Streptococcus pyogenes colonizza e infetta soprattutto la faringe e la cute. La relazione causale classica con la febbre reumatica è quella della faringite; la linea guida WHO 2024 riconosce che infezioni superficiali cutanee o dei tessuti molli potrebbero contribuire, soprattutto in popolazioni ad alta incidenza, ma l’evidenza non consente di equiparare definitivamente le due porte d’ingresso. La latenza, tipicamente di una-cinque settimane fra infezione e sindrome infiammatoria, e l’assenza abituale del batterio nei tessuti cardiaci sostengono il carattere post-infettivo, non settico, della malattia.

Il modello patogenetico comprende mimetismo molecolare, attivazione endoteliale e perdita di tolleranza. Anticorpi e linfociti indotti da antigeni streptococcici possono riconoscere strutture cardiache, fra le quali proteine contrattili ed elementi della matrice valvolare. L’endotelio valvolare attivato facilita l’infiltrazione di cellule T e B; citochine, complemento e neovascolarizzazione amplificano l’infiammazione. Nessun singolo epitopo spiega però ogni caso: ceppo batterico, reinfezioni, genetica dell’ospite e ambiente interagiscono, e diversi passaggi restano incompletamente definiti.

Durante la cardite acuta la valvola mitrale può mostrare edema dei lembi, dilatazione anulare, elongazione o rottura cordale e prolasso, con rigurgito più che stenosi. Anche l’aortica può diventare insufficiente. Miocardio e pericardio possono partecipare alla pancardite, ma la conseguenza permanente è prevalentemente valvolare. La cosiddetta cardite subclinica, nella quale il Doppler dimostra un rigurgito patologico senza un soffio udibile, ha rilevanza diagnostica nella febbre reumatica acuta e non va confusa con un reperto fisiologico occasionale.

La guarigione non ripristina sempre l’anatomia. Organizzazione dell’infiammazione, deposizione di collagene e ripetuti cicli di danno producono ispessimento dei margini liberi, fusione commissurale, accorciamento e fusione delle corde. Nella mitrale l’orifizio assume progressivamente una geometria a imbuto; la mobilità si conserva talora alla base ma si perde alle estremità. Calcificazione di lembi e apparato sottovalvolare si aggiunge con età, durata e recidive, rendendo meno favorevoli commissurotomia e riparazione.

La traiettoria non è obbligatoriamente lineare. Un primo episodio manifesto può lasciare una modesta insufficienza che regredisce, mentre recidive successive accelerano la cicatrizzazione. Altri pazienti arrivano in età adulta con malattia valvolare senza una storia riconosciuta di febbre reumatica: l’episodio iniziale può essere stato lieve, subclinico, diagnosticato come altra malattia o dimenticato. L’assenza anamnestica di artrite migrante o cardite non esclude quindi un’eziologia reumatica quando morfologia e contesto sono convincenti.

Il fenotipo cronico più caratteristico è la stenosi mitralica con fusione commissurale e coinvolgimento sottovalvolare. Molte persone presentano però contemporaneamente restrizione all’apertura e perdita di coaptazione: la valvulopatia mitralica mista deve essere interpretata come carico integrato, senza sommare meccanicamente due etichette di severità. L’insufficienza mitralica pura è relativamente più frequente nei giovani e nelle fasi precoci, ma può persistere o diventare severa.

L’interessamento aortico è di regola associato a quello mitralico e si manifesta soprattutto come rigurgito, talora con una componente stenotica tardiva. Una lesione aortica isolata richiede una diagnosi differenziale rigorosa con bicuspidia, degenerazione e endocardite. La tricuspide può essere organicamente ispessita e retratta nelle forme estese, ma più spesso il rigurgito destro è secondario a ipertensione polmonare, dilatazione anulare e rimodellamento del ventricolo destro. La polmonare reumatica è eccezionale.

