Endocarditis y enfermedades endocárdicas

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

El endocardio reviste las cavidades cardíacas y las estructuras que se relacionan con ellas, incluidas las trabéculas, los músculos papilares, las cuerdas tendinosas y las superficies valvulares. Está formado por un endotelio continuo con el vascular y por tejido conectivo subyacente, cuyo espesor y relación con el miocardio varían según la localización. Su función comprende el mantenimiento de una superficie antitrombótica y la participación en los intercambios de señales entre la sangre y la pared. Por tanto, una lesión endocárdica puede producir consecuencias muy diferentes: convertirse en lugar de colonización microbiana, sustentar una trombosis estéril o modificar la geometría y la distensibilidad de la cámara cardíaca.

Las endocarditis y enfermedades endocárdicas comprenden tres grandes ámbitos: infecciones, lesiones trombóticas o inmunomediadas no infecciosas y enfermedades endomiocárdicas. La distinción es clínicamente decisiva, porque imágenes similares pueden requerir antibióticos y cirugía, anticoagulación y control de una enfermedad sistémica, o bien tratamiento de un proceso eosinofílico o de una deformación fibrosa. El término vegetación describe una formación adherida al endocardio, pero por sí solo no identifica su naturaleza. Del mismo modo, la negatividad de los hemocultivos no convierte una masa en estéril, mientras que un engrosamiento endocárdico no demuestra necesariamente una inflamación activa.

La endocarditis infecciosa afecta principalmente a válvulas nativas, prótesis y material intracardíaco; las endocarditis no infecciosas comprenden principalmente la forma trombótica no bacteriana y la de Libman-Sacks; las enfermedades endomiocárdicas incluyen cuadros eosinofílicos, fibrosis endomiocárdica y fibroelastosis. Estas categorías no abarcan todas las masas cardíacas: los fibroelastomas, las excrecencias de Lambl, las calcificaciones y los trombos secundarios a una miocardiopatía forman parte del diagnóstico diferencial. La clasificación inicial sirve para orientar las preguntas posteriores, manteniendo separados la localización anatómica, el mecanismo y las consecuencias funcionales.

No existe una frecuencia única para el grupo. La infección endocárdica varía con la edad, las valvulopatías, el uso de prótesis y dispositivos, los accesos vasculares y el contexto asistencial; las formas trombóticas estériles dependen de la prevalencia de neoplasias y enfermedades autoinmunes y de la intensidad de la búsqueda de fuentes embólicas. La fibrosis endomiocárdica presenta focos geográficos, mientras que la fibroelastosis es principalmente fetal y pediátrica. Las series de autopsias, quirúrgicas y de cribado observan fases diferentes de la enfermedad y no proporcionan estimaciones directamente intercambiables. Para cada paciente, el problema prioritario es reconocer una lesión tratable antes de que la embolización o el deterioro hemodinámico produzcan un daño irreversible.

Etiología, patogenia y fisiopatología

La integridad endotelial limita la adhesión plaquetaria y la activación de la coagulación. Los chorros de alta velocidad, el estrés mecánico, la inflamación y los mediadores sistémicos pueden alterarla, exponiendo la matriz subyacente y favoreciendo un depósito de plaquetas y fibrina. El depósito constituye una posible superficie de adhesión para microorganismos circulantes, pero también puede permanecer estéril. El daño preexistente es importante sin ser obligatorio: patógenos con elevada capacidad invasiva, sobre todo Staphylococcus aureus, pueden infectar válvulas aparentemente normales. Por tanto, el riesgo nace de la interacción entre superficie, exposición sanguínea y características biológicas del agente, no únicamente de la presencia de una valvulopatía.

En la infección, la adhesión y proliferación microbianas transforman el depósito en un foco persistente. La elevada densidad de microorganismos, la limitada vascularización de la vegetación y la presencia de células con baja actividad metabólica dificultan la erradicación en comparación con una bacteriemia sin localización profunda. En prótesis y dispositivos, el biofilm añade una matriz que favorece la persistencia y la tolerancia a los tratamientos. Esta última no coincide necesariamente con una resistencia detectable en el antibiograma: un aislado sensible puede seguir siendo difícil de eliminar si se encuentra en un nicho protegido o sobre material infectado que no se retira.

