STENOSI CONGENITA DELL'AORTA

La stenosi aortica congenita è una patologia caratterizzata da un ostacolo al passaggio di sangue dal ventricolo sinistro in aorta.
Le manifestazioni cliniche, le evidenze obiettive e strumentali sono le stesse già trattate nel capitolo sulle valvulopatie (stenosi aortica).

Le causa più frequente di stenosi aortica congenita è l’aorta bicuspide, (in condizioni fisiologiche i lembi sono 3).
Talora più essere anche monocuspide.

Oltre alle alterazioni numeriche dei lembi valvolari ci sono anche le alterazioni qualitative distinte in:

Dome shaped: cuspidi ispessite, complianti e translucide;
Lumpy: cuspidi tozze con noduli di consistenza mucocartillaginea.

Si considerano nell’ambito delle stenosi aortiche congenite anche gli ostacoli al flusso nelle immediate vicinanze del piano valvolare che prendono il nome di stenosi aortica sottovalvolare e sopravalvolare.

Le stenosi aortiche sottovalvolari sono caratterizzate dalla presenza di ostacoli anatomici all’efflusso ventricolare tra cui la più frequente è la presenza di un cercine fibroso o fibromuscolare, a partenza dal setto interventricolare, che attraversa il tratto di efflusso del ventricolo, ed ostacola il passaggio di sangue in aorta sia per ingombro anatomico che per turbolenza di flusso formando vortici. Meno frequentemente può essere dovuto a diaframma per presenza di una sottile membrana al di sotto del piano valvolare, a tunnel fibroso dovuto ad un restringimento tuboliforme del tratto di efflusso e rarissimamente anche a malformazione del lembo anteriore della mitrale.

Le stenosi aortiche sopravalvolari sono invece rare e sono sostenute da ispessimento della parete dell’aorta che può essere diffuso o localizzato e conferire al tratto ascendente dell’aorta un aspetto a clessidra, ad ipoplasia dell’aorta o alla presenza di una membrana fibrosa perforata che decorre nel lume aortico.
Il restringimento sopravalvolare è distale all’origine delle coronarie e determina un incremento dei valori pressori anche nel circolo coronarico con precoce aterosclerosi coronarica e maggio incidenza di patologia ischemica rispetto alle stenosi valvolari e sotto valvolari.

COARTAZIONE DELL’AORTA

La coartazione dell’aorta è un restringimento del lume dell’aorta, più frequentemente post duttale, cioè dopo il dotto di Botallo.
Generalmente è asintomatica, le forme sintomatiche già alla nascita, sono sovente associate a difetti interventricolari, ipoplasia dell’arco, ostacoli all’efflusso ventricolare. Tali patologie sono più gravi, compromettono maggiormente l’emodinamica e per tanto il quadro clinico è in dipendenza della patologia associata.

Nei rari casi in cui la coartazione aortica è isolata e severa si possono verificare alterazioni emodinamiche consistenti in riduzione della pressione a valle della stenosi ed incremento a monte del tratto stenotico.
La ipoperfusione periferica determina anche ipertensione per ridotta perfusione renale ed attivazione del sistema renina angiotensina.
I sintomi da coartazione severa ed isolata consistono in cefalea, epistassi, cianosi periferica, ipotermia delle estremità, claudicatio intermittens.

Obiettivamente oltre al colorito cianotico delle estremità si repertano anche anomalie del polsi periferici con riduzione costante del polso femorale (ed ovviamente di tutti i polsi periferici), il polso radiale è invece di norma aumentato per presenza di ipertensione poiché la stenosi e sovente distale all’origine della succlavia; nei casi in cui la stenosi è prossimale all’insorgenza della succlavia sono ridotti anche i polsi superiori.
All’ausculatazione è soffio dolce che si apprezza anteriormente sul focolaio polmonare e, maggiormente, sul dorso in corrispondenza della coartazione.
Spesso sono presenti anche circoli collaterali intercostali, dorsali ed addominali
Gli aumenti pressori prestenotici possono determinare ipertrofia ventricolare (a cui contribuisce anche l’ipertensione arteriosa) con alterazioni emodinamiche connesse all’incremento della pressione intraventricolare sx. simil stenosi aortica.
L’ipertensione arteriosa, oltre a contribuire all’ipertrofia ventricolare aumentano il rischio di aneurismi cerebrali e rotture aortiche.
Gli accertamenti strumentali cardiaci (ECG ed ecocardio) evidenziano i segni della dilatazione ventricolare sinistra, la radiografia del torace mostra il restringimento aortico con dilatazione pre stenotica e spesso anche post (segno del 3).

ALTERAZIONI CONGENIE DELLA MITRALE

Le alterazioni congenite della mitrale sono prevalentemente dovute ad alterazioni dell’apparato valvolare mitralico.
Le malformazioni mitraliche possono assumere carattere stenotico e/o insufficiente, configurando il quadro delle stenosi mitralica e/o dell’insufficienza mitralica, già descritto nel capitolo sulle valvulopatie,
Spesso le manifestazioni della stenosi e dell’insufficienza sono variamente associati tra loro in un quadro di steno-insufficienza con contemporanea presenza sia di stenosi che di insufficienza.

Le principali anomalie congenite della mitrale sono:

Anello sopravalvolare mitralico: presenza di un cercine fibroso a partenza dal setto interatriale che ostacola lo svuotamento atriale ed il passaggio di sangue attraverso la valvola.
Valvola mitrale a paracadute: le corde tendinee si inseriscono su un unico muscolo papillare o su de contigui e la valvola assume un aspetto a paracadute
Arcata mitralica anomala: le corde tendine sono corte e tozze (pilastri) ed unite da un lembo arcuato displastico ed ipomobile (arco)
Fissurazione dei lembi mitralici: è dovuta a fissurazione appunto dei lembi, tale fissurazione ha spesso la forma di una V invertita (con apice rivolto verso l’anello), interessa più frequentemente il lembo anteriore ed è la prima causa di insufficienza mitralica congenita.
Orifizio mitralico accessorio: si caratterizza per la presenza sul piano valvolare di un secondo orifizio più piccolo (accessorio) che causa reflusso
Agenesia delle corde tendinee: mancano le corde tendinee ed i lembi valvolari sono direttamente connesse ai muscoli papillari, è uno dei più gravi difetti mitralici e causa una severa insufficienza valvolare.

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