Questa distribuzione rende frequenti le valvulopatie multiple. Una stenosi mitralica può ridurre la portata e mascherare il gradiente di una stenosi aortica; un rigurgito concomitante può invece aumentare il flusso attraverso un orifizio stenotico. L’ipertensione polmonare può riflettere pressione atriale sinistra, vasculopatia polmonare e lesioni destre. Per questo l’eziologia comune non rende le valvole emodinamicamente intercambiabili: ciascuna lesione va descritta, poi interpretata nel sistema complessivo.

La progressione cronica amplia l’atrio sinistro e favorisce fibrillazione atriale, stasi, trombo e embolia. Pressioni venose polmonari elevate provocano dispnea, edema, emottisi e, nel tempo, rimodellamento vascolare; ipertensione polmonare e insufficienza tricuspidale aggravano congestione sistemica. Scompenso, ictus, endocardite e complicanze della gravidanza spiegano la morbilità nei giovani adulti. I registri internazionali mostrano inoltre che prognosi e accesso a profilassi, anticoagulazione e interventi rimangono profondamente diseguali.

Febbre reumatica acuta e criteri di Jones

La febbre reumatica acuta è una diagnosi clinica probabilistica: non esiste un singolo esame patognomonico. Si sospetta soprattutto in bambini e adolescenti con manifestazioni articolari, cardiache, neurologiche o cutanee dopo possibile infezione streptococcica, ma recidive possono verificarsi più tardi. La valutazione comprende anamnesi epidemiologica, esame obiettivo, ECG, indici infiammatori, ricerca di evidenza streptococcica ed ecocardiografia Doppler. Diagnosi alternative infettive, autoimmuni, ematologiche e neurologiche devono essere escluse secondo il fenotipo.

I Jones revisionati distinguono popolazioni a basso rischio da quelle a rischio moderato o alto, perché la stessa manifestazione ha diversa probabilità pre-test. È a basso rischio una popolazione con incidenza annuale di febbre reumatica non superiore a 2 per 100.000 bambini in età scolare oppure prevalenza della cardiopatia reumatica, a tutte le età, non superiore a 1 per 1.000. La classificazione riguarda la popolazione di riferimento, non la percezione soggettiva del rischio nel singolo paziente.

Nel primo episodio, la combinazione richiesta è due criteri maggiori oppure un maggiore e due minori, insieme a evidenza di precedente infezione da streptococco di gruppo A. Nella recidiva, in una persona con febbre o cardiopatia reumatica già documentata, sono ammesse due manifestazioni maggiori, oppure una maggiore e due minori, oppure tre minori, sempre dopo esclusione di spiegazioni alternative. La corea di Sydenham e la cardite indolente costituiscono classiche situazioni nelle quali l’evidenza streptococcica può non essere più dimostrabile per la lunga latenza.

Fra i criteri maggiori rientrano cardite clinica o subclinica, corea, eritema marginato e noduli sottocutanei. Nelle popolazioni a basso rischio la manifestazione articolare maggiore è la poliartrite; nelle popolazioni moderato-alto rischio possono qualificare monoartrite o poliartrite e anche poliartralgia, dopo esclusione di altre cause. La maggiore sensibilità nei contesti endemici risponde a una diversa epidemiologia, non rende ogni dolore articolare prova di febbre reumatica.

I criteri minori comprendono febbre, artralgia non già conteggiata come maggiore, elevazione degli indici infiammatori e prolungamento del PR corretto per età. Nelle popolazioni a basso rischio le soglie sono temperatura almeno 38,5 °C e velocità di eritrosedimentazione almeno 60 mm/h, con proteina C-reattiva almeno 3 mg/dL; nelle popolazioni moderato-alto rischio sono rispettivamente 38,0 °C, VES almeno 30 mm/h e PCR almeno 3 mg/dL. Il PR prolungato non si conta come minore se la cardite è già un criterio maggiore.

Le regole impediscono il doppio conteggio: artrite e artralgia non possono essere sommate come manifestazioni indipendenti nello stesso episodio, e lo stesso vale per elementi che rappresentano un unico processo. Valori di VES e PCR sono influenzati da tempo e trattamento; un ECG normale non esclude cardite. Eritema marginato e noduli sono rari e richiedono esperienza. La corea può essere unilaterale, associarsi a labilità emotiva e ipotonia e comparire mesi dopo l’infezione, quando gli indici infiammatori sono normali.

