Valvulopathies multiples

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

Les valvulopathies multiples correspondent à la présence concomitante d’anomalies cliniquement significatives touchant au moins deux valves cardiaques différentes. Elles ne désignent pas simplement deux anomalies consignées dans la même échocardiographie : chaque lésion modifie le débit, les pressions et la géométrie des cavités, changeant l’expression de l’autre et le risque global. Une sténose aortique avec insuffisance mitrale secondaire, une double atteinte rhumatismale mitro-aortique et une dégénérescence aortique associée à un prolapsus mitral sont donc des tableaux multivalvulaires, mais ils ne sont pas équivalents.

Le terme doit être distingué de la valvulopathie aortique mixte et de la valvulopathie mitrale mixte, dans lesquelles sténose et insuffisance coexistent sur la même valve. Un patient peut présenter les deux situations, par exemple une valvulopathie mitrale mixte et une insuffisance tricuspide, mais la question spécifique de l’atteinte multivalvulaire est de comprendre comment deux valves différentes interagissent et lesquelles doivent être traitées, par quelle technique et dans quel ordre.

La sévérité ne s’obtient pas en additionnant des étiquettes. Deux lésions modérées peuvent provoquer une atteinte cardiaque importante, tandis qu’une régurgitation apparemment sévère peut être secondaire et diminuer après correction de la valve dominante. À l’inverse, attendre systématiquement une régression spontanée expose à laisser évoluer une maladie devenue autonome. La distinction entre lésion organique, dans laquelle le tissu valvulaire est malade, et lésion secondaire, générée par le remodelage, constitue le premier point de décision stratégique.

Les recommandations ESC/EACTS 2025 consacrent une évaluation spécifique aux valvulopathies multiples et recommandent une discussion dans un Heart Valve Centre. La rareté des essais randomisés impose de combiner physiopathologie, imagerie multimodale, atteinte biventriculaire, probabilité de réversibilité et risque de chaque procédure. L’objectif n’est pas de corriger le plus grand nombre possible de valves, mais de supprimer les causes hémodynamiques sans laisser subsister une lésion ayant une importance pronostique.

Définition, étiologies et classification des lésions

Dans les pays à revenu élevé, le vieillissement associe fréquemment calcification aortique, dégénérescence mitrale, calcification annulaire et insuffisance tricuspide liée au remodelage. Les valves peuvent être atteintes indépendamment, ou une lésion primaire peut générer la seconde. Une sténose aortique élève les pressions ventriculaire et atriale, favorisant une insuffisance mitrale fonctionnelle et une hypertension pulmonaire ; cette dernière dilate le ventricule droit et peut provoquer une insuffisance tricuspide. Les trois anomalies appartiennent alors à une même cascade, mais seule la première est nécessairement organique.

La cardiopathie rhumatismale reste la principale cause d’atteinte multivalvulaire dans de nombreuses régions. La fusion commissurale, l’épaississement et la rétraction touchent surtout la valve mitrale, puis les valves aortique et tricuspide ; sténose et insuffisance peuvent coexister sur chacune. La composante tricuspide peut être organique, secondaire à l’hypertension pulmonaire ou mixte. Définir l’atteinte tissulaire est décisif, car une commissurotomie mitrale ne fera pas régresser une valve tricuspide rhumatismale rétractée.

L’endocardite peut toucher plusieurs valves simultanément ou se propager par contiguïté et produire végétations, perforations, abcès et fistules accompagnés de régurgitations aiguës. La bactériémie et les embolies contribuent à définir l’urgence, mais une seconde insuffisance peut aussi être fonctionnelle en raison d’un sepsis, d’une ischémie ou d’une surcharge. La cartographie transœsophagienne doit donc distinguer la destruction anatomique des conséquences hémodynamiques, car la chirurgie doit traiter l’ensemble des tissus infectés pertinents sans poursuivre un grade Doppler isolé.

La radiothérapie médiastinale peut provoquer un épaississement et une calcification des valves aortique et mitrale, une calcification du rideau aorto-mitral, une coronaropathie, une péricardiopathie et une fibrose myocardique. Le risque d’une chirurgie multivalvulaire ne dépend pas uniquement des valves, mais aussi du médiastin, de l’aorte et des poumons irradiés. Le syndrome carcinoïde touche principalement les valves tricuspide et pulmonaire ; connectivites, médicaments sérotoninergiques, maladies infiltratives et cardiopathies congénitales produisent des associations plus rares nécessitant une stratégie étiologique.

La classification doit attribuer à chaque valve quatre caractéristiques : type de dysfonction, sévérité, mécanisme et étiologie. Écrire « sténose aortique sévère, insuffisance mitrale modérée secondaire ventriculaire et insuffisance tricuspide sévère secondaire mixte » est plus utile que « triple valvulopathie ». Il faut également décrire le rythme, la pression pulmonaire, la fonction biventriculaire, les anneaux, les shunts, les prothèses ou les dispositifs, car ils déterminent la réversibilité et la faisabilité des procédures.

Une valve antérieurement réparée ou remplacée peut coexister avec une maladie native d’un autre siège. Dans ce cas, le problème n’est plus entièrement « natif » : mismatch, thrombose, dégénérescence ou fuite paravalvulaire peuvent modifier le débit et simuler une progression de la valve restante. La comparaison avec l’examen basal postprocédural évite d’attribuer à une nouvelle sténose mitrale des symptômes dus à l’obstruction d’une bioprothèse aortique.

La hiérarchie étiologique évite deux erreurs opposées. La première consiste à opérer une insuffisance secondaire potentiellement réversible comme s’il s’agissait d’une maladie indépendante ; la seconde à supposer que toute régurgitation atrioventriculaire régressera après le traitement d’une valve gauche. Une dilatation annulaire marquée, une fibrillation chronique, un tethering, une dysfonction ventriculaire droite, une hypertension pulmonaire fixée et une lésion organique diminuent la probabilité de régression.

Interactions hémodynamiques et hiérarchie clinique

Dans l’association entre sténose aortique et insuffisance mitrale, la régurgitation détourne une partie du volume d’éjection antérograde. La vitesse et le gradient aortiques peuvent donc être faibles malgré un orifice sévèrement rétréci. Simultanément, la pression ventriculaire élevée augmente le gradient systolique vers l’oreillette et peut majorer le jet mitral. La surface du jet et le gradient aortique décrivent ainsi deux effets opposés d’un même système et ne peuvent pas être interprétés séparément.

Une insuffisance mitrale secondaire liée à la postcharge et au remodelage peut s’améliorer après remplacement aortique, tandis qu’un prolapsus, un flail, une calcification ou une atteinte rhumatismale ne sont pas corrigés par le TAVI. Fibrillation atriale, anneau dilaté, fibrose, hypertension pulmonaire et dilatation ventriculaire favorisent la persistance. L’attente d’une régression reste probabiliste : les études observationnelles montrent une amélioration chez une proportion notable de patients, mais la régurgitation résiduelle reste associée à un pronostic plus défavorable.

Dans la double sténose mitro-aortique, l’obstacle mitral limite le remplissage et réduit le débit à travers la valve aortique, masquant son gradient et sa vitesse. La correction mitrale augmente brutalement la précharge ventriculaire et peut révéler une sténose aortique hémodynamiquement plus sévère ; corriger uniquement la valve mitrale en présence d’un obstacle aortique critique peut provoquer un œdème pulmonaire ou un bas débit. La planimétrie, le score calcique aortique et les mesures moins dépendantes du débit deviennent particulièrement importantes.

Lorsque coexistent insuffisances aortique et mitrale, le ventricule gauche reçoit du volume à la fois de l’oreillette et de l’aorte et l’éjecte par deux voies rétrogrades. Il peut donc devenir très dilaté tout en maintenant un débit systémique efficace modeste ; pour cette raison, la différence entre volume d’éjection ventriculaire et flux artériels ne permet pas d’attribuer automatiquement l’excès de volume à une seule valve. Des mesures indépendantes des flux et une quantification séparée sont nécessaires, en gardant à l’esprit que la correction de l’une des deux lésions modifie immédiatement la charge et la sévérité apparente de l’autre.

Une valvulopathie mitrale associée à une insuffisance tricuspide relie les deux ventricules par l’intermédiaire de la circulation pulmonaire. L’élévation de la pression atriale gauche et l’hypertension pulmonaire augmentent la postcharge droite, le tethering et la dilatation annulaire. Après correction mitrale, la pression et la régurgitation peuvent diminuer, mais un anneau tricuspide dilaté et la fibrillation peuvent continuer à progresser. C’est pourquoi la tricuspide ne doit pas être jugée uniquement sur le grade obtenu après diurèse ou anesthésie.

Une insuffisance tricuspide sévère diminue le débit pulmonaire et la précharge gauche, ce qui peut réduire les gradients mitral et aortique. Une apparente sténose aortique à bas débit peut refléter une dysfonction droite et pas seulement une contractilité gauche réduite. À son tour, une congestion sévère altère le rein, le foie et la réponse aux diurétiques, augmentant le risque de toute procédure. La valve située en amont peut donc masquer la charge de la valve située en aval tout en déterminant simultanément la tolérance au traitement.

Identifier la lésion dominante signifie déterminer quel défaut explique les symptômes, le bas débit et les lésions associées, et lequel constitue la cause de la cascade. Cela ne correspond pas toujours au grade le plus élevé : une sténose aortique sévère à bas gradient peut dominer une régurgitation tricuspide torrentielle au Doppler couleur, tandis qu’une insuffisance mitrale primaire aiguë peut constituer l’urgence chez un patient ayant une sténose aortique chronique stable. La chronologie, la morphologie et les conséquences guident cette hiérarchie.

Les symptômes sont partagés et peu localisateurs. La dyspnée peut résulter d’une sténose, d’une régurgitation, d’une hypertension pulmonaire ou d’une insuffisance cardiaque ; les œdèmes reflètent l’atteinte du cœur droit mais n’identifient pas la cause initiale ; l’angor et la syncope orientent vers une sténose aortique sans exclure un bas débit multivalvulaire. L’épreuve d’effort cardiopulmonaire mesure la limitation globale, tandis que les biomarqueurs et les signes d’atteinte d’organe indiquent le stade, non la valve individuellement responsable.

Hiérarchie diagnostique et imagerie multimodale

L’échocardiographie transthoracique constitue le premier niveau d’évaluation, mais doit suivre une séquence. On définit l’anatomie et le mécanisme de chaque valve, on quantifie les sténoses et les régurgitations par plusieurs méthodes, on mesure le débit, puis on évalue les cavités, la pression pulmonaire et les lésions associées. Un compte rendu qui énumère quatre grades sans préciser le débit, les conditions de charge et la cohérence physiologique ne résout pas le problème multivalvulaire.

Les gradients et les vitesses dépendent du débit ; le pressure half-time dépend de la compliance et du remplissage ; la surface du jet dépend de la pression et des réglages. L’équation de continuité n’est valable que si les volumes comparés sont réellement égaux : un shunt ou une régurgitation interposée les rend différents. Une régurgitation mitrale, par exemple, réduit le volume d’éjection traversant la valve aortique mais pas le volume systolique total mesuré dans le ventricule. L’utilisation indiscriminée de formules conçues pour une seule valve génère des classifications incohérentes.

Les mesures les plus robustes dépendent de l’association. La planimétrie anatomique aide dans la sténose mitrale lorsque le gradient est modifié par le débit ; le calcium au scanner soutient le diagnostic d’une véritable sténose aortique en situation de bas débit ; vena contracta, morphologie, inversion du flux veineux et surface tridimensionnelle renforcent l’évaluation des régurgitations. Aucun paramètre n’est totalement indépendant des conditions de charge ; la concordance entre anatomie, quantification et réponse des cavités reste donc le critère central.

L’échocardiographie transœsophagienne tridimensionnelle précise les lésions organiques, les commissures, les calcifications, les perforations, l’appareil sous-valvulaire et la faisabilité d’une réparation. Elle est indispensable dans l’endocardite et pour la planification mitrale ou tricuspide, mais la sédation et la ventilation modifient les pressions et les régurgitations. Le grade intraprocédural ne doit pas effacer l’examen ambulatoire réalisé dans des conditions physiologiques ; anatomie et charge doivent être rapportées conjointement.

L’IRM cardiaque est particulièrement utile lorsque plusieurs régurgitations rendent peu fiable l’hypothèse selon laquelle tous les volumes d’éjection sont équivalents. La combinaison des volumes biventriculaires avec le contraste de phase dans l’aorte et l’artère pulmonaire permet de mieux séparer plusieurs régurgitations et des shunts, tandis que le mapping et le rehaussement tardif peuvent montrer une fibrose susceptible d’expliquer une dysfonction disproportionnée. Les arythmies, les jets complexes et le choix du plan exigent néanmoins un contrôle de qualité rigoureux, surtout lorsque l’IRM est utilisée pour résoudre une discordance échocardiographique.

Le scanner évalue le calcium aortique, la calcification annulaire mitrale, le rideau aorto-mitral, l’aorte, les coronaires et les voies d’abord. Dans une stratégie transcathéter, il simule les prothèses et les interactions possibles : un TAVI peut modifier l’accès ou la géométrie pour une future procédure mitrale, tandis qu’un TMVR peut menacer la chambre de chasse ventriculaire gauche. La planification doit porter sur l’ensemble du parcours et pas seulement sur le premier dispositif.

Les épreuves d’effort et l’échocardiographie de stress démasquent les symptômes, l’augmentation des gradients, l’hypertension pulmonaire et la réserve biventriculaire ; elles ne déterminent pas à elles seules quelle valve doit être traitée. NT-proBNP, bilirubine, albumine, fonction rénale et paramètres d’hémolyse ou d’infection complètent la stadification. Un patient apparemment asymptomatique présentant une capacité réduite, une pression pulmonaire croissante et une fonction droite en diminution a déjà une maladie biologiquement avancée.

Le cathétérisme doit être réservé aux discordances cliniquement pertinentes, à la caractérisation de l’hypertension pulmonaire et à la planification coronaire. Des pressions simultanées peuvent préciser des sténoses en série, mais la sédation, la diurèse et les mesures indirectes modifient la physiologie ; en outre, en situation de bas débit ou d’insuffisance tricuspide sévère, la thermodilution et la méthode de Fick avec consommation d’oxygène estimée peuvent manquer de précision. Même l’examen invasif doit donc satisfaire à un contrôle de cohérence et ne peut être considéré comme un arbitre infaillible.

La conclusion diagnostique devrait préciser non seulement la sévérité, mais aussi le degré de certitude et les scénarios alternatifs. Si la sténose aortique est certainement sévère tandis que la régurgitation mitrale secondaire varie avec les conditions de charge, il peut être raisonnable de traiter d’abord l’aorte puis de réévaluer ; lorsque les deux lésions sont organiques et sévères, l’incertitude est moindre et une correction combinée devient plus logique. Rendre l’incertitude explicite permet donc un séquençage rationnel plutôt que de la masquer sous une fausse précision.

Indications et séquençage des interventions

Une lésion qui satisfait à elle seule aux critères d’intervention est traitée selon les recommandations propres à la valve correspondante, mais la modalité doit tenir compte de l’ensemble du système. Dans les valvulopathies multiples comportant des lésions primaires significatives, la chirurgie permet une correction simultanée et reste généralement la référence. Les recommandations 2025 préconisent de traiter simultanément les lésions sévères et d’envisager, lors d’une chirurgie pour une autre valve, une sténose aortique modérée ou certaines insuffisances tricuspides modérées sélectionnées.

La décision concernant une lésion modérée n’est pas automatique. On compare la probabilité de progression, l’âge, l’étiologie, l’anneau, la réparabilité, la durée de la procédure et la difficulté d’une future réintervention. Ajouter une prothèse mitrale à un remplacement aortique augmente le temps de clampage, la charge anticoagulante et le risque prothétique ; laisser évoluer une sténose mitrale rhumatismale destinée à progresser peut toutefois annuler le bénéfice obtenu et rendre une seconde intervention beaucoup plus risquée.

Au cours d’une chirurgie mitrale, une insuffisance tricuspide sévère primaire ou secondaire doit être traitée simultanément ; une forme modérée est envisagée en fonction des recommandations et de l’anatomie. Dans l’essai CTSN, l’annuloplastie ajoutée à la chirurgie d’une régurgitation mitrale dégénérative a réduit à deux ans un critère composite principalement déterminé par la progression de la régurgitation, mais a augmenté l’implantation d’un pacemaker de 2,5 % à 14,1 %, sans démontrer à ce stade un bénéfice de survie. Prévention et risque de troubles de conduction doivent être discutés conjointement.

Dans l’association entre sténose aortique sévère et insuffisance mitrale primaire sévère, un patient opérable est généralement candidat à un remplacement aortique associé à une réparation ou un remplacement mitral au cours de la même intervention. Si la régurgitation est secondaire, la correction de la postcharge peut la diminuer et la décision est plus individualisée. Un mécanisme mixte, la calcification annulaire, la coronaropathie, la fraction d’éjection et l’expertise du centre déterminent si le bénéfice d’une double chirurgie l’emporte sur l’attente d’une éventuelle régression.

Chez les patients à haut risque, les recommandations 2025 privilégient une stratégie transcathéter séquentielle, en commençant généralement par la lésion située en aval : aortique, puis mitrale, puis tricuspide. Traiter d’abord la sténose aortique supprime l’obstacle fixe, modifie la postcharge et le débit et permet de réévaluer les régurgitations. Inverser la séquence peut augmenter brutalement le débit contre une valve aortique encore critique et provoquer une détérioration hémodynamique.

Après TAVI, la valve mitrale est réévaluée lorsque la volémie et le traitement se sont stabilisés, et pas seulement avant la sortie. Si une régurgitation sévère symptomatique persiste avec une anatomie favorable, une TEER ou une autre thérapie mitrale peuvent être envisagées selon l’étiologie et les indications spécifiques. Une lésion primaire est moins susceptible de régresser ; une lésion secondaire peut s’améliorer, mais l’absence de régression identifie une population à haut risque qui ne doit pas être abandonnée à la seule observation.

Après un traitement mitral, l’insuffisance tricuspide doit être réinterprétée à la lumière de la nouvelle fonction droite, de la pression pulmonaire, de l’anneau et de la congestion. Une forme secondaire avec remodelage encore limité peut diminuer, tandis qu’un tethering marqué, une fibrillation atriale, des dispositifs intracardiaques, une atteinte du ventricule droit ou une lésion organique favorisent la persistance. Si la régurgitation reste sévère et symptomatique malgré le traitement, une procédure tricuspide peut compléter la stratégie : le succès mitral ne garantit pas automatiquement la récupération de la tricuspide.

Lorsque coexistent des insuffisances mitrale et tricuspide toutes deux secondaires et sévères, la réévaluation de la valve située en amont environ trois mois après la première intervention constitue un intervalle pragmatique indiqué par les recommandations, et non une échéance applicable à toutes les associations ; elle est avancée en cas d’instabilité et peut être différée si le remodelage est encore en cours. L’attente n’est pas appropriée en présence d’œdème réfractaire ou de bas débit. Les procédures simultanées sont réservées à des patients exceptionnellement sélectionnés et augmentent les interactions techniques ainsi que l’incertitude sur la contribution de chaque correction.

Une sténose mitrale rhumatismale et une sténose aortique peuvent être traitées par commissurotomie percutanée et TAVI si l’anatomie, le risque et l’absence de régurgitation mitrale significative le permettent, mais l’ordre doit être simulé sur le plan hémodynamique. La calcification annulaire mitrale et la sténose dégénérative se prêtent beaucoup moins à la commissurotomie. Dans les insuffisances aortique et mitrale pures, l’absence de calcium aortique peut limiter l’ancrage des dispositifs conventionnels et maintenir la chirurgie comme stratégie la plus complète.

Le risque opératoire formel ne reflète pas entièrement la complexité d’une procédure multivalvulaire. Fragilité, médiastin irradié, aorte, fonction droite, pression pulmonaire, foie, reins, coronaires et possibilité de réparer plutôt que remplacer modifient l’équilibre. Le Heart Team doit comparer non seulement la mortalité immédiate, mais aussi la probabilité de laisser une lésion sévère, la durabilité, l’accès à de futures procédures et la charge antithrombotique de l’ensemble du parcours.

Suivi, réévaluation après intervention et pronostic

Avant l’intervention ou pendant la surveillance, on adopte au minimum l’intervalle requis par la lésion la plus sévère, souvent raccourci en raison de la charge cumulative. Il n’existe pas de périodicité validée pour toutes les associations : la sévérité, les symptômes, le rythme, la fonction biventriculaire, la rapidité du remodelage et la possibilité d’intervenir déterminent le rythme des contrôles. Dans les tableaux stables au moins modérés, ceux-ci peuvent souvent se situer tous les six à douze mois, mais des valeurs proches des seuils ou une trajectoire défavorable imposent des intervalles plus courts.

Chaque contrôle documente le niveau réel d’activité, la classe NYHA, l’angor, les syncopes, le poids, la dose de diurétiques, le rythme, la pression artérielle, les œdèmes et l’ascite. L’échocardiographie compare toutes les valves, et pas seulement celle considérée comme dominante, ainsi que les volumes, la fonction biventriculaire, les oreillettes et la pression pulmonaire. NT-proBNP, créatinine, sodium, bilirubine et albumine aident à reconnaître une trajectoire systémique qui peut précéder la modification d’un grade Doppler isolé.

Après la première intervention d’une stratégie séquentielle, il faut établir un nouveau point de référence. La correction modifie les flux et les conditions de charge, de sorte que les mesures antérieures ne peuvent pas être transposées mécaniquement au nouveau circuit ; un examen précoce documente le résultat et les complications, tandis que l’évaluation qui décidera d’une éventuelle seconde intervention est programmée après une stabilisation adéquate. Lorsque les deux insuffisances atrioventriculaires sont secondaires, ce moment se situe souvent autour de trois mois, mais une aggravation clinique impose de l’avancer.

L’amélioration d’une régurgitation non traitée est un signal favorable mais ne garantit pas sa stabilité. Des méta-analyses après remplacement aortique associent la régression de l’insuffisance mitrale à une meilleure survie, sans prouver que cette différence dépende entièrement de la valve : une régurgitation persistante peut être un marqueur d’un myocarde et d’une circulation pulmonaire plus atteints. La décision de TEER doit donc établir l’anatomie, la causalité des symptômes et la probabilité de bénéfice.

L’insuffisance tricuspide ne suit pas non plus une trajectoire uniforme après TAVI. Dans une cohorte récente, une partie des formes au moins modérées a régressé, tandis que d’autres ont persisté ou sont apparues au cours du suivi ; la persistance et la progression étaient associées à davantage d’événements. La pression pulmonaire, la fonction droite, la fibrillation atriale et l’anneau expliquent une partie de cette variabilité. Surveiller uniquement la prothèse aortique ferait manquer la phase où la tricuspide devient la cible dominante.

Après chirurgie multivalvulaire, une échocardiographie basale documente les réparations, les prothèses, les gradients et les régurgitations résiduelles. Les bioprothèses sont contrôlées dans les trois mois, à un an puis annuellement selon les recommandations ; les réparations nécessitent des comparaisons sériées. Un gradient élevé dès le départ suggère un mismatch ou un problème technique, tandis qu’une augmentation tardive oriente vers une thrombose ou une dégénérescence. L’anticoagulation et la prophylaxie de l’endocardite dépendent de l’ensemble des prothèses et des indications.

Le pronostic se détériore avec le nombre de lésions, la sévérité cumulative, la dysfonction biventriculaire, l’hypertension pulmonaire et l’atteinte hépatorénale. Dans le registre européen, les patients multivalvulaires présentaient une forte complexité et étaient souvent insuffisamment traités ; dans les registres TAVI, la persistance d’une lésion mitrale ou surtout tricuspide sévère identifie un risque plus élevé. Ces associations ne rendent pas automatiquement chaque procédure utile, mais rendent inadéquate une stratégie dépourvue de réévaluation.

Un bon résultat ne correspond pas au traitement indiscriminé de toutes les valves. L’objectif est de restaurer le débit et la capacité fonctionnelle, de réduire les pressions et la congestion, de préserver les deux ventricules et de ne pas laisser de lésion résiduelle encore causalement importante. Chez certains patients, cela nécessite une chirurgie simultanée ; chez d’autres, la correction de la lésion dominante suivie d’une surveillance ; chez d’autres encore, une succession de procédures transcathéter. La précision avec laquelle cette séquence est construite constitue la véritable thérapeutique spécifique de l’atteinte multivalvulaire.