Insuffisance mitrale primaire

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

L’insuffisance mitrale primaire est la régurgitation systolique provoquée par une lésion structurelle d’un ou de plusieurs composants de l’appareil valvulaire : feuillets, cordages tendineux, muscles papillaires ou anneau. La dégénérescence est la cause prédominante dans les pays à revenu élevé, mais l’endocardite, la cardiopathie rhumatismale, la calcification, les clefts, les traumatismes et les maladies du tissu conjonctif produisent des phénotypes différents. La définition de forme primaire identifie la cible pathologique et la distingue de l’insuffisance mitrale secondaire, dans laquelle le problème initial est la géométrie ventriculaire ou atriale.

Dans la forme chronique, la régurgitation impose une surcharge volumique à la fois à l’oreillette et au ventricule gauche. Les cavités se dilatent et parviennent à maintenir longtemps le débit, de sorte que le patient peut rester peu symptomatique alors que la fonction contractile commence déjà à se détériorer. La surveillance vise précisément à reconnaître la fenêtre au cours de laquelle une réparation durable prévient une lésion irréversible sans anticiper inutilement les risques de l’intervention.

La réparabilité n’est pas une propriété abstraite du diagnostic, mais dépend de l’anatomie et de l’expérience du centre. Un flail isolé de P2 dans une déficience fibroélastique est généralement corrigeable avec une forte probabilité de succès entre des mains expertes, tandis qu’un prolapsus bifeuillet calcifié avec atteinte commissurale nécessite des techniques avancées et peut avoir une durabilité moindre. C’est pourquoi l’indication et le lieu de l’intervention doivent être choisis conjointement, avant que la fonction ventriculaire n’atteigne un seuil critique.

L’insuffisance primaire aiguë, traitée dans la page consacrée à l’insuffisance mitrale aiguë, survient après rupture papillaire ou cordale, endocardite ou traumatisme et possède une physiopathologie différente. Cette monographie se concentre sur la forme chronique et sur sa possible déstabilisation.

Étiologies, anatomopathologie et mécanismes

La dégénérescence mitrale constitue un spectre et non une entité uniforme. Des altérations de la matrice extracellulaire modifient le collagène, l’élastine et les protéoglycanes ; les feuillets peuvent devenir redondants et épais ou, au contraire, minces et fragiles. L’allongement ou la rupture des cordages permet à un segment de dépasser le plan annulaire, réduisant la coaptation et dirigeant le jet vers le côté opposé à la lésion.

La maladie de Barlow présente typiquement un excès diffus de tissu, des feuillets épais, un prolapsus multisegmentaire ou bifeuillet, des cordages allongés, un anneau large et souvent une calcification ou une disjonction annulaire. Elle débute souvent à un âge plus jeune et produit plusieurs jets. La réparation nécessite une reconstruction tridimensionnelle et un équilibrage des deux feuillets.

La déficience fibroélastique concerne fréquemment le sujet âgé, avec un tissu mince et translucide et une rupture cordale focale, souvent de P2. Les segments non atteints sont relativement normaux. La lésion est anatomiquement plus circonscrite et la réparation peut nécessiter des néocordages ou une résection limitée associée à une annuloplastie.

Le prolapsus est diagnostiqué lorsque le déplacement systolique du feuillet dépasse de plus de 2 mm le plan annulaire dans la vue longitudinale appropriée. La forme en selle rend certaines vues apicales trompeuses : des segments normaux peuvent apparaître au-dessus d’une ligne bidimensionnelle arbitraire. Le diagnostic nécessite un plan traversant les points les plus élevés de l’anneau.

Le feuillet flail a sa pointe tournée vers l’oreillette parce qu’un cordage est rompu ou que le soutien est absent. Il s’agit d’un sous-groupe de mouvement excessif, souvent associé à une régurgitation importante et à une progression. Tout flail n’est pas dégénératif : une endocardite, un traumatisme et une rupture papillaire ischémique doivent être exclus selon le contexte clinique.