L’evidenza di infezione precedente può derivare da coltura faringea o test antigenico rapido positivi, oppure da un titolo antistreptolisinico O o anti-DNasi B elevato o in aumento, interpretato rispetto agli intervalli locali. Un titolo isolato dimostra esposizione, non causalità certa, e può rimanere alto dopo un’infezione remota. Antibiotici già assunti riducono la sensibilità dei test faringei; al contrario, portatori asintomatici possono avere un test positivo per ragioni non connesse alla sindrome corrente.

L’ecocardiografia deve essere eseguita ogni volta che si sospetta febbre reumatica, anche senza soffio. La cardite subclinica è un criterio maggiore quando il Doppler dimostra rigurgito mitralico o aortico patologico secondo caratteristiche di lunghezza, velocità, durata e visualizzazione; un piccolo jet fisiologico non basta. La correzione pubblicata alle linee guida WHF 2023 precisa che, nella diagnosi di cardite del caso indice, il rigurgito patologico mitralico e/o aortico è quello definito nel Box 5 del documento.

I criteri di Jones vanno interpretati come uno strumento probabilistico, non come un algoritmo automatico. Sepsi, endocardite, artrite settica, leucemia, lupus o malattia di Kawasaki possono produrre combinazioni superficialmente simili e anche la corea richiede un differenziale farmacologico, autoimmune e neurologico. Nelle aree ad alta incidenza, inoltre, una cardiopatia preesistente può rendere difficile distinguere una nuova cardite dalla lesione cronica. Per questo esperienza clinica, qualità dell’ecocardiogramma e follow-up restano indispensabili anche quando la combinazione numerica dei criteri è raggiunta.

Il trattamento dell’episodio acuto include eradicazione dello streptococco, sollievo dell’artrite, gestione dello scompenso o delle aritmie e avvio immediato della profilassi secondaria. Salicilati e altri antinfiammatori migliorano febbre e manifestazioni articolari; corticosteroidi vengono talora impiegati nella cardite severa secondo protocolli specialistici. La WHO non formula tuttavia una raccomandazione a favore o contro aspirina, FANS, immunoglobuline o steroidi come strategia capace di prevenire la progressione verso cardiopatia cronica: il beneficio sintomatico non equivale a prova di protezione valvolare.

Ecocardiografia cronica e criteri WHF 2023

Nella cardiopatia cronica, l’ecocardiografia transtoracica con Doppler identifica eziologia probabile, meccanismo, combinazione delle lesioni e conseguenze di camera. La diagnosi non dipende da un singolo reperto: ispessimento dei lembi, restrizione, eccesso di movimento, fusione commissurale e alterazione cordale vengono correlati con rigurgito o stenosi e con età e diagnosi alternative. Un lembo mitralico ispessito in un anziano non è automaticamente reumatico, così come un rigurgito funzionale non diventa reumatico per la provenienza geografica.

Le linee guida WHF 2023 separano un protocollo sensibile destinato allo screening ecocardiografico da criteri più specifici per la conferma da parte di un esperto. Questa architettura permette programmi su larga scala con apparecchi portatili e personale formato, ma richiede che un reperto positivo sia confermato prima di etichettare definitivamente la persona o iniziare un percorso lungo. Gli stadi WHF A-D descrivono il continuum della malattia reumatica e non corrispondono agli stadi dello scompenso cardiaco.

Nello screening, un rigurgito mitralico è sospetto se il jet misura almeno 1,5 cm nei soggetti sotto 30 kg oppure almeno 2,0 cm in quelli di 30 kg o più, è visibile in almeno una proiezione e persiste per almeno due fotogrammi. Qualunque rigurgito aortico visibile in almeno una proiezione e due fotogrammi soddisfa il segnale di screening. Una stenosi mitralica viene sospettata quando vi sono restrizione del movimento e ridotta apertura. Queste soglie privilegiano sensibilità e non sono criteri di severità clinica.