En la endocarditis trombótica no bacteriana, predominan el depósito plaquetario y la fibrina en un contexto de activación de la coagulación y endotelial, frecuentemente asociado a neoplasia. El daño valvular puede ser modesto en comparación con el riesgo embólico, porque una vegetación friable puede fragmentarse sin impedir la coaptación. En el lupus y el síndrome antifosfolípido, la inflamación, el daño inmunomediado y la trombosis pueden combinarse y dejar cicatrices valvulares. El lupus, la positividad de anticuerpos y el síndrome antifosfolípido clínicamente definido no son equivalentes: el significado de la lesión y la elección antitrombótica dependen del contexto efectivamente documentado.

En el daño eosinofílico, los productos de la degranulación pueden lesionar cardiomiocitos y endotelio, favoreciendo inflamación, trombosis mural y reparación fibrosa. Una proliferación mieloide clonal, una respuesta a citocinas, una reacción farmacológica y una vasculitis pueden producir un fenotipo cardíaco similar a través de causas diferentes. El recuento sanguíneo no mide directamente la carga tisular y puede verse atenuado por los tratamientos. La secuencia necrosis-trombosis-fibrosis representa un modelo evolutivo, pero sus componentes pueden coexistir y no deben tratarse como tres períodos obligatorios y claramente separados.

La fibrosis endomiocárdica de las áreas endémicas comparte parte del resultado restrictivo sin que se haya demostrado que sea una enfermedad eosinofílica en todos los casos. La fibroelastosis, en cambio, es un engrosamiento rico en colágeno y fibras elásticas, a menudo desarrollado en el corazón inmaduro en asociación con flujos anómalos, obstrucciones o miocardiopatías. La semejanza final de dos cicatrices no demuestra una patogenia idéntica. Esta distinción evita extender una terapia causal eficaz en un subgrupo a todas las enfermedades con endocardio engrosado.

La localización de la lesión determina una parte relevante de sus consecuencias. La perforación de un velo, la rotura cordal o la pérdida de soporte anular pueden causar regurgitación aguda. En la insuficiencia mitral súbita, una aurícula no adaptada recibe un elevado volumen durante la sístole y transmite rápidamente el aumento de presión a los pulmones; en la insuficiencia aórtica aguda, el ventrículo puede alcanzar presiones diastólicas elevadas antes de dilatarse. Por tanto, la ausencia de cavidades de gran tamaño en la ecografía no excluye una lesión hemodinámicamente crítica. La evaluación del mecanismo y de las presiones es más informativa que el tamaño cardíaco por sí solo.

Cuando predomina la afectación mural, el engrosamiento y la obliteración apical reducen el volumen útil y aumentan la rigidez. Una fracción de eyección normal puede corresponder a un volumen sistólico absoluto bajo, porque el porcentaje expulsado se calcula sobre una cavidad pequeña. El atrapamiento de cuerdas y músculos papilares añade regurgitación auriculoventricular. La congestión se origina entonces por la combinación de dificultad de llenado y pérdida de gasto anterógrado, con predominio sistémico o pulmonar según el ventrículo afectado. Estos mecanismos explican por qué una enfermedad endocárdica puede ser grave sin una marcada depresión de la función sistólica.

La embolización depende de la composición, la movilidad y la estabilidad de la lesión, además de sus dimensiones. Una fuente izquierda alimenta la circulación sistémica y una fuente derecha la circulación pulmonar; la presencia de cortocircuitos puede modificar esta distribución. El émbolo infectado puede producir un foco secundario, mientras que el estéril causa principalmente oclusión e isquemia. En ambos casos, una pequeña masa residual no cuantifica la lesión antes del desprendimiento. Además, la neoplasia, el síndrome antifosfolípido y la hipereosinofilia pueden favorecer trombosis lejos del corazón, por lo que es necesario verificar la fuente en lugar de atribuir automáticamente toda isquemia a la válvula.

Manifestaciones clínicas

El motivo de presentación orienta las prioridades: fiebre y bacteriemia, insuficiencia cardíaca, embolia o un hallazgo incidental requieren vías iniciales diferentes. La anamnesis reconstruye la cronología, la variación de la capacidad funcional, la pérdida de peso, la sudoración y los síntomas de órgano, junto con antecedentes de valvulopatías, prótesis, dispositivos y accesos vasculares. Ante la sospecha de infección, los procedimientos y exposiciones ayudan a estimar la probabilidad, pero la ausencia de una puerta de entrada evidente no excluye la enfermedad. En el anciano o el inmunodeprimido, la fiebre puede ser discreta y pueden predominar el delirio, la anorexia o el deterioro renal.

