TETRALOGIA DI FALLOT

La tetralogia di Fallot è la più frequente cardiopatia congenita cianogena e si caratterizza per la presenza di 4 difetti (tetra) generati da un’alterazione della sepimentazione del bulbo arterioso che genera una incompleta fusione del setto interventricolare, con aorta a cavaliere del difetto interventricolare, stenosi della polmonare ed ipertrofia del ventricolo destro, il quale sostiene, oltre la circolazione polmonare attraverso arteria stenotica, anche quella sistemica attraverso l’aorta a cavaliere.

La manifestazione clinica più evidente (anche se talvolta può mancare) è la cianosi determinata da passaggio diretto di sangue dal ventricolo destro in aorta e da shunt dx.-sx attraverso il difetto del setto interventricolare (la pressione destra è di norma superiore alla sinistra).
Delle 4 alterazioni presenti quella che determina le maggiori alterazioni emodinamiche è la stenosi polmonare, dalla quale dipende anche la gravità della malattia.
Nelle forme di stenosi lieve, per via delle minori resistenze nel circolo polmonare rispetto a quello sistemico, il sangue pompato dal ventricolo destra ve preferenzialmente in arteria polmonare e lo shunt attraverso il setto interventricolare è da sinistra a destra. La cianosi è modesta e viene anche definito Fallot rosa.
Nelle stenosi severe il sangue pompato dal ventricolo destro va preferenzialmente in aorta e, per via dell’incremento delle pressione ventricolare destra che supera quella sinistra.
Lo shunt attraverso il setto interventricolare è da destra a sinistra.
Sono sintomatiche fin dalla nascita con cianosi evidente ed ipossia che talvolta precipitano con la chiusura del dotto di Botallo.
Con l’arteria polmonare stenotica ed il sangue ventricolare destro pompato in aorta, il sangue che giunge in arteria polmonare via ventricolo destro è molto poco ed il passaggio di sangue dall’aorta alla polmonare attraverso il dotto di botallo può rappresentare l’unica via per mandare il sangue ad ossigenarsi nei polmoni.
Condizione questa chiamata dotto dipendenza che si verifica in condizioni di atresia polmonare.
La cianosi periferica e l’ipossia sono dunque correlate al grado di stenosi della polmonare e si accompagnano a poliglobulia per incremento della produzione di globuli rossi (utilizzo riserva eritrone) che si verifica nelle condizioni di ipossia periferica.
La poliglobulia aumenta la viscosità del sangue ed il rischio trombotico.

Così come la clinica, anche i reperti obiettivi sono formiti prevalentemente dalla stenosi polmonare con presenza di secondo tono unico e soffio da iezione.
All’ECG si evidenza la dilatazione del ventricolo destro e la deviazione dell’asse elettrico verso destra.
L’ecocardiografia e l’angiografia consentono di apprezzare la morfologia della camere cardiache e dei gradi vasi e di valutare gli shunt.
La terapia è chirurgica con rimozione dell’ostacolo all’efflusso del ventricolo destro, chiusura del difetto interatriale e riallineamento dell’aorta con il ventricolo sinistro a mezzo di un patch.

ATRESIA POLMONARE A SETTO INTERVENTRICOLARE INTEGRO

L’atresia polmonare è una cardiopatia congenita dotto dipendente caratterizzata dalla completa chiusura della valvola polmonare.
Essendo chiusa la valvola polmonare il ventricolo destro non può pompare il sangue nella circolazione polmonare ed è spesso ipoplastico, con associate alterazioni tricuspidali.
La chiusura della polmonare determina un blocco alla circolazione con impossibilità di ossigenare il sangue e di far passare il sangue dal cuore destro a quello sinistro.
Tale blocco viene aggirato dalla persistenza del dotto di Botallo e del forame ovale.
Il dotto di Botallo consente il passaggio di sangue dall’aorta alla circolazione polmonare consentendo l’ossigenazione del sangue.
Il forame ovale, che resta pervio per l’incremento della pressione atriale destra, garantisce il passaggio di sangue dall’atrio destro al sinistro.
Nonostante il blocco della polmonare e l’ipoplasia del ventricolo destro, durante la diastole parte del sangue dell’atrio destro passa comunque nel ventricolo destro.
Stante l’associata presenza di insufficienza tricuspidale durante la sistole torna poi dal ventricolo destro all’atrio destro (e poi in atrio sinistro).
Quando la tricuspide, oltre che insufficiente è anche stenotica si determina un aumento pressorio in ventricolo destro con il sangue intracamerale che scava lacune nella parete ventricolare formano sinosoudi che comunicano con il circolo coronarico che viene forzato in senso retrogrado fino addirittura all’aorta (shunt circolare).
La diagnosi è ecografica ed angiografica e la terapia chirurgica con riconnessione dell’arteria polmonare con il ventricolo destro quando possibile o in alternativa (notevole ipoplasia del ventricolo destro) con anastomosi atrio-polmonare o cavo-polmonare.

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