Nella valutazione esperta, il rigurgito mitralico patologico deve essere visto in almeno due proiezioni, soddisfare la soglia di lunghezza basata sul peso, raggiungere velocità di picco almeno 3 m/s ed essere pansistolico in almeno un inviluppo completo. Per il rigurgito aortico sono richiesti visualizzazione in almeno due proiezioni, jet lungo almeno 1 cm, velocità protodiastolica almeno 3 m/s e segnale pandiastolico. La stenosi mitralica è confermata con morfologia restrittiva e gradiente medio almeno 4 mmHg, tenendo conto di frequenza e flusso.

Un cut-off WHF positivo identifica un fenotipo compatibile con cardiopatia reumatica, ma non ne stabilisce da solo la severità clinica né l’indicazione a intervenire. La lunghezza del jet varia con guadagno, Nyquist, pressione e geometria, mentre il gradiente transmitralico aumenta con tachicardia, anemia, gravidanza e rigurgito concomitante. La gravità emodinamica richiede quindi un protocollo multiparametrico dedicato alla singola valvola, separando lo screening dalla decisione terapeutica.

La morfologia mitralica reumatica classica associa ispessimento dei margini, doming del lembo anteriore, restrizione del posteriore, fusione commissurale e accorciamento delle corde. Ecocardiografia 3D e transesofagea mostrano la distribuzione commissurale, l’orifizio e l’apparato sottovalvolare; la planimetria 3D riduce l’errore di obliquità. Prima di una commissurotomia servono inoltre ricerca di trombo atriale sinistro e quantificazione accurata del rigurgito, perché un rigurgito superiore a lieve costituisce una controindicazione alla procedura percutanea.

Nelle fasi dominate dal rigurgito, il meccanismo può comprendere prolasso del lembo anteriore per elongazione cordale, restrizione del lembo posteriore e difetto di coaptazione. Vena contracta, flussi venosi polmonari, PISA quando applicabile, volumi ventricolari e pressione polmonare vengono integrati. La dilatazione atriale può essere sproporzionata dopo anni di fibrillazione atriale. Un rigurgito eccentrico adeso alla parete può apparire piccolo al color Doppler e richiede particolare cautela.

Lo studio non può fermarsi alla mitrale e deve comprendere tutte le valvole. Cuspidi aortiche ispessite e retratte possono determinare rigurgito e un’eventuale componente stenotica va distinta dalla calcificazione degenerativa; alla tricuspide, invece, è essenziale stabilire se la lesione sia organica o secondaria, perché questo modifica strategia e durata attesa della riparazione. Dimensioni e funzione di entrambi i ventricoli, volume atriale sinistro, pressione polmonare stimata e vena cava completano il profilo del danno cardiaco.

Ecocardiografia transesofagea, TC e risonanza rispondono a quesiti selezionati. La transesofagea è centrale per trombo, commissure, rigurgito e pianificazione; la TC può definire calcificazione e anatomia quando un intervento è complesso. La risonanza quantifica volumi e rigurgiti discordanti, ma risolve meno bene commissure sottili. Il cateterismo è riservato a discrepanze clinico-ecocardiografiche, pressione polmonare incerta o valutazione coronarica e preoperatoria secondo età e rischio.

Lo screening di popolazione non coincide con un ecocardiogramma diagnostico richiesto per sintomi o soffio. La WHO raccomanda lo screening ecocardiografico nei bambini e adolescenti di 5-19 anni in contesti a prevalenza moderata o alta e ammette ecografia palmare quando quella standard non è disponibile; il programma deve però assicurare conferma, registrazione, profilassi e follow-up. Scoprire una lesione senza poter offrire continuità assistenziale riduce il valore sanitario e può produrre stigma o perdita al controllo.

