Утолщение сердечной мышцы:
всегда ли это означает гипертрофическую кардиомиопатию?

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Нет. «Утолщённая сердечная мышца» или «утолщённый левый желудочек» не означают автоматически гипертрофическую кардиомиопатию. Увеличение толщины стенок может быть следствием артериальной гипертензии, адаптации к интенсивным тренировкам, некоторых заболеваний клапанов, а также инфильтративных болезней и болезней накопления, таких как амилоидоз и болезнь Фабри.
Гипертрофическая кардиомиопатия является одной из возможных причин, но для её диагностики недостаточно просто увидеть определённое число в заключении эхокардиографии. Необходимо установить, действительно ли толщина стенок аномальна для конкретного человека и можно ли объяснить её другими состояниями, увеличивающими нагрузку на сердце.

Основные состояния, которые необходимо различать:

• гипертрофическая кардиомиопатия;
• гипертрофия вследствие хронической артериальной гипертензии;
• физиологическое ремоделирование сердца спортсмена;
• клапанные заболевания, повышающие нагрузку на левый желудочек;
• амилоидоз сердца;
• болезнь Фабри и другие болезни накопления;
• более редкие синдромальные или метаболические формы.

Гипертрофическая кардиомиопатия у взрослых определяется наличием увеличенной толщины стенки левого желудочка, которую нельзя объяснить исключительно условиями повышенной нагрузки. Разграничение причин важно, поскольку прогноз, наблюдение родственников и лечение радикально различаются в зависимости от происхождения утолщения.

Что означает «утолщение стенок» на эхокардиографии

Эхокардиография измеряет толщину стенок левого желудочка, в частности межжелудочковой перегородки и задней стенки, и показывает распределение утолщения. Такой признак часто называют гипертрофией левого желудочка, однако этот термин описывает фенотип, а не этиологический диагноз.
Важны не только миллиметры, но и распределение гипертрофии, размеры полости, диастолическая и систолическая функция, состояние предсердий и клапанов, а также наличие возможной обструкции выносящего тракта.

У взрослого максимальная толщина стенки не менее 15 мм, не объясняемая условиями повышенной нагрузки, является основным критерием диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Значения 13-14 мм представляют собой зону, требующую интерпретации: они могут быть диагностически значимыми при наличии убедительного семейного анамнеза, патогенного генетического варианта или других характерных признаков.
Поэтому заключение, в котором указано «межжелудочковая перегородка 14 мм», само по себе не позволяет ни подтвердить, ни исключить гипертрофическую кардиомиопатию.

Артериальная гипертензия: одна из наиболее частых причин гипертрофии желудочка

Если артериальное давление длительно остаётся повышенным, левому желудочку приходится создавать более высокое давление, чтобы выбрасывать кровь. В качестве адаптации может увеличиваться мышечная масса и развиваться гипертрофия левого желудочка. Рекомендации по артериальной гипертензии рассматривают этот признак как форму поражения органов-мишеней, обусловленного повышенным давлением.
Картина часто бывает относительно концентрической, то есть с диффузным увеличением толщины стенок, однако одной морфологии не всегда достаточно, чтобы достоверно различить гипертензивную гипертрофию и гипертрофическую кардиомиопатию.

Поэтому диагностика требует надёжного измерения артериального давления, при необходимости также дома или с помощью суточного мониторирования, наряду с оценкой сердца. Кажущееся нормальным давление при одном визите не исключает маскированную гипертензию или длительный анамнез повышенных значений в прошлом.
Контроль артериального давления может способствовать уменьшению гипертрофии и снижению сердечно-сосудистого риска, тогда как при саркомерной гипертрофической кардиомиопатии механизм иной и клиническая тактика подчиняется специальным правилам.

Сердце спортсмена или гипертрофическая кардиомиопатия?

Интенсивные и длительные тренировки могут приводить к физиологической адаптации, известной как сердце спортсмена. Желудочек может увеличиваться в размерах, а у некоторых спортсменов стенки становятся толще. Эти изменения могут перекрываться со значениями, наблюдаемыми при лёгких формах гипертрофической кардиомиопатии, создавая так называемую диагностическую серую зону.
При физиологическом спортивном ремоделировании увеличение толщины часто сопровождается более крупной полостью желудочка и хорошей диастолической функцией; при гипертрофической кардиомиопатии утолщение нередко имеет региональный или асимметричный характер и может сочетаться с другими электрическими и структурными отклонениями.

Ни один отдельный критерий не позволяет решить все случаи. Если сомнение сохраняется, объединяют данные ЭКГ, расширенной эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии сердца, реакции на физическую нагрузку, семейного анамнеза и генетики. МРТ особенно полезна для точной оценки распределения гипертрофии и поиска фиброза или других тканевых паттернов, несовместимых с простым физиологическим адаптационным ремоделированием.

Амилоидоз, болезнь Фабри и другие заболевания, которые могут имитировать гипертрофическую кардиомиопатию

Не всё, что выглядит как «более толстая сердечная мышца», представляет собой истинную гипертрофию мышечных клеток. При амилоидозе сердца, например, внеклеточное отложение амилоидных фибрилл увеличивает кажущуюся толщину стенок и может формировать фенотип, похожий на гипертрофическую кардиомиопатию. Подозрение усиливается при наличии определённых сердечных и внесердечных признаков, особенно в более старшем возрасте.

Кардиомиопатия при болезни Фабри также может проявляться гипертрофией желудочка, иногда с преимущественным поражением сердца. Болезни накопления, такие как болезнь Данона, болезнь Помпе и синдром PRKAG2, встречаются реже, но входят в дифференциальную диагностику, если на них указывают возраст, ЭКГ, семейный анамнез или внесердечные проявления.
Распознать эти состояния крайне важно, поскольку для некоторых из них существуют специфические методы лечения, а риск для родственников может отличаться от риска при саркомерной гипертрофической кардиомиопатии.

Какие исследования помогают выяснить причину утолщения сердечной мышцы

Первый шаг состоит в оценке контекста: возраста, артериального давления, уровня физической подготовки, симптомов, принимаемых препаратов, семейного анамнеза кардиомиопатии или внезапной смерти и наличия внесердечных признаков. ЭКГ и эхокардиография показывают исходный фенотип, но в неясных случаях магнитно-резонансная томография сердца может иметь решающее значение для более точного измерения стенок и характеристики ткани.
Распределение фиброза, значения T1 и внеклеточный объём могут ориентировать в пользу саркомерного заболевания, болезни Фабри, амилоидоза или других процессов, хотя они не заменяют специфических исследований, необходимых для подтверждения диагноза.

В зависимости от подозреваемой причины могут потребоваться генетические тесты, определение активности альфа-галактозидазы A и lyso-Gb3, исследования на моноклональные белки, сцинтиграфия с костными радиофармпрепаратами или другие целевые исследования. Поэтому единственного «анализа на утолщённое сердце» не существует: правильный диагностический путь начинается с фенотипа и постепенно сужает круг возможных причин.
Если утолщение случайно обнаружено у бессимптомного человека, это не обязательно экстренная ситуация, однако оно требует соответствующей оценки. Обморок при физической нагрузке, выраженная боль в груди, длительное сердцебиение или семейный анамнез внезапной сердечной смерти, напротив, повышают приоритет углублённого обследования.

Частые вопросы об утолщении сердечной мышцы

Что означает утолщение сердечной мышцы?
Это означает, что одна или несколько стенок сердца имеют толщину больше ожидаемой. Это анатомический признак, а не окончательный диагноз.

Означает ли утолщённый левый желудочек гипертрофическую кардиомиопатию?
Нет. Гипертензия, интенсивные тренировки, клапанные заболевания, инфильтративные болезни и болезни накопления могут давать похожую картину.

Сколько миллиметров нужно для диагностики гипертрофической кардиомиопатии?
У взрослого толщина не менее 15 мм, не объясняемая условиями повышенной нагрузки, является основным критерием; значения 13-14 мм могут быть значимыми при наличии других специфических признаков.

Может ли высокое давление утолщать сердце?
Да. Хроническая артериальная гипертензия может вызывать гипертрофию левого желудочка как поражение органов-мишеней, связанное с повышенным давлением.

Какие исследования различают разные причины?
Артериальное давление, ЭКГ, эхокардиография, семейный и спортивный анамнез и МРТ сердца составляют основу оценки; генетические и специфические исследования добавляют, когда этого требует клиническая картина.