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SPONDILITE ANCHILOSANTE
La
spondilite anchilosante
rientra nella categoria delle spondiloartriti sieronegative e colpisce
elettivamente
lo scheletro assiale.
Interessa
prevalentemente il
sesso maschile (rapporto maschi/femmine 9:1), la fascia di età tra i 15
e i 30,
e le aree geografiche del Nord Europa e dell’ America.
IL 97%
dei soggetti affetti è
positivo per l’allele
HLA-B27,
ma i soggetti positivi non necessariamente
sviluppano spondilite anchilosante. C’è una chiara predisposizione
genetica con
una ereditarietà di tipo autosomico dominante a penetranza del 20% in
cui la
presenza dell’allele B27 è condizione necessaria ma non sufficiente. La
forma
B27 negativa è molto rara e può considerarsi una forma clinica a se
stante che
predilige il sesso femminile, ha insorgenza più tardiva ed è
maggiormente
associata a psoriasi o enterite.
Dal punto
di vista
anatomopatologico
le lesioni più evidenti sono a carico delle entesi con
iniziale infiltrato monoclueato nelle fibre del connettivo lasso,
alterazioni
necrotiche delle fibrille e comparsa sul versante osseo di erosioni da
incrementata attività osteoclastica. La progressione del processo
infiammatorio
porta a fibrosi delle entesi cui può seguire metaplasia cartilaginea ed
infine
ossificazione . Sul versante osseo erosioni e neoformazione ossea
caratterizzano l’osteite. Reperti caratteristici sono l’ossificazione
di
legamenti tendini e capsule articolari e soprattutto formazione di
sindesmofiti. I
sindesmofiti
sono ponti ossei tra le vertebre che si formano
per entesite ossificante delle fibre esterne dell’anulus fibroso del
disco intervertebrale
e per osteite delle zone d’inserzione dei piatti vertebrali.
La malattia generalmente
esordisce
nella II-III decade di vita con episodi di dolore e rigidità
lombosacrale.
Il dolore è tipicamente
presacrale e gluteo, spesso con sciatica mozza basculante (irradiazione
del
dolore agli arti inferiori fino alla metà superiore del polpaccio con
alternanza tra arto inferiore destro e sinistro).
Gli
episodi di dolore e
rigidità si manifestano durante il riposo notturno, sono più intensi al
mattino
e regrediscono con il movimento, inizialmente sono a
pousseé, con durata
di pochi giorni e remissione spontanea, successivamente continui, ma
sempre
migliorabili con il movimento.
Alternativamente,
nel 15% dei
casi, può esordire
con dolore sciatico,
trafittivo in regione presacrale ed ai glutei, accentuato dalla
torsione e
dalla manovra di Valsava.
Altra modalità esordio, tipica della forma
giovanile,
può essere una monoartrite periferica agli arti inferiori. Alte volte
il dolore
si manifesta a carico dell’Achilleo o della fascia plantare, del
cingolo
pelvico o del torace. Raramente può manifestarsi con irite e febbre ed
in
alcuni casi può essere addirittura asintomatica con solo alterazioni
posturali.
Con il procedere del processo infiammatorio divengono manifeste la sintomatologia algica e la
rigidità articolare, aggravantesi con il peggioramento della flogosi.
La
spondilite ha generalmente un carattere
ascendente dal basso verso
l’alto con
estensione della sintomatologia infiammatoria dalla regione
lombosacrale a
quella dorsale e rachidea.
Nelle fasi precoci della malattia è
obiettivabile
una riduzione della fisiologica lordosi lombare con riduzione
funzionale ai movimenti
di lateralità e segno di Mennel positivo (dolorabilità sacroiliaca alla
iperestensione del rachide lombare).
Con il progredire della spondilite
compare
anche riduzione della motilità in flessione del rachide lombare con
test di
Shober positivo (riduzione durante la flessione dell’escursione di un
punto di
repere sito a 10 cm. sulla perpedincolare della congiungente delle
spine
iliache).
L’interessamento del rachide dorsale è obiettivabile con
ipercifosi
dorsale, riduzione dell’espansione del torace con distensione
addominale da
respiro diaframmatico.
L’interessamento del rachide cervicale è
obiettivabile
con riduzione della fisiologica lordosi cervicale con segno della
freccia di
Foster (aumento in stazione eretta della distanza muro-occipite, dovuto
sia
alle rettilieinzzazione cervicale che alla ipercifosi dorsale),
limitazione
funzionale dapprima in flesso estensione (distanza mento sterno) poi
anche
nelle altre direzioni.
A carico di tutto il rachide è obiettivabile
dolorabilità
diffusa e tensione simmetrica della muscolatura paravertebrale,
spinalgie
pressorie e riduzione dell’estensione globale.
A carico del bacino è
obiettivabile dolorabilità digitopressoria delle articolazioni
sacroiliache,
delle creste iliache, delle tuberosità ischiatiche e della sinfisi
pubica. E’
inoltre presente contrattura in flessione dell’anca con flessione
compensatoria
del ginocchio.
Nelle
fasi più avanzate può
comparire anche interessamento dei cingoli con dolore e limitazione
funzionale
a carico di coxofemorali e spalle.
L’espressione
completa delle
manifestazioni articolari, è
costituita
da un’anchilosi diffusa con rigidità ingravescente del rachide e dei
cingoli,
gravi deformità posturali ed impotenza funzionale di coxofemorali e
spalle e si
manifesta in meno nel 30% dei casi, prevalentemente nel sesso maschile.