L’endocardite infectieuse peut perforer un feuillet, créer un anévrisme, des végétations, un abcès ou une rupture cordale. La régurgitation peut s’aggraver rapidement et l’indication dépend aussi de l’infection non contrôlée, de l’insuffisance cardiaque et du risque embolique. Une réparation est possible dans les centres experts lorsque tout le tissu infecté est retiré et qu’il persiste un substrat reconstructible.

La cardiopathie rhumatismale modifie simultanément les feuillets, les commissures et l’appareil sous-valvulaire, provoquant une rétraction des bords, un épaississement et souvent une combinaison de sténose et de régurgitation. Le mécanisme peut correspondre au type IIIa, avec restriction à la fois systolique et diastolique. Chez les patients jeunes, une réparation évite la prothèse lorsqu’elle est réellement durable, mais la progression de la maladie et la qualité du tissu en réduisent la prévisibilité par rapport à une dégénérescence focale.

La calcification annulaire limite la contraction de l’anneau et le mouvement basal du feuillet postérieur. Le calcium peut envahir le myocarde, s’approcher de l’artère circonflexe et rendre la suture dangereuse. En présence concomitante d’un prolapsus, la planification doit distinguer la lésion responsable de la masse calcifiée incidente et quantifier également une éventuelle sténose.

Un cleft congénital, souvent du feuillet antérieur et associé à des anomalies du canal atrioventriculaire, crée un jet à travers la fente. Les fenestrations, maladies du tissu conjonctif, lupus, médicaments, radiothérapie et traumatismes sont des causes moins fréquentes. La classification étiologique ne doit pas être remplacée par le terme « dégénérative » lorsque le phénotype n’a pas été défini.

Selon Carpentier, la plupart des formes dégénératives sont de type II en raison d’un mouvement excessif ; les perforations et clefts sont de type I ; le rhumatisme est de type IIIa. Les mécanismes combinés sont fréquents : un prolapsus peut coexister avec un tethering après infarctus ou avec une dilatation annulaire. La réparation doit corriger la lésion dominante sans créer de nouvelles anomalies.

Physiopathologie, histoire naturelle et tableau clinique

Le volume régurgitant s’ajoute au retour pulmonaire normal lors de la diastole suivante. Le ventricule reçoit donc un volume plus important, augmente son volume d’éjection total et se dilate. L’hypertrophie excentrique maintient initialement le stress pariétal, tandis que la voie atriale à faible impédance facilite l’éjection. Une fraction d’éjection apparemment normale peut masquer une contractilité déjà réduite.

L’oreillette chronique se dilate et augmente sa compliance, limitant l’élévation de pression malgré une grande onde v. Cette protection explique la longue phase asymptomatique ; parallèlement, la dilatation favorise la fibrillation. Avec la progression, la fibrose atriale et ventriculaire réduit la réserve, la pression pulmonaire augmente et la régurgitation peut s’accentuer du fait d’une dilatation annulaire supplémentaire.

Le volume régurgitant dépend de l’aire effective, du gradient ventriculo-atrial et de la durée de la régurgitation. L’hypertension augmente la force de fermeture mais aussi le gradient et peut majorer le volume ; l’hypotension ou l’anesthésie le réduisent. Un prolapsus télésystolique peut présenter une EROA instantanée élevée mais un volume total inférieur à celui d’une régurgitation holosystolique.

La progression de la maladie dégénérative ne suit pas nécessairement une évolution linéaire. Un prolapsus léger peut rester stable pendant des années, tandis que la rupture d’un cordage peut augmenter brutalement l’orifice régurgitant ; chez les patients avec flail, l’âge, les symptômes, la dilatation atriale, la diminution de la fraction d’éjection, la fibrillation atriale et l’hypertension pulmonaire sont associés à un pronostic plus défavorable. La surveillance doit donc être capable de reconnaître aussi bien l’évolution graduelle que l’événement aigu.

