DRENAGGIO VENOSO POLMONARE ANOMALO

Il drenaggio venoso polmonare anomalo si caratterizza per lo sbocco delle vene polmonari, indipendente o previa confluenza in un tronco comune nell’atrio destra.
Tale anomalia tecnicamente escluderebbe il cuore sinistro (ventricolo dx.- polmoni – vene polmonari – atrio destro e di nuovo ventricolo destro) e sarebbe incompatibile con la vita.
La sopravvivenza è possibile solo in caso di contemporanea presenza di una comunicazione interatriale che consente il passaggio di sangue dall’atrio destro a quello sinistro.
Tale condizione è piuttosto frequente ed è dovuta all’aumento della pressione atriale destra.
Dopo la nascita infatti le comunicazioni tra cuore destro e cuore sinistro si chiudono dapprima funzionalmente per la presenza di maggiori pressioni nel cuore sinistro e poi anatomicamente.
L’incremento delle pressioni destre può impedire la chiusura di tali comunicazioni, soprattutto il forame ovale.
La sopravvivenza in presenza di anomalo drenaggio venoso polmonare è dunque garantita dalla presenza di comunicazione interatriale, soprattutto del forame ovale, con presenza di shunt dx.-sx.
La clinica è determinata da riduzione della portata sistemica con cianosi periferica ed iperafflusso polmonare con ipertensione polmonare ed eventuale congestione venosa sistemica.
La diagnosi è ecocardiografica e la terapia chirurgica.

TRASPOSIZIONE COMPLETA DEI GRANDI VASI

La trasposizione completa dei grandi vasi è una patologia cardiaca congenita caratterizzata dall’inversione dell’origine dei grandi vasi con l’aorta che nasce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare che nasce dal ventricolo sinistro.

Si viene cosi a creare una circolazione in parallelo distinta in due metà:

a sinistra il sangue fluisce dal ventricolo sinistro in arteria polmonare, quindi nei polmoni e torna in atrio sinistro e poi nuovamente in ventricolo sinistro;
a destra il sangue fluisce dal ventricolo destro in arteria aorta e quini nella circolazione sistemica e torna al cuore in atrio destro e da qui nuovamente in ventricolo destro.

La sopravvivenza è garantita dalla persistenza di comunicazioni fetali tra le due metà, prevalentemente per difetti interatriali a cui spesso si associano anche difetti interventricolari e pervietà del dotto di Botallo.
E’ una patologia molto grave che causa importante compromissione dell’emodinamica cardiaca con manifestazioni imponenti di ipossia periferica cianosi ed ipertensione polmonare.
La diagnosi è ecocardiografica ed il trattamento chirurgico di correzione va effettuato il precocemente possibile.

TRASPOSIZIONE CORRETTA DEI GRANDI VASI

Si definisce trasposizione corretta dei grandi vasi l’inversione dell’origine dei grandi vasi con l’aorta che nasce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare che nasce dal ventricolo sinistro compensata da una inversione dei ventricoli con il ventricolo sinistro posto a destra e connesso all’atrio destro tramite la mitrale ed il ventricolo destro posto a sinistra e connesso all’atrio sinistro tramite la tricuspide.
L'inversione dei ventricoli garantisce l’ossigenazione del sangue e la circolazione in serie (ventricolo destro – aorta – circolazione sistemica – atrio destro – ventricolo sinistro – circolazione polmonare – atrio sinistro e nuovamente atrio destro).
La trasposizione corretta dei grandi vasi è una condizione molto ben tollerata, se isolata e non associata ad altri difetti, e la diagnosi è spesso casuale.

Si rende manifesta solo in età adulta per esaurimento funzionale del ventricolo destro.
Il ventricolo destro ha infatti una struttura differente da quello sinistro ed è sottoposto ad una mole di lavoro maggiore di quella a cui è destinato, andando in contro ad un deterioramento funzionale, generalmente intorno alla V decade di vita.
Lo stesso vale per le valvole, soprattutto la mitrale che tende con il tempo all’insufficienza.
Solitamente sono presenti anche due nodi atrioventricolari di cui uno posteriore (in posizione fisiologica) scarsamente sviluppato ed uno anteriore (in posizione anomala) da cui si diparte il resto del sistema di conduzione e che sostiene il ritmo cardiaco.
La presenza del nodo anteriore e l’inversione dei ventricoli porta all’esistenza di un sistema di conduzione a specchio postero anteriore rispetto a quello normale con anteriorizzazione del fascio comune che poi si divide nella branca sinistra (destinata al ventricolo sinistro che è sito a destra) e destra (destinata al ventricolo destro che è posto a sinistra).
Il fascio di His anteriorizzato viene posto a maggior tensione durante la sistole ventricolare e si usura potendo determinare l’insorgenza di un blocco atrio ventricolare.
La trasposizione dei grandi vasi corretta è isolata in circa il 50% dei casi, nell’altra metà si associa a difetti del setto interventricolare e/o ostruzione sottopolmonare.
La terapia è volta alla risoluzione dei difetti associati e delle eventuali complicanze.

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