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REUMATISMO ARTICOLARE ACUTO (RAA)
O FEBBRE REUMATICA
Il reumatismo articolare acuto
(o febbre reumatica) un'artrite che insorge a seguito di una
faringotonsillite acuta
sostenuta dallo
streptococco β emolitico di tipo A (soprattutto i tipi
5, 14,18
e 24).
La
patologia si manifesta prima
dei 20, con predilezione per l’età scolare, e colpisce in uguali misura
maschi
e femmine, con un’incidenza che si è notevolmente ridotta in seguito
alla
diffusione degli antibiotici.
Lo
streptococco resta
localizzato a livello faringo tonsillare, l’artrite è asettica (senza
presenza
del batterio o di sue componenti nel cavo articolare), dovuta ad un
meccanismo
di cross reattività tra antigeni streptococcici e componenti self. Sono
coinvolti nel mimetismo molecolare epitopi della proteina M
streptococcica ed epitopi
di acido ialuronico articolare, di miosina e lamina cardiche, e di
alcune
strutture citoplasmatiche neuronali dei nuclei della base. Il che
significa che
il sistema immunitario, non essendo in grado di distinguere il patogeno
dalle
suddette strutture, si scaglia anche contro di loro determinando lesioni infiammatorie a
carico di
articolazioni, cuore e sistema nervoso centrale.
Le
lesioni infiammatorie
del
reumatismo articolare acuto sono inizialmente essudative con infiltrato
neutrofilo e successivamente granulomatose con infiltrato linfocitario
e
macrofagico e noduli di Aschoff. Questi ultimi sono patognomici e sono
costituiti da centro di necrosi fibrinoide circondato da cellule
giganti
epiteliodi e più esternamente cellule linfomonocitarie.
Il
reumatismo articolare acuto
(o febbre reumatica) ha un
decorso
acuto che nella maggior parte dei casi si
risolve, anche senza terapia, nell’arco di 4-6 settimane con una
completa
restitutio ad integrum con l’eventuale eccezione delle valvole
cardiache che
possono restare deformate.
Il
tempo di latenza
tra
l’infezione primaria e l’insorgenza del reumatismo articolare acuto è
di 2-4
settimane, è per tanto frequente il riscontro anamnestico di una
faringotonsillite nel mese precedente la comparsa della febbre
reumatica;
l’assenza del dato anamnestico non consente comunque di escludere con
certezza
il reumatismo articolare acuto poiché in circa 1/3 dei casi la prima
infezione
faringotonsillare può decorrere in modo asintomatico.
L’
esordio è acuto con
febbre
elevata (38-39°) e manifestazioni infiammatorie prevalentemente a
carico di
articolazioni e cuore e, più tardivamente, SNC.
L’
infiammazione
articolare è presente
nel 70% dei soggetti affetti, coinvolge in modo migrante prevalentemente le grandi
articolazioni che
restano infiammate per non più di una settimana ciascuna. Può
manifestarsi come
oligoartrite (50% dei casi) o monoartrite (20% dei casi) e regredisce
spontaneamente nel giro di 4-6 settimane, senza reliquati.
L’
infiammazione
cardiaca è presente nel 50% dei soggetti
affetti e coinvolge in ordine di frequenza miocardio, endocardio e pericardio con
loro interessamento esclusivo,
prevalente o variamente associato. La
miocardite si
manifesta con tachicardia e
cardiomegalia e, in caso di interessamento del sistema di conduzione,
anche con
aritmie e disturbi della conduzione ed in una minima percentuale di
casi può
condurre a scompenso cardiaco. L’
endocardite
si manifesta principalmente con
alterazioni delle valvole cardiache e loro insufficienza, obiettivabile
dalla
comparsa di soffi auscultatori (prima sistolico da insufficienza
mitralica e
poi anche diastolico da insufficienza aortica). In fase di risoluzione
possono
residuare esiti cicatriziali fibrotici a carico delle valvole con soffi
da
stenosi. La
pericardite
è la più rara delle tre (solo 10% dei casi) e si
manifesta con dolore precordiale e fregamenti auscultabili.
L’
infiammazione
neurologica è presente nel 20-30% dei soggetti
affetti, compare tardivamente rispetto alle altre, con un tempo di
latenza di
6-8 settimane dall’infezione faringotonsillare, e si manifesta con
corea minor
di Sydeman (movimenti involontari, ripetitivi e
afinalistici, esacerbantesi con
intenzionalità ed emotività e scomparenti con il sonno).
Raramente
possono presentarsi
anche eritema marginato e noduli sottocutanei di Meynet.
Laboratoristicamente
è presente
un incremento degli indici di flogosi, come in tutte le altre patologie
infiammatorie, a cui si aggiunge il reperto di elevato titolo degli
anticorpi
antistreptococcici. I reperti radiografici sono aspecifici e mostrano
il carattere
non erosivo delle manifestazioni articolari.
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