La dyspnée d’effort apparaît lorsque les pressions atriale et capillaire augmentent ou lorsque le débit antérograde ne peut s’accroître. La fatigabilité traduit l’inefficacité du volume d’éjection. Orthopnée, dyspnée nocturne et œdèmes signalent une insuffisance cardiaque plus avancée. Les palpitations peuvent résulter d’une fibrillation, d’extrasystoles ou d’une perception accrue des battements.

Le patient « asymptomatique » doit être interrogé sur les activités réellement réalisées. Ralentir, éviter les côtes ou déléguer certaines tâches peut masquer la limitation. Une épreuve d’effort standardisée ou cardiopulmonaire quantifie la capacité et la réponse tensionnelle et peut distinguer des symptômes valvulaires d’une pathologie pulmonaire ou d’un déconditionnement.

À l’auscultation, le souffle est souvent holosystolique, apical et irradié vers l’aisselle ; un prolapsus postérieur peut l’irradier vers la base. Le clic mésosystolique et le souffle tardif se modifient avec les manœuvres qui changent le volume : la station debout et la manœuvre de Valsalva avancent le prolapsus, l’accroupissement le retarde. Un souffle intense n’équivaut pas toujours à un grand volume régurgitant.

Un choc de pointe hyperdynamique et déplacé indique une dilatation ; un troisième bruit et une onde E élevée traduisent un remplissage important. Fibrillation, P2 accentué, impulsion droite et souffle tricuspide indiquent une atteinte extravalvulaire. L’apparition de ces signes suggère que la régurgitation n’est plus une lésion isolée.

Certains phénotypes de prolapsus présentent des arythmies ventriculaires. Les facteurs imposant une évaluation comprennent une syncope inexpliquée, des ondes T négatives dans les dérivations inférieures, des extrasystoles fréquentes ou complexes, une tachycardie ventriculaire, un prolapsus bifeuillet redondant, une disjonction, un curling annulaire et une fibrose papillaire ou inférobasale à l’IRM. Aucun constat isolé, y compris la disjonction, ne définit à lui seul un haut risque.

La mort subite associée au prolapsus est rare au regard de la forte prévalence de cette affection. L’évaluation doit éviter à la fois une réassurance indiscriminée et un surdiagnostic. Le monitorage prolongé, l’IRM, l’étude électrophysiologique et le défibrillateur ont des indications fondées sur le profil arythmique, et non sur la seule sévérité de la régurgitation.

Diagnostic, sévérité et réparabilité

L’échocardiographie transthoracique identifie les segments atteints, le mouvement, la direction et la durée du jet. Le compte rendu doit préciser si le prolapsus est antérieur, postérieur, bifeuillet ou commissural, s’il existe un flail, du calcium, un cleft ou une perforation et si la coaptation est adéquate. « Prolapsus mitral » sans cartographie segmentaire est insuffisant pour une décision chirurgicale.

La sévérité est établie en intégrant la morphologie, le Doppler couleur, la vena contracta, le PISA, le volume, la fraction régurgitante, les veines pulmonaires, le Doppler continu et le remodelage. Un flail, une grande zone de convergence, une vena contracta large et une inversion systolique pulmonaire sont des signes forts. La surface du jet, surtout lorsqu’il est excentré, ne doit pas être utilisée isolément.

Pour une régurgitation primaire holosystolique, une EROA d’au moins 40 mm², un volume régurgitant d’au moins 60 mL par battement ou une fraction d’au moins 50 % soutiennent la sévérité. Une vena contracta d’au moins 7 mm constitue un autre critère. La concordance est plus importante que la présence d’un seuil isolé et les jets multiples ou tardifs nécessitent des corrections méthodologiques.