Prevenzione primaria, profilassi secondaria e follow-up

La prevenzione primordiale agisce sui determinanti della trasmissione e dell’accesso: abitazioni non sovraffollate, acqua e igiene, istruzione sanitaria culturalmente sicura, assistenza primaria raggiungibile e disponibilità continua di test e penicillina. Non è un’alternativa alla terapia clinica, ma ne condiziona l’efficacia. Programmi che colpevolizzano la persona per una dose mancata senza affrontare distanza, costi, dolore, discriminazione e scorte intermittenti non possono ottenere una profilassi affidabile.

La prevenzione primaria tratta tempestivamente la faringite da streptococco di gruppo A prima che inneschi febbre reumatica. La WHO 2024 non raccomanda attualmente una regola di previsione clinica specifica come sostituto della diagnosi microbiologica. Un test rapido o una coltura positivi guidano l’antibiotico; se i test non sono disponibili, nei bambini e adolescenti di popolazioni a rischio moderato-alto può essere trattata una faringite clinicamente sospetta secondo un percorso locale. La penicillina resta la prima scelta quando non vi è allergia pertinente.

Il trattamento dell’infezione streptococcica deve utilizzare dose e durata validate per molecola, età, peso e linea guida locale. La scelta fra penicillina intramuscolare e orale dipende anche da aderenza, disponibilità e preferenze, mentre un’allergia immediata impone un’alternativa appropriata e attenzione alla resistenza ai macrolidi. Un mal di gola virale non trae beneficio dagli antibiotici: la qualità del percorso dipende quindi da accesso precoce, test quando disponibili e stewardship, non dall’estensione indiscriminata della prescrizione.

Il possibile ruolo delle infezioni cutanee ha implicazioni di sanità pubblica, ma non autorizza un’affermazione più forte dell’evidenza. La WHO include diagnosi e trattamento delle infezioni superficiali da streptococco nel quadro preventivo, tuttavia non formula una raccomandazione antibiotica specifica finalizzata esclusivamente a prevenire febbre o cardiopatia reumatica. Impetigine e altre infezioni devono essere curate secondo indicazioni proprie, insieme a misure di igiene e controllo della trasmissione, senza promettere una protezione valvolare dimostrata.

La profilassi secondaria è indicata dopo febbre reumatica o nella cardiopatia reumatica, perché impedire nuove infezioni riduce le recidive immunomediate e l’accumulo di danno. La benzatin penicillina G intramuscolare è preferita per efficacia e indipendenza dall’assunzione quotidiana; penicillina orale è un’alternativa quando l’iniezione non è praticabile o accettabile. Tecnica corretta, aghi adeguati, analgesia, comunicazione e gestione sicura dell’allergia sono parte della terapia, non dettagli organizzativi.

Intervallo e durata non sono universali. Si considerano tipo e data dell’ultimo episodio, cardite precedente, presenza e severità della lesione residua, età, esposizione allo streptococco, attività lavorativa o familiare con bambini, gravidanza, accesso e linee guida regionali. Una malattia severa o un’elevata esposizione possono richiedere protezione più lunga; dopo chirurgia valvolare il rischio immunologico non scompare automaticamente, perché la persona può avere valvole native residue e recidive di febbre reumatica.

L’aderenza va misurata come proporzione di dosi ricevute nei tempi stabiliti e discussa senza giudizio. Promemoria, registri, richiamo attivo, somministrazione decentrata, personale stabile e coinvolgimento della famiglia migliorano continuità. Il timore dell’anafilassi non deve tradursi né in sospensione impropria né in iniezione senza preparazione: anamnesi allergologica accurata, addestramento e disponibilità di trattamento d’emergenza rendono il programma più sicuro.

Il trial GOAL ha fornito una prova importante ma circoscritta. In bambini e adolescenti ugandesi di 5-17 anni con cardiopatia reumatica latente, benzatin penicillina G ogni quattro settimane per due anni ha ridotto la progressione ecocardiografica dall’8,2% allo 0,8%. Il risultato sostiene profilassi dopo identificazione ecografica in popolazioni comparabili; non dimostra da solo beneficio identico in ogni adulto, in tutte le categorie WHF o in ogni sistema sanitario, né giustifica uno screening universale privo di presa in carico.

