Гипертрофическая кардиомиопатия и внезапная смерть:
от чего зависит риск

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Гипертрофическая кардиомиопатия может повышать риск желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти, однако этот риск неодинаков у всех людей с таким диагнозом. У многих пациентов отсутствуют маркеры, указывающие на достаточно высокую вероятность события, чтобы оправдать имплантацию дефибриллятора, тогда как меньшей части пациентов требуется более активная профилактика.
Поэтому оценку проводят индивидуально, объединяя данные личного и семейного анамнеза, эхокардиографии, Холтеровского мониторирования ЭКГ, магнитно-резонансной томографии сердца и, в некоторых случаях, валидированных моделей риска. Ни один отдельный показатель сам по себе не описывает риск конкретного человека полностью.

К факторам, которые могут повышать риск, относятся:

• перенесённая остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия;
• обморок, который считают вероятно аритмическим и не объясняют распространёнными причинами;
• внезапная смерть, связанная с гипертрофической кардиомиопатией, у близких родственников;
• очень выраженная гипертрофия левого желудочка;
• неустойчивые желудочковые тахикардии, зарегистрированные при Холтеровском мониторировании;
• апикальная аневризма левого желудочка;
• сниженная фракция выброса левого желудочка;
• обширный фиброз миокарда по данным магнитно-резонансной томографии сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия является неоднородным заболеванием: у людей с похожей толщиной стенок сердца аритмический профиль может существенно различаться. Стратификация риска как раз и нужна для предотвращения двух противоположных ошибок: недооценки риска у человека, которому требуется защита, или имплантации дефибриллятора тому, у кого вероятность пользы слишком мала по сравнению с рисками устройства.

Почему гипертрофическая кардиомиопатия может вызывать тяжёлые аритмии

При гипертрофической кардиомиопатии в сердечной мышце могут отмечаться дезорганизация волокон, нарушения микроциркуляции и участки фиброза. Такой субстрат может способствовать возникновению желудочковых аритмий, особенно в сочетании с другими факторами риска.
Следовательно, механизм не сводится просто к тому, что сердце становится «толще». Максимальная толщина стенок важна, но имеют значение также распределение гипертрофии, наличие рубцов, функция желудочка, возможные аневризмы и документированная электрическая активность сердца.

Одна из причин, по которой современная оценка является многопараметрической, состоит в том, что внезапная смерть вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков может произойти даже у людей без выраженных повседневных симптомов. И наоборот, одышка или боль в груди могут значительно ограничивать человека, но сами по себе не означают автоматически высокий аритмический риск.

Факторы риска, имеющие наибольшее значение

Перенесённая остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия представляют наиболее однозначную ситуацию: в таких случаях риск новой тяжёлой аритмии достаточно высок, чтобы дефибриллятор рассматривался как метод вторичной профилактики.
При первичной профилактике, то есть до того, как тяжёлое событие уже произошло, решение сложнее. Недавний обморок с подозрением на аритмическое происхождение, семейный анамнез внезапной смерти, связанной с гипертрофической кардиомиопатией, и очень выраженная гипертрофия традиционно считаются важными факторами. В американских рекомендациях максимальная толщина стенки левого желудочка около 30 мм и более рассматривается как важный маркер риска.

Холтеровское мониторирование ЭКГ может выявить эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, то есть серии быстрых желудочковых сокращений, которые прекращаются самостоятельно. Не все такие эпизоды имеют одинаковое значение: их частоту, продолжительность и повторяемость оценивают вместе с другими данными.
Аневризма верхушки левого желудочка и фракция выброса менее 50% также являются значимыми маркерами. Последний показатель особенно важен, поскольку при гипертрофической кардиомиопатии фракция выброса, которая выглядит «лишь немного сниженной», уже означает существенную дисфункцию по сравнению с типичным течением заболевания.

МРТ сердца и фиброз: что они добавляют к оценке

Магнитно-резонансная томография сердца позволяет точно измерить выраженность гипертрофии, выявить апикальные аневризмы, которые могут быть плохо видны при эхокардиографии, и количественно оценить позднее гадолиниевое контрастирование, являющееся маркером фиброза миокарда.
Обширный фиброз связан с более высоким аритмическим риском и может помочь принять решение в случаях, когда традиционные маркеры не дают однозначного ответа. Однако неправильно превращать единственный процент фиброза в автоматический ответ «да» или «нет» на вопрос об имплантации дефибриллятора.

Рекомендации рассматривают МРТ как часть общей оценки. Имеют значение также распределение рубцов и клинический контекст. Поэтому фраза «LGE присутствует» в заключении сама по себе не означает, что пациент относится к группе высокого риска: принципиальны объём фиброза и его оценка в совокупности с другими факторами.

Как рассчитывают риск и почему системы оценки различаются

Европейские рекомендации используют валидированные модели риска, объединяющие несколько переменных и оценивающие вероятность внезапной смерти за определённый период времени. У взрослых модель HCM Risk-SCD учитывает, среди прочего, возраст, максимальную толщину стенки, диаметр левого предсердия, градиент в выносящем тракте, неустойчивую желудочковую тахикардию, обмороки и семейный анамнез.
Американские рекомендации, напротив, в большей степени основываются на наличии основных клинических маркеров, дополняемых данными МРТ сердца и другими модифицирующими факторами.

Оба подхода не следует воспринимать как простые калькуляторы для самостоятельного использования. Числовой показатель помогает принять клиническое решение, но не заменяет оценку специалиста, особенно у очень молодых пациентов, при редких формах заболевания, у носителей определённых генетических вариантов или при пограничных данных.
Кроме того, стратификацию необходимо повторять со временем, обычно в рамках периодических переоценок, поскольку изначально благоприятный профиль может измениться при появлении аритмий, новых симптомов или структурных изменений.

Когда рассматривают имплантацию дефибриллятора

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, или ИКД, автоматически распознаёт и лечит некоторые потенциально смертельные желудочковые аритмии. Это основная стратегия профилактики внезапной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, отобранных как имеющие высокий риск.
После остановки сердца или клинически значимой устойчивой желудочковой тахикардии показания очень весомы. При первичной профилактике ожидаемую пользу сопоставляют с возможными проблемами устройства, включая инфекции, осложнения, связанные с электродами, неадекватные срабатывания и необходимость замен в течение жизни.

Поэтому ИКД не имплантируют автоматически каждому человеку с гипертрофической кардиомиопатией. Решение должно приниматься совместно после обсуждения оценённого риска, возраста, образа жизни, доступного типа устройства и долгосрочных практических последствий.
Физическую активность также следует обсуждать индивидуально. Современные рекомендации не предусматривают безусловного запрета физических упражнений для всех людей с гипертрофической кардиомиопатией; этому вопросу посвящено отдельное руководство «Кардиомиопатия и спорт».

Частые вопросы о риске внезапной смерти

Всегда ли человеку с гипертрофической кардиомиопатией угрожает внезапная смерть?
Нет. Риск очень вариабелен и должен оцениваться индивидуально. Сам диагноз не означает высокий риск.

Какие факторы наиболее важны?
Перенесённая остановка сердца или устойчивая желудочковая аритмия, подозрительный обморок, семейный анамнез, очень выраженная гипертрофия, неустойчивые желудочковые тахикардии, апикальная аневризма, систолическая дисфункция и обширный фиброз относятся к основным факторам.

Для чего нужно Холтеровское мониторирование?
Для выявления интермиттирующих аритмий, в частности неустойчивых желудочковых тахикардий, которые учитываются при стратификации риска.

Дефибриллятор нужен всем?
Нет. Его используют, когда ожидаемый риск оправдывает пользу и возможные проблемы, связанные с устройством.

Нужно ли повторно оценивать риск?
Да. Оценка динамична и должна периодически повторяться, поскольку клиническая картина может изменяться.