Le PISA suppose une convergence hémisphérique et un orifice relativement stable. Dans le prolapsus, l’orifice peut varier pendant la systole, et un rayon télésystolique surestime le volume s’il est multiplié par toute la durée. La 3D mesure l’aire sans présumer de sa forme, tandis que l’IRM fournit une quantification volumétrique indépendante lorsque les méthodes échocardiographiques sont discordantes.

Le ventricule doit être mesuré par diamètres et volumes, de préférence biplans ou tridimensionnels, en évitant le raccourcissement apical. Dans la forme sévère, une LVEF de 60 % représente déjà la limite fonctionnelle ; un diamètre télésystolique de 40 mm ou indexé à 20 mm/m² indique un remodelage pronostiquement significatif. Chez les sujets de petite ou grande corpulence, l’indexation évite des erreurs.

La taille de l’oreillette reflète la chronicité et la charge. Les recommandations ESC/EACTS 2025 utilisent un volume atrial indexé d’au moins 60 mL/m² ou un diamètre d’au moins 55 mm comme dilatation significative dans l’évaluation du patient asymptomatique. La fibrillation et une pression pulmonaire supérieure à 50 mmHg au repos sont d’autres signes de progression.

Le strain longitudinal global, le BNP et la réponse à l’effort peuvent mettre en évidence une atteinte subclinique, mais ne remplacent pas les seuils validés. Une tendance à l’aggravation est plus informative qu’une valeur isolée. L’IRM évalue les volumes et la fibrose et peut caractériser le substrat arythmique dans les phénotypes appropriés.

L’échocardiographie transœsophagienne tridimensionnelle est la référence pour planifier la réparation. La vue atriale en face cartographie A1-A3 et P1-P3, les commissures et les clefts ; elle mesure la hauteur du feuillet postérieur, la longueur du segment flail, l’anneau et le calcium. La sédation peut diminuer la sévérité, de sorte que la quantification initiale et l’anatomie intraprocédurale ont des rôles complémentaires.

La réparabilité est élevée dans un flail postérieur focal sans calcium et exige davantage d’expertise en cas d’atteinte du feuillet antérieur, de prolapsus bifeuillet, de maladie de Barlow, d’atteinte commissurale, d’endocardite ou de calcification. L’expérience du centre modifie le résultat ; une même anatomie peut être réparable dans un programme à haut volume et conduire au remplacement ailleurs. Cette variable doit être explicitement intégrée à la recommandation.

Pour la TEER, on évalue la surface valvulaire, le gradient, la longueur et la mobilité des feuillets, la localisation du jet, le gap et la largeur du flail, le calcium dans la zone de préhension, les clefts, le nombre de jets et le risque de sténose. L’anatomie favorable classique est centrale, mais les dispositifs et techniques récents ont élargi les limites. Un résultat acceptable doit réduire la régurgitation sans créer de gradient significatif.

Indications et techniques de traitement

Aucun médicament ne peut réparer un cordage rompu ou corriger un prolapsus. Les diurétiques servent à contrôler la congestion, et l’hypertension ainsi que la coronaropathie doivent être traitées selon leurs indications respectives, mais dans la forme primaire chronique avec fonction préservée les vasodilatateurs n’ont pas démontré qu’ils pouvaient remplacer ou retarder une chirurgie indiquée. Un meilleur contrôle tensionnel peut modifier l’importance du jet, mais pas la lésion structurelle qui le produit.

La chirurgie est recommandée chez les patients symptomatiques présentant une insuffisance primaire sévère et un risque opératoire acceptable. Le lien causal des symptômes doit être évalué, mais il ne faut pas attendre une classe fonctionnelle avancée. Œdème, hypertension pulmonaire ou dysfonction droite indiquent une fenêtre tardive et augmentent le risque.

Chez les patients asymptomatiques présentant une régurgitation sévère, les recommandations ESC/EACTS 2025 préconisent la chirurgie lorsqu’apparaît une dysfonction ventriculaire définie par au moins un des critères suivants :

• Diamètre télésystolique du ventricule gauche d’au moins 40 mm.
• Diamètre télésystolique indexé d’au moins 20 mm/m².
• Fraction d’éjection du ventricule gauche inférieure ou égale à 60 %.

Ces seuils ne sont pas des objectifs à dépasser, mais des limites au-delà desquelles la normalisation postopératoire devient moins probable. Ils doivent être confirmés par des mesures fiables et en l’absence d’autre cause de dysfonction. Une évolution rapide ou des valeurs proches des seuils nécessitent des contrôles plus rapprochés et une évaluation dans un centre spécialisé en valvulopathies.

Les recommandations 2025 préconisent également la réparation chez un patient asymptomatique à faible risque, sans dysfonction ventriculaire, lorsqu’elle est prévisiblement durable et qu’au moins trois éléments sont présents parmi une fibrillation atriale, une pression artérielle pulmonaire systolique au repos supérieure à 50 mmHg, une dilatation atriale significative et une insuffisance tricuspide secondaire au moins modérée. La décision requiert une très forte probabilité de réparation.

La chirurgie devrait également être envisagée en l’absence de dysfonction ventriculaire si apparaît une fibrillation atriale ou une hypertension pulmonaire attribuable à la régurgitation. Chez un patient à faible risque présentant une dilatation atriale importante, une réparation précoce peut être envisagée lorsqu’elle est durable. Le bénéfice dépend de l’excellence du programme : un remplacement imprévu modifie le rapport bénéfice-risque.

La réparation chirurgicale associe la correction du prolapsus à une annuloplastie. Les techniques « resect », avec résection triangulaire ou quadrangulaire, et « respect », avec néocordages en PTFE, ne sont pas antagonistes : elles sont adaptées au tissu et au segment. Le transfert cordal, la commissuroplastie, les patchs et la décalcification élargissent les possibilités.

L’anneau prothétique stabilise la réparation, restaure la dimension et la forme et répartit les contraintes. Un sizing incorrect peut provoquer un mouvement systolique antérieur ou une sténose. Un test au sérum et l’échocardiographie peropératoire vérifient la coaptation, la régurgitation, le gradient et la voie d’éjection avant de conclure l’intervention.

Le remplacement est préférable à une réparation non durable en cas de tissu rhumatismal avancé, de calcification étendue, de destruction infectieuse ou d’anatomie complexe non reconstructible. Les cordages sont conservés lorsque cela est possible. Prothèse mécanique et bioprothèse impliquent des durabilités, une anticoagulation et des possibilités de valve-in-valve différentes ; l’âge, le désir de grossesse et les préférences sont déterminants.

La TEER devrait être envisagée, selon les recommandations 2025, chez les patients symptomatiques présentant une insuffisance primaire sévère, une anatomie adaptée et un risque chirurgical élevé. Elle crée un double orifice en saisissant les feuillets au niveau du jet. L’objectif est d’obtenir une régurgitation au plus légère, ou à défaut une réduction substantielle, tout en maintenant une surface et un gradient acceptables.

Dans l’essai EVEREST II, la stratégie percutanée était plus sûre à court terme mais moins efficace que la chirurgie pour obtenir l’absence de régurgitation importante ou de réintervention ; de nombreux patients étaient opérables et la technologie était encore initiale. Les registres ultérieurs documentent un bénéfice symptomatique chez les sujets âgés à haut risque. La comparaison appropriée doit donc se faire avec le risque réel du patient individuel, et non avec une chirurgie idéale abstraite.

Le remplacement mitral transcathéter est en évolution et peut être envisagé dans des études ou programmes sélectionnés lorsque la TEER n’est pas réalisable. Un anneau large et dynamique, le risque d’obstruction de la voie d’éjection, la thrombose et la complexité de l’accès distinguent la mitrale de l’aortique. Il ne constitue pas un traitement de routine de la dégénérescence opérable.

Suivi, résultats et pronostic

Le patient asymptomatique présentant une régurgitation sévère et une fonction préservée nécessite généralement une évaluation clinique et échocardiographique tous les six mois, adaptée à la stabilité et aux recommandations locales. Pour les grades inférieurs, l’intervalle est plus long. Toute nouvelle dyspnée, baisse des performances, palpitation persistante ou apparition d’œdèmes doit avancer le contrôle.

Les mesures sériées doivent être comparables : diamètre et volume télésystoliques, fraction d’éjection, EROA et volume régurgitant, oreillette, pression pulmonaire, insuffisance tricuspide et fonction droite. De faibles variations isolées peuvent être techniques ; une tendance concordante représente une progression. L’épreuve cardiopulmonaire et le BNP sont utiles lorsque le patient rapporte peu de symptômes.

Après une réparation efficace, la géométrie ventriculaire peut se normaliser, mais la fraction d’éjection diminue initialement parce que la voie à faible impédance vers l’oreillette disparaît. Une LVEF postopératoire plus basse n’implique pas nécessairement une lésion procédurale ; des valeurs préopératoires limites, un grand volume télésystolique et un strain réduit prédisent une dysfonction persistante.

Une réparation durable nécessite une régurgitation minimale, un faible gradient, l’absence de SAM et une stabilité dans le temps. La récidive peut résulter de la progression de la maladie, d’une rupture cordale ou de néocordage, d’une déhiscence, d’une endocardite ou d’une technique incomplète. Une régurgitation modérée à la sortie n’est pas un résultat optimal chez un patient jeune opéré électivement.

La fibrillation peut persister malgré une réduction atriale et une ablation, surtout lorsqu’elle est ancienne et que l’oreillette est très dilatée. L’anticoagulation et le contrôle du rythme suivent des indications propres. L’occlusion chirurgicale de l’appendice réduit les événements chez les patients en fibrillation soumis à une chirurgie cardiaque, mais ne permet pas automatiquement d’interrompre l’anticoagulant.

L’hypertension pulmonaire et l’insuffisance tricuspide peuvent régresser, mais lorsqu’elles sont avancées elles laissent une dysfonction droite. Une insuffisance tricuspide au moins modérée et un anneau dilaté sont pris en compte pendant la chirurgie mitrale. Ignorer le cœur droit expose à une réopération à haut risque des années plus tard.

Dans les phénotypes arythmiques, la réparation élimine le stress lié à la régurgitation et peut réduire la charge arythmique, mais elle ne constitue pas un traitement garanti de la mort subite et n’est pas indiquée sur la seule base d’une disjonction. Une fibrose et des arythmies documentées nécessitent un suivi électrophysiologique même après obtention d’une valve compétente.

Après TEER, l’échocardiographie évalue l’insertion du dispositif, la régurgitation résiduelle provenant de plusieurs orifices, le gradient et le défaut septal atrial iatrogène. La quantification peut être difficile et l’IRM utile. L’aggravation peut nécessiter un nouveau dispositif, une chirurgie ou un traitement médical, mais une procédure antérieure peut rendre la réparation chirurgicale plus complexe.

Le pronostic après chirurgie élective dans des centres experts est excellent lorsque la réparation est réalisée avant l’apparition de symptômes avancés et d’une dysfonction. L’âge, la maladie coronaire, la fonction rénale, la fibrillation, l’hypertension pulmonaire et la régurgitation résiduelle réduisent le bénéfice. La mortalité procédurale doit être interprétée en tenant compte de la durée attendue de la correction.

La prise en charge optimale de l’insuffisance primaire est une discipline du temps et de la précision. Opérer trop tard laisse un ventricule irréversiblement lésé ; opérer trop tôt dans un centre à faible taux de réparation expose aux prothèses et aux réinterventions. La meilleure décision associe une sévérité certaine, des signes précoces de retentissement, une anatomie réparable et des résultats documentés du centre.