Fibrosis endomiocárdica

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

La fibrosis endomiocárdica es una miocardiopatía caracterizada por engrosamiento fibroso del endocardio y del miocardio subendocárdico, predominantemente en las regiones apicales y de entrada de uno o ambos ventrículos. La retracción de la cavidad, la alteración del aparato auriculoventricular y la disminución de la distensibilidad producen una combinación de fisiología restrictiva e insuficiencia valvular. La función sistólica global puede permanecer relativamente conservada incluso cuando el gasto anterógrado es bajo, porque el problema comprende la pérdida de volumen ventricular útil y el aumento de las presiones necesarias para el llenado.

El término se utiliza sobre todo para la enfermedad descrita en las áreas tropicales, cuya etiología sigue estando incompletamente definida. No debe confundirse con cualquier cicatriz miocárdica ni con la fase fibrótica de la endocarditis de Loeffler. Los cuadros pueden compartir algunos aspectos morfológicos, pero no se ha demostrado que toda fibrosis endomiocárdica endémica derive de un síndrome hipereosinofílico. Especificar el contexto evita deducir una indicación de corticosteroides o tratamiento hematológico únicamente a partir de la similitud en las técnicas de imagen.

La distribución geográfica comprende focos en África subsahariana, Asia y América Latina, con diferencias notables incluso entre comunidades próximas y variaciones a lo largo del tiempo. Pueden verse afectados niños, adolescentes y adultos jóvenes, pero la enfermedad también se reconoce a edades más avanzadas y fuera de las áreas endémicas. En un estudio ecocardiográfico de 2008 sobre 1.063 habitantes de una comunidad rural de Mozambique, la prevalencia observada fue del 19,8%; este dato documenta la relevancia de aquel foco y no representa la prevalencia de todo el continente. El diagnóstico tardío y el acceso limitado a la cirugía cardíaca condicionan de forma importante los resultados de las poblaciones más afectadas.

Etiología, patogenia y fisiopatología

La etiología es probablemente multifactorial, pero ninguna hipótesis explica por sí sola la distribución, la susceptibilidad y la evolución de la enfermedad. Se han estudiado condiciones ambientales, estado nutricional, infecciones, respuesta inmunitaria y exposiciones específicas, a menudo mediante observaciones asociativas. La concentración en comunidades desfavorecidas indica un contexto epidemiológico importante, sin identificar un único agente causal. También se ha propuesto la eosinofilia como paso patogénico, pero no es constante ni está suficientemente documentada en todos los pacientes. Por tanto, las hipótesis biológicas deben distinguirse de las dianas terapéuticas efectivamente demostradas.

La lesión consolidada consiste en tejido fibroso denso que recubre la superficie interna ventricular y puede extenderse al miocardio adyacente. La distribución afecta preferentemente a los ápex y las regiones de entrada, con preservación relativa de los tractos de salida en muchas formas típicas. Pueden superponerse trombos adherentes y, al organizarse, contribuir a la deformación de la cavidad. La histología de una lesión avanzada documenta bien la cicatriz, pero puede no conservar los signos del proceso que la inició. La ausencia de un infiltrado específico en esta fase no permite resolver retrospectivamente la etiología.

La obliteración apical reduce el volumen disponible para el llenado y modifica la geometría ventricular. En el ventrículo derecho, la retracción del ápex puede dejar una cavidad funcional pequeña con una notable dilatación auricular; en el izquierdo, el acortamiento y el estrechamiento de la cámara limitan el volumen sistólico incluso sin una reducción grave de la contractilidad del miocardio residual. La pared fibrótica ofrece además una resistencia creciente a la distensión. Estos dos mecanismos, pérdida de volumen y aumento de la rigidez, explican por qué la valoración no puede limitarse a la fracción de eyección.

La afectación de los músculos papilares, las cuerdas y la superficie ventricular de los velos determina adherencia y retracción del aparato subvalvular. La válvula mitral o la tricúspide dejan de coaptar normalmente y se desarrolla regurgitación, a menudo importante. El defecto añade sobrecarga auricular y reduce el gasto anterógrado; al mismo tiempo, una válvula aparentemente móvil en algunas porciones puede estar funcionalmente comprometida por el anclaje de otras. La distinción entre lesión del velo y deformación del aparato de soporte es esencial para comprender el mecanismo y planificar una reparación.

La restricción diastólica produce un llenado inicial relativamente rápido, sostenido por la elevada presión auricular, seguido de una limitación brusca cuando la cavidad alcanza el volumen permitido por la pared rígida. La presión telediastólica aumenta y la reserva de llenado durante el esfuerzo disminuye. Un pequeño incremento de volumen puede acentuar la congestión, mientras que una reducción excesiva puede disminuir el volumen sistólico. Por tanto, el paciente se encuentra dentro de un intervalo hemodinámico estrecho, en el que la frecuencia, el ritmo, la volemia y la función del ventrículo opuesto adquieren especial importancia.

En las formas predominantemente derechas, el aumento de la presión auricular se transmite al sistema venoso y al hígado, con ascitis y congestión sistémica. El flujo pulmonar efectivo puede estar limitado por la pequeña cavidad y la regurgitación tricuspídea, por lo que los signos periféricos pueden ser desproporcionados respecto a la congestión pulmonar. En las formas izquierdas, las presiones auriculares elevadas y la insuficiencia mitral causan hipertensión venosa pulmonar; si persisten, aumentan la carga del ventrículo derecho. Las formas biventriculares combinan ambos mecanismos y pueden comprometer el gasto sin una dilatación ventricular marcada.

La dilatación auricular favorece las arritmias y la estasis, mientras que la superficie endocárdica alterada y las zonas escasamente perfundidas favorecen la trombosis. El trombo puede recubrir la fibrosis y acentuar la aparente obliteración. La pérdida de la contracción auricular durante la fibrilación auricular y la reducción del tiempo diastólico durante la taquicardia pueden precipitar la insuficiencia cardíaca. Por tanto, el riesgo trombótico deriva de la anatomía, el ritmo y el flujo, con un peso que varía en cada paciente y no puede deducirse únicamente de la presencia de una placa endocárdica.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad puede permanecer paucisintomática en las fases iniciales e identificarse durante un examen realizado por un soplo o en el contexto de un cribado. Cuando disminuye la reserva hemodinámica aparecen fatigabilidad, disnea de esfuerzo, palpitaciones y enlentecimiento del crecimiento en los niños. La progresión no es necesariamente uniforme: períodos de aparente estabilidad pueden verse interrumpidos por arritmias, infecciones, anemia u otras condiciones que aumentan la demanda de gasto. Por ello, el empeoramiento clínico debe interpretarse buscando tanto la evolución anatómica como un factor precipitante corregible.

En la forma derecha, la ascitis puede ser el signo dominante, asociada a hepatomegalia, distensión yugular y edemas de grado variable. La relativa escasez de síntomas respiratorios puede orientar inicialmente hacia una enfermedad hepática o abdominal. Un pulso venoso marcado, signos de regurgitación tricuspídea y una aurícula derecha muy dilatada ayudan a reconstruir la causa cardíaca. El líquido ascítico y las pruebas hepáticas pueden contribuir a la valoración, pero el diagnóstico requiere establecer la relación con la hemodinámica y con la anatomía del corazón.

En las formas izquierdas predominan la disnea y la ortopnea, con posible congestión pulmonar y signos de insuficiencia mitral. El bajo gasto puede manifestarse como astenia, extremidades frías y reducción de la tolerancia al esfuerzo, incluso cuando se mantiene la presión arterial en reposo. En los cuadros biventriculares, la congestión sistémica y pulmonar se asocian y pueden producir un deterioro nutricional importante. La intensidad de los soplos no mide por sí sola la gravedad de la regurgitación, porque depende también de las diferencias de presión, del gasto y de las condiciones de carga.

Las palpitaciones y la irregularidad del pulso pueden indicar fibrilación auricular u otras taquiarritmias; el presíncope y el síncope requieren una valoración del ritmo y del gasto. Los eventos embólicos pueden presentarse con déficits neurológicos, isquemia periférica o síntomas viscerales; en las lesiones derechas, un trombo puede embolizar hacia la circulación pulmonar. Es necesario reconstruir el inicio y documentar la localización del evento, porque no todo dolor abdominal en un paciente con ascitis es congestivo ni todo empeoramiento respiratorio se debe a las presiones de llenado.

La anamnesis incluye procedencia y estancias, edad al inicio, antecedentes familiares, episodios previos de eosinofilia y tratamientos, sin convertir la geografía en un criterio diagnóstico suficiente. En la exploración física se valoran el crecimiento y el estado nutricional, la perfusión, la presión venosa, el hígado, la ascitis, los edemas y los signos valvulares. La comparación con la capacidad funcional habitual es útil para reconocer un deterioro que puede ser gradual y subestimado por el paciente. En los niños, la reducción espontánea de la actividad puede enmascarar la gravedad hasta la aparición de signos más evidentes.

Pruebas y diagnóstico

La ecocardiografía es el pilar diagnóstico. Debe describir el engrosamiento endocárdico, la distribución de las placas, los ápex, las cavidades funcionales, los trombos, las aurículas y el aparato auriculoventricular. El acortamiento de las proyecciones apicales puede simular una pérdida de volumen u ocultar una lesión; por tanto, es necesario buscar el ápex anatómico en varios planos. Un ventrículo derecho pequeño con una aurícula grande no debe interpretarse automáticamente como una cardiopatía congénita: la presencia de retracción apical y adherencia del aparato tricuspídeo sugiere un mecanismo diferente. El contraste ecocardiográfico puede ser útil cuando el borde endocárdico o un trombo no se distinguen bien.

El Doppler evalúa la regurgitación, los flujos de llenado, la función anular y las presiones pulmonares estimadas. La gravedad funcional deriva de la integración entre restricción, volumen sistólico anterógrado y valvulopatía; la fracción de eyección aislada puede subestimarla. Se han propuesto criterios ecocardiográficos que combinan hallazgos mayores y menores y una puntuación de extensión/gravedad, utilizados también en estudios epidemiológicos. Su aplicación debe respetar las definiciones originales, sin convertir un único signo inespecífico en un diagnóstico cierto.

Criterios ecocardiográficos mayores del sistema de Mocumbi, retomados en el documento EACVI/DICSBC de 2025:

• Placas endomiocárdicas de espesor superior a 2 mm: 2 puntos.
• Placas endomiocárdicas finas, de espesor igual o inferior a 1 mm, en más de una pared ventricular: 3 puntos.
• Obliteración del ápex ventricular derecho o izquierdo: 4 puntos.
• Trombos o contraste espontáneo en ausencia de disfunción ventricular grave: 4 puntos.
• Retracción del ápex ventricular derecho con escotadura característica: 4 puntos.
• Disfunción auriculoventricular por adherencia del aparato valvular a la pared: de 1 a 4 puntos según la gravedad.

Criterios ecocardiográficos menores del mismo sistema:

• Placa endomiocárdica fina limitada a una pared ventricular: 1 punto.
• Patrón de llenado restrictivo a través de la válvula mitral o tricúspide: 2 puntos.
• Apertura diastólica de la válvula pulmonar: 2 puntos.
• Engrosamiento difuso del velo mitral anterior: 1 punto.
• Aurícula dilatada con ventrículo de dimensiones normales: 2 puntos.
• Movimiento en M del tabique interventricular y pared posterior plana: 1 punto.
• Aumento de la ecogenicidad de la banda moderadora o de otras bandas intraventriculares: 1 punto.

En el sistema propuesto, el diagnóstico definido requiere al menos dos criterios mayores o un criterio mayor asociado a dos menores. La puntuación describe una forma leve por debajo de 8 puntos, moderada entre 8 y 15 y grave por encima de 15. La clasificación favorece una descripción reproducible y la comparación entre poblaciones; no es un algoritmo autónomo para decidir la cirugía. Un paciente con síntomas importantes y valvulopatía debe valorarse según su propia anatomía y hemodinámica, mientras que una puntuación elevada no resuelve por sí sola el problema de la reversibilidad y del riesgo operatorio.

La resonancia magnética cardíaca define los volúmenes, la distribución de la fibrosis, los trombos y el miocardio residual. El realce tardío subendocárdico puede delinear el revestimiento patológico de las cavidades; cuando un trombo recubre la fibrosis, la estratificación entre miocardio, capa fibrosa realzada y material trombótico con escaso o nulo realce puede producir el denominado aspecto de doble V. El signo es útil en el contexto apropiado, pero su ausencia no excluye la enfermedad. La descripción de la extensión y de las relaciones con el aparato subvalvular suele ser más útil que una simple etiqueta diagnóstica, especialmente antes de la discusión quirúrgica.

La caracterización tisular distingue la cicatriz de un posible componente inflamatorio o de un trombo reciente, dentro de las limitaciones de la técnica. El realce tardío indica expansión del espacio extracelular y no demuestra por sí solo actividad inflamatoria. La presencia de edema, biomarcadores de lesión o eosinofilia significativa requiere, en cambio, una reevaluación etiológica, porque podría identificar una condición diferente o superpuesta susceptible de tratamiento causal. En el seguimiento, las técnicas de imagen deben compararse con la función, los síntomas y los tratamientos, evitando interpretar pequeñas diferencias técnicas como progresión biológica.

El ECG y la monitorización del ritmo buscan dilatación auricular eléctrica, fibrilación auricular y otras anomalías; la radiografía y el laboratorio contribuyen a la valoración de la congestión y de las consecuencias orgánicas. El hemograma con fórmula leucocitaria, la función renal y hepática, los electrolitos y los péptidos natriuréticos definen el contexto, pero no existe un marcador sanguíneo específico de fibrosis endomiocárdica. Una eosinofilia persistente requiere su propio itinerario diagnóstico y no debe considerarse una confirmación automática de la forma endémica. Del mismo modo, unas pruebas inflamatorias normales son compatibles con una cicatriz hemodinámicamente grave.

El diagnóstico diferencial con la hipertrofia apical se basa en reconocer el miocardio engrosado frente a una cavidad ocupada por fibrosis y trombo; la CMR puede resolver una ecocardiografía dudosa. En los trombos postinfarto, la distribución de la cicatriz y las alteraciones de la cinética siguen con mayor frecuencia un territorio coronario. Las trabeculaciones y los recesos de la no compactación deben distinguirse de las masas que obliteran la cavidad. En las formas derechas, la enfermedad de Ebstein presenta una anomalía de inserción de la tricúspide, distinta de la adherencia adquirida del aparato a una pared fibrótica.

La comparación con la constricción pericárdica requiere prestar atención a las variaciones respiratorias de los flujos, la interdependencia ventricular, las velocidades anulares y la anatomía pericárdica. La sola presencia de ascitis o de un llenado restrictivo no distingue ambas condiciones. En la constricción, la limitación pericárdica acentúa la competencia entre los ventrículos durante la respiración; en la restricción endomiocárdica, la limitación principal es interna a la pared y a la cavidad. Esta diferencia orienta la búsqueda del desplazamiento respiratorio del tabique y de variaciones recíprocas del llenado. Sin embargo, las valvulopatías importantes, la fibrilación auricular y las condiciones mixtas pueden hacer menos interpretables los hallazgos.
En los casos complejos, el cateterismo con análisis simultáneo de las presiones ventriculares y de su relación con la respiración puede aclarar el mecanismo, junto con las técnicas de imagen. El hallazgo de dip-and-plateau no es exclusivo de la constricción. El estudio invasivo también se considera cuando es necesario definir las presiones pulmonares, las resistencias, el gasto o el riesgo antes de una intervención.

La biopsia no es obligatoria cuando la anatomía y el contexto son típicos y el resultado no modificaría el manejo. La distribución focal limita la sensibilidad y la presencia de trombos o de una cavidad deformada puede aumentar las dificultades del procedimiento. La toma de muestras adquiere mayor relevancia si es necesario distinguir una enfermedad activa tratable o un diagnóstico alternativo. El tejido obtenido durante la cirugía debe estudiarse para definir la fibrosis, la trombosis organizada y posibles componentes específicos, recordando que la fase terminal puede no conservar información suficiente sobre la causa inicial.

Tratamiento y pronóstico

No se dispone de un tratamiento farmacológico que haya demostrado ser capaz de eliminar la fibrosis endomiocárdica consolidada. El tratamiento médico pretende controlar la congestión, las arritmias y el tromboembolismo y mantener el estado funcional, mientras que una eventual corrección anatómica requiere valoración quirúrgica. Los corticosteroides, los fármacos antiparasitarios o los tratamientos hematológicos están indicados cuando existe una causa específica documentada o fuertemente respaldada, no por el mero aspecto fibrótico. Las hipótesis experimentales sobre los mecanismos de la fibrogénesis no deben presentarse como tratamientos clínicamente validados.

La descongestión utiliza diuréticos titulados según el peso, los síntomas, la presión venosa, la perfusión, la función renal y los electrolitos. En un ventrículo pequeño y rígido, una reducción excesiva de la precarga puede disminuir el gasto aunque mejoren los edemas y la ascitis. El manejo del sodio y los líquidos debe adaptarse al cuadro, evitando restricciones indiscriminadas que agraven el estado nutricional. La ascitis refractaria requiere una reevaluación de la carga hemodinámica y de las posibilidades de corrección; las eventuales intervenciones evacuadoras tratan el síntoma y no el mecanismo cardíaco que lo mantiene.

La fibrilación auricular puede tolerarse especialmente mal por la pérdida de la contribución auricular y la variación del tiempo de llenado. La elección entre control del ritmo y de la frecuencia tiene en cuenta la duración de la arritmia, el tamaño auricular, la probabilidad de mantener el ritmo sinusal y las condiciones hemodinámicas. Una frecuencia demasiado elevada reduce el llenado, mientras que una ralentización excesiva puede disminuir el gasto cuando el volumen sistólico es poco modificable. Los fármacos y las dosis deben valorarse sobre la base de esta fisiología, no únicamente por el número de latidos.

La anticoagulación se plantea en presencia de trombos, embolias previas atribuibles al corazón, fibrilación auricular y otras indicaciones definidas. El riesgo de sangrado puede estar aumentado por la congestión hepática, la insuficiencia renal, la malnutrición y las dificultades de monitorización. Por tanto, la elección debe incluir la viabilidad y la continuidad del tratamiento, especialmente en áreas con acceso sanitario limitado. Una placa fibrosa aislada no constituye por sí sola una indicación universal; en los pacientes tratados, la duración y la intensidad se reevalúan según la fuente y la evolución clínica.

La cirugía combina, cuando es necesario, endocardiectomía y reparación o sustitución mitral o tricuspídea. El objetivo es recuperar volumen cavitario útil y mejorar el llenado y el flujo anterógrado, abordando al mismo tiempo la regurgitación. La sustitución valvular aislada puede dejar una restricción importante si la cavidad permanece obliterada; a la inversa, la resección endocárdica sin corrección de un aparato irreversiblemente deformado puede no resolver la congestión. La extensión al miocardio, la posibilidad de un plano de disección y la función del ventrículo residual condicionan el resultado.

La selección tiene en cuenta los síntomas, la distribución mono- o biventricular, la regurgitación, las presiones pulmonares, la función renal y hepática, el estado nutricional y el riesgo técnico. Una valoración antes de que se produzca un daño orgánico avanzado puede preservar oportunidades que disminuyen en pacientes con caquexia e insuficiencia biventricular grave. Las series quirúrgicas sugieren beneficio en pacientes seleccionados, pero dependen de la experiencia de los centros y de la selección y no proporcionan un umbral universal de intervención. La elección de la prótesis también tiene en cuenta la posibilidad de una anticoagulación fiable y, en los jóvenes, las consecuencias a largo plazo.

En los pacientes no susceptibles de corrección o con insuficiencia cardíaca refractaria, el trasplante puede considerarse en contextos seleccionados, valorando las enfermedades asociadas y los daños extracardíacos. También la asistencia mecánica está condicionada por las cavidades pequeñas, la anatomía deformada y la afectación del ventrículo derecho, que pueden dificultar la aplicación de las estrategias utilizadas en la miocardiopatía dilatada. Por tanto, la planificación debe preceder a un deterioro terminal cuando existan posibilidades realistas de tratamiento avanzado. Donde estos recursos no sean accesibles, el control de los síntomas y de las complicaciones mantiene un papel esencial.

El pronóstico varía según la extensión, la fase en el momento del diagnóstico, las arritmias, la trombosis y el acceso a la corrección. Los resultados de las cohortes hospitalarias avanzadas no describen automáticamente la evolución de una lesión leve identificada mediante cribado. El seguimiento evalúa la capacidad funcional, el crecimiento en los niños, la congestión, el ritmo, la regurgitación y los volúmenes, manteniendo comparables las adquisiciones ecocardiográficas. Después de la cirugía se vigilan la función residual, la prótesis o la reparación y la posible reaparición de las lesiones. La estabilidad de los síntomas no excluye un deterioro gradual si el paciente ha reducido espontáneamente sus actividades.

Complicaciones

La insuficiencia cardíaca avanzada puede producir congestión hepática crónica, insuficiencia renal y malnutrición. La presión venosa elevada y el bajo gasto actúan conjuntamente, reduciendo la tolerancia a los diuréticos y aumentando el riesgo de los procedimientos. En los pacientes con forma izquierda, la hipertensión pulmonar y la sobrecarga del ventrículo derecho pueden transformar una afectación predominantemente unilateral en un problema funcionalmente biventricular. La gravedad del daño extracardíaco se convierte entonces en un determinante de la posibilidad de corrección, además de influir en el pronóstico espontáneo.

Las complicaciones tromboembólicas comprenden ictus e isquemias viscerales o periféricas en las fuentes izquierdas, embolia pulmonar en las fuentes derechas y otros eventos relacionados con la fibrilación auricular. Un trombo estratificado puede ser poco móvil pero contribuir a la reducción de la cavidad; un componente reciente puede tener un comportamiento diferente. Después de un evento es necesario reevaluar la fuente y la protección antitrombótica, considerando también el riesgo hemorrágico del territorio afectado. La simple desaparición de la masa no garantiza la eliminación de las condiciones anatómicas que favorecieron su formación.

Las arritmias auriculares se ven favorecidas por la dilatación y pueden precipitar la congestión; las arritmias ventriculares y los trastornos de conducción requieren una valoración individual del sustrato y de la función. La insuficiencia valvular puede convertirse en el principal elemento de inestabilidad incluso cuando la fibrosis no muestra una progresión clara en las técnicas de imagen. Estos mecanismos ayudan a explicar empeoramientos clínicos sin grandes modificaciones del espesor endocárdico e impiden utilizar un único parámetro anatómico como indicador de toda la enfermedad.

Después de la endocardiectomía y la cirugía valvular pueden persistir restricción, regurgitación, disfunción ventricular y riesgo trombótico, además de las complicaciones propias de las prótesis. El sangrado, las alteraciones electrolíticas y el empeoramiento renal pueden complicar el tratamiento médico. La rehabilitación y la recuperación nutricional deben integrarse con el seguimiento cardiológico, porque una mejoría anatómica no restituye inmediatamente la capacidad muscular y la autonomía. En los pacientes jóvenes, la continuidad del seguimiento debe acompañar el crecimiento, la transición a la atención del adulto y la planificación de situaciones que aumentan la carga circulatoria, incluido un futuro embarazo.