Vivere con la circolazione di Fontan:
controlli e problemi da conoscere

Articolo redatto e revisionato del Dott. Luca Moretti

La circolazione di Fontan permette a persone nate con un cuore funzionalmente univentricolare di raggiungere l'adolescenza e l'età adulta, ma non rappresenta una guarigione anatomica. Dopo Fontan il sangue venoso raggiunge i polmoni senza essere spinto da un ventricolo: il flusso polmonare dipende da una pressione venosa relativamente elevata e da una bassa resistenza dei vasi polmonari.
Per questo il follow-up riguarda non solo il cuore. Nel tempo possono essere coinvolti fegato, ritmo cardiaco, sistema linfatico, reni, apparato gastrointestinale, capacità di esercizio e coagulazione. Molte persone rimangono stabili a lungo, ma i controlli servono a riconoscere precocemente i cambiamenti.

I problemi che vengono sorvegliati nel tempo comprendono:

• riduzione della funzione del ventricolo sistemico o insufficienza della valvola atrioventricolare;
• ostruzioni nel circuito Fontan o nelle arterie polmonari;
• aritmie e disfunzione del nodo del seno;
• trombosi ed eventi tromboembolici;
• malattia epatica associata a Fontan;
• enteropatia proteino-disperdente e bronchite plastica;
• riduzione della capacità di esercizio e progressione verso insufficienza della circolazione Fontan.

La circolazione di Fontan è il risultato di un percorso chirurgico palliativo utilizzato in diverse cardiopatie congenite con fisiologia univentricolare. Questa guida si concentra sulla vita e sui controlli dopo Fontan, non sulle singole cardiopatie che portano all'intervento.

Perché Fontan richiede controlli per tutta la vita

Nella circolazione normale il ventricolo destro pompa il sangue venoso nei polmoni. Dopo Fontan questa pompa subpolmonare non esiste: il sangue delle vene sistemiche viene convogliato direttamente nelle arterie polmonari e attraversa il circolo polmonare in modo passivo.
Il sistema funziona grazie a un equilibrio delicato. Per mantenere un flusso sufficiente attraverso i polmoni, la pressione venosa sistemica deve essere più elevata del normale; allo stesso tempo il riempimento del ventricolo sistemico può essere relativamente limitato. Questa combinazione spiega perché il Fontan venga considerato una fisiologia cronica particolare, non una circolazione normale ripristinata.

Negli anni possono diventare importanti anche piccole variazioni: un'ostruzione del condotto, un aumento delle resistenze polmonari, un'aritmia o una disfunzione della valvola atrioventricolare possono ridurre sensibilmente l'efficienza del circuito.
Per questo i controlli non vanno programmati soltanto quando compaiono sintomi. Le valutazioni periodiche cercano di riconoscere modifiche emodinamiche o d'organo prima che si trasformino in un vero fallimento della circolazione di Fontan.

Quali controlli si fanno: cuore, ritmo e capacità di esercizio

Il follow-up comprende visita cardiologica, saturazione, elettrocardiogramma ed ecocardiogramma. A intervalli stabiliti dal centro possono essere utilizzati risonanza magnetica cardiaca o TC, test cardiopolmonare da sforzo e monitoraggio Holter o altri sistemi per il ritmo.
Gli esami servono a valutare funzione del ventricolo sistemico, valvola atrioventricolare, eventuali gradienti od ostruzioni nel percorso Fontan, arterie polmonari, flussi collaterali e presenza di trombi. Un calo della capacità di esercizio può essere uno dei primi segnali di peggioramento e per questo il test da sforzo ha un valore che va oltre la semplice idoneità sportiva.

Le aritmie atriali meritano particolare attenzione. In una circolazione Fontan una tachicardia sostenuta può essere meno tollerata che in un cuore normale e provocare rapidamente sintomi o instabilità. Palpitazioni prolungate, frequenza persistentemente elevata, vertigini o sincope devono quindi essere riferite al centro di riferimento.
Quando compaiono nuovi sintomi, riduzione della saturazione, peggioramento funzionale o segni di disfunzione di altri organi, può essere necessario uno studio emodinamico con cateterismo per capire se esistano ostacoli o pressioni correggibili.

Perché viene controllato anche il fegato

Il fegato riceve direttamente gli effetti della pressione venosa cronicamente elevata. Con il passare degli anni può svilupparsi la cosiddetta Fontan-associated liver disease, caratterizzata da congestione e progressiva fibrosi. Questa evoluzione può essere clinicamente silenziosa per molto tempo: esami epatici non molto alterati non escludono una fibrosi significativa.
La sorveglianza viene quindi effettuata anche nelle persone che non hanno sintomi epatici. Negli adulti con Fontan, le linee guida ACC/AHA 2025 raccomandano almeno annualmente valutazione di laboratorio e imaging del fegato per cercare progressione della malattia e sorvegliare il rischio di carcinoma epatocellulare.

