La
sindrome SAPHO rientra nella
categoria delle spondiloartriti sieronegative e racchiude in se una
serie di
patologie articolari che hanno in comune aspetti clinici radiologici e
patologici la cui caratteristica più comune è l’osteite con iperostossi
e le
alterazioni cutanee.
L'acronimo SAPHO sta per:
Ssynovitis
Aacne
Ppustulosis
Hhyperostosis
Oosteitis
Le sedi articolari
prevalentemente colpite dal processo infiammatorio sono in ordine di
frequenza
torace, rachide, articolazioni sacroiliache, articolazioni periferiche.
Per porre
diagnosi di sindrome
SAPHO è sufficiente la presenza di almeno una dei seguenti 3 quadri
patologici:
osteomielite multifocale
cronica ricorrente: (più frequente nei bambini),
solitamente sterile con impegno
rachideo che può associarsi o meno a minifestazioni cutanee;
artrite, acuta subacuta
o cronica, associata a manifestazioni
cutanee: (almeno una tra pustolosi palmo plantare,
psoiriasi pustolosa, acne
grave);
osteite sterile associata a
manifestazioni cutanee: (almeno una tra pustolosi palmo
plantare, psoiriasi
pustolosa, psoriasi volgare, acne grave);
Clinicamente le prinicipali
manifestazioni sono:
artrite
periferica assiale e
lesioni cutanee;
pustole
sierose frammiste a
placche eritematose palmoplantare persistenti ed acne vulgaris;
lesioni ossee con segni
radiologici di osteosclerosi;
iperostosi con dolorabilità
spontanea ed alla palpazione, localizzata al lato mediale della parete
toracica
anteriore ed alle metafisi delle ossa lunghe degli arti inferiori;
osteite
cronica e
paucisintomatica;
La localizzazione iniziale più
tipica può riguardare una clavicola o la sinfisi sternale con una
entesopatia
del legamento costoclaveare prima infiammatoria e poi sclerotica,
piccoli foci
di periostite isolata del manubrio sternale e delle prime coste con
impegno
erosivo/sclerotico della manubrio sternale oppure un’artrite
sternoclaveare
isolata. L’interessamento
delle ossa
lunghe si manifesta generalmente con osteite, caratterizzata da dolore,
calore,
tumefazione e segni di allargamento diafisario, periostite, sclerosi ed
osteolisi corticale. L’interessamento
osseo
multifocale tipico della osteomileite cronica ricorrente multifocale
colpisce
prevalentemente le metafisi delle ossa lunghe
e il tratto mediano di quelle della
parete toracica.
L’impegno
articolare è
variabile e piò manifestarsi sfumatamente con atralgie ed entesite o
delinearsi
come artrite acuta pseudoinfettiva; artrite periferica polimorfica (mono, oligo o poliarticolare); artrite assiale a decorso cronico erosivo con osteosclerosi fibrosa dell'epifisi articolare con può esitare in anchilosi; spondilite che può manifestarsi sotto forma di spondilite segmentaria con osteoscelrosi ed erosioni, spondilodiscite erosiva, artrite erosiva delle prime due vertebre cervicali; sacroileite asimmetrica mono o bilaterale cone erosioni e/o osteosclerosi.
L’impegno
extrarticolare si
manifesta con la comparsa di infiltrati polmonari sterili, di enteriti
infiammatorie, di
pseudotumor
mediastinici e pelvici che possono causare trombosi venose profonde.
La
diagnostica per immagini
prevede l’utilizzo di:
radiografia
che videnzia
alterazioni destruenti ed osteoproliferative, ed iperostosi sternale,
delle
prime coste e della clavicola che, quando presente, risulta patognomica.
TC che
consente
l’individuazione di calcificazioni focali e colate;
scintigrafia
ossea con Tc 99
bifosfonato è utile nella diagnosi precoce di forme
multifocali (segno
della
testa di toro: captazione simmetrica sternoclaveare).