Il follow-up deve integrare profilassi secondaria e sorveglianza valvolare in un unico percorso. Frequenza delle visite e dell’ecocardiogramma dipendono da stadio, età, sintomi, ritmo, gravidanza programmata e velocità di progressione; a ogni controllo vanno rivalutati capacità funzionale, aderenza, soffio, pressione, ritmo e segni di congestione, con ECG ed ecocardiografia Doppler confrontabili nel tempo. L’educazione su faringite, recidive, scompenso, ictus e necessità di cure urgenti trasforma così il follow-up in uno strumento di prevenzione attiva.

I registri sono essenziali per non perdere nel tempo pazienti spesso giovani e mobili tra servizi diversi. Collegare diagnosi, categoria di rischio, calendario delle dosi, ecocardiogrammi, anticoagulazione, gravidanza e invio a un centro valvolare consente una continuità che la sola prescrizione non garantisce. Gli studi REMEDY e le coorti internazionali documentano infatti lacune marcate nell’uso di profilassi, anticoagulanti e interventi, con esiti peggiori dove l’accesso è minore: migliorare la sopravvivenza significa quindi non solo formulare l’indicazione corretta, ma renderla concretamente disponibile.

Complicanze, gestione valvolare e gravidanza

La terapia medica attenua le conseguenze emodinamiche, ma non riapre commissure fuse né ricostruisce corde retratte. I diuretici riducono la congestione polmonare o sistemica e il controllo della frequenza, allungando la diastole, può migliorare i sintomi della stenosi mitralica soprattutto durante sforzo o fibrillazione atriale; pressione arteriosa, funzione renale e portata ne limitano però l’intensità. La comparsa di sintomi, ipertensione polmonare, dilatazione o disfunzione ventricolare o nuovi eventi embolici impone quindi una rivalutazione anatomica, non il semplice incremento cronico dei farmaci.

La fibrillazione atriale nasce da dilatazione, fibrosi e pressione dell’atrio sinistro e spesso segna un cambiamento prognostico. Si valutano frequenza, possibilità di controllo del ritmo, durata dell’aritmia, dimensioni atriali e lesione valvolare. Nella fibrillazione atriale associata a stenosi mitralica reumatica moderata o severa, le linee guida indicano un antagonista della vitamina K; ESC/EACTS 2025 considera questa strategia nella stenosi reumatica con area mitralica non superiore a 2,0 cm². Il punteggio CHA2DS2-VASc non annulla questa indicazione specifica.

INVICTUS ha confrontato rivaroxaban con antagonisti della vitamina K in pazienti con fibrillazione atriale e cardiopatia reumatica: la strategia VKA ha prodotto meno eventi cardiovascolari o morte, senza un aumento significativo del sanguinamento maggiore. Il trial esclude l’uso di rivaroxaban come sostituto routinario in questa popolazione; non prova che ogni anticoagulante diretto abbia lo stesso effetto in ogni valvulopatia né indica anticoagulazione a tutte le persone con cardiopatia reumatica in ritmo sinusale.

In ritmo sinusale, trombo atriale, pregressa embolia o contrasto spontaneo denso e atrio molto dilatato possono modificare la decisione secondo linee guida e valutazione individuale. L’ecocardiografia transesofagea è necessaria prima di commissurotomia e cardioversione quando il trombo deve essere escluso. Controllo INR, interazioni, alimentazione, accesso al laboratorio e rischio ostetrico determinano qualità e sicurezza del VKA; prescriverlo senza un sistema di monitoraggio non equivale a proteggere dal tromboembolismo.

La commissurotomia mitralica percutanea è appropriata per stenosi clinicamente significativa, sintomi o condizioni ad alto rischio e anatomia favorevole, in assenza di trombo atriale sinistro, rigurgito superiore a lieve e altre controindicazioni. Fusione commissurale deve essere realmente presente. Calcificazione bicommissurale, grave malattia sottovalvolare o lesioni associate che richiedono correzione orientano alla chirurgia. Il dettaglio delle soglie e dei punteggi appartiene alla valutazione dedicata della stenosi, non all’etichetta eziologica.

