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MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO (MEN)
La malattia emolitica del neonato (abbreviazione MEN) è una patologia da alloanticorpi che si manifesta già durante la gravidanza con una riduzione della vita media degli eritrociti fetali.
Gli anticorpi più frequentemente coinvolti sono rivolti contro l’antigene D del gruppo Rh (più raramente contro altri antigeni sempre del complesso Rh)
Ovviamente è necessario che il feto sia Rh+ (altrimenti non possiede l’antigene del gruppo Rh, bersaglio dell’aggressione anticorporale).
Gli anticorpi responsabili dell’emolisi eritrocitaria fetale sono IgG materne che attraversano la placenta e vanno ad aggredire gli eritrociti fetali.
Condizione indispensabile per lo sviluppo della MEN è dunque che una donna Rh- abbia un figlio Rh+. L’immunizzazione materna avviene in caso di commistione tra sangue materno e sangue fetale che può avvenire al momento del parto o in caso di traumi o procedure diagnostiche invasive.
Il sangue fetale Rh+, passato nel sangue materno Rh- attiva il sistema immunitario che produce anticorpi anti Rh. Il passaggio di una quantità di eritrociti di 0,10-0,15 ml è sufficiente a determinare la produzione di anticorpi.
I primi anticorpi prodotti sono le IgM che nono sono in grado di attraversare il filtro placentare, per cui non vanno ad aggredire il feto.
Le IgG, che invece sono in grado di attraversare la placenta, sono immunoglobuline di memoria che vengono prodotte in un secondo momento e non rappresentano una minaccia per la gravidanza in corso, ma restano presenti nel sangue materno e possono rappresentare una minaccia per la gravidanza successiva.
Nella gravidanza successiva, sempre in caso di madre Rh- con feto Rh+ le IgG passano il filtro placentare e vanno ad aggredire i GR fetali.
Le manifestazioni cliniche variano in relazione al titolo anticorpale materno e alle capacità di smaltimento dei prodotti dell’emolisi. Durante la gravidanza si possono avere condizioni anemiche da lievi a gravi fino a valori di 2-3 g/dl con morte in utero.
Dopo la nascita può manifestarsi con ittero lieve e modesta anemia ritardata fino ad ittero rapidamente ingravescente con encefalopatia bilirubinemica.
La terapia, soprattutto per le forme più gravi si basa sulla exsanguino-trasfusioni (salasso + trasfusione) per rimuovere il sangue contenente anticorpi materni e sostituirlo con sangue normale fino ovviamente allo smaltimento degli anticorpi materni. Tale procedura si possono applicare anche in gravidanza a partire della 21 settimana. E’ opportuna anche l’induzione precoce del parto, appena le condizioni di maturazione fetale lo consentano, al fine di togliere il feto dall’esposizione agli anticorpi materni.
La malatttia emolitica del neonato è in sintesi dovuta a due eventi principali:
- immunizzazione del sangue materno: il sangue materno Rh- viene in contatto con sangue Rh+ e produce anticorpi diretti contro eritrociti Rh+; evento questo che si verifica nel orso della prima gravidanza in caso di commistione di sangue materno-fetale.
- aggressione dei globuli rossi fetali: le IgG presenti nel sangue materno e prodotte durante la prima gravidanza, vanno ad aggredire i globuli rossi fetali nella seconda gravidanza.
Nella maggior parte dei casi la MEN si manifesta quindi nel corso della seconda gravidanza.
Ci sono delle eccezioni in cui può verificarsi già nel corso della prima gravidanza, nei casi in cui il sangue materno venga immunizzazto per altri motivi (es. trasfusioni).