Il tipo preciso di esame può variare tra i centri e in base ai reperti precedenti: ecografia, elastografia, risonanza o altre metodiche possono essere integrate con esami ematici e valutazione epatologica. Segni di ipertensione portale, noduli epatici o peggioramento della funzione richiedono un approccio multidisciplinare.
Il coinvolgimento del fegato non significa automaticamente cirrosi avanzata né necessità di trapianto. Significa però che il fegato fa parte del follow-up Fontan tanto quanto il cuore, soprattutto nell'adulto.

Trombosi, enteropatia proteino-disperdente e bronchite plastica

Il flusso venoso non pulsatile, le basse velocità in alcune zone e altri fattori rendono la circolazione Fontan predisposta alla trombosi. Per questo viene utilizzata una strategia di tromboprofilassi, che può prevedere antiaggreganti o anticoagulanti in base al profilo di rischio. La terapia non deve essere modificata autonomamente: storia di trombosi, tipo di Fontan, aritmie e rischio emorragico cambiano la scelta nel singolo paziente.
Un peggioramento improvviso della saturazione, dolore toracico, dispnea o altri sintomi sospetti richiedono valutazione perché trombi ed embolie possono interessare il circuito Fontan o il circolo polmonare.

La pressione venosa elevata può inoltre alterare il sistema linfatico. Una complicanza è l'enteropatia proteino-disperdente dopo Fontan, nella quale proteine plasmatiche vengono perse attraverso l'intestino. Può manifestarsi con edema, ascite, diarrea, stanchezza, perdita di peso o riduzione dell'albumina nel sangue.
Un'altra complicanza rara è la bronchite plastica dopo Fontan, caratterizzata dalla formazione di calchi bronchiali che possono essere espulsi con la tosse e ostacolare la respirazione. Entrambe richiedono valutazione specialistica perché possono riflettere problemi emodinamici e linfatici complessi.

Attività fisica, vita quotidiana e segnali di peggioramento

Per molti anni le persone con cardiopatie congenite complesse sono state incoraggiate a evitare lo sforzo. Oggi l'approccio è diverso: l'attività fisica regolare e personalizzata è generalmente incoraggiata e, negli adulti con Fontan, programmi strutturati di esercizio o riabilitazione cardiologica possono migliorare la capacità funzionale.
L'intensità deve essere stabilita in base a saturazione, funzione ventricolare, aritmie, pressione, test da sforzo e condizioni degli altri organi. Non esiste quindi una regola unica valida per tutti i Fontan.

È utile conoscere il proprio livello abituale di attività, perché un cambiamento può essere più informativo di un singolo valore. Un calo progressivo della tolleranza allo sforzo, gonfiore alle gambe, aumento dell'addome, incremento rapido di peso, palpitazioni persistenti, sincope, peggioramento della cianosi, diarrea prolungata o tosse con espulsione di materiale denso sono segnali da riferire.
La transizione dall'assistenza pediatrica a un centro per cardiopatie congenite dell'adulto è una parte essenziale del percorso. Anche una persona stabile deve mantenere un riferimento specialistico perché il Fontan è una circolazione che cambia con l'età e richiede una gestione multidisciplinare.

Domande frequenti sulla vita con Fontan

La circolazione di Fontan è una guarigione definitiva?
No. Permette una circolazione compatibile con una lunga sopravvivenza ma mantiene una fisiologia diversa dal normale, che richiede controlli permanenti.

Quali controlli servono?
Oltre a visita, ECG ed ecocardiogramma, vengono programmati in modo individuale risonanza o altri imaging, test da sforzo, monitoraggio del ritmo e analisi. Nell'adulto il fegato deve essere sorvegliato regolarmente.

Perché viene controllato il fegato?
Perché la pressione venosa cronicamente elevata si trasmette al fegato e può determinare fibrosi progressiva, anche senza sintomi evidenti nelle fasi iniziali.

Si può fare sport?
Sì, l'attività adattata è spesso utile. Intensità e tipo di esercizio devono però essere stabiliti sulla base della situazione emodinamica e del rischio individuale.

Quali sintomi vanno segnalati rapidamente?
Riduzione nuova della capacità di esercizio, palpitazioni persistenti, sincope, peggioramento della saturazione, edema o ascite, diarrea persistente, rapido aumento di peso o sintomi respiratori nuovi meritano una valutazione tempestiva.