Nel rigurgito mitralico reumatico la scelta dipende dal meccanismo e dalla reale riparabilità. Nei pazienti giovani una riparazione durevole è desiderabile quando qualità del tessuto, apparato cordale ed esperienza del centro la rendono plausibile; fibrosi diffusa, retrazione e calcificazione possono invece rendere più affidabile la sostituzione, per cui non esiste una regola secondo la quale la riparazione sia sempre superiore. Nella malattia multivalvolare, Heart Team e chirurgo devono poi decidere quali lesioni correggere, evitando sia di lasciare un carico importante sia di moltiplicare procedure senza beneficio.

L’accesso tempestivo è una parte della prognosi. Nel follow-up INVICTUS pubblicato nel 2024, scompenso e mortalità rimanevano elevati e la disponibilità di valvuloplastica o chirurgia variava notevolmente fra Paesi; l’associazione osservata fra intervento e migliore sopravvivenza non prova da sola causalità, perché la selezione dei pazienti può confondere il risultato. Sostiene tuttavia l’esigenza di valutare precocemente le persone idonee, prima di ipertensione polmonare fissa, disfunzione destra, cachessia o insufficienza d’organo.

La gravidanza aumenta volume plasmatico, frequenza e portata; una stenosi limita l’aumento di flusso e fa salire il gradiente, mentre la tachicardia accorcia la diastole. Le lesioni stenotiche sono quindi meno tollerate dei rigurgiti con funzione ventricolare conservata. Prima del concepimento servono ecocardiogramma, capacità funzionale, ritmo, pressione polmonare, farmaci e necessità di intervento. Le forme significative richiedono Pregnancy Heart Team, piano del parto e sorveglianza postpartum, quando i rapidi spostamenti di volume possono precipitare lo scompenso.

In gravidanza, la planimetria mitralica è particolarmente utile perché gradiente e pressione polmonare cambiano con frequenza e portata. Sintomi devono essere distinti dalla fisiologia gestazionale, dall’anemia e da altre cause. Diuretici e farmaci per la frequenza vengono usati con obiettivi materni e fetali; una stenosi severa sintomatica non controllata può richiedere commissurotomia in un centro esperto se anatomia e assenza di rigurgito oltre lieve lo consentono. La chirurgia con bypass comporta rischio fetale maggiore ed è riservata a situazioni estreme.

La profilassi secondaria con penicillina continua quando indicata anche durante la gravidanza. L’anticoagulazione richiede invece un piano individuale perché VKA, eparine, età gestazionale, protesi e stenosi reumatica comportano rischi differenti; non è sicuro improvvisare sostituzioni. La WHO considera lo screening ecocardiografico delle gestanti in contesti ad alta prevalenza soltanto una raccomandazione condizionale, sostenuta da certezza molto bassa: un programma deve garantire conferma e un percorso ostetrico-cardiologico reale.

La prevenzione dell’endocardite segue le indicazioni contemporanee basate su rischio e procedure, non la semplice eziologia reumatica. Igiene orale, cure dentarie accessibili e riconoscimento di febbre persistente sono essenziali; la profilassi antibiotica procedurale è riservata alle categorie ad alto rischio definite dalle linee guida, come alcune persone con protesi valvolare. Una nuova insufficienza, vegetazione o embolia in un paziente reumatico deve essere valutata come possibile endocardite e non attribuita automaticamente a “riattivazione reumatica”.

La cardiopatia reumatica richiede infine continuità lungo tutto l’arco di vita. La prevenzione dell’infezione, la diagnosi accurata della febbre acuta, la profilassi delle recidive, l’ecocardiografia standardizzata e l’accesso all’intervento sono anelli diversi ma inseparabili. Il risultato migliore non deriva da un singolo test o farmaco: nasce dal riconoscere in tempo il passaggio da esposizione streptococcica a immunità patologica e da valvulite a cicatrice, senza attendere che aritmia, embolia, gravidanza o scompenso rivelino una malattia già avanzata.