Las manifestaciones hemodinámicas comprenden disnea, ortopnea, menor tolerancia al esfuerzo, edemas y ascitis. Una aparición rápida sugiere regurgitación aguda, sepsis o arritmia; una evolución lenta puede reflejar restricción, valvulopatía cicatricial o daño ventricular progresivo. La exploración busca presión venosa, perfusión, congestión pulmonar, hígado y soplos, sin atribuir a la auscultación una sensibilidad suficiente para excluir lesiones importantes. En el lactante, la sudoración y la fatiga durante la alimentación, la taquipnea y la falta de ganancia ponderal pueden ser más evidentes que los edemas periféricos.

Los déficits neurológicos súbitos, la amaurosis, el dolor en una extremidad, el dolor abdominal o en el flanco obligan a buscar un evento embólico. La lumbalgia persistente, el dolor articular y la fiebre pueden indicar localizaciones infecciosas secundarias; la neuropatía, la púrpura y los síntomas respiratorios pueden, en cambio, orientar hacia una enfermedad inmunomediada o eosinofílica. Por tanto, el examen neurológico y la evaluación periférica deben acompañar a la cardíaca desde el principio. Los signos clásicos de endocarditis, como los nódulos de Osler y las lesiones de Janeway, son útiles cuando están presentes, pero demasiado inconstantes para ser requisitos diagnósticos.

El contexto sistémico comprende neoplasia, lupus, trombosis previas, complicaciones obstétricas, asma, eosinofilia y antecedentes farmacológicos. Los antibióticos pueden reducir la positividad de los cultivos, los corticosteroides atenuar la fiebre y la eosinofilia, y los anticoagulantes modificar una masa trombótica. Por tanto, la reconstrucción de los tratamientos previos forma parte de la interpretación de la enfermedad, no es una mera lista administrativa. Una vegetación en un paciente oncológico puede ser infecciosa, mientras que la fiebre en un paciente con lupus puede tener causas diferentes: la comorbilidad modifica la probabilidad sin sustituir la demostración.

Pruebas diagnósticas y diagnóstico

La evaluación debe aclarar si existe una lesión real, cuál es su mecanismo y qué consecuencias ha producido. La ecocardiografía transtorácica define la localización, la movilidad, las relaciones anatómicas y la función valvular y ventricular; la transesofágica profundiza en masas pequeñas, prótesis, complicaciones perivalvulares y sospechas persistentes. Una descripción limitada a la palabra vegetación es insuficiente: deben documentarse el punto de implantación, las dimensiones, el movimiento, la regurgitación y la comparación con estudios anteriores. Las calcificaciones, las suturas y los artefactos pueden simular lesiones, mientras que una vegetación muy pequeña o ya embolizada puede escapar al examen.

Cuando una infección es plausible, se obtienen hemocultivos antes de los antimicrobianos, habitualmente tres series periféricas con volumen adecuado. No es necesario esperar al pico febril; en la inestabilidad, las extracciones se organizan rápidamente sin retrasar el tratamiento. La identidad del microorganismo, el número de series positivas, la persistencia y la presencia de material intracardíaco modifican el significado del resultado. Un aislamiento potencialmente contaminante puede ser relevante en una prótesis, mientras que un hemocultivo negativo tras antibióticos tiene un valor diferente al de una extracción correctamente obtenida antes de cualquier dosis.

Ante una sospecha persistente con cultivos negativos, el proceso diagnóstico reconstruye las exposiciones a antibióticos y considera patógenos difíciles de identificar con los métodos habituales. Las serologías y las pruebas moleculares se seleccionan según el contexto, con especial relevancia de Coxiella burnetii y Bartonella en las situaciones apropiadas. Los criterios Duke-ISCVID y los de la ESC organizan las evidencias de endocarditis infecciosa, pero no deben mezclarse en un sistema híbrido. Una clasificación no definitiva puede requerir pruebas adicionales; no demuestra una forma estéril ni justifica por sí misma la anticoagulación o la inmunosupresión.

La TC cardíaca es útil para la anatomía perivalvular, los abscesos, los pseudoaneurismas y las fístulas, sobre todo cuando las prótesis y las calcificaciones limitan la ecografía. La PET/TC con fluorodesoxiglucosa y, en contextos seleccionados, la imagen con leucocitos marcados contribuyen a la sospecha de infección protésica y a la búsqueda de focos extracardíacos. La captación es una señal inflamatoria, no un cultivo: la preparación, la distribución, el tiempo transcurrido desde la intervención y los materiales quirúrgicos condicionan su interpretación. En las pequeñas vegetaciones nativas, un estudio metabólico negativo no excluye la infección.

La resonancia magnética cardíaca desempeña un papel diferente en las enfermedades endomiocárdicas: las secuencias cine, las sensibles al edema y el realce tardío ayudan a distinguir trombo, fibrosis y daño miocárdico. El trombo es generalmente avascular, mientras que la fibrosis presenta expansión del espacio extracelular; sin embargo, la antigüedad y la organización pueden modificar la señal. El realce persistente no demuestra por sí solo una inflamación activa. La RMC debe responder a una pregunta específica, por ejemplo cuánto de la obliteración depende del trombo y cuánto de la cicatriz, en lugar de utilizarse como confirmación genérica de cualquier hallazgo endocárdico.

Las pruebas sistémicas se eligen en función de la sospecha. Hemograma con fórmula leucocitaria, función renal y hepática, análisis de orina, marcadores inflamatorios y coagulación describen la gravedad y el contexto; los anticuerpos antifosfolípidos y los estudios para lupus requieren interpretación clínica y atención a las interferencias. La hipereosinofilia persistente o tisular abre un estudio de causas reactivas, clonales e idiopáticas. La búsqueda oncológica debe guiarse por la historia y los hallazgos, mientras que en el niño con fibroelastosis adquieren relevancia las anomalías estructurales y coronarias, la genética, el metabolismo y los autoanticuerpos maternos. Un panel indiscriminado no sustituye esta selección razonada.

Cuando se dispone de tejido, histología y microbiología deben planificarse conjuntamente. Una parte de la muestra se mantiene adecuada para cultivo y métodos moleculares, evitando fijar todo el material; la histología busca microorganismos, inflamación, trombosis y organización. La positividad molecular debe correlacionarse con el cuadro clínico, porque la detección de material genético no equivale siempre a microorganismos viables. La biopsia endomiocárdica se reserva para las cuestiones en las que la caracterización puede modificar el tratamiento, sobre todo en las miocarditis graves; no es una prueba obligatoria para toda cicatriz típica y estable.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento se construye sobre el mecanismo causal. En la infección son necesarios antimicrobianos apropiados, control de las fuentes y evaluación precoz de las indicaciones quirúrgicas; la desaparición de la fiebre no basta para demostrar la erradicación. En la trombosis estéril, la prevención embólica se asocia al tratamiento de la neoplasia o de la enfermedad autoinmune. En el daño eosinofílico, la elección entre corticosteroides, terapia molecular y otras intervenciones depende de la causa; en la fibrosis consolidada, el problema puede ser predominantemente mecánico. Una terapia eficaz sobre un componente puede dejar intactos los demás.

La anticoagulación ilustra bien estas diferencias. Puede ser central en la trombosis endocárdica estéril o en presencia de trombo intracavitario, pero no se inicia únicamente para prevenir embolias por endocarditis infecciosa. En esta última, el riesgo hemorrágico cerebral, los aneurismas infecciosos y los procedimientos pueden hacer peligrosa una aplicación automática de las reglas de la trombosis estéril. Una indicación preexistente, como una prótesis mecánica, sigue siendo un problema distinto y requiere un manejo individualizado. La elección del fármaco y los tiempos deben reflejar la fuente embólica, el eventual daño neurológico, la función renal y las necesidades quirúrgicas.

La estabilización hemodinámica acompaña al tratamiento causal. Pueden ser necesarios diuréticos, apoyo respiratorio y soporte circulatorio, pero una válvula perforada o una prótesis dehiscente no recuperan la continencia únicamente con fármacos. En la restricción endomiocárdica, la sustracción de volumen debe reducir la congestión sin comprometer un gasto dependiente de la precarga. En los niños, la anatomía y la circulación prevista condicionan cada intervención: un tratamiento estándar de la insuficiencia cardíaca del adulto no puede trasladarse a una cardiopatía obstructiva o a un ventrículo limítrofe.

La cirugía responde a objetivos diferentes: eliminar tejido y material infectados, corregir una regurgitación no tolerada, prevenir la embolización en situaciones seleccionadas o recuperar volumen y función en una enfermedad fibrosante. En la endocarditis infecciosa, la insuficiencia cardíaca, la infección no controlada y el riesgo embólico son los tres ejes principales de la decisión. En la fibrosis endomiocárdica se valoran la endocardiectomía y el aparato valvular; en la fibroelastosis, la resección puede formar parte de programas pediátricos combinados. Compartir el término intervención no hace equivalentes las indicaciones, los tiempos ni las posibilidades de recuperación.

La respuesta debe medirse en planos distintos. La negativización de los hemocultivos documenta el control de la bacteriemia, pero no excluye un absceso; la reducción de una vegetación no garantiza la normalización de la regurgitación; la remisión de la eosinofilia no elimina una cicatriz. El seguimiento integra síntomas, capacidad funcional, imagen, ritmo e indicadores de la causa sistémica. Una masa residual puede estar organizada e inactiva, mientras que un empeoramiento funcional con una masa sin cambios puede depender de la válvula o de una arritmia. El pronóstico deriva de la interacción entre control causal, daño residual y comorbilidad, no únicamente del tamaño inicial de la lesión.

La prevención comprende la salud oral y cutánea, la gestión correcta de los accesos, la reducción de las bacteriemias relacionadas con la asistencia sanitaria y el reconocimiento precoz de las infecciones. La profilaxis antibiótica dental sigue categorías específicas de riesgo y procedimientos, no la presencia genérica de una enfermedad endocárdica. En las formas sistémicas, la continuidad del tratamiento y la planificación de las interrupciones reducen el riesgo de recurrencia trombótica o inflamatoria. La educación sobre los síntomas de alarma y la recuperación nutricional y funcional completan la atención, especialmente después de hospitalizaciones prolongadas o daños neurológicos.

Complicaciones

Las complicaciones embólicas pueden determinar pérdida de autonomía, isquemia visceral o periférica y, en la infección, abscesos secundarios. En el cerebro, la isquemia, la transformación hemorrágica, la hemorragia primaria y el aneurisma infeccioso plantean problemas diferentes de anticoagulación y momento quirúrgico. La distribución de los eventos ayuda a buscar la fuente, pero no sustituye su demostración. Una embolia durante el tratamiento exige verificar la actividad de la enfermedad, la adecuación de la exposición y las posibles fuentes alternativas.

La destrucción perivalvular es una complicación especialmente importante de la infección: el absceso, el pseudoaneurisma y la fístula pueden comprometer el soporte valvular y la continuidad de las estructuras. Un nuevo trastorno de la conducción, sobre todo en la afectación aórtica, sugiere una posible extensión hacia el sistema de conducción y obliga a una reevaluación rápida. En las prótesis, la dehiscencia puede producir regurgitación paravalvular y hemólisis. El tratamiento de la bradicardia o de la congestión no elimina el foco anatómico que las ha generado.

La insuficiencia cardíaca progresiva puede derivar de regurgitación, restricción o disfunción miocárdica, con daño renal y hepático, desnutrición y reducción de la tolerancia a los tratamientos. El aumento de la creatinina puede reflejar hipoperfusión, congestión, embolias, glomerulonefritis o toxicidad: distinguir estos mecanismos modifica la intervención. En las formas crónicas, una afectación extracardíaca avanzada puede limitar la posibilidad de corrección o trasplante, haciendo relevante la evaluación antes de que el equilibrio se vuelva irreversible.

Los tratamientos introducen riesgos propios, entre ellos hemorragia, toxicidad antimicrobiana, infecciones durante la inmunosupresión y complicaciones de prótesis y dispositivos. Tras una infección, una recaída con el mismo agente puede sugerir persistencia de un foco, mientras que una nueva infección requiere investigar una nueva bacteriemia y la predisposición. Después de una enfermedad estéril o eosinofílica, la reaparición de trombosis puede indicar reactivación sistémica. Por tanto, la vigilancia debe conservar el diagnóstico causal original y la historia de los tratamientos, para interpretar el nuevo evento sin volver a partir de una masa endocárdica genérica.