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SINDROME SAPHO


La sindrome SAPHO rientra nella categoria delle spondiloartriti sieronegative e racchiude in se una serie di patologie articolari che hanno in comune aspetti clinici radiologici e patologici la cui caratteristica più comune è l’osteite con iperostossi e le alterazioni cutanee.

L'acronimo SAPHO sta per:

  • S synovitis
  • A acne
  • P pustulosis
  • H hyperostosis
  • O osteitis

Le sedi articolari prevalentemente colpite dal processo infiammatorio sono in ordine di frequenza torace, rachide, articolazioni sacroiliache, articolazioni periferiche.

Per porre diagnosi di sindrome SAPHO è sufficiente la presenza di almeno una dei seguenti 3 quadri patologici:

  1. osteomielite multifocale cronica ricorrente: (più frequente nei bambini), solitamente sterile con impegno rachideo che può associarsi o meno a minifestazioni cutanee;
  2. artrite, acuta subacuta o cronica, associata a manifestazioni cutanee: (almeno una tra pustolosi palmo plantare, psoiriasi pustolosa, acne grave);
  3. osteite sterile associata a manifestazioni cutanee: (almeno una tra pustolosi palmo plantare, psoiriasi pustolosa, psoriasi volgare, acne grave);

Clinicamente le prinicipali manifestazioni sono:
  • artrite periferica assiale e lesioni cutanee;
  • pustole sierose frammiste a placche eritematose palmoplantare persistenti ed acne vulgaris;
  • lesioni ossee con segni radiologici di osteosclerosi;
  • iperostosi con dolorabilità spontanea ed alla palpazione, localizzata al lato mediale della parete toracica anteriore ed alle metafisi delle ossa lunghe degli arti inferiori;
  • osteite cronica e paucisintomatica;

La localizzazione iniziale più tipica può riguardare una clavicola o la sinfisi sternale con una entesopatia del legamento costoclaveare prima infiammatoria e poi sclerotica, piccoli foci di periostite isolata del manubrio sternale e delle prime coste con impegno erosivo/sclerotico della manubrio sternale oppure un’artrite sternoclaveare isolata.
L’interessamento delle ossa lunghe si manifesta generalmente con osteite, caratterizzata da dolore, calore, tumefazione e segni di allargamento diafisario, periostite, sclerosi ed osteolisi corticale.
L’interessamento osseo multifocale tipico della osteomileite cronica ricorrente multifocale colpisce prevalentemente le metafisi delle ossa lunghe e il tratto mediano di quelle della parete toracica.

L’impegno articolare è variabile e piò manifestarsi sfumatamente con atralgie ed entesite o delinearsi come artrite acuta pseudoinfettiva; artrite periferica polimorfica (mono, oligo o poliarticolare); artrite assiale a decorso cronico erosivo con osteosclerosi fibrosa dell'epifisi articolare con può esitare in anchilosi; spondilite che può manifestarsi sotto forma di spondilite segmentaria con osteoscelrosi ed erosioni, spondilodiscite erosiva, artrite erosiva delle prime due vertebre cervicali; sacroileite asimmetrica mono o bilaterale cone erosioni e/o osteosclerosi.

L’impegno extrarticolare si manifesta con la comparsa di infiltrati polmonari sterili, di enteriti infiammatorie, di pseudotumor mediastinici e pelvici che possono causare trombosi venose profonde.

La diagnostica per immagini prevede l’utilizzo di:
  • radiografia che videnzia alterazioni destruenti ed osteoproliferative, ed iperostosi sternale, delle prime coste e della clavicola che, quando presente, risulta patognomica.
  • TC che consente l’individuazione di calcificazioni focali e colate;
  • scintigrafia ossea con Tc 99 bifosfonato è utile nella diagnosi precoce di forme multifocali (segno della testa di toro: captazione simmetrica sternoclaveare).
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