Dermatoses papuleuses lichénoïdes
et gammapathie monoclonale

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

L’expression papulose lichénoïde associée à une gammapathie monoclonale ne désigne pas un syndrome nosologique reconnu possédant ses propres critères diagnostiques. La présence concomitante de papules ou de plaques lichénoïdes et d’un composant monoclonal peut être fortuite ou correspondre à la manifestation d’une dermatose précise liée à une dyscrasie plasmocytaire. Avant d’établir un lien causal, il est donc nécessaire de définir précisément le tableau dermatologique.

Les principaux diagnostics différentiels comprennent le lichen plan, les éruptions lichénoïdes médicamenteuses, le lichen myxœdémateux et le scléromyxœdème, l’amylose cutanée, les xanthomes et d’autres dermatoses associées à une paraprotéinémie. En particulier, le scléromyxœdème est une mucinose papuleuse généralisée fréquemment associée à une gammapathie monoclonale et ne doit pas être confondu avec le lichen plan.

Étiologie, pathogenèse et physiopathologie

L’étiologie dépend du diagnostic cutané effectivement retenu. Dans le lichen plan, un processus immunitaire dirigé contre les kératinocytes basaux prédomine ; dans les éruptions lichénoïdes, des médicaments ou d’autres stimuli peuvent être impliqués ; dans le lichen myxœdémateux et le scléromyxœdème, on observe un dépôt dermique de mucine, une prolifération fibroblastique et une fibrose. La seule présence d’une MGUS ne démontre pas que la paraprotéine a provoqué les lésions. Un lien pathogénique est plus plausible lorsque la dermatose est une manifestation reconnue d’une gammapathie de signification clinique et qu’elle s’améliore parallèlement à la réduction du clone.

Manifestations cliniques

Les lésions lichénoïdes peuvent se présenter sous la forme de papules violacées, aplaties et prurigineuses, parfois confluentes en plaques, avec une possible atteinte muqueuse ou unguéale. Les papules du scléromyxœdème sont au contraire petites, cireuses, rapprochées et associées à une induration cutanée sclérodermiforme progressive. La distribution, la couleur, la consistance, le prurit, l’atteinte des muqueuses et les signes systémiques orientent le diagnostic, mais ne remplacent pas l’examen histologique.

Examens et diagnostic

La biopsie cutanée est essentielle. Un infiltrat lichénoïde avec atteinte de l’interface oriente vers un lichen plan ou une éruption lichénoïde ; un dépôt de mucine entre les faisceaux de collagène avec prolifération fibroblastique suggère un lichen myxœdémateux ou un scléromyxœdème ; une coloration au rouge Congo peut être demandée en cas de suspicion d’amyloïde. L’évaluation hématologique comprend l’hémogramme, la créatininémie, la calcémie, l’électrophorèse, l’immunofixation, le dosage des chaînes légères libres et, lorsque cela est indiqué, l’étude médullaire et l’imagerie.

L’évaluation exige :

• une définition clinique et histopathologique de la dermatose ;
• la recherche de médicaments, d’infections et de maladies auto-immunes susceptibles de provoquer une éruption lichénoïde ;
• la caractérisation du composant monoclonal et l’évaluation d’une éventuelle atteinte d’organe ;
• la démonstration prudente d’un lien causal, sans transformer une simple coexistence en un nouveau syndrome.

Traitement et pronostic

Le traitement dépend du diagnostic dermatologique confirmé. Le lichen plan peut nécessiter des corticostéroïdes topiques ou systémiques, une photothérapie ou d’autres immunomodulateurs selon la localisation et la gravité. Le scléromyxœdème est fréquemment traité par immunoglobulines intraveineuses et nécessite une prise en charge spécialisée. Une MGUS asymptomatique n’est pas traitée uniquement parce qu’elle coexiste avec une dermatose ; le traitement dirigé contre le clone est réservé au myélome, à la macroglobulinémie ou aux gammapathies de signification clinique dans lesquelles le lien entre la paraprotéine et l’atteinte cutanée est suffisamment documenté.

Complications

Les complications dépendent du diagnostic précis et peuvent comprendre un prurit chronique, des excoriations, des surinfections, des dyschromies et une altération de la qualité de vie. Dans les mucinoses systémiques, une atteinte neurologique, cardiaque, respiratoire ou gastro-intestinale est possible. Parallèlement, la gammapathie doit être surveillée afin de détecter une éventuelle progression hématologique, sans attribuer automatiquement ce risque